L

Revisión de tema

L       :   Tatiana Wozniak, Osmar Telis, Nicolás Sgarbi. Abstract

Resumen

Bilateral gangliobasal and thalamic lesions in adult patients are relatively common in clinical practice with a large list of possible differential diagnosis. The analysis of the basic injury pattern both Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging is essential to be able to start with the diagnostic reasoning. It is also important to correlate these findings with the clinical presentation as well as the evolving profile of injuries being needed in the majority of patients with additional information from laboratory studies. Among the most frequent pathologies we found lesions, vascular, infectious, metabolic and tumor, being of great hierarchy the contributions of Magnetic Resonance Imaging and Functional sequences such as Diffusion and Spectroscopy techniques. Our goal is to review the presentation of the most frequent pathologies that may cause these lesions pattern highlighting the most important imaging features to make the better diagnostic approach.

Las lesiones gangliobasales y tálamicas bilaterales en el paciente adulto son relativamente frecuentes en la práctica clínica y la lista de posibles diagnósticos diferenciales es muy amplia. El análisis del patrón lesional básico tanto en tomografía computada como en resonancia magnética es fundamental a la hora de poder comenzar con el razonamiento diagnóstico. Es asimismo importante correlacionar estos hallazgos con la presentación clínica así como también el perfil evolutivo de las lesiones siendo necesario en la mayor parte de los pacientes contar con información adicional de estudios de laboratorio. Dentro de las patologías más frecuentes encontramos las lesiones vasculares, infecciosas, metabólicas y tumorales, siendo de gran jerarquía los aportes de la resonancia magnética e incluso de técnica funcionales como la difusión y espectroscopía. Es nuestro objetivo revisar la forma de presentación de las patologías más frecuentes que pueden dar este patrón lesional destacando los elementos fundamentales para poder establecer los diagnósticos diferenciales.

key words: basal ganglia, thalamus, magnetic resonance, brain tumors.

Palabras claves: gangliosbasales, tálamo, resonancia magnética, tumores cerebrales.

Introducción La región gangliobasal está integrada por un conjunto de estructuras anatómicas de distinto origen embriológico que participan en numerosos procesos fisiológicos de alta complejidad y que pueden verse comprometidas en múltiples patologías. El compromiso gangliobasal (GB) bilateral es relativamente frecuente en la práctica clínica diaria siendo fundamental poder sistematizar los hallazgos Datos de contacto: Nicolás Sgarbi. Hospital de Clínicas, Universidad de la República Oriental del Uruguay. Avenida Italia s/n. Montevideo – Uruguay. e-mail: [email protected]

Vol.  / Nº - Diciembre, .

en vistas a elaborar una lista de diagnósticos diferenciales que permitan llegar al diagnóstico final. En la presente revisión iconográfica tenemos como objetivo conceptualizar y sistematizar los principales diagnósticos diferenciales de las lesiones GB bilaterales más frecuentes del adulto destacando los aportes de la Tomografía Computada (TC) y Resonancia Magnética (RM) incluyendo técnicas de espectroscopía y perfusión.

Recibido:  de Setiembre de  / Aceptado:  de Setiembre  Recieved: September ,  / Accepted: September , 



Lesiones gangliobasales y talámicas bilaterales en el adulto: diagnóstico diferencial

Conceptos anatomo-funcionales La región GB está integrada por un conjunto de núcleos de sustancia gris (SG) y sectores de sustancia blanca (SB) que forman las cápsulas (1). Desde el punto de vista anatómico esta región es de situación profunda, a ambos lados de la línea media, delimitado el 3er ventrículo, y por dentro de la ínsula que forma su límite más externo. Conceptualmente la SG está formada por el tálamo, de origen diencefálico, el núcleo caudado de origen telencefálico, y el núcleo lenticular formado por dos subnúcleos de distinto origen el globus pallidus, medial y de origen diencefálico, y el putamen, lateral, de origen telencefálico (Fig. 1). La principal estructura de SB es la cápsula interna, fascículo compacto que se interpone entre el núcleo lenticular afuera y los núcleos caudado y tálamo adentro, y que conduce información sensitiva y motora sobre todo en sus porciones media y posterior.

