DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTORA: Fernández Varela, Alba TUTOR: Dr. Lago Deibe, Fernando
EOXI Vigo: Sárdoma. Curso: MIR 1 (2017-2018).
CASO CLÍNICO Nº1: Mujer de 83 años que acude a urgencias (HAC) por erupción ampollosa en genitales y cara interna de muñecas de 2 días de evolución.
1. Antecedentes personales: HTA, Artrosis de rodilla, Demencia, Dislipemia, Catarata, Arteritis de células gigantes. Situación basal: Dependencia grado II. 2. Tratamiento domiciliario: Omeprazol 20 mg, Bromazepam 1,5 mg, Yasnal 10 mg, Losartan 50 mg, Binosto 70 mg, Demilos 600 mg/1000 Ul, Meticel 200mg, Ferro sanol 100mg, Dacortin. 3. Exploración física: Constantes vitales: TA: 120/74 mmhg. FC: 100 lpm. Peso: 49kg. Talla:144 cm . IMC 23.63 kg/m2.
DURANTE LA EXPLORACIÓN OBSERVAMOS…
CASO CLÍNICO Nº2: Mujer de 75 años que solicita asistencia domiciliaria debido a la aparición de lesiones ampollosas en ambos miembros inferiores tras realizarle en el hospital una biopsia hepática: 1. Antecedentes personales: Meningioma, neo de mama, HTA, hipotiroidismo, Síndrome ansioso-depresivo, FA, insuficiencia renal (diálisis 3 veces/semana).
2. Tratamiento domiciliario: Omeprazol 20 mg, Depakine 200 mg, Emconcor 2,5 mg, Fosrenol 500 mg, Sintrom, Eutirox 88 mcg, Escitalopram 10 mg, Alprazolam 0,25mg. 3. Exploración física: Constantes vitales: TA: 120/74 mmhg. FC: 100 lpm. Peso: 49kg. Talla:144 cm . IMC 23.63 kg/m2.
DURANTE LA EXPLORACIÓN OBSERVAMOS…
TRES SEMANAS MÁS TARDE…
ENFERMEDADES AMPOLLOSAS
ADQUIRIDAS
CONGÉNITAS
Intraepidérmica
Pénfigo benigno familiar (Haley-Haley)
Subepidérmica
Pénfigoide ampolloso Pénfigo
Dermatitis Hepertiforme
Herpes Gestationis
EA
PÉNFIGO BENIGNO FAMILIAR
Fig 1. Fitzpatrick Thomas B., Johnson Richard, Wolff Klaus, Suurmond Dick. Atlas en color y sinopsis de dermatología clínica. 4º ed. Madrid: Mcgraw-Hill-Interamericana;2001. p.93
PÉNFIGO BENIGNO FAMILIAR
- Aparece en la adolescencia o a partir de la 3º-4º década de vida. HAD 70%. - Son lesiones eritematosas que se manifiestan como vesícula-pústulas fláccidas que dan lugar a erosiones con costra. - Localización: zona lateral del cuello, axilas, inglés y periné. - Signo Nikoslky +. - Diagnóstico: Biopsia con IF directa. - Tratamiento: Láser, fototerapia o toxina botulínica.
DERMATITIS HERPERTIFORME
¡¡¡DESCARTAR INTOLERANCIA AL GLUTEN!!!
Fig 2. Fitzpatrick Thomas B., Johnson Richard, Wolff Klaus, Suurmond Dick. Atlas en color y sinopsis de dermatología clínica. 4º ed. Madrid: Mcgraw-Hill-Interamericana;2001. p.104
DERMATITIS HERPERTIFORME
-
Erupción crónica recidivante sumamente pruriginosa. Edad 30-40 años. Lesiones que siguen una cronología en pápula-vesícula-costra. Prurito intenso. Localización: Se presenta de forma simétrica en la superficie de extremidades y en el tronco. - Signo de Nickolsky - . No suele afectar a mucosas - Diagnóstico: Biopsia con IF directa. Es importante descartar intolerancia al gluten. Se relaciona con HLAB8 y DR3+. - Tratamiento: Dieta exenta de gluten. Dapsona. No responde a antibióticos.
EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA
Fig 3. http://www.sanar.org/cuidado-de-la-piel/epidermolisis-ampollar
EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA
- Enfermedad autoinmune donde las lesiones surgen de forma espontánea o ante mínimos traumatismos. - Etiología: Fármacos, EII, amiloidosis, linfoma y mieloma. - Puede haber afectación de mucosas. Nicholsky – - Diagnóstico: Biopsia con IF directa. - Tratamiento: Corticoides, inmunosupresores o sulfona.
