IRM DES MASSES PELVIENNES VOLUMINEUSES ET RARES. MD Crema, C Hoeffel, MD Marra, S Merran, L Arrivé, JM Tubiana. Hôpital Saint-Antoine, Paris, France
INTRODUCTION • L’exploration pelvienne par l’IRM permet la détection et l’évaluation de l’extension des grosses masses pelviennes, qui peuvent avoir pour origine les organes génito-urinaires et intestinaux du pelvis, les parties molles pelviennes, la cavité péritonéale et sous péritonéale. Il est difficile d’affirmer l’origine d’une tumeur pelvienne lors qu’elle est volumineuse (>5 cm). La gamme diagnostique des tumeurs pelviennes est extensive. La localisation de la masse et ses rapports avec les différentes structures pelviennes peuvent aider à suggérer le diagnostic.
TECHNIQUE IRM • IRM 1,5 Tesla • Utilisation d’une antenne “corps”, pas de préparation particulière des patients avant l’examen. • Séquence turbo spin-echo pondérée en T2, dans les plans axial, coronal et sagittal. • Séquence turbo spin-echo pondérée en T1 dans un plan axial. • Séquence turbo spin-echo pondérée en T1 après injection intraveneuse de gadolinium dans un plan axial, sans ou avec saturation de la graisse.
MASSES PELVIENNES VOLUMINEUSES • La majorité des masses pelviennes larges est représentée par des entités fréquentes comme les fibromes utérins, les tumeurs dermoïdes, les kystes ovariens et les cancers de l’ovaire, de la prostate et du rectum. Cependant, les radiologues peuvent être confrontés à des lésions rares comme les sarcomes, les schwannomes, les tumeurs desmoïdes, les tumeurs villeuses et stromales, etc. • L’analyse des points-clés anatomiques est très utile pour parvenir au diagnostic (l’organe d’origine, le rapport avec les vaisseax, l’atteinte péritonéale ou extra-péritonéale et l’atteinte de la paroi pelvienne).
NEOPLASIES UTERINES • SARCOMES • Ce sont des tumeurs du mésenchyme provenant de la musculature lisse du myomètre. Les sarcomes utérins représentent seulement 1% à 3% des tumeurs utérines malignes. Ces tumeurs sont fréquemment larges lors du diagnostic. Les leiomyosarcomes sont les sarcomes utérins les plus fréquents (40% - 50%), étant souvent uniques. Les patientes ont souvent des douleurs et parfois une métrorragie. Le pronostic est souvent réservé et dépend de leur grade.
NEOPLASIES UTERINES • SARCOMES • Les tumeurs stromales endométriales représentent 7% à 15% des sarcomes utérins. Les rhabdosarcomes utérins sont très rares. Les carcinosarcomes utérins sont considérés plutôt comme des sarcomes, malgré des nouvelles descriptions microscopiques qui suggèrent plutôt des carcinomes métaplastiques. Il n’y a pas de système de « staging » disponible pour les sarcomes utérins, les cliniciens utilisent souvent le « staging » des tumeurs endométriales. La chirurgie est le seul traitement disponible pour les sarcomes utérins. D ’autres traitements associés n ’ont aucun impact sur la survie des patientes.
NEOPLASIES UTERINES SARCOMES
Sagittal •
Coronal
Leiomyosarcome utérin chez une femme de 62 ans. Les coupes sagittale et coronale T2 montrent une volumineuse masse hétérogène attachée nettement au myomètre utérin (flèches, coupe sagittale).
NEOPLASIES UTERINES SARCOMES
T2 •
T1 Gadolinium
Récidive d’un leiomyosarcome utérin chez une femme de 64 ans. La coupe axiale T2 montre une masse pré-sacrée hétérogène globalement en hyposignal (flèches). La coupe axiale T1 avec saturation de graisse montre un rehaussement modéré de la masse après injection de gadolinium (flèches).
NEOPLASIES UTERINES • CARCINOMES DU COL •
Les carcinomes épidermoïdes représentent environ 90% des cancers du col, et peuvent se présenter comme une grosse masse. L’age moyen des patientes atteintes varie entre 45 et 55 ans. 90% des carcinomes epidermoïdes du col contient le DNA du papillomavirus. Le signe clinique le plus fréquent est le saignement vaginal. Les carcinomes du col présentent un signal T2 élevé par rapport à l’hyposignal du stroma cervical. L’IRM est très utile pour le « staging » de ces lésions, surtout pour l’extension locale et l’atteinte ganglionnaire. Les modalités de traitement sont la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie.