Wozniak T. y Col.

Esta región recibe su aporte vascular arterial por numerosos ramos perforantes que provienen de la arteria cerebral media para el sector externo, cerebral anterior en el sector más anterior (cabeza del caudado), cerebral posterior en el sector más posterior (pulvinar del tálamo), arteria comunicante posterior en la región medial (tálamo), y la arteria coroidea anterior. Su drenaje venoso se resume en las venas cerebrales internas y sus tributarias. Si bien los procesos neurofisiológicos que se realizan en esta región son numerosos y muy complejos, podemos sistematizar la fisiología de estas estructuras destacando su participación en el control de los actos motores voluntarios al integrar el sistema motor extrapiramidal. De esta forma es sencillo comprender que las lesiones GB se traducen en una incoordinación y desorganización del movimiento.

Fig. : Anatomía de la región GB y su correlación imagenológica. a b c d



En A se muestra un corte en el plano axial, anatómico, cadavérico, seleccionado de la región y su correlación tomográfica (B) y en resonancia, secuencia inversión recuperación en el plano axial (C). En D se observa la disposición de las mismas estructuras en el plano coronal, corte seleccionado, de secuencia de inversión recuperación. C: cabeza del núcleo caudado - L: núcleo lenticular - P: putamen - Gp: globus pallidus - T: tálamo Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes


Métodos de estudio Tanto la TC como la RM permiten una sencilla identificación de las estructuras de la región GB. En TC las estructuras grises son fácilmente identificables y su no diferenciación nos debe alertar en la posibilidad de lesiones entre otras vasculares como luego veremos. Sin lugar a dudas que la RM permite un detallado análisis anatómico de la región con el despliegue de las estructuras en distintos planos del espacio sobre todo en el plano axial y coronal. Las secuencias potenciadas en T2 incluso las de tiempo de inversión corto (STIR) permiten diferenciar claramente los núcleos grises de los sectores de SB al presentar una excelente diferenciación entre la sustancia gris y blanca. El aporte de las nuevas modalidades de RM como

Wozniak T. y Col.

la difusión y espectroscopía es de particular interés en un grupo no despreciable de pacientes sobre todo en aquellos con patología de la esfera vascular o tumoral.

Patología Cualquier tipo de proceso patológico puede comprometer la región GB de forma bilateral siendo fundamental el tipo de compromiso, simétrico o asimétrico, el comportamiento en TC y RM, el aporte de las distintas modalidades de RM, y por supuesto la presentación clínica y el perfil evolutivo del proceso (1-4). En vistas a realizar una aproximación conceptual y didáctica de esta amplia variedad de procesos los sistematizaremos como se muestra en la Tabla 1 (3).

Tab. 





Hallazgos normales o relacionados a la edad Es frecuente encontrar alteraciones de la densidad o intensidad de las estructuras GB que están relacionadas a la edad o a procesos fisiológicos considerados normales. Dentro de ellos el hallazgo de calcificaciones es muy frecuente y en aproximadamente la mitad de los casos son esporádicas y no requieren de atención particular (5). Se detectan fácilmente con TC o secuencias de susceptibilidad magnética en RM (GRE T2* o SWI) y se topografía en los globus pallidus de forma simétrica, aumentando su frecuencia con la edad, sin clínica acompañante (Fig. 2). Si las calcificaciones tienen otra distribución y/o el paciente es joven (menor de 40 años según algunos autores) se debe pensar en otras etiologías: procesos metabólicos, enfermedades sistémicas e incluso infecciones. Dentro de los procesos metabólicos encontramos

Wozniak T. y Col.

a las alteraciones del metabolismo fosfocálcico como el hipo o hiperparatiroidismo con el perfil clínico característico de ambas enfermedades. En el caso de las enfermedades tóxicas o infecciosas, las calcificaciones aparecen en el estadio secuelar luego que se producen fenómenos de necrosis tisular (4, 5). Así pueden verse en casos de infecciones congénitas como toxoplasmosis o citomegalovirus (grupo ToRCHS), cuadros de hipoxia/anoxia perinatal, intoxicación por monóxido de carbono entre otras. La enfermedad de Fahr es un proceso raro, degenerativo, caracterizado por el depósito progresivo y simétrico de calcio en los GB incluyendo ambos tálamos y los núcleos dentados el cerebelo con una forma de presentación típica en TC (4) (Fig. 2). Por último debemos destacar los fenómenos neurodegenerativos con depósito de hierro, grupo de alteraciones con diferentes formas de presentación, relacionados o no a mutaciones en el gen PANK2.

