Imagerie multimodalité des tumeurs de l’angle ponto cérébelleux de l’adulte S. Jerbi omezzine, Y. Abdelhafidh, A. Khalfalli,
K. Ben rhouma , H. Hamza Service d’imagerie médicale Tahar Sfar Mahdia
INTROUCTION Les tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux de l’adulte sont surtout extra-axiales et bénignes. Les trois principales tumeurs de cette région sont : – le schwannome vestibulaire, – le méningiome, – la tumeur épidermoïde. Beaucoup plus rarement, peuvent exister des tumeurs intra-axiales ou pétreuses accouchées dans l’angle pontocérébelleux. Face à une symptomatologie clinique orientant vers une pathologie de l’APC, l’IRM est l’examen d’imagerie de première intension. La TDM étant utile pour l’étude de l’os.
RADIO-ANATOMIE DE L’APC La citerne de l’angle ponto-cérébelleux (APC) est le siège de la plupart des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure de l’adulte.
Les tumeurs qui y siègent sont extra-axiales, développées aux dépens des gaines des nerfs, des méninges ou à partir de reliquats embryonnaires
Beaucoup rarement, il peut s’agir de tumeurs intra-axiales exophytiques ou intra-ventriculaires accouchées dans l’APC ou de tumeurs du rocher à développement interne.
La citerne de l’APC est limitée en dehors par la face postérieure du rocher, en dedans par le tronc cérébral en avant et l’hémisphère cérébelleux en arrière. En dehors du LCS, le contenu de cette citerne subarachnoïdienne est essentiellement vasculonerveux, avec les nerfs du paquet acoustico-facial et trijumeau et les artères cérébelleuses supérieures et moyennes.
TECHNIQUE D’EXPLORATION L’ IRM est le maître examen de
la pathologie tumorale de l’APC. 1. Exploration cranio encéphalique complète: - des séquences sagittale T1 étudiant bien la ligne
médiane et la charnière bulbo-médullaire, - des séquences axiales T2 ou FLAIR pour la mise en évidence des anomalies de signal et la recherche
d’une hydrocéphalie.
2. Exploration de la fosse postérieure:
- Séquences T2 haute résolution, obtenues soit par acquisition en écho de spin rapide 3DFT soit par acquisition en écho de gradient avec écho stimulé (CISS). - Séquence T1 ont pour but essentiel d’apprécier après
injection, un rehaussement pathologique. elles doivent être acquises en écho de spin qui a une meilleure sensibilité que l’écho de gradient pour la recherche de rehaussement pathologique. L’épaisseur de coupe est d’environ 2 mm.
- Angio MR permet, par l’étude des coupes natives, de visualiser la boucle artérielle responsable et par les projections MIP de définir l’artère en cause.
L’imagerie de diffusion Technique rapide, basée sur l'étude des mouvements des molécules d’eau au sein du parenchyme cérébral permettant de définir le coefficient de diffusion apparent appelé ADC
L’apport diagnostique de cette technique a été validé dans de nombreux domaines et notamment:
La SRM Technique d’imagerie récente permettant une étude du métabolisme cérébral.
Cette technique repose sur l’acquisition d’un ou plusieurs spectres dans un volume d’intérêt, à temps d’écho court et long réalisant ainsi une cartographie métabolique.
Métabolites présents à l’état normal 136 ms
Le myoinositol (mI) sucre présent uniquement dans la glie. Il augmente en cas de prolifération et d’activation gliales.
30 ms
Glx: complexe Glutamine-GlutamateGABA marqueur du pool des neurotransmetteurs intra cellulaires.
Métabolites présents à l’état pathologique Lipides 0.9 ppm visibles à TE court, mais peuvent parfois persister à TE long, lorsqu’ils sont présents
en quantité massive. Leur
présence
traduit
une
nécrose cellulaire (tumeurs de haut grade, ischémie).
