EPILEPSIA Jair Luiz de Moraes Neurologista infantil e-mail:
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Incidência
8% da população experimenta crise de epilepsia algumas vezes durante a vida;
2% a 5% têm epilepsia;
0,5% sofre de crises clinicamente refratárias;
A incidência de epilepsia é de 0,5 a 1,0 por 1.000 habitantes/ano;
Definição Os termos “crise “crise”” e “epilepsia “epilepsia”” não são sinônimos.
A crise é um evento clínico definido como alteração paroxística de função neurológica causada por despolarização síncrona, rítmica, de neurônios corticais;
A epilepsia - é definida como uma desordem cerebral crônica, de várias etiologias, caracterizada por crises epilépticas recorrentes não provocadas (crises que aparecem sem um desencadeante óbvio), conseqüentes a descargas neuronais excessivas e síncronas;
Definição
• •
Para ocorrer crises epilépticas de repetição repetição:: é necessário que uma determinada região do córtex cerebral esteja alterada;; alterada tem como etiologia múltiplos tipos de injúrias, que vão da hipóxia a malformações corticais, cicatrizes gliais pós TCE, seqüelas de infecção do SNC, e até mesmo predisposições genéticas genéticas;;
Nos primeiros anos de vida as epilepsias apresentam características especiais em relação à etiologia, ao tipo de crise, às manifestações (EEG) e às respostas as DAE DAE;;
Não será epiléptico
•
O indivíduo que apresenta uma única crise epiléptica durante a vida ou uma série de crises num certo espaço de tempo que não mais se repetiu;
•
O indivíduo que apresenta crises epilépticas na vigência de processos patológicos em atividade (meningite, distúrbios metabólicos, fenômenos hipóxicos) e que desaparecem após a eliminação dos mesmos;
•
O indivíduo que apresenta crises epilépticas ocasionais em função de certas afecções que lhe são peculiares (hipocalcemia, hipoglicemia, convulsões febris, etc...).
Definições
“CONVULSÃO”: É um termo leigo, que caracteriza episódio de contração muscular excessiva ou anormal, usualmente bilateral, que pode ser sustentada ou interrompida;
“AURA”: Este termo (que em Grego significa brisa) designa a sensação que ocorre no início da crise, e não um fenômeno distinto;
Diagnosticando a epilepsia
É de grande importância identificar na história clínica:
Tipo (s) de crise (s);
Idade de início;
As circunstâncias do aparecimento das crises (fatores precipitantes);
Horário e duração das crises;
Área (s) do corpo afetada;
Os sintomas prodrômicos ou iniciais (AURA ou crise parcial);
Os sintomas pós ictais;
Caracterização semiológica dos eventos epilépticos;
Tipos de Epilepsia
Sintomáticas: quando existe uma causa conhecida ou fortemente inferida;
Criptogênicas: quando não existe uma causa conhecida ou presumível;
Idiopáticas: quando a causa é genética, familiar;
Classificação das principais crises epilépticas (Liga Internacional contra a Epilepsia)
Crises parciais ou focais (crises que têm origem localizada) :
• Simples (sem prejuízo da consciência); • Complexas (com alteração da consciência); • Parciais secundariamente generalizadas;
Classificação das principais crises epilépticas (Liga Internacional contra a Epilepsia)
Crises generalizadas:
se caracterizam pelo envolvimento de todo o córtex desde o início do quadro. Há perda da consciência desde o início e não apresenta “AURA”.
• Ausências: (Típica / Atípica); • CTCG (Crise tônicotônico-clônica generalizada); • Crises mioclônicas; • Crises atônicas ou acinéticas; • Crises clônicas; • Crises tônicas;
Crises Parciais
É o tipo mais comum de epilepsia / 65% dos casos;
Mais comum em adultos;
É raramente de origem genética;
Com frequência: neoplasias; áreas focais de gliose; MAV etc...;
Originam-se no lobos Temporal / Frontal / Occipital e Parietal em ordem Originamdecrescente de frequência;
Com frequência são precedidas por “AURA” que ajudam na localização da origem neuroanatômica da crise:
Características
Aspectos da “AURA”
L. Temporal
Psíquico (dejà vu; jamais vu; medos) Sensação gástrica crescente Alucinações olfativas / gustativas Autonômicas: palpitações; piloereção; alt.gastroint.
