TCC SINDROME DE WEST - westmariana.com

INSTITUTO CENECISTA DE ENSINO SUPERIOR DE SANTO ÂNGELO – IESA

ANELISE RANGEL ZIMMERMANN

FISIOTERAPIA NA SÍNDROME DE WEST

Santo Ângelo 2008

ANELISE RANGEL ZIMMERMANN

FISIOTERAPIA NA SÍNDROME DE WEST

Trabalho de Conclusão do Curso de graduação em Fisioterapia, Instituto Cenecista de Ensino Superior de Santo Ângelo-RS

Orientadora: Lisandra de Oliveira Carrilho

Santo Ângelo 2008

Instituto Cenecista de Ensino Superior de Santo Ângelo Curso de Fisioterapia

A Comissão Avaliadora, abaixo assinada, aprova o Trabalho de Conclusão de Curso

FISIOTERAPIA NA SÍNDROME DE WEST

Elaborado por Anelise Rangel Zimmermann

como requisito parcial para obtenção do título de Fisioterapeuta

AVALIADORES:

Lisandra de Oliveira Carrilho .......................................................... (Orientador)

Claudia Regina Beuter ...................................................... (Avaliadora)

Clécio Ramires Ribeiro ...................................................... (Avaliador)

DEDICATÓRIA: Dedico este trabalho as pessoas mais importantes na minha vida: meus pais Eli e Sadi Zimmermann. Pela dedicação, carinho e amor, ofereço a vocês essa conquista.

AGRADECIMENTOS...

A todos que ao longo desta caminhada colaboraram de alguma forma. Especialmente... ...Aos meus pais que não mediram esforços para que eu pudesse chegar até aqui. ... A minha grande amiga que me apoiou ao longo desta caminhada, em especial a Michele Pedrazza, por me ajudar em alguns momentos decisivos. ... A fisioterapeuta Maria de Cássia Favarin, pelo incentivo, dedicação e compreensão. ...A minha orientadora, Lisandra Carrilho, por toda a sua dedicação e disponibilidade em repassar seus conhecimentos para que este trabalho se tornasse realidade. ...À banca Examinadora, por prestigiar este trabalho, dispensando tempo e contribuindo de forma significativa neste processo. Enfim, a todos que de forma direta ou indireta participam para que este sonho se torne realidade.

“Tentar e falhar é, pelo menos,aprender”. Não chegar a tentar é sofrer a inestimável perda do que poderia ter sido” (Geraldo Eustaquio)

“A persistência é o caminho do êxito” (Charlin Chaplin)

“O futuro tem muitos nomes: Para os fracos, é o inatingível. Para os temerosos, o desconhecido. Para os valentes, é a oportunidade”. (Victor Hugo)

SUMÁRIO

INTRODUÇÃO....................................................................................................................13 1. SÍNDROME DE WEST...................................................................................................15 1.1 Histórico..........................................................................................................................16 1.2 Etiologia..........................................................................................................................16 1.3 Incidência........................................................................................................................18 1.4 Quadro clínico.................................................................................................................19 1.5 Diagnóstico e Prognóstico..............................................................................................21 1.6 Etapas da maturação psicomotora................................................................................22 1.6.1 O lactente no primeiro trimestre...............................................................................22 1.6.2 O lactente no segundo trimestre.................................................................................27 1.6.3 O lactente no terceiro trimestre.................................................................................30 1.6.4 O lactente no quarto trimestre..................................................................................33 2. TRATAMENTO.............................................................................................................36 2.1 Tratamento medicamentoso........................................................................................36 2.2 Tratamento fisioterapêutico........................................................................................37 2.2.1 Técnicas de facilitação...............................................................................................39 2.2.2 Alongamento..............................................................................................................40 2.2.3 Mobilização articular................................................................................................41 2.2.4 Bola Suíça ou Fitball..................................................................................................42 2.2.5 Método de Bobath......................................................................................................43 2.2.6 Hidroterapia...............................................................................................................47

CONSIDERAÇÕES FINAIS.............................................................................................49 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS.............................................................................53