Lip
Lactate 1.33 ppm Apparaît sur le spectre sous la forme d’un doublet, positif à écho court, négatif à écho long. Augmente en cas d’activation du métabolisme anaérobie (ischémie, cytopathies mitochondriales…)
136 ms
Acides aminés 0,9 ppm
Forme de multiplet Très évocateurs d’abcès cérébraux
136 ms
Alanine - 1,47 ppm - C’est un acide aminé non essentiel - Forme de doublet - Pic inversé à 136 msec
La Perfusion
Permet une caractérisation de l’angiogenèse tumorale et devient un élément important dans le diagnostic initial et le suivi de l’évolution des tumeurs cérébrales.
Plusieurs paramètres caractérisent cette imagerie: VSC La perfusion cérébrale est représentée par une cartographie en couleur (le rouge traduisant une
importante vascularisation).
Le
rapport
pathologique /
(VSC
zone
VSC zone
saine) = reflète les anomalies de vascularisation dans la zone pathologique / à la zone saine.
On parle de néoangiogénèse si le rVSC est > 1.5 à 2.
La Tomodensitométrie L’exploration tomodensitométrique, si elle est réalisée, doit comporter des coupes fines (de 1 à 3 mm)
reconstruites avec un filtre favorisant la résolution spatiale. La TDM ne doit pas, dans la mesure du possible, être
réalisée immédiatement après une IRM comportant des séquences injectées : en effet, les structures rehaussées après injection de Gadolinium sont hyperdenses en TDM
et peuvent ainsi être interprétées à tort comme des calcifications par exemple.
TDM Recherche de calcifications intra lésionnelles ou d’atteinte des os de la base du crâne.
En préopératoire pour apprécier la pneumatisation des cellules mastoïdiennes et la position du labyrinthe osseux afin d’adopter la meilleure voie d’abord chirg du processus lésionnel.
PATHOLOGIE TUMORALE 1. schwannome vestibulaire 2. Méningiome
3. Tumeur épidermoïde 4. Tumeurs rares de l’APC
Schwannome vestibulaire - Le Schwannome vestibulaire (SV) est la plus fréquente des tumeurs de l’APC de l’adulte (80 %). - Il s’agit de tumeurs de la gaine des nerfs, composée de
cellules de Schwann. - Les SV naissent dans plus de 90 % des cas sur le nerf vestibulaire, qui est en situation postérieure dans le méat
acoustique interne, et plus précisément encore, sur le nerf vestibulaire supérieur. - L’âge moyen de découverte d’un SV est de 50 ans.
- Tumeur essentiellement de l’adulte. - Trois femmes pour deux hommes.
Sur le plan clinique: le premier symptôme est une hypoacousie de perception unilatérale d’évolution lente. Les autres symptômes sont les acouphènes et les vertiges. Il peut s’agir d’une symptomatologie neurologique avec un syndrome cérébelleux et/ou des signes d’hypertension
intracrânienne. L’audiométrie tonale montre une surdité unilatérale de perception d’origine rétro cochléaire. Les potentiels évoqués auditifs montrent l’augmentation des latences de l’onde V et des latences I-III et I-IV.
Sur le plan histologique , les schwannomes sont des tumeurs bien limitées, encapsulées, de forme sphérique. Microscopiquement, deux aspects sont décrits :
– un aspect fibrillaire dense avec des cellules contenant peu de cytoplasme et des noyaux de forme allongée, ce type histologique est appelé Antoni A ; – le type histologique Antoni B est fait d’un tissu réticulaire lâche où la densité cellulaire est moindre. Il
n’y a pas de mitose intra lésionnelle et les fibres nerveuses sont refoulées et incorporées à la capsule.
Imagerie L’IRM est le premier examen à réaliser devant devant une suspicion de SV. Elle permet le diagnostic et assure le bilan pré-thérapeutique.
La tumeur : - occupe le méat acoustique interne et l’APC : 75% des cas. - est intraméatique (20 %), elle est alors de petite taille.