L. Frontal
Atividade clônica unilateral; postura tônica; flexão de um membro; clonus da cabeça e giro do pescoço
L. Parietal
Parestesias contralaterais
L. Occipital
Alucinações visuais
Crises Parciais (É o tipo mais comum de epilepsia (65%) / têm origem localizada)
Crises parciais simples (CPS):
Início súbito com duração breve com preservação da consciência, associadas ou não a sintomas (motores, sensitivos, autonômicos e psíquicos);
Foco de origem localizado, geralmente indicando a presença de lesão estrutural;
As (CPS) também podem provocar alucinações auditivas, olfatórias ou visuais;
Podem generalizargeneralizar-se, e são geralmente precedidas por “AURA”;
O (EEG) revela descargas epileptiformes focais contralaterais;
As manifestações dependem do local da área cortical acometida, compreendendo:
•
distúrbios motores (tônico (tônico--clônicos) em qualquer parte do corpo (Bravais (Bravais-Jacksoniana); pode ser seguida de fraqueza transitória (Paralisia de Todd), distúrbios autonômicos; experiências sensoriais ou psíquicas;
• • •
Crises Parciais Crises parciais complexas (CPC):
É um dos tipos mais freqüentes, sendo chamadas de “crises psicomotoras” ou do “lobo temporal”;
Sempre se acompanha de alteração da consciência (perda do contato com o ambiente);
Podem ter início como uma (CPS) e progredir; outras vezes há alteração da consciência desde o início;
É comum que ocorra sob a forma de comportamento “alterado” ou “automático” : com movimentos mastigatórios; mexer os dedos nervosamente; esfregar uma mão na outra, fazer caretas; rasgar roupas, ou despirdespir-se; pegar e soltar de maneira repetitiva um objeto; agir de modo sem sentido;
Geralmente o período pós ictal é acompanhado por confusão mental e amnésia;
Podem evoluir para uma forma secundariamente generalizada;
O EEG revela descargas epileptiformes focais unilaterais ou bilaterais geralmente assíncronas;
Crises Parciais Crises parciais 2ªria generalizadas: generalizadas:
São crises parciais simples ou complexas, nas quais a descarga epiléptica estendeestende-se para ambos os hemisférios cerebrais desencadeando uma crise tônicotônico-clônica generalizada, podendo ou não haver “AURA”;
EEG revela descargas focais uni ou bilaterais geralmente assíncronas;
Crises generalizadas Se caracterizam pelo envolvimento simultâneo de todo o córtex desde o início do quadro. O indivíduo tem perda da consciência desde o início e não apresenta “AURA”.
Crises de Ausência:
Simples: Típicas / Atípicas
Complexas:
Crise de Ausência simples Típica
Também chamada de “Pequeno Mal”;
Ocorrem quase que exclusivamente em crianças e adolescentes, os quais apresentam vários episódios repetidos de perda da consciência durante o dia, de curta duração (5 a 15 seg), retomando as atividades normalmente;
Subitamente perdem a consciência, ficam lívidas e paradas, com o olhar vago (desviado para cima), sem responder às solicitações e sem reagir aos estímulos;
Ocasionalmente pode ocorrer movimento palpebral (piscamentos), contrações perilabiais, pequenas oscilações rítmicas da cabeça e movimentos mastigatórios com mímica e riso no final;
Podem ser desencadeadas pela foto estimulação e pela hiperventilação voluntária;
O E.E.G das crises de “Ausência típica” é característico, revelando um padrão de descarga generalizada de complexos ponta--onda (3 a 4 Hz); ponta
Crise de Ausência simples Atípica
Também chamadas de variante do “Pequeno Mal”;
Diferenciam--se das Ausências Típicas, clínica e EEG; Diferenciam
Não se desencadeiam pela hiperventilação e tampouco pela fotoestimulação;
Em geral acometem crianças com graves alterações neurológicas;
São mais resistentes às drogas (DAE);
Há 2 tipos:
•
crises com alteração breve e discreta da consciência, com mínimas contrações musculares difusas, e algumas vezes, com elevação do ombro e braços;
•
crises semelhantes com menor comprometimento da consciência, associado a ligeira confusão mental e menos brusca que a anterior;
Crise de ausência complexa Ocorre comprometimento da consciência; São acompanhadas de fenômenos vegetativos ou motores;
• Ausência mioclônica – são crises de perda da consciência, associado a mioclonias difuas (com predomínio da musculatura flexora), elevações sucessivas dos braços e flexão da cabeça sobre o tronco, podendo ocorrer queda ao solo, assumindo a posição de opistótono;
