11/16/2010
GINJAL NORMAL
PATOLOGI GINJAL Oleh :Dr.H.Delyuzar Sp.PA (K)
GINJAL NORMAL
Manifestasi Klinik Peny.Ginjal • Azotemia:meningkatnya kadar BUN dan kreatinin darah--->menurunnya GFR • Uremia:+ gejala klinik:ggn GI(GE uremik),ggn neuromuskuler(neuropati perifer,ggn kardiovaskuler (perikarditis fibrinosa uremik)
1
11/16/2010
Sindroma peny.ginjal: • 1.Sindroma nefritik akut:hematuria,proteinuria ringan,hipertensi-->akut • 2.Sind.nefrotik:proteinuria berat,hipoalbunemia,edema berat,hiperlipidemia dan lipiduria • 3.Hematuria/proteinuria asimptomatik • 4.GGA:oliguria/anuria,azotemia tiba-tiba
• • • •
5.GGK: Uremia kronis 6.ISK:bakteriuria dan pyuria 7.Nefrolitiasis:nyeri kolik,hematuria 8.Obstruksi sal.kemih dan tumor
Penyakit Glomerulus • • • • • • • • •
A.Glomerulonefritis primer: Glomerulonefritis proliferatif yang difus dan akut Glomerulonefritis yang progresif cepat Glomerulonefritis membran Nefrosis lipoid(minimal change disease) Glomerulosklerosis segmental dan fokal Glomerulonefritis membrane proliferatif Nefropati Imunoglobulin A Glomerulonefritis kronik
• • • • • • • • • • •
B.Penyakit Sekunder (sistemik): Lupus eritematosus sistemik Diabetes melitus Amiloidosis Sindr.Goodpasture Poliarteritis nodosa Granulomatosis Wagener Purpura Henoch-Schonlein Endokarditis bakteri C.Penyakit Herediter: Sindr.Alport,peny.Fabry
2
11/16/2010
Normal Glomerulus
Glomerulonefritis Proliferatif Difuse yang akut • Etiologi : Infeksi streptokokus beta hemolitikus • Klinis : sindoma nefritik akut. • Glomerulus membesar hiperseluler dg sel mesangium meningkat dgn PMN bervariasi, lumen kapiler mengecil anyaman kapiler padat dan kurang aliran darah lesi berat ditemukan sabit epitel • MIF: deposit granular Ig G dan C3 pada mesangium dan dinding kapiler
Glomerulonefritis Mesangioproliferatif • •
•
•
Etiologi: Terjadi setelah infeksi, atau dapat menjadi bagian sistemik seperti SLE Klinik pada anak, dewasa muda dengan proteinuria dan hematuria dengan atau tanpa sindroma nefrotik MC : Semua glomeruli tersering dengan berbagai tingkatan mulai dari sedikit peningkatan sel mesangium sampai sedang dengan peninggian matriks mesangium yang mencolok, polimorf tidak berlebihan dan lumen kapiler terbuka lebar. ( gambar: sabit epithel sel kecil pada jam 6) MF : Pola bervariasi yang perlu diagnosis banding : deposit Ig A pada nefroti Ig A dan adanya Ig G, Ig M, C3 dan C4 pada dindin g kapiler pada SLE
3
11/16/2010
Glomerulonefritis sabit (glomerulonefritis progresif cepat) •
•
MC, Gambaran diagnostik adalah temuan sabitsabit epitel pada 70% atau lebih glomeruli. Glomerulus dapat memperlihatkan kelainan yang mengisyaratkat label diagnostik kedua, misalnya GNPED atau GNMK. Jadi suatu fase sabit-menunjukkan cedera glomerulus yg berat, dapat ditemukan pada berbagai pola dasar. Nekrosis tubulus akut merupakan keadaan yg seringkali menyertai lesi ini MF: 15-20% akan memperlihatkan pewarnaan linier thd Ig G yang menunjukkan anti MBG yang sering menunjukkan sindroma Goodpasture. Mungkin biopsi lain mungkin negatif karena adanya fibrin dalam sabit epithel ( tampak gambaran 3 glomerulus terdesak oleh sabit-sabit epithel besar dan tampak gambaran fibrin dalam sabit epithel)
Glomerulonefritis Mesangiokapiler (Glomerulonefritis Membranoproliferatif) • • •
•
•
•
Glomerulonefritis lesi minimal • Etiologi : adanya kelainan sel T • MC:Minimal Changes Diseseas tampak glomerulus normal • MIF negatif • ME: Hilangnya pedikel dan Efficement Foot processus