HERPES GESTATIONIS
Fig 4. Delgado Marquez Ana, Melé Ninnot Gemma, Alegría Dalia Victoria, Marrero Alemán Gabriel, Ortiz Salvador Jose M, et al. 8ºed. Manual de Dermatología AMIR. Madrid: 2015. p32
HERPES GESTATIONIS
- Aparece a partir del 2º-3º trimestre del embarazo. - Se trata de pápulas y vesículas muy pruriginosas. - Localización: Abdomen (alrededor del ombligo) y se extiende a los miembros inferiores. - Diagnóstico: Biopsia con IF directa. - Tratamiento: Corticoides tópicos. Antihistamínicos vía oral. Involución tras el parto. - Rebrotes en nuevos embarazos.
PENFIGO
Intraepidérmica:
Anticuerpos de la clase IgG de la epidermis que produce acantólisis.
PENFIGOIDE AMPOLLOSO
Subepidérmica:
Actúa a nivel de la lámina lúcida de la membrana basal. Se produce por la activación de múltiples móleculas bioactivas liberadas por los mastocitos y eosinófilos.
Fig 5 Sook-Bin Woo, D.M.D., John H. Stone, M.D., M.P.H., and Stefan Kraft, M.D. Case 22-2013: A 51-Year-Old Woman with Epistaxis and Oral Mucosal Ulcers. The new england journal of medicine; 2013. p265-274
PÉNFIGO EDAD
40-60 años
ETIOLOGÍA
Autoinmune.
PÉNFIGOIDE AMPOLLOSO 80 años
Traumatismos. Fármacos: Furosemida, AINES . Enfermedades Neurológicas: Esclerosis Múltiple, Parkinson y Demencia.
LOCALIZACIÓN
Cuero cabelludo, cara y tórax.
Axilas, cara interna de muslos, ingle y abdomen.
CLINICA
No prurito. Dolor y sensación urente. Epistaxis, ronquera y disfagia.
Prurito Lesiones urticariformes similares a las de eritema multiforme.
MUCOSAS
Erosiones en cavidad oral que pueden preceder en 6-12 m a las ampollas generalizadas.
Boca, ano y vagina.
PÉNFIGO
PÉNFIGOIDE AMPOLLOSO
AMPOLLAS
Intraépidermica. Ampollas fláccidas sobre piel normal, diseminadas de forma aleatoria e individualizada. Signo de Nikolsky +
Subepidérmica. Ampollas tensas sobre piel urticariforme.
DIAGNÓSTICO
Biopsia e IF
TRATAMIENTO
1º: Corticoides tópicos / sistémicos. 2º: Inmunosupresores. 3º: Rituximab. Ig (iv).
1º: Corticoides tópicos / sistémicos. Tetraciclinas (+/Nicotinamida). 2º: Inmunosupresores. 3º: Rituximab. Ig (iv).
PRONÓSTICO
Mortalidad 10 %. Incremento de la morbilidad por la aparición de enfermedades oportunistas.
Autolimitado.
Biopsia e IF
Fig 6. Differentiating features of bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris on examination. (Images reproduced from Rook's Textbook of Dermatology (9th edition, 2016), courtesy of John Wiley & Sons. Images of pemphigus vulgaris are also courtesy of Dr RJ Pye, Addenbrooke’s Hospital, Cambridge, UK).
PÉNFIGO
Fig 7 Fitzpatrick Thomas B., Johnson Richard, Wolff Klaus, Suurmond Dick. Atlas en color y sinopsis de dermatología clínica. 4º ed. Madrid: Mcgraw-Hill-Interamericana;2001. p 95
PÉNFIGOIDE AMPOLLOSO
Fig 8 Fitzpatrick Thomas B., Johnson Richard, Wolff Klaus, Suurmond Dick. Atlas en color y sinopsis de dermatología clínica. 4º ed. Madrid: Mcgraw-Hill-Interamericana;2001. p 99
Fig 9 Dennis Kasper, Anthony Fauci, Stephen Hauser, Dan Longo, J. Larry Jameson, Joseph Loscalzo. Manifestaciones cutáneas de enfermedades internas. Principios de Medicina Interna. Harrison. 19º ed. 2016. Cuadro 72-12.
RESOLUCIÓN DE CASOS CLÍNICOS: CASO CLÍNICO Nº1: 1.DIAGNÓSTICO: Biopsia de las lesiones cutáneas: Ampolla subepidérmica con rasgos histopatológicos y de IF directa compatibles con penfigoide ampolloso (IgG y C3 Lineal). AC antipiel negativos.
2.TRATAMIENTO: Clovate® (clobestasol propienato) 0,5 mg/gr crema en las lesiones ampollosas. Brentan® (Miconazol+Hidrocortisona) en crema sobre las lesiones perianales. Dacortin® 30 mg (Prednisona) en dosis descendentes según la evolución.
RESOLUCIÓN DE CASOS CLÍNICOS: CASO CLÍNICO Nº2: 1.DIAGNÓSTICO: Biopsia de las lesiones cutáneas: Focal calcificación de vasos hipodérmicos con trombos fibroinflamatorios, necrosis isquémica dermohipodérmica y ulceración, sugestivo de calcifilaxia.