Fig. : a b c d Calcificaciones GB bilaterales, simétricas. (flechas) En A (TC) y B (secuencia SWI/RM) se observa la región GB de un paciente asintomático,  años de edad, con calcificaciones bilaterales, hallazgo de elevada frecuencia. En C (TC) y D (GRE T*/RM) se muestran cortes axiales seleccionados de la región GB de un paciente con el hallazgo típico de la enfermedad de Fahr, con compromiso talámico, lenticular y de ambos núcleos caudados.



Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes


Alteraciones vasculares Dentro del espectro de alteraciones vasculares podemos encontrar la encefalopatía hipóxico isquémica que en el paciente adulto puede ser el resultado de diversas causas entre ellas el paro cardio-respiratorio y la asfixia (4, 6). El grado de compromiso y las estructuras lesionadas dependen entre otros factores de la severidad del insulto, siendo la alteración GB observada en casos severos (Fig. 3). Una patología que frecuentemente compromete las estructuras GB de forma bilateral es la trombosis venosa profunda (7). Habitualmente asociada a un contexto clínico específico que favorece un estado de hiper-coagulabilidad, el grado de compromiso es muy variable. El compromiso bilateral GB obliga a descartar este cuadro de severidad y pronóstico variable siendo fundamental la búsqueda en TC y RM de signos de trombosis venosa, contando además con la posibilidad de agregar las modalidades angiográficas en ambas técnicas (Fig. 4). Los infartos arteriales bilaterales son poco frecuentes y en general están relacionados a trombosis del sector distal del tronco basilar o a la presencia

Wozniak T. y Col.

de ramos arteriales que presenten una distribución bilateral (arteria talámica posterior de Percheron). La semiología del compromiso vascular es muy mono morfa independientemente de la causa con un descenso global de la densidad de las estructuras comprometidas en TC, descenso de la señal en secuencias T1 y aumento en secuencias potenciadas en T2 incluyendo las secuencias FLAIR. Es fundamental el aporte de la secuencia de difusión y las técnicas angiográficas, siendo necesario en algunos casos recurrir a la espectroscopía por RM para descartar algunos diferenciales. Otra situación particular corresponde al paciente con encefalopatía vascular en relación a hipertensión arterial de larga data, sin control, en el cuál podemos encontrar múltiples micro-hemorragias, gangliobasales, bilaterales, centrales y profundas, asintomáticas, muy características de este tipo de compromiso (Fig. 5). En este grupo de lesiones son fundamentales las secuencias que potencias el artificio de susceptibilidad magnética como las secuencias en eco de gradiente (GRE T2*) o incluso las más recientemente desarrolladas SWI (8).

Fig. : Encefalopatía hipóxico isquémica del adulto en un paciente de sexo femenino de  años a-b

que sufre una asfixia en caso de violencia doméstica. En secuencia FLAIR axial (A) se identifica el compromiso GB bilateral, simétrico, sobre todo de ambos lenticulares (*) y asociado de las cabezas de los núcleos caudados (+) y sectores mediales de ambos tálamos (×). En B se muestra cortes seleccionado de secuencia de difusión con alta señal (fenómeno de restricción).





Wozniak T. y Col.

Fig. : Paciente de sexo femenino,  años, con historia de corta evolución de hipertensión a b c d

intra-craneana y tendencia al sueño. Se muestran cortes seleccionados axiales en secuencias FLAIR (A) y difusión (B) con el compromiso GB bilateral levemente asimétrico, con zonas de aumento de señal en ambas secuencias en relación a edema (*). Este hallazgo se acompaña de una pérdida del vacío de flujo normal en secuencia sagital T (C, flechas) en topografía del sistema venoso profundo: venas cerebrales internas, vena de Galeno y seno recto, lo que traduce una trombosis venosa profunda confirmada por el estudio de angio-RM con ausencia de señal en la topografía de estructuras venosas profundas (D, flechas).