NEOPLASIES UTERINES CARCINOMES DU COL
T2 •
T1 gadolinium
Carcinome epidermoïde typique du col utérin chez une femme de 46 ans. La coupe axiale T2 montre une masse siégeant entre la vessie et le rectum (flèche), en discret hypersignal. La coupe axiale T1 avec saturation de graisse montre un important rehaussement de la masse après injection de gadolinium (flèche).
NEOPLASIES UTERINES CARCINOMES DU COL
Sagittal T2 •
T1 gadolinium
Carcinome épidermoïde atypique du col utérin chez une femme de 53 ans. La coupe sagittal T2 montre une volumineuse masse au contours irréguliers centrée sur le col de l’utérus, en hyposignal global (flèches blanches). On identifie le corps utérin (flèche noire). A noter une dilatation urétérale associée (têtes de flèche). La coupe axiale T1 avec saturation de graisse montre un important rehaussement de la masse après injection de gadolinium. La masse envahit le rectum (flèche) et la vessie (têtes de flèche).
NEOPLASIES OVARIENNES • ADENOCARCINOME A CELLULES CLAIRES •
L’adénocarcinome à cellules claires (ACC) fait partie des carcinomes ovariens primitifs d’origine épithéliale, pouvant se présenter comme des grosses masses. Ces lésions représentent 5% à 10% de toutes les néoplasies ovariennes. L’age moyenne des patientes atteintes est de 52 ans. L’incidence des ACC est augmentée chez les femmes nullipares, ayant une endométriose ou des kystes endométriosiques. Les patientes peuvent présenter des douleurs abdominales et des problèmes intestinaux liés à la compression tumorale ou à la carcinose péritonéale. Ces lésions peuvent être solides, kystiques ou mixtes. La composante kystique présente un hypersignal T2 et un signal variable en T1. La composante solide présente typiquement un isosignal ou un hypersignal T2. La composante solide se rehausse après injection de gadolinium. Ces tumeurs sont traitées par chirurgie associée à une chimiothérapie.
NEOPLASIES OVARIENNES ADENOCARCINOME A CELLULES CLAIRES
Coronal T2 •
Sagittal T1 gadolinium
Adénocarcinome à cellules claires ovarien bilatéral chez une femme de 48 ans. La coupe coronale T2 montre deux volumineuses masses ovariennes hétérogènes, en hypersignal (flèches). La coupe sagittale T1 avec saturation de graisse montre un important rehaussement après injection de gadolinium (flèches).
NEOPLASIES OVARIENNES • FIBROTHECOME • Les fibrothécomes ovariens sont des tumeurs bénignes. Ces tumeurs peuvent atteindre les femmes avant ou après la ménopause. Les fibromes, les fibrothécomes, les cystadénofibromes et les tumeurs de Brenner sont des tumeurs ovariennes ayant une composante fibreuse, qui présente un important hyposignal sur les séquénces pondérées en T2.
NEOPLASIES OVARIENNES FIBROTHECOME
T2
•
T1 gadolinium
Fibrothécome ovarian chez une femme de 38 ans. La coupe axiale T2 montre une masse ayant un hyposignal marqué (flèches). La coupe axiale T1 avec saturation de graisse montre un rehaussement hétérogène modéré de la masse après injection de gadolinium (flèches).
NEOPLASIES OVARIENNES • METASTASES OVARIENNES • Les métastases ovariennes représentent 3% des néoplasies ovariennes. Les origines les plus fréquentes sont le sein, l’estomac, le colon et le reste du système génital féminin. Les tumeurs de Krukenberg représentent un envahissement ovarien par des cellules carcinomateuses provenant le plus fréquemment de l’estomac et du sein. D’autres métastases ovariennes sont très rares.