• Ausência com aumento do Tono Postural – são crises de hipertonia simétrica, com projeção do corpo para frente ou para trás, e às vezes com movimentos giratórios sobre o eixo corporal;
• Ausência com diminuição do Tono Postural – são crises de perda súbita da consciência, provocando queda do paciente ao solo;
• Ausência com automatismos –
são crises com alteração da consciência, associada a atividades gestuais e deambulação;
• Ausência com fenômenos vegetativos –
são crises associadas
a manifestações vasomotoras:
rubor facial, cianose; gastrointestinais (náuseas, vômitos, diarréias); pupilares (midríase, miose); hipersecreção glandular (lacrimejamento, perspiração); alterações cardíacas (taquicardia, bradicardia, arritmias); alterações da temperatura (hipertermia);
Crise tônico clônica generalizada
São as mais comuns, sendo chamadas de “Grande Mal”;
Não existe “aura”;
Caracteriza--se por perda súbita da consciência e queda ao solo; Caracteriza
Surge espasmo muscular generalizado com “trismo” da musculatura mastigatória provocando mordedura da língua (Fase Tônica);
Posteriormente há um relaxamento muscular surgindo os abalos clônicos generalizados, rítmicos e de grande amplitude, com duração em torno de 3 minutos podendo ocorrer liberação esfincteriana;
Após cessar os abalos, há recuperação gradativa da consciência, geralmente associado a cefaléia, confusão mental, sonolência, vômitos e sensação de fadiga;
O EEG geralmente revela descargas generalizadas e bilaterais de pontaspontas-ondas lentas difusas.
Crises mioclônicas:
Caracterizam-se por breves abalos, musculares, abruptos, rápidos e Caracterizamrepetitivos, simétricos nas extremidades (MMSS) deixando cair objetos das mãos;
Geralmente ocorrem pela manhã ao despertar, sendo ativadas pela privação do sono, uso de álcool, tensão emocional e estímulos luminosos;
Não há perda da consciência e o indivíduo descreve perfeitamente a crise como “surtos” ou “choques elétricos”;
E.E.G revela surtos bilaterais e difusos do complexo polipontapoliponta-onda, pontapontaonda ou onda agudaaguda-onda lenta.
Crises atônicas ou acinéticas:
Estas são mais raras;
Geralmente manifestammanifestam-se durante o curso de algumas formas graves de epilepsia;
Caracterizam-se por perda súbita do tônus dos músculos Caracterizamposturais. O paciente abruptamente cai ao solo, com rápida recuperação, sem abalos convulsivos e sem sintomas póspóscríticos “drop attaks”;
O E.E.G revela polipontas e ondas lentas;
Crises Clônicas:
Caracterizam-se por várias contrações musculares do corpo ou Caracterizammembros com duração de poucos segundos ou minutos;
EEG interictal revela descargas do tipo espículasespículas-onda;
Crises Tônicas:
Caracterizam-se por contrações musculares mantidas do corpo Caracterizamou membros com duração de poucos segundos ou minutos;
EEG interictal revela descargas mais ou menos rítmicas de onda aguda--onda lenta, algumas vezes assimétricas; aguda
Síndrome de West (Espasmos Infantis):
Início em torno do 6º mês de vida (entre 3 - 9 meses) e de mau prognóstico; Caracterizada por uma
tríade:
•
Atraso no DNPM;
•
Vários “Espasmos em flexão ou extensão”, em salvas;
•
E.E.G característico: “Hipsarrítmico”;
Síndrome de LennoxLennox-Gastaut:
Caracteriza-se por crises de múltiplos tipos, incluindo crises atônicas; Caracterizaausências complexas; crises tônicotônico-clônicas e mioclônicas.
Geralmente há história pregressa de Sd. de West; Caracteriza por uma
tríade:
•
Atraso no DNPM;
•
Crises com características variadas, sendo mais típicas as crises tônicas, as ausências atípicas e atônicas;
•
E.E.G revela complexo lento de onda agudaaguda-onda lenta (< 2,5c/s) e durante o sono surtos de ritmo rápido (10 a 12 Hz);
Tratamento:
Confirmação do diagnóstico e do tipo de crise;
Probabilidade de recorrência de crises, pois, há controvérsia quanto ao início do tratamento logo após o 1º episódio convulsivo;
Observar se a crise foi precipitada por estímulos (ingestão de álcool, privação do sono, fotoestimulação);
Enfatizar a necessidade da tomada regular da medicação, e alertar quanto ao risco da suspensão brusca;
Deixar claro quanto a necessidade da continuidade do tratamento mesmo na ausência das crises.