Fig. : Paciente para evaluación de una a b c



probable encefalopatía vascular. Cortes seleccionados de RM, secuencia T axial (A), secuencia T coronal (B), secuencia GRE T* (C). Se identifican múltiples pequeñas lesiones focales (flechas), puntiformes, GB bilaterales, predominantemente talámicas, de baja señal en T, elevada en T y sobre todo con baja señal en GRE T* que corresponden a micro-hemorragias asintomáticas características de la hipertensión arterial. Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes


Infecciones Diferentes procesos infecciosos pueden comprometer la región GB de forma bilateral (2-4). La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una patología poco frecuente en nuestro medio, relacionada a priones (partículas proteínicas infecciosas), trasmisible, degenerativa y de evolución fatal. Existen 4 formas clínico epidemiológicas y los pacientes se presentan con un cuadro demencial progresivo, rápido, con mioclonias y disfunción neurológica múltiple (9). La secuencia de difusión es una de las herramientas fundamentales en la elaboración del diagnóstico presuntivo con un patrón de restricción limitado a la corteza y que incluye la región GB de forma bi-

Wozniak T. y Col.

lateral y en general simétrica (3, 9) (Fig. 6). Otros procesos infecciosos que pueden comprometer de forma bilateral la región GB incluyen algunas encefalitis sobre todo aquellas relacionadas a la familia de los flavivirus (poco frecuentes en nuestro medio), y sobre todo el compromiso encefálico por toxoplasmosis en el paciente con VIH-SIDA. Esta patología se caracteriza por la presencia de múltiples lesiones focales, abscesos, típicamente hipointensos en T2, con un patrón de realce variable, describiéndose como clásico el patrón anular con nódulo excéntrico. El compromiso es en general bilateral aunque asimétrico siendo la lesión ocupante de espacio más frecuente en el paciente VIH positivo (Fig. 7).

Fig. : Paciente de  años con demencia rápidamente progresiva,  días, acompañada de mioa-b

clonias con diagnóstico final confirmado de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. En secuencia FLAIR (A) se observa un aumento de la señal GB bilateral, simétrica, que compromete ambos putámenes (*) de los lenticulares, las cabezas de los núcleos caudados (+) y sectores mediales de ambos tálamos (×), con aumento de señal de las mismas estructuras en difusión (B).

Fig. : Paciente HIV positivo con lesiones focales, nodulares, con realce anular periférico asimétrico, con nódulo excéntrico (flechas) rodeadas de edema, que corresponden a abscesos toxoplásmicos clásicos, lesión ocupante de espacio más frecuente en este grupo de pacientes.





Patología tóxico-metabólica En este grupo existe una extensa lista de posibilidades diagnósticas siendo en general muy dificultoso la elaboración de los diagnósticos diferenciales sin contar con datos clínicos, perfil evolutivo e incluso algunos estudios de laboratorio (3). Un porcentaje significativo de pacientes son del grupo de las intoxicaciones y dentro de ellas las relacionadas al monóxido de carbono (CO) y metanol (3, 10). En la intoxicación por CO es típico el compromiso preferencial de ambos globus pallidus con alta señal en difusión en la fase aguda del compromiso (10) (Fig. 8). Los GB también pueden verse afectados en pacientes con enfermedades hepáticas sobre todo aquellos con cirrosis en etapa crónica e hipertensión portal. Es característico el aumento de señal en secuencia T1 en estos pacientes siendo especial el aporte de la espectroscopía en algunos casos. Las alteraciones del metabolismo de la glucosa tanto la hiper como la hipoglicemia también pueden asociarse con este patrón lesional.

Wozniak T. y Col.