NEOPLASIES OVARIENNES METASTASES OVARIENNES
Coronal T2 •
Axial T2
Axial T1 gadolinium
Métastases ovariennes bilatérales d’un cancer du sein chez une femme de 40 ans. Les coupes coronale et axiale T2 montrent l’atteinte métastatique ovarienne ayant une composante solide bilatérale (flèches) et une composante kystique à gauche (têtes de flèche). La coupe axiale T1 avec saturation de graisse montre un important rehaussement des composantes solides après injection de gadolinium (flèches). A noter l’absence de rehaussement de la composante kystique (têtes de flèche).
NEOPLASIES DU TUBE DIGESTIF • TUMEURS STROMALES GASTROINTESTINALES (GIST) • Les GISTs représentent 1% de toutes les tumeurs du tube digestif. Ce sont des tumeurs provenant du mésenchyme, qui expriment le c-Kit. La majorité des patients atteints ont plus de 40 ans. Les patients peuvent se présenter avec une hémorragie digestive, une occlusion intestinale, des douleurs abdominales, un amaigrissement ou une péritonite. La majorité des GISTs atteignent l’estomac (70%). Le grêle est atteint dans 20%-30% des cas. L’oesophage, le colon et le rectum sont atteints dans moins de 10% des cas.
NEOPLASIES DU TUBE DIGESTIF TUMEURS STROMALES GASTRO-INTESTINALES
Sagittal T2 •
Axial T1 gadolinium
Tumeur stromale du rectum chez une patiente de 46 ans. Coupe sagittale pondérée en T2: volumineuse masse hétérogène centrée sur le rectum. Coupe axiale pondérée en T1 avec saturation de graisse, après injection de gadolinium: important rehaussement de la masse. A noter que la masse refoule antérieurment le vagin et la vessie.
NEOPLASIES DU TUBE DIGESTIF TUMEURS STROMALES GASTRO-INTESTINALES
•
Tumeur stromale iléale chez une patiente de 37 ans. Les coupes axiale et sagittale pondérées en T1 montrent une masse large et bien limitée avec une composante kystique, ayant un hypersignal franc (flèche), en rapport avec une hémorragie intratumorale. A noter une composante solide périphérique en hyposignal (têtes de flèche).
NEOPLASIES DU TUBE DIGESTIF • LYMPHOME •
Les lymphomes de Hodgkin (HL) peuvent atteindre le tube digestif sous une forme primitive (1 à 3% de tous les patients ayant un HL), l’estomac et le grêle étant les sites les plus atteints. Il a été reporté des cas de HL gastrointestinal associé à des maladies inflammatoires intestinales ou à une imunodépression. Les lymphomes primitifs colo-rectaux sont rares et dans la majorité des cas ils s’agit de lymphomes non-Hodgkiniens (NHL). Les patients peuvent se présenter avec des douleurs abdominales, un amaigrissement, et une hémorragie digestive. L’occlusion intestinale est rarement associée. Les lésions peuvent avoir deux aspects: masses polypoïdes intraluminales ou épaississement circonférentiel des parois intestinales.
NEOPLASIES DU TUBE DIGESTIF LYMPHOME
T2
•
T1 gado
Lymphome rectal chez un patient de 47 ans. Volumineuse masse polypoïde rectale, homogène, en discret hypersignal T2, ayant un rehaussement intense et homogène après injection de gadolinium. A noter le rétréssissement de la lumière rectale (flèche), sans dilatation digestive sus-jacente.
NEOPLASIES DU TUBE DIGESTIF LYMPHOME
Coronal T2 •
Axial T1 gado
Lymphome rectal chez une patiente de 39 ans. La coupe coronale T2 montre un important épaississement des parois rectales rétréssissant la lumière rectale, mais sans occlusion associée. La coupe axiale T1 montre un rehaussement intense des parois épaissies après injection de gadolinium. A noter la lumière rectale qui est très rétrécie (flèche).
NEOPLASIES DU TUBE DIGESTIF • TUMEURS VILLEUSES • Elles sont fréquemment trouvées chez des patients ayant entre 50 et 80 ans, leur siège étant dans la majorité des cas le rectum et/ou la charnière recto-sigmoidienne. La taille des tumeurs villeuses est souvent supérieure à 2 cm. Les adénomes villeux ont une tendance à la malignité plus importante que d’autres adénomes digestifs. Les patients peuvent être assymptômatiques, avec une tendance moins importante à l’hémorragie que les autres tumeus digestives. L’occlusion intestinale peut être observée. Les tumeurs villeuses sont caractérisées par leur projections (villosités) intra-luminales, et les formes volumineuses peuvent avoir la forme d’un cerveau, quand les villosités simulent des circonvolutions cérébrales.
