Agentes de Eumicetomas Loboa (Lacazia) loboi -Lobomicosis

• Afecta la piel y raras veces los ganglios satélites. • Lesiones localizadas de progresión lenta o diseminadas. (vía ... MICOSIS RARAS Y EMERGENTES...

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Agentes de Eumicetomas Loboa (Lacazia) loboi -Lobomicosis Profesora Fabiola E González C Departamento de Medicina Interna 1

Micetomas Actinomicetomas (9) Granos blanco-amarillentos Nocardia brasiliensis Nocardia asteroides Granos rojos Actinomadura pelletieri Eumicetomas (33) Granos blancos Pseudoallescheria boydii Granos negros Madurella mycetomatis

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<200 µ

Grano de Nocardia, examen directo Tinción de PAS

Grano de Nocardia, estudio histológico ácido alcohol resistente (Kinyoun 40×).

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N. brasiliensis

S. somaliensis

N. asteroides

A. madurae

A. pelletieri 4

Grano en biopsia de Monosporium

apiospermum.

Peritecio de Petriellidium boydii.

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Madurella mycetomatis

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Factores de virulencia  Termotolerancia.  Cambios adaptativos in vivo

 Enzimas proteolíticas: Elastasas y colagenasas

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Epidemiología

Eumicetoma (África y Asia) Sudan 300-400 casos/año Actinomicetoma(Latinoamerica) Hombres 4:1 Campesinos (descalzos, sandalias) Edad promedio 30-45 años Enf ocupacional Áreas endemicas-Aridas Estaciones lluviosas cortas Climas templados Estado nutricional Higiene Salud general

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Cuadro clínico

Micetoma: PI: semanas/meses Filamentos-agrupan: gránulos Exudado mucoide o purulento formación de trayectos fistulosos. Tumefacción. Tejido: PMN, fibrosis, alteración vascular  Puede afectar tendones, nervios,

vasos sanguíneos y linfáticos adenopatía regional. 9

Pectoral Micetoma de pierna, seudonódulos característicos. Fabiola E Gonzalez C

antebrazo. 10

región glútea

Laterodorsal: invaden pleura y pulmón Llegan a salir por la pared anterior del tórax

Región mediodorsal Puede afectar vértebras Medula espinal Paraplejia. 11

Micetoma podal, “metástasis” en hueco poplíteo

Región inguinal

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Minimicetoma palpebral (niños, adolescentes)

N. brasiliensis Fabiola E Gonzalez C

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Región del pliegue de codo.

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Micetoma por A. madurae, que predomina en la región plantar.

Micetoma eumicético de granos blancos.

Micetoma por S. somaliensis.

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Dx diferencial  Paramicetomas:

Actinomicosis

Botriomicosis

 Seudomicetomas: esporotricosis, coccidiomicosis, topos gotosos. Esporotricosis linfangítica facial

 Micetomas dermatofiticos (fenomeno de Splendore-Hoeppli)Dermis  Bolas fúngicos(Aspergilomas)

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Diagnóstico radiológico

Cambios en la densidad de los tejidos blandos, periostitis, osteoporosis y cavidades en los huesos(geodos)

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Diagnostico por Laboratorio  MUESTRAS: Aspirado de material, Tejidos (biopsias). Granos  EXAMENES:  Coloración histopatologica, Gram y Zielh Neelsen/Kinyou  Cultivos en agar sangre y Agar Saboreaud. Fabiola E Gonzalez C

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Tratamiento Actinomicetomas: Quimioterapia antibacteriana Sulfonamidas (diaminodifenilsulfona (DDS) 100 a 200 mg/d (2 a 3 años) Combinar con TXS (varios meses hasta 1 o 2 años) Eumicetomas: Antimicotico y Qco (Afección ósea, extirpación completa) Ketoconazol 400 a 800 mg/d 12 a 17 meses Itraconazol 200 a 400 mg/d 6 meses Tto ortopédico y rehabilitación