La enfermedad de Wilson, relacionada al depósito de cobre, es otro proceso que produce compromiso GB, y tiene como hallazgo más frecuente al aumento de señal en secuencias T2 a nivel putaminal. La mielinolisis extrapontina es un síndrome de desmielinización osmótica relacionada a disbalances significativos del medio interno que puede verse en pacientes alcohólicos crónicos y desnutridos, por corrección rápida de una hiponatremia, con manifestaciones clínicas variables (11). La encefalopatía de Wernicke es un cuadro clásico en relación al déficit de vitamina B1 en pacientes desnutridos ya sea por alcoholismo crónico, pacientes oncológicos, en diálisis, estado de hiperémesis gravídica entre otros (11) (Fig. 9). Los hallazgos imagenológicos son típicos con aumento de señal en secuencias potenciadas en T2 y FLAIR a nivel de los sectores mediales de ambos tálamos, área periacueductal del mesencéfalo, los cuerpos mamilares y la lámina cuadrigeminal.

Fig. : Cortes seleccionados de paciente a b c



con intoxicación por monóxido de carbono que recibe tratamiento en fase aguda con cámara hiperbárica. En A se muestra el aumento de señal en FLAIR de ambos sectores internos de los núcleos lenticulares, globus pallidus (flecha), simétrico, hallazgo idéntico en difusión (B) y en secuencia T en el plano coronal (C). La persistencia de estas lesiones a pesar del tratamiento constituye un elemento fundamental a la hora de establecer el pronóstico negativo. Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes


Wozniak T. y Col.

Fig. : Encefalopatía de Wernicke en un paciente alcohólico con desnutrición severa y generalizada. a-b

Se observa el hallazgo típico como es el aumento de la intensidad de señal de la sustancia gris periacueductal en el mesencéfalo (flecha) así como también los sectores mediales de ambos tálamos (*).

Tumores Dentro de los tumores que pueden presentarse de forma características con compromiso GB bilateral encontramos el linfoma primario del sistema nervioso y el glioma bitalámico (3, 12, 13). El linfoma puede verse en pacientes inmunocompetentes o no, con lesiones típicamente periventriculares dentro de las cuáles encontramos las lesiones profundas en relación al 3er ventrículo. El comportamiento de esta patología es muy característico con áreas espontáneamente hiperdensas en

TC, con alta señal en secuencias T2 y sobre todo difusión, y con importantes aportes de la espectroscopía a la hora de la elaboración diagnóstica (12). Si bien el glioma bitalámico es una forma rara de presentación de los tumores primarios gliales del sistema nervioso, es muy clásico su comportamiento en las imágenes sobre todo en adultos jóvenes (13). Su pronóstico es muy malo, por su localización profunda, a pesar de ser tumores astrocitarios grado II de la clasificación de la OMS, si bien algunos autores lo consideran una variedad de gliomatosis cerebrii (Fig. 10).

Fig. : a b c d Paciente de  años, sexo femenino, con síndrome parkinsoniano de evolución atípica. En secuencias FLAIR (A) y T (B) se identifica un aumento de señal bilateral, asimétrico, a nivel de ambos tálamos, a predominio del lado izquierdo con moderado efecto de masa loco-regional (flecha). En secuencia T con gadolinio (C) no se observa realce significativo con el medio de contraste. En este paciente es fundamental el análisis de la asimetría de la lesión y el patrón metabólico observado en espectroscopía (D). Este patrón es clásico, tumoral, con aumento de los niveles de colina (Ch) y creatina (Cr) con descenso de n-acetil-aspartato (NAA) y un pico significativo de mio-inositol (mI) típico de las proliferaciones gliales de estirpe astrocitaria (glioma bitalámico, OMS grado II). Vol.  / Nº - Diciembre, .




Wozniak T. y Col.