2.TRATAMIENTO: Tiosulfato sódico. Realizar curas: SF+ betadine+ vendaje.
RESOLUCIÓN DE CASOS CLÍNICOS: CASO CLÍNICO Nº2:
RESOLUCIÓN DE CASOS CLÍNICOS:
¿Que es la calcifilaxia?
IRC sometidos a diálisis
Osteítis fibroquística Ca x P >70 Hiperfosfatemia (FG baja al 25%)
Hipocalcemia
PTH
Objetivo de tratamiento: PTH <110 y Ca x P <55
Calcificación metastásica tejidos blandos
RESOLUCIÓN DE CASOS CLÍNICOS: CALCIFILAXIA Una vez producidos los depósitos de calcio, la situación se hace irreversible y las medidas terapéuticas son poco eficaces. El pronóstico de muerte a los 10 meses es de un 60-80%. Por lo que es importante el control analítico de los niveles de P, Ca, CaxP y la PTH. Otras medidas son: - Extirpar paratiroides (control HiperPTH 2º). - Aumentar las sesiones de diálisis. - Evitar los ACO orales, ya que favorecen la progresión de la calcifilaxia. - Cámara de O2 hiperbárica para favorecer la angiogénesis. - Bifosfonatos: Inhibe la reabsorción de calcio, disminuye los niveles de Ca en sangre impidiendo la formación de los núcleos minerales. - Tiosulfato sódico iv (se desconoce el mecanismo de acción). Baja toxicidad y un efecto más rápido.
CONCLUSIONES:
- Las enfermedades ampollosas tienen una incidencia baja pero “HABELAS HAINAS”. - Ante cualquier lesión ampollosa es importante derivar al Servicio de Dermatología. - Cuando se presenten signos de infección, es importante la toma de cultivo. - En caso de dolor y malestar general, se pueden prescribir corticoides tópicos/sistémicos. - Es importante el seguimiento de los pacientes, ya que se trata de una enfermedad crónica con una elevada morbi/mortalidad.
BIBLIOGRAFÍA: 1.
Fitzpatrick Thomas B., Johnson Richard, Wolff Klaus, Suurmond Dick. Atlas en color y sinopsis de dermatología clínica. 4º ed. Madrid: Mcgraw-Hill-Interamericana;2001.p84-105.
2.
Farahnik B, Blattner CM, Mortazie MB, Perry BM, Lear W, Eltson DM. Interventional treatments for Hailey-Hailey disease. 3ºth ed. J Am Acad Dermatol. 2017 Mar. p551-558. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27745906
3.
Kim M, Borradori L3 Murrell DF. Autoimmune Blistering Diseases in the Elderly: Clinical Presentations and Management. Drugs Aging. p711-723. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27738963
4.
Kasperkiewicz M1, Sadik CD2, Bieber K3, Ibrahim SM4, Manz RA5, Schmidt E4, et al. Epidermolysis Bullosa Acquisita: From Pathophysiology to Novel Therapeutic Options. J Invest Dermatol. 2016. p24-33. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26763420
5.
Delgado Marquez Ana, Melé Ninnot Gemma, Alegría Dalia Victoria, Marrero Alemán Gabriel, Ortiz Salvador Jose M, et al. 8ºed. Manual de Dermatología AMIR. Madrid: 2015. p27-32.
6.
Sadik CD, Lima AL, Zillikens D. Pemphigoid gestationis: Toward a better understanding of the etiopathogenesis. Clin Dermatol. 2016: p 378-382.
BIBLIOGRAFÍA: 7.
Kartan S, Shi VY, Clark AK, Chan LS. Paraneoplastic Pemphigus and Autoimmune Blistering Diseases Associated with Neoplasm: Characteristics, Diagnosis, Associated Neoplasms, Proposed Pathogenesis,Treatment. Am J Clin Dermatol. 2017 Feb. p105-126. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27878477
8.
Dennis Kasper, Anthony Fauci, Stephen Hauser, Dan Longo, J. Larry Jameson, Joseph Loscalzo. Manifestaciones cutáneas de enfermedades internas. Principios de Medicina Interna. Harrison. 19º ed. 2016. Cuadro 72-12.
9.
Sook-Bin Woo, D.M.D., John H. Stone, M.D., M.P.H., and Stefan Kraft, M.D. Case 22-2013: A 51-Year-Old Woman with Epistaxis and Oral Mucosal Ulcers. The new england journal of medicine; 2013. p265-274.
10. Casado Vicente Verónica, Calero Muñoz Sebastián, Cordón Granados Ferrán, De Serdio Romero Epifanio, et al. 17.3 Enfermedades dermatológicas más frecuentes. Tratado de Medicina de Familia y Comunitaria.Vol 2. Barcelona: 2007. p978-980. 11. Manuel Polaina Rusillo, Manuel David Sánchez Martos, María del Mar Biechy Baldan, Antonio Liebana Cañada. Calcifilaxis. Seminarios de la Fundación Española de Reumatología;2009. p124-127.
