PEDOMAN DIAGNOSTIK & PENGOBATAN EPILEPSI PADA ANAK Dr Erny SpA(K) FK UWKS 1
Kompetensi dasar • mampu menegakkan diagnosis epilepsi dan menyusun program terapi epilepsi pada anak
2
Sub-kompetensi • Mampu menyebutkan epidemiologi epilepsi pada anak • Mampu menyebutkan definisi epilepsi • Mampu memahami patofisiologi epilepsi • Mampu menegakkan diagnosis epilepsi dari penelusuran riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik • Mampu mengusulkan pemeriksaan penunjang • Mampu menyusun program pengobatan • Mampu melakukan edukasi sehubungan dengan penyakit dan terapi pada orang tua 3
Isi bahasan • • • • • • •
Epidemiologi epilepsi Definisi epilepsi Patofisiologi epilepsi Diagnostik epilepsi Program terapi epilepsi Program monitoring terapi epilepsi Prognosis epilepsi
4
EPIDEMIOLOGI EPILEPSI
5
• Insiden • Tertinggi • Prevalensi
: 20 - 50 per 100, 000 per tahun : usia 1 tahun (100 per 100,000) : 4 - 10 per 1000 (L > P)
-Berdasarkan tipe kejang : 1. 75% kejang umum tonik-klonik & kejang parsial 2. 15% kejang absence 3. 10% epilepsi parsial sekunder general
- Respon terapi OAE : 1. 70% : kejang terkontrola 2. 30% : Resisten
- 1/5 kasus epilepsi menjadi Intractable Epilepsy
- Rasio mortalitas : 2-3 kali lebih tinggi dibanding populasi umum Hauser WA. Incidence and prevalence. In: Engel J Jr, Pedley TA, eds. Epilepsy: A Comprehensive Textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:47–57.
6
DEFINISI EPILEPSI
Gangguan kesadaran, perilaku, emosi, fungsi motorik, persepsi atau sensasi yang intermiten, paroksismal, stereotipe akibat pelepasan listrik cortical neuronal yang eksesif (International League Against Epilepsy, 2005)
Secara klinis : EPILEPSI : 2 kali atau lebih episode kejang tanpa provokasi dengan jarak antar kejang > 24 jam 7
Etiologi epilepsi • 70-75% : idiopatik • 30-50% kelainan berbasis genetik • Epilepsi general primer sebagian besar bersifat autosomal dominan & berhubungan dengan mutasi chanel ion
Scheffer IE, Berkovic SF. The genetics of human epilepsy. Trends Pharmacol Sci 2003; 24:428–433. 8
Patofisiologi epilepsi
9
Mekanisme seluler kejang • Eksitasi : – Ionik: influx Ca dan Na – Neurotransmitter: Glutamate, Aspartate
• Inhibisi : – Ionik: influx Cl, eflux K – Neurotransmitter: GABA
10
Potensial aksi
Hablitz JJ, Heinemann U. Extracellular K and Ca2 changes during epileptiform discharges in the immature rat neocortex. Brain Res 1987; 433:299–303. 11
Dasar diagnostik epilepsi (menunjang diagnostik epilepsi & menyingkirkan DD)
Riwayat kejang Riwayat penyakit keluarga dengan kejang Riwayat penyakit lain sebelumnya 1. 2. 3. 4.
Riwayat persalinan Riwayat penyakit infeksi SSP Riwayat trauma kepala Riwayat tumbuh kembang sebelumnya
Pemeriksaan fisik & pemeriksaan neurologi Pemeriksaan penunjang : ECG, EEG & Brain Scanning 12
Riwayat kejang Frekuensi serangan Deskripsi terperinci pengamatan tingkat responsif, gerakan tungkai, nadi, warna kulit, pernafasan, vokalisasi 1. Sebelum serangan 2. Selama serangan 3. Sesudah serangan Deskripsi terperinci perilaku yang menyertai pada saat serangan
13
Kejang Parsial / fokal • Pelepasan listrik neuronal dari neuron pada satu sisi hemisfere • 2 tipe : – Sederhana & Kompleks – Gangguan kesadaran : pada kejang parsial kompleks
• 4 gejaka klinis (motorik, sensorik, otonomik & psikis). – Gejala motorik : gerakan dan postur tubuh yg berubah-ubah – Gejala sensoris : meliputi 5 panca indra & halusinasi – Gejala otonomik : sensasi epigastrik (khas pada mesial temporal lobe epilepsy). – Gejala psikis : memori, afeksi atau fenomena psikis kompleks lainnya misalnya ilusi Fenichel GM. Paroxysmal disorders. In: Fenichel GM. Clinical pediatric neurology. A sign and symptoms approach. 3rd eds.Philadelphia: Saunders,1997:1-46
14
Kejang fokal
15
16
17
Kejang general / umum Keterlibatan hemisfer bilateral
• • • • • •
Kejang tonik-klonik Kejang tonik Kejang klonik Kejang mioklonik Kejang atonik Kejang absance
18
19
Epilepsi general lainnya Infantile spasm
Absance epilepsy
20
Atonik epilepsi
Myoclonic epilepsi
21
EEG pada epilepsi • Seluruh anak dengan kejang berulang harus di EEG (level C) • Untuk anak dengan epileptik dengan EEG pertama normal, EEG harus diulang termasuk dalam fase tidur untuk identifikasi epilepsi sindroma spesifik (level D) • Jika klinis kejang tidak jelas tetapi timbul serangan berulang, EEG fase iktal penting untuk menentukan epilepsi atau bukan (Level D)