NEOPLASIES DU TUBE DIGESTIF • TUMEURS VILLEUSES •
Tumeur villeuse rectale chez une patiente de 50 ans. La coupe sagittale pondérée en T2 montre une volumineuse masse centrée sur le rectum (flèches), dont les villosités intra-tumorales simulent les circonvolutions cérébrales, donnant un aspect de “cerveau” à la masse. A noter que l’utérus est refoulé en avant.
NEOPLASIES DES PARTIES MOLLES • SCHWANNOME •
Ils correspondent à 5% de toutes les tumeurs bénignes des parties molles et présentent une prédilection pour la tête et le cou, ainsi que les surfaces fléchisseurs des membres supérieurs et inférieurs. Les schwannomes profonds siègent souvent dans le médiastin postérieur et le rétro-péritoine. Les patients atteints ont entre 20 à 50 ans. Ce sont des tumeurs dont la croissance est lente, non-aggressive, solitaires dans la majorité des cas. La transformation maligne est rare. 5% à 18% sont associés à une neurofibromatose type I. Les schwannomes sont des tumeurs bien limitées, encapsulées. En IRM, leur signal dépend de la proportion entre la matrice myxoide, les élements cellulaires, et les fibres collagènes. Ces tumeurs refoulent volontiers sans les envahir les structures et organes de voisinage. Les patients sont souvent assymptomatiques.
NEOPLASIES DES PARTIES MOLLES SCHWANNOME T2
•
T1 gado
Schwannome pelvien chez une patiente de 41 ans. La coupe axiale T2 montre une volumineuse masse bien limitée, hétérogène, multiloculaire, ayant une capsule en hyposignal et un centre en hypersignal. La masse refoule le rectum vers la droite, l’utérus et la vessie vers l’avant. La coupe axiale T1 après injection de gadolinium montre un rehaussement des élements tissulaires périphériques de la masse.
NEOPLASIES DES PARTIES MOLLES • TUMEURS DESMOIDES •
Les tumeurs desmoïdes peuvent provenir des parties molles du pelvis et être volumineuses. Elles peuvent se présenter à n’importe quel age, ayant une prévalence plus importante entre 20 et 30 ans. Les tumeurs desmoïdes intra-abdominales sont fréquemment associées au syndrome de Gardner. Macroscopiquement, ces lésions sont blanchâtres et dures, sans capsule vraie. En microscopie, elles sont constituées d'une prolifération de tissu fibreux bénin, représenté par des faisceaux de fibroblastes et de collagène abondant. Le tableau clinique dépend de la localisation et du comportement des ces masses. Les tumeurs desmoïdes sont traitées chirurgicalement. Vu le taux important de récidive post-chirurgical, l’association d’une radiothérapie ou d’une chimiothérapie est souvent conseillé.
NEOPLASIES DES PARTIES MOLLES TUMEURS DESMOIDES
Coronal T2 •
Axial T1 gadolinium
Tumeur desmoide pelvienne chez une patiente de 37 ans. La coupe coronale T2 montre une masse hétérogène ayant un hyposignal périphérique correspondant à des élements fibreux de la tumeur. La masse est dans la fosse ischio-anale gauche, refoulant le releveur de l’anus (têtes de flèche). La coupe axiale T1 montre un rehaussement intense de la masse après injection de gadolinium.
NEOPLASIES DES PARTIES MOLLES • LYMPHOME • Le lymphome malin peut se présenter dans presque toutes les parties molles du corps. Des sites extra-nodaux sont atteints dans environ 30% des cas, notament le tube digestif, les tissus sous-cutanés, la moelle osseuse, les sinus, l’appareil g2nitourinaire, la thyroide et le système nerveux central. Il n’y a pas de signes ou symptômes spécifiques. Fièvre, amaigrissement et sueurs nocturnes sont présents quand la maladie est déjà évoluée.