- est extracanalaire dans 5 % des cas, Le SV se présente classiquement comme une tumeur de l’angle ponto-cérébelleux avec prolongement intraméatique, à contours convexes, arrondie ou ovalaire, dont la face
antérieure ne déborde pas de plus de 1cm du bord antérieur du porus.
En T1, la lésion apparaît en signal intermédiaire, plus élevé que celui du
LCS
et
en
modérément hyposignal cérébral.
iso
ou en
au
tronc
En T2, le SV est en hypersignal par rapport au tronc cérébral mais est toujours moins intense que le LCS.
Après injection de produit de contraste, le rehaussement est important.
Les
tumeurs
volumineuses
sont volontiers hétérogènes avec des zones de nécrose.
La forme kystique est peu fréquente (5 % des cas), souvent de grande taille
Schwannome vestibulaire bilatéral intra et extraméatique
Diffusion / ADC
SRM
Schwannome : pic de Myo-inositol à TE court caractéristique et un pic de lactate inversé en TE long.
Diagnostic différentiel: *Pour les Tumeurs extraméatique pure :
intra
et
extraméatique
ou
le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec le méningiome. L’étude de la dynamique de rehaussement de la tumeur, peut aider au diagnostic : le méningiome est une tumeur richement vascularisée, alors que le rehaussement du schwannome est dû à la présence d’un tissu interstitiel lâche. Ainsi, la dynamique de la prise de contraste, dans le cas du méningiome, montre un rehaussement précoce. Une TDM, à la recherche d’anomalies osseuses ou de calcifications intra lésionnelles peut permettre le diagnostic.
* Pour les tumeurs intraméatique pure : – le méningiome intraméatique pur, exceptionnel – l’hémangiome : tumeur rare se rehausse moins que le SV
avec des anomalies osseuses et des calcifications en TDM. - Le lymphome peut entraîner un rehaussement du paquet acoustico-facial mais il n’est jamais isolé et concerne d’autres paires crâniennes et les méninges.
- Les rehaussements intraméatiques d’origine infectieuse apparaissent plus linéaires que nodulaires. - Le lipome qui peut siéger dans l’APC ou le MAI peut être
un piège diagnostique, si l’examen est réalisé d’emblé après injection de produit de contraste.
L’imagerie est importante dans le choix thérapeutique. L’extension de la tumeur au fond du MAI est un critère de choix de la voie d’abord chirurgicale.
Elle sera mieux appréciée sur les coupes fines en pondération T2. La classification de Koos distingue 4 types en fonction du plus grand diamètre de la tumeur :
type I : diamètre < 1 cm type II : de 1 à 2 cm type III : de 2 à 3 cm type IV : > 3 cm ;
Classification de Portmann et Bébear : stade I : intracanalaire, stade II : tumeur de diamètre < 20 mm développée dans l’angle ponto-cérébelleux et ne refoulant pas le tronc
cérébral, stade III : tumeur refoulant le tronc cérébral et développé jusqu’au trijumeau, stade IV : tumeur atteignant les nerfs mixtes, amputant
la pointe du rocher, s’engageant dans l’incisure tentorielle et entraînant des signes d’hypertension intracrânienne ;
Sémiologie TDM
Le traitement : est chirurgical préservant au mieux la fonction auditive. Pour des tumeurs de l’ordre de 2 à 3mm, qui peuvent être découvertes grâce à l’IRM, on peut proposer une surveillance simple.