Etiologi : Tidak diketahui Tipe I terlibat komplek Imun dan komplemen Klinis : sering dengan sindroma nefrotik MC : Hiperseluleritas mesangium , penebalan dinding kapiler, dijumpai pola lobuler, yang parah tampat sabit epithel. Tipe I : memperlihatkan kontur ganda dinding kapiler tipe 2 pitatebal materi refraktil yang positif dengan PAS diatas MBG MIF : Tipe 1 tampak Ig G dan C3 pada dinding kapiler dan mesangium, tetapi Ig M, C4 dan C1q juga dapat ditemukan. Tipe 2 tampak timbunan granuler yang kuat terhadap C3 pada mesangium dan kadang kadang pada dinding kapiler
Glomerulonefritis membranosa •
• • •
•
Etiologi hampir tidak diketahui, sebagian komplek imun melibatkan antigen tumor, infeksi hepatitis B dan malaria, obat-obatan Klinik Sindroma nefrotik MC :Peningkatan MBG seragam tanpa hiperseluleritas yang bermakna Pada kasus dini impregnansi perak memperlhatkan pola paku pada luar MBG merpakan membrana basalis menampung deposit imun MIF : Ig G dan C3 diendapkan pada luar MBG
4
11/16/2010
Glomerulonefritis proliferatif fokal dan segmental • • •
Etiologi : Infeksi non spesifik dan keadaan sistemik spt SLE Klinis : Hematuria, proteinuria minimal jarang sindroma nefrotik MC : Proliferasi seluler hanaya sebagian kecil glomerulus sebagaian besar normal (fokal), anyaman pembuluh darah seluler hanya sebagian glomeruli
Glomerulosklerosis Fokal dan segmental • Etiologi : Belum jelas • Klinis : sering dengan sindroma nefrotik • MC : Awal normal tapi selanjutnya jadi sklerosis segmental
(segmental)
Nefropati Ig A • •
•
•
Etiologi : paska infeksi virus saluran nafas atas Klinis :Hematuria gross, protein ringan walau kadang dengan sindroma nefrotik MC : sering tampilan dengan glomerulonefritis mesangioproliferatif, kadang GNp fokal kadang normal. MIF : Deposit Ig A di mesangium juga dapat dijumpai Ig G dan C3
Purpura Henoch-Schonlein • Etiologi Kompleks Imun Ig A berperan, alergi makanan dan infeksi saluran nafas atas • Klinis : terutama pada anak dengan purpura pada kulit dan bokong. • MC Berbagai lesi spt GNF diikuti GNMP • MIF : Ig A tersebar dalam mesangium
5
11/16/2010
Nefropati pada disproteinemia (Mieloma Multipel)
Nefropati Diabetik •
• Etiologi : DM tipe 1 dan 2 • Klinis : Sindroma Nefrotik, gagal ginjal kronik dan hipertensi • MC : Glomerulosklerosis difuse dan glomerulosklerosis nodular. ( Sklerosis mesangium difus dan lesi eksudatif pada jam 6)
•
•
•
Etiologi : proliferasi ganas sel plasma menghasilkan Ig monoklonal yang berlebihan mengendap pada kapiler glomerulus. MC : Silinder eosinofilik pada tubulus distal dan mencetuskan reaksi seluler yang nyata. Juga tampak nefropati rantai ringan pola lobular dengan nodul mirip diabetes MIF : Dalam silinder dan Glom ditemukan rantai ringan dan berat
Peny.Tubulus dan intersisium Sindroma Hemolitik Uremik
• • • •
Peny.tubulus juga mengenai intersisium Nefritis Tubulointersisium terbagi atas: a.Radang infeksi(pyelonefritis) akut dan kronis b.Radang non infeksi(nefritis intersisium) kerusakan tubulus akibat keracunan obat, hipokalemia,radiasi dan reaksi immun.
6
11/16/2010
Acute Pyelonephritis
Peny.pembuluh darah
Chronic Pyelonephritis
Benign Nephrosclerosis
• Nefrosklerosis Benigna:ginjal atropi,permukaan bergranul halus • Nefrosklerosis maligna:ginjal ukuran normal,dgn pecahnya arteriole dan kapiler glomerulus spt gigitan nyamuk • Mikroangiopati trombotik:anemia hemolitik,mikroangiopati,trombositopenia dan gagal ginjal.
7
11/16/2010
Malignant Nephrosclerosis
Peny. Kista Ginjal • Sering diduga tumor,penyebab GGK • a.Kista biasa: jrg memp.arti klinis • b.Polikistik dewasa:besar:hipertensi dan isk,GGK • c.Polikistik anak:disrtai kista hati,prof.duktus empedu portal.
KISTA GINJAL
Obstruksi Aliran Kemih • Batu ginjal:kolik,,hematuria • Hidronefrosis:dilatasi pelvis dan kalises • Tumor:jinak dan ganas.Pada anak tumor Wilms.Dewasa Karsinoma sel ginjal (Grawitz)
8
11/16/2010
Renal Cell Cercinoma /Grawitz HYDRONEPHROSIS
Clear Cell Ca Renal
Wilm’s Tumour
9
11/16/2010
Wilm’s Tumour
10