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Lacaziosis (Lobomicosis)  Infección crónica  Localización subcutánea  Lesiones tipo queloides, nodulares, verrucosas.  Agente etiológico: Levadura no cultivable: Loboa loboi

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Morfología  Levadura, pared celular

gruesa, birrefringente

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Factores de virulencia  Pared celular compuesta por material homogéneo fibrilar se extienda a la célula fagocítica y forma granuloma

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Epidemiología Hábitat: al ser incultivable se ignora, probablemente acuático, zonas cálidas con > 2.000 mm de pluviometría anual.

Zonas de alta incidencia: Parque Nacional de Xingú (Brasil), aborígenes de Casanare (Colombia) y en Guayana francesa, 14 casos/84.000 habitantes. Transmisible de animal al hombre y entre seres humanos. 90 % de los casos son adultos de sexo masculino y campesinos. (cavadores, pescadores, buscadores de oro (garimpo), plantaciones de caucho. Fabiola E Gonzalez C

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Patógenia

• Puerta de entrada cutánea y largo periodo de incubación. • Afecta la piel y raras veces los ganglios satélites. • Lesiones localizadas de progresión lenta o diseminadas. (vía hematógena?). • Producen anticuerpos IgG, reacciones cruzadas con P. brasiliensis (gp 43). • Citoquinas de tipo Th2 (IL10, IL4, IL6). Explica evolución crónica Abundancia de parásitos e incapacidad de los Mq para lisar.

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Cuadro clínico Lobomicosis:  Enfermedad crónica, con periodo de incubación no definido de meses a años.  Las lesiones son nodulares o confluentes, aplanada tipo quelóides a verrucosas Fabiola E Gonzalez C

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Lacaziosis, forma nodular .

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Formas en placa y queloidianas  En placa: con bordes nítidos, elevados y cubierto por piel

normal.

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 Queloidiforme: nódulos

con piel lisa y atrófica y dermis hipertrófica y fibrosa.

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Lacaziosis, forma queloidiana

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Lacaziosis, forma gomosa  nódulos que

reblandecen, ulceran y eliminan secreción gomosa.

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Lacaziosis, lesiones verrugosas

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Diagnóstico diferencial: Lepra lepromatosa. Leishmaniasis cutánea difusa. Las formas queloidianas con los auténticos queloides Las verrugosas con la cromoblastomicosis, la tuberculosis, los epiteliomas, etc.

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Diagnostico por Laboratorio  Escarificación: examen en fresco con KOH 10 % y tinción de Giemsa (la pared celular no se tiñe y el citoplasma lo hace irregularmente). Tinción de Grocott, elementos negros.

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Histopatología: Epidermis atrófica, hiperqueratosis e hiperplasia seudoepiteliomatosa con costras en las verrugosas. Dermis superficial aparecen granulomas, conglomerado denso de células epitelioides y gigantes, escasos acúmulos de linfocitos y plasmocitos, todo sostenido por una trama de fibras colágenas y reticulares (tricrómico de Masson). Macrófagos espumosos, a veces con cuerpos asteroides. Abundantes levaduras de 5 a 15 µm, se tiñen debilmente con H&E, rojos con P.A.S. y negros con Gomori (también tiñe fibras reticulares). Se ven elementos fúngicos en proceso de degeneración.

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Tratamiento

Los antifúngicos no dan buenos resultados. Clofacimina 200 mg/d por tiempo prolongado, actúa como anti-inflamatorio, reduce las lesiones y facilita el tratamiento quirúrgico posterior. Experiencias exitosas aisladas con clofacimina 100 mg/d + itraconazol 100 mg/d. Posaconazol 800 mg/d (sólo 1 caso). La extirpación de las lesiones con márgenes de seguridad, es el tratamiento de elección. Pronóstico de vida bueno. Fabiola E Gonzalez C

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