MENINGIOME - Les méningiomes sont les deuxièmes tumeurs de la fosse
cérébrale postérieure chez l’adulte. - Ils représentent 7 à 12 % des tumeurs de cette région. - Ils se développent essentiellement à partir des cellules des villosités arachnoïdiennes qui s’invaginent en doigt de gant dans les veines et les sinus dure-mériens. - les méningiomes sont diagnostiquée entre 20 et 60 ans
avec un pic de fréquence entre 45-50 ans. - Le sex ratio de quatre femmes pour un homme
Sur le plan clinique - L’atteinte des nerfs crâniens est le mode de révélation le plus fréquent. - Il peut s’agir de céphalées qui peuvent être occipitales mais qui n’ont le plus souvent aucune valeur localisatrice. - La survenue d’une symptomatologie neurologique est rare. -La découverte d’un méningiome peut être fortuite. - Les méningiomes de la fosse cérébrale postérieure se situent par ordre de fréquence : – à la face postérieure du rocher, – sur le bord libre de la tente du cervelet, – sur le clivus, – sur la convexité, – dans le foramen magnum.
Imagerie
Technique L’IRM est le 1er examen à réaliser devant toute suspicion de méningiome de l’APC, elle doit toujours être complétée par une exploration TDM, pour étudier des anomalies osseuses et rechercher des calcifications intra-tumorales. Diagnostic positif Le méningiome est reconnu sur des critères morphologiques: il s’agit d’une tumeur extra-axiale, à large base d’implantation dure-mérienne, se raccordant à cette duremère avec des angles obtus. Dans l’APC, elle apparaît « plaquée » contre la face postérieure du rocher, plus volontiers en regard de l’apex, plus large qu’épaisse, avec ou sans extension dans le MAI.
Le signal des méningiomes est le
deuxième paramètre
permettant leur diagnostic en IRM. En pondération T1, les méningiomes sont dans leur grande majorité et quelle que soit leur histologie en isosignal au cortex L’ hétérogénéité de la lésion peut être due à la présence de calcifications, de plages nécrotiques ou de kystes.
En pondération T2, du fait de leur importante cellularité et de leur hypervascularisation, les méningiomes méningothéliaux (les plus fréquents dans l’APC) et angioblastiques sont plutôt en hypersignal au cortex alors que les méningiomes transitionnels et fibroblastiques sont en iso et hyposignal au cortex.
L’IRM
Le diagnostic positif repose sur des arguments morphologiques et de signal :
Critères morphologiques Les méningiomes de l’APC siègent le
plus souvent à la face postérieure du rocher et volontiers à l’apex pétreux,
Leurs contours sont habituellement nets et réguliers. Ils sont en règle
moins épais que larges avec des angles de raccordement obtus avec la face postérieure du rocher.
Après injection de produit de contraste, le rehaussement est massif et précoce.
L’injection
de
produit
de
contraste permet de mettre en évidence dans près de 3/4
des cas un épaississement avec
rehaussement
méningeadjacente
de à
la la
tumeur, (signe de la « queue de comète »)
Meningiome
En diffusion Le signal des méningiomes est variable. Les méningiomes bénins, sont isointenses (ou parfois discrètement hyperintense) avec un ADC normal ou augmenté.
Un hypersignal très intense en diffusion, avec un ADC diminué, serait pour certains auteurs un argument en faveur
de la malignité.
Méningiome de l’APC. SRM, TE long =135 ms: présence caractéristique d'un pic négatif d'alanine observée à 1.5 ppm (Eur Radiol 2007 17: 2472–82)
Le diagnostic différentiel: se pose avec les tumeurs de l’APC rehaussées après injection de produit de contraste. - Le principal diagnostic à discuter est celui de schwannome surtout s’il existe un prolongement intraméatique à la
tumeur. - Parmi les tumeurs intra axiales à développement exophytique: le médulloblastome, l’astrocytome ou le lymphome. - Les tumeurs intraventriculaires susceptibles de
s’accoucherdans l’APC sont essentiellement le papillome et l’épendymome
- Les tumeurs naissant de l’os essentiellement chondrome ou chondrosarcome peuvent également poser un problème diagnostique.
- Les paragangliomes du foramen jugulaire étendus à l’APC sont habituellement facilement reconnus. - Les métastases lepto-méningés doivent systématiquement
être évoquées devant toute tumeur rehaussée de l’APC.