SIGN. Diagnosis and management epilepsies in children and young people. 2005 22
Brain imaging SIGN, 2005 • Sebagian besar anak dengan epilepsi harus dilakukan MRI kecuali pada jenis epilepsi (Level D) : 1. Epilepsi Idiopatik (primer) general (absance, juvenile mioklonik) 2. Benign childhood epilepsy dengan gelombang epilepsi pada area centrotemporal (benign rolandic epilepsy)
23
Diagnosis banding kejang “Events Mistaken for Seizures” • • • • • • • •
Cynotic breath-holding - Pallid syncopal attacks Daydreaming - Vasovagal Cardiac arhythmias - Migraine Sleep disorders - Cataplexy Sandifer’s syndrome - Psedoseizure Shuddering attacks Tics Paroxysmal choreoathetosis Golden GS. Nonepileptic paroxysmal events in childhood. Pediatr Neurol 1992;39:715-6
24
Diagnosis banding kejang
Syncope
Breath-holding spells
25
Masturbasi infantile
Benign torticollis in children
26
Pedoman terapi epilepsi
Prinsip Pengobatan • Obatilah bangkitan kejangnya, bukan gambaran EEGnya • Mulailah selalu dengan dosis rendah dan naikan secara bertahap • Selalu mulai dengan monoterapi • Penghentian OAE harus bertahap • Pemantauan kadar obat dalam darah
Panayiotopoulos CP. A Clinical Guide to Epileptic syndromes and their Treatment. Bladon Medical Publishing, 2002 28
OAE yang ideal • Absorbsi sempurna, panjang & tidak dipengaruhi makanan • Bentuk OAE : oral (tab, cairan, sprinkle) & intravena • Mempunyai farmakokinetika linear & dapat diprediksi • Dosis tunggal / dosis dua kali pemberian • Predominan ekskresi melalui ginjal • Mekanisme kerja multipel yang jelas sehingga efektifitas tinggi tanpa toleransi atau eksaserbasi • Tanpa efek negatif terhadap tumbuh kembang, perilaku & kognisi serta sistem organ lain 29
Pilihan OAE • Sesuai tipe bangkitan & sindrom kejang, dengan pertimbangan: - Perlu/tidak pengobatan & lama pengobatan - Obat yang digunakan & perlu dihindari - Efektif menghentikan kejang
• Usia anak • Komorbiditas yang ada : intelektual, gangguan perilaku atau penyakit tertentu • Ada/tidak pemberian obat lain • Perhatikan efek samping & interaksi obat yang dapat terjadi.
30
Prinsip pengobatan epilepsi Penderita baru
Penderita kronik
Lebih sulit
- Pertimbangkan kepatuhan penderita
- Evaluasi diagnosa epilepsi & tipe epilepsi - Riwayat OAE sebelumnya - Pengukuran kadar obat - Kombinasi OAE max 2 macam - OAE kombinasi : beda cara kerja & interaksi obat
- Dosis max respon (-) : ganti OAE
- Dosis OAE minimal dg proteksi kejang max
- Berbagai mono terapi gagal : kombinasi
- Ganti OAE bertahap : cegah eksaserbasi kejang
- OAE : tipe epilepsi - Pengertian Ortu : pentingnya terapi - Singkirkan faktor etiologi aktif
- Awal : Mono terapi, dosis minimal
- ESO (+) : ganti OAE - Stop OAE : berahap
Gagal Konfirmasi diagnostik Kepatuhan penderita Kadar OAE darah Penyebab aktif kejang Faktor psikologis
31
Obat anti epilepsi (OAE) • Lini pertama : 1. Phenobarbital 2. Phenitoin 3. Asam valproat 4. Carbamazepine
32
Lama Pemberian OAE Lama pengobatan sulit dipastikan ;
- Rata-rata 2 – 3 tahun bebas kejang - Epilepsi tipe sulit 5 tahun bebas kejang
- Tipe yang ringan setelah 6 bulan dapat dipertimbangkan untuk dihentikan - Resiko kambuh 20 – 50%
33
Program monitoring epilepsi
Kriteria Dx
Epilepsi
OAE
Gagal
EDS, 2002
Evaluasi Berhasil Dx & tipe epilepsi
Evaluasi Kriteria Dx
Kepatuhan
Edukasi
Kadar OAE darah
ESO
Stop OAE I Diazepam Ganti OAE II
Kadar ↓ : naikkan Kadar ckp : ganti OAE
evaluasi
OAE s/d 2th Bebas kejang
Berhasil Gagal
Epilepsi intractable 35
Pedoman menghentikan OAE Semakin lama riwayat epilepsi makin besar
resiko kekambuhan
Penghentian obat dipikirkan setelah 2 – 3 tahun
bebas kejang
Epilepsi tipe sulit sebaiknya tetap diberikan OAE Penghentian obat secara bertahap Resiko kekambuhan → diterangkan pada ortu Penghentian obat bersifat individual Arzimanoglou A, Guerrini R, icardi J. Aicardi’s Epilepsy in Children. 2004 36
Prognosis epilepsi 70% kasus : terkontrol dengan baik 20% kasus : epilepsi intraktable (tidak ada respon dengan pemberian 3 macam OAE selama 6 bulan)
Kejang atau tidak?
38
39