Medidas a serem tomadas ao se presenciar uma crise convulsiva:
Manter a calma;
Colocar o indivíduo em posição confortável;
Vire suavemente a cabeça para o lado, de maneira que a saliva escorra e não impeça a respiração;
Proteja a cabeça com algo suave sob a mesma;
Não tente introduzir nenhum objeto na boca;
Não lhe dê nada para beber;
Não tente despertádespertá-la;
Permaneça ao lado do indivíduo até terminar a crise.
Tratamento emergencial da crise convulsiva:
Facilitar a aeração pulmonar:
(Desobstruções das vias aéreas retificação com lateralização da cabeça; cânula de Guedell para evitar mordedura da língua; O2 sob cateter ou máscara e entubação orotraqueal nos casos mais prolongados e graves);
Manter acesso venoso adequado;
Antitérmicos por via venosa ou retal nos casos de febre;
Correção imediata dos distúrbios metabólicos associados (hipoglicemia, hiponatremia);
Tratamento do edema cerebral quando presente (TCE, Tumores do SNC);
Em casos de sinais meníngeos considerar punção lombar;
Na presença de sinais focais, antes da punção lombar, considerar a realização da tomografia computadorizada.
Tratamento Medicamentoso (Usado durante a crise convulsiva):
1º1º- Benzodiazepínicos (Diazepam): devem ser usados durante o
•
Dose: 0,3mg/kg/dose (podendo ser repetida em 15 min, se necessário, até dose
momento da crise, por ter rápido início de ação e de eliminação;
total de 10mg E.V, lentamente, sem diluição);
2º2º- Difenil Difenil--hidantoína hidantoína:: por via (EV) diluída em soro fisiológico,
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Ds. de At: At: RN: 20mg/Kg/dose; Lactente/Escolar: 10 a 15mg/Kg/ds;
•
Ds. de Manut.: Manut.: 5 a 8mg/Kg/dia (início 12h após a dose de ataque);
lentamente, pois apresenta um mínimo efeito sobre o nível de consciência;
Tratamento Medicamentoso (Usado durante a crise convulsiva):
3º3º- Fenobarbital: por via (IM);
Ds. de At.: RN: 20mg/Kg/dose; Lactente/Escolar: 10 a 15mg/Kg/dose Ds. de Manut.: 3 a 5mg/Kg/dia (início 12h após a dose de ataque);
4º4º- Midazolam: RN RN:: 0,05 a 0,2g/Kg (EV ou IM); Lact./Esc:: 0,1 a 0,4mg/Kg/h; Lact./Esc Dripping: 0,05 a 0,2mg/Kg/h;
Tratamento Medicamentoso (Usado durante a crise convulsiva):
5º5º- Tiopental: usado nos casos de E.M.E, após refratariedade às medidas anteriores, devendo a criança ser assistida em ambiente de CTI (devido ao quadro de depressão respiratória).
Esquema utilizado:
Dose inicial: (5 a 10mg/Kg) seguida de infusão contínua (em bomba de infusão) de 3 a 5mg/Kg/h (EV), mantida por um período de 6h,12h ou 24h, dependendo da necessidade do caso.
Após esse período, iniciar redução na proporção de 1mg/Kg/h até a suspensão total.
Observações importantes:
50% a 100% das doses de ataque de (DFH e FB) podem ser repetidas antes do uso do Tiopental, na tentativa de debelar as crises, devendo ser mantidas durante a infusão do mesmo;
Diazepam em “dripping” ou o uso de Diazepínicos de eliminação mais lenta (Lorazepam, Clonazepam, Midazolam) podem ser úteis nas crises refratárias, precedendo ou sucedendo ao uso do Tiopental.
A administração de Diazepam, dose inicial 0,5mg/Kg (no máximo 20mg) por via retal pode ser utilizada com eficácia se o acesso vascular não estiver disponível.
Usa-se também o Ac. Valpróico xp. Usaxp. 250mg/ml diluído em água em 1:1, e 20 a 30mg/Kg em forma de enema, com a desvantagem da absorção lenta e seu início de ação é de 2 a 4h;
Observações importantes:
A monitorização do hemograma completo, hepatograma e do nível sérico dos anticonvulsivantes deve sempre ser feita nos casos de esquemas com associação de drogas, e eletivamente no acompanhamento ambulatorial;
É importante estar sempre atento às “iatrogenias” causadas pelos efeitos colaterais dos anticonvulsivantes, por exemplo: alterações cutâneas (eritema leve; Síndrome de StevensStevens-Johnson; mielotoxicidade; insuficiência hepática).