Le traitement des méningiomes est d’abord chirurgical : l’exérèse totale offre les meilleures chances de guérison
définitive, le taux de récurrence augmentant de façon proportionnelle avec la taille de la tumeur et donc avec le risque d’exérèse incomplète.
SHWANNOME / MENINGIOME ?
KYSTE EPIDERMOIDE Le kyste epidermoide (KE) est une tumeur malformative relativement fréquente au niveau de la fosse postérieure chez l’enfant. Ils représentent 0,2 à 1 % des tumeurs intra
crâniennes primitives, ils peuvent survenir à tout âge, avec un pic de fréquence pendant la 5ème décennie. Il n’y a pas de prédominance de sexe.
Le siège le plus fréquent de la tumeur est l’APC (près de la moitié des cas). C’est la troisième tumeur par ordre de fréquence de l’angle
ponto-cérébelleux, après le schwannome vestibulaire et le méningiome
Sur le plan Clinique Le mode de découverte le plus fréquent est une symptomatologie d’emprunt de nerfs crâniens (VIII, VII, V), plus
rarement
il
s’agit
d’une
atteinte
neurologique
par
compression du tronc cérébral ou cérébelleuse qui amènera à porter le diagnostic de tumeur épidermoïde. Ailleurs ce sont des céphalées banales qui permettront de
découvrir cette tumeur. L’hypertension intracrânienne est un mode de révélation peu fréquent.
La découverte fortuite est également possible
Sur le plan histologique - Macroscopiquement : les kystes épidermoïdes sont des lésions bien limitées, qui s’insinuent au niveau des citernes
de la base, leur surface est lobulée, brillante et d’aspect perlé. Ces lésions tendent à englober plutôt que déplacer les
structures
de
voisinages.
- Microscopiquement : le kyste épidermoïde présente une
fine paroi, tapissée par un épithélium kératinisé, et un contenu fait de débris de kératine provenant de la desquamation continue des
l’épithélium périphérique.
couches superficielles de
Imagerie TDM Les KE se présentent sous forme d’une masse lobulée, bien limitée, iso dense au LCR. L’injection de PDC permet une meilleure appréciation des contours lobulée de la masse à la différence des kystes arachnoïdiens qui ont de contours réguliers. Cette masse tend à englober les structures de voisinage plutôt que de les déplacer.
TDM Après injection de PDC, on note occasionnellement un rehaussement pariétal. Parfois le contenu du kyste est hyperdense du fait soit d’un saignement intra-kystique, soit d’un taux élevé en protéines, de dépôt de pigments ferriques. Des calcifications des parois kystiques sont notées dans 10 à 25 % des cas .
IRM Les KE sont typiquement de signal similaire à celui du LCR (hypo signal T1 et hyper-signal T2). Il peuvent être entouré d’un fin liseré en léger hyper signal sur les séquences en densité de protons, cet hyper signal serait du à un trappage du LCR au tour du kyste ou entre ses lobulations.
IRM L’utilisation des séquences d’imagerie de diffusion permet le diagnostic différentiel avec le kyste arachnoïdien. En effet le coefficient de diffusion apparent (CDA) du kyste arachnoïdien est similaire à celui de l’eau stationnaire alors que le CDA du KE est similaire à celui du parenchyme cérébral.
Diffusion
Hypersignal: Kyste épidermoïde
Isosignal: Kyste arachnoïdien
kyste épidermoïde
T1
T2
Diffusion
Lactate
SRM à EC : Pic doublet de lactate
En imagerie de diffusion Les KE sont en hypersignal en diffusion avec un ADC bas bien inférieur à celui habituellement observé dans les espaces liquidiens, voisin de celui du parenchyme cérébral.
Diagnostic différentiel - Le principal diagnostic différentiel est celui de kyste
arachnoïdien, moins fréquemment de kyste neurentérique. - Les tumeurs dermoïdes sont toujours médianes et le diagnostic differentiel se pose avec les KE hyperintenses en pondération T1.