Bibliografía

Múltiples procesos patológicos y de distinto origen pueden comprometer la región GB de forma bilateral (14). Dentro de las principales patologías encontramos las lesiones vasculares, infecciosas y tóxico/metabólicas, sin olvidar las lesiones tumorales y los hallazgos vinculados a la edad. Es fundamental el correcto análisis semiológico de las lesiones, su extensión, la simetría o no del proceso, el comportamiento en TC, RM y nuevas modalidades como la espectroscopía. Un elemento de particular interés a la hora de elaborar los diagnósticos diferenciales es el análisis de la extensión y simetría del proceso patológico y de las estructuras anatómicas principalmente comprometidas. Así las lesiones del caudado y del putamen, bilaterales, simétricas corresponden frecuentemente a encefalopatía hipóxico isquémica del adulto, procesos tóxico/metabólicos o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, mientras que si es el compromiso es asimétrico deberíamos considerar la posibilidad de espacios perivasculares dilatados, infartos lacunares o infiltración neoplásica. Las lesiones bilaterales del globus pallidus corresponden habitualmente a encefalopatía hipóxico-isquémica, intoxicación por monóxido de carbono o encefalopatía hepática dentro de las lesiones más frecuentes. Es fundamental el comportamiento en difusión, siendo una de las principales herramientas diagnósticas diferenciando entre procesos con o sin fenómeno de restricción. Correlacionado estos elementos con la clínica y el perfil evolutivo de las alteraciones, podemos aproximarnos a un diagnóstico preciso. La mayoría de estas entidades son potencialmente reversibles si reciben tratamiento tempranamente, de ahí el reto del imagenólogo en diagnosticarlas rápidamente para poner en marcha el tratamiento oportuno.

1- Anderson JC, Constantino MM, Stratford T. Basal ganglia: anatomy, pathology and imaging characteristics. Curr Probl Diagn Radiol 2004;33:28-41 2- Smith AB, Smirniotopoulos JG, Rushing EJ, Goldstein SJ. Bilateral thalamic lesions. AJR Am J Roentgenol 2009;192 (2):W53–W62 3- Hegde AN, Mohan S, Lath N, Tchoyoson Lim CC. Differential diagnosis for bilateral abnormalities of the basal ganglia and thalamus. Radiographics 2001;31:5-30 4- Finelli PF, DiMario FJ Jr. Diagnostic approach in patients with symmetric imaging lesions of the deep gray nuclei. Neurologist 2003;9(5):250–261 5- Cohen CR, Duchesneau PM, Weinstein MA. Calcification of the basal ganglia as visualized by computed tomography. Radiology 1980;134:97-9 6- Huang BY, Castillo M. Hypoxic-ischemic brain injury: imaging findings from birth to adulthood. RadioGraphics 2008;28(2):417–439 7- Leach JL, Fortuna RB, Jones BV et al. Imaging of cerebral venous thrombosis: currente techniques, spectrum of findings and diagnostic pitfalls. Radiographics 2006; 26:S19S43 8- Chawalparit O, Tritrakarn SO, Charnchaowanish P et al. Clinical application of susceptibility weighted imaging: exploring from routine service. The Neuroradiology Journal 2011; 24(1):38-47 9- Tschampa HJ, Mürtz P, Flacke S, Paus S, Schild HH, Urbach H. Thalamic involvement in sporadic CreutzfeldtJakob disease: a diffusion-weighted MR imaging study. AJNR Am J Neuroradiol 2003;24(5): 908–915 10- O’Donnell P, Buxton PJ, Pitkin A, Jarvis LJ.The magnetic resonance imaging appearances of the brain in acute carbon monoxide poisoning. Clin Radiol 2000;55(4): 273–280 11- Guleria S, Kelly TG, Baruah D et al. Neuroimaging findings in toxic brain injuries Neurographics 2012;2:64-76 12- Erdag N, Bhorade RM, Alberico RA,Yousuf NP, Patel MR. Primary lymphoma of the central nervous system: typical and atypical CT and MR imaging appearances. AJR Am J Roentgenol 2001;176(5): 1319–1326 13- Menon G, Nair S, Krishnamoorthy T, et al. Bilateral thalamic glioma: report of four cases and review of literature. J Pediatr Neurosci 2006;1(2):66–69 14- Osborn AG, Ross JS, Salzman KL y col. Bilateral Basal Ganglia Lesions. En: Osborn, Ross, Salzman, ed. Expertddx. Brain and Spine. 1ª ed. Canada, Amirsys, 2009; I/6/80I/6/83



Conceptos generales y conclusiones

Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes

L

Recommend Documents