NEOPLASIES DES PARTIES MOLLES LYMPHOME Coronal T2
•
Axial T1 gadolinium
Lymphome pelvien chez une femme de 61 ans. La coupe coronale T2 montre une volumineuse masse pelvienne hétérogène. La coupe axiale T1 montre un rehaussement hétérogène de la masse (flèches), qui refoule le rectum vers l’arrière.
NEOPLASIES DE LA VESSIE • La majorité des cancers de la vessie est d’origine épithéliale. Le carcinome transitionnel représente plus de 90% des tumeurs épithéliales de la vessie. Les carcinomes épidermoïdes représentent 5%, et les adénocarcinomes 2% des tumeurs épithéliales de la vessie. Les tumeurs non épithéliales de la vessie sont très rares. L’age moyen lors du diagnostic est de 68 ans et l’incidence augmente avec l’age. Environ 80%90% des patients ayant un carcinome vésical présentent une importante hématurie et des douleurs pelviennes. Pour les tumeurs envahissant la musculeuse, le traitement chirurgical radical s’impose: cystectomie totale, cystoprostatectomie (hommes), et exentération pelvienne antérieure (femmes). La radiothérapie est associée au traitement dans quelques cas.
NEOPLASIES DE LA VESSIE
Sagittal T2 •
Axial T1 gadolinium
Carcinome transitionnel de la vessie chez une femme de 50 ans. La coupe sagittal T2 montre une volumineuse masse en discret hypersignal provenant de la paroi vésicale postérieure (flèches). La coupe axiale T1 montre un rehaussement intense de la masse après injection de gadolinium (flèches).
NEOPLASIES DES VESICULES SEMINALES • Les tumeurs des vésicules séminales sont très rares, étant des lésions très difficiles à diagnostiquer vu que dans la majorité des cas elles sont confondues avec d’autres carcinomes plus fréquents. La majorité des carcinomes primitifs des vésicules séminales sont diagnostiqués dans une phase déjà avancée de la maladie. Les dosages de PSA (prostate specific antigen), PAP (prostatic acid phosphatase), et de CEA (carcinoembryonic antigen) sont négatifs, à la différence des carcinomes prostatique et colique. Obstruction urinaire, hématurie et hémospermie font partie du tableau clinique. Les carcinomes des vésicules séminales se présentent rarement comme une masse large. La chirurgie radicale semble être la meilleure chance de guérison. Le traitement hormonal et la radiothérapie peuvent être associés au traitement chirurgical.
NEOPLASIES DES VESICULES SEMINALES
Axial T2 •
Sagittal T1
Adénocarcinome primitif des vésicules séminales chez un homme de 62 ans. Les coupes axiale T2 et sagittale T1 montre une volumineuse masse pelvienne ayant deux composantes solide (têtes de flèche) et kystique (flèches). A noter que la composante kystique est hétérogène, ayant globalement un hypersignal T1 et T2 correspondant à des éléments mucineux.
NEOPLASIES OSSEUSES • Une grande variété de tumeurs bénignes et malignes proviennent des structures osseuses du pelvis, notamment du sacrum. Le canal sacré peut être le siège de grosses tumeurs et de croissance lente, qui deviennent symptômatiques seulement quand sont suffisamment larges pour comprimer les nerfs adjacents et les organes pelviens. Par conséquent, le diagnostic des tumeurs sacrées est souvent tardif. Les métastases sacrées sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs primitives. Les chordomes sont les tumeurs primitives les plus fréquentes au niveau du sacrum. Les aspects IRM des tumeurs sacrées sont utiles pour limiter la gamme diagnostique, mais une biopsie osseuse sera toujours réalisée.
NEOPLASIES OSSEUSES
Coronal T2
•
Axial T2
Récidive pubienne d’un chordome sacré chez un homme de 64 ans ayant subi une résection abdomino-périnéale et une résection du sacrum. Les coupes axiale et coronale pondérées en T2 montre une volumineuse masse hétérogène en hypersignal, qui refoule la vessie vers la droite.
CONCLUSION • De grosses masses pelviennes peuvent provenir des différents tissus et organes pelviens. Connaître les aspects clinico-pathologiques et IRM de ces lésions est important pour affirmer le diagnostic, permettant une prise en charge mieux adaptée.