- Les lipomes sont de plus petite taille en hypersignal en pondération T1, s’effaçant avec la saturation du signal de la graisse.
- Les autres lésions de l’APC se rehaussent après injection et le diagnostic avec les KE ne se pose pas.
Traitement Le seul traitement des KE est chirurgical.
Il consiste à vider le contenu kystique et à pratiquer une exérèse complète de la paroi. Cependant, cette exérèse complète ne doit pas se faire au détriment du sacrifice d’une structure nerveuse à laquelle peut adhérer intimement la tumeur.
Tumeurs rares de l’APC - 80 à 90% des tumeurs de l’APC sont des
schwannomes vestibulaires. - 10 à 20% d’autres tumeurs. Le couple IRM/TDM permet la plupart des cas les diagnostics de tumeurs rares en pré opératoire ainsi que la conduite thérapeutique.
Masses de l’angle ponto cerbelleux
Masses Acoustic (vestibular) schwannoma Meningioma (petrous/tentonial) Epidermoid inclusion cyst Arachnoid cyst Lipoma (lipomatous hamartoma) Aneurysm Ependymoma Choroid plexus papilloma Metastasis
Percentage of cases 80-90 10-15 5-9 <1 <1 <1 <1 <1 <1
Tumeurs rares de l’APC
Lipome
T1 +++
Lipome Hypersignal T1 spontané. Son signal s’efface après saturation de la graisse (FAT SAT). En effet, si l’injection est effectuée d’emblée, le diagnostic de schwannome vestibulaire rehaussé après injection pourra être posé alors qu’il s’agit d’un lipome spontanément intense.
Tumeurs rares de l’APC Hémangiome Tumeur rare qui se rencontre plus volontiers au contact du nerf facial dans la fossette du ganglion géniculé, à distance
de l’APC. Elle se rehausse moins que le schwannome vestibulaire et il existe des anomalies osseuses et des calcifications en TDM.
Les tumeurs d’origine intra-axiale ou intra ventriculaire accouchées dans l’APC ou ectopique
Il s’agit de tumeurs rares dont l’aspect, le mode de
rehaussement et l’absence d’atteinte osseuse permettent de les différencier des méningiomes. Le diagnostic doit être évoqué chaque fois que le caractère intra ou extra axial est difficile à affirmer.
Les tumeurs intra-axiales Peuvent avoir un développement très latéral dans l’APC sont le médulloblastome (chez l’adulte jeune), l’astrocytome, l’hémangioblastome ou le lymphome. Les tumeurs intra ventriculaires posent plus de problème car elles peuvent s’étendre dans l’APC par le foramen de Luschkha (papillomes) et / ou naître en situation ectopique dans l’APC (épendymomes).
Les tumeurs ou lésions soufflantes naissant du rocher ou du clivus
Peuvent s’étendre à l’APC. Habituellement, l’atteinte osseuse et la détermination du centre de la lésion permettent d’évoquer le diagnostic.
Il peut s’agir de chordome ou de chondrosarcome dont la matrice est calcifiée en scanner et apparaît « chondroïde » en IRM (hypointense T1, hyperintense T2, rehaussée de façon hétérogène)
ou de granulome à cholestérine dont le signal est assez caractéristique, très intense en pondération T1.
CONCLUSION Les tumeurs de l’APC
sont fréquentes, dominées par le
schwannome vestibulaire, le méningiome et le kyste épidermoïde.
L’IRM est l’examen d’imagerie de première intension devant une symptomatologie clinique orientant vers une pathologie de l’APC, elle permet dans la plupart des cas de porter un
diagnostic précis et de faire un bilan d’extension préchirurgical. Une grande variété de tumeurs rares peut être rencontré au niveau de l’APC, dont il faut savoir évoquer le diagnostic
devant un aspect atypique.