RESUMO A Síndrome de West é uma síndrome epiléptica secundária generalizada, que ocorre dentro do primeiro ano de vida e interrompe o desenvolvimento psicomotor. Com predominância no sexo masculino, na proporção de 2:1, sendo considerada uma doença rara, sem cura. Conforme a evolução típica da doença, os abalos são do tipo breves seguidos de uma fase tônica e, logo em seguida, sobrevém de atonia generalizada. Quanto ao tratamento, primeiramente utilizam-se medicamentos antiepiléticos como: homônimo adrenocorticotrófico e os corticoesteróides, e também a vigabatrina, estes que atuam na diminuição dos espasmos epiléticos. Outra forma de tratamento utilizada para esta síndrome é a fisioterapia. As técnicas de fisioterapia mais utilizadas são: os alongamentos globais, mobilização articular (membros superiores e membros inferiores), método de Bobath e hidroterapia. O presente estudo caracteriza-se como uma pesquisa bibliográfica. O estudo objetivou verificar os benefícios da fisioterapia no desenvolvimento motor de pacientes portadores da Síndrome de West, além de identificar e descrever as técnicas de fisioterapia empregadas no tratamento desses pacientes. Então, consta-se que a fisioterapia beneficia o desenvolvimento motor desses pacientes pois, ocorre a melhora do tônus muscular, aquisição das reações de retificação e equilíbrio e melhora da preensão. Palavras-chaves: Síndrome de West, Fisioterapia, Espasmos epiléticos.

ABSTRACT The west syndrome is of secondary generaled, with occur within the first year of life and interrupt psychomotor unrolled. With predominance in sex masculine, on proportion 2:1, and is considered in malex without not disease, the shakes sound of type shorts nexted of on phase tonic is, soon in nexted treatment firsted utilized medicine antipiletcs hormnym adrenocorticotropic and corticosteroids, over there vigabatrin, those who work in of reduce the spasms epileptics. Other form of treatment utilized for thin syndrome is physical therapy. The technical of physical thereapy for this syndrome sound: this stretching, joint mobilization (limps superior is lower), methods of Bobath and hydrotherapy. This sudy characteristics hon on seartch of literature. This studys of lens verify the physical therapy in expanded motive of the West syndrome, and identify and descreve the techiniques of physical therapy used to treatment these patient. Then, consisted for the physical therapy the expand motive that patient for, happen the improvement of muscular tone, acquistion the reaction of rectification and balance in improvement and grip. Key words: West Syndrome, Physiotherapy, Spasms epileptics

LISTA DE FIGURAS FIGURA 1- Primeiro trimestre, posição supina.....................................................................24 FIGURA 2- Primeiro trimestre, posição de apoio dos cotovelos............................................26 FIGURA 3- Primeiro trimestre, sentado com apoio...............................................................26 FIGURA 4- Primeiro trimestre, posição vertical primária com apoio....................................27 FIGURA 5- Segundo trimestre, posição supina, alcançando os pés.......................................28 FIGURA 6- Segundo trimestre, empurrando-se com as mãos................................................29 FIGURA 7- Segundo trimestre, sentado sozinho com apoio à frente nas mãos.....................29 FIGURA 8- Terceiro trimestre, rolando com extensão da cabeça e da parte superior do tronco......................................................................................................................................29 FIGURA 9- Terceiro trimestre, iniciando o rolar usando as pernas fletidas..........................30 FIGURA 10- Terceiro trimestre: “engatinhando” com os braços e pernas............................31 FIGURA 11- Terceiro trimestre, movendo-se para ficar em pé............................................32 FIGURA 12- Terceiro trimestre, percorrendo uma cerca.......................................................32 FIGURA 13- Quarto trimestre, “engatinhando” com os braços e pernas estendidas.............34 FIGURA 14- Quarto trimestre, padrão de passos anteriores e laterais...................................34 FIGURA 15- Quarto trimestre: passos independentes............................................................35

LISTA DE ABREVIATURAS (EE)

Espasmos epiléticos

(EI)

Espasmos infantis

(EEG)

Exame eletroencéfalografico

(ACTH)

Hormônio adrenocorticotrófico

(MMII)

Membros inferiores

(MMSS)

Membros superiores

(RM)

Ressonância magnética

(SW)

Síndrome de West

(SNC)

Sistema nervoso central

(TC)

Tomografia computadorizada

(VGB)

Vigabatrina

LISTA DE TABELA TABELA1..............................................................................................................................23 TABELA 2.............................................................................................................................27 TABELA 3.............................................................................................................................30 TABELA 4.............................................................................................................................32

INTRODUÇÃO

Este trabalho descreve a Síndrome de West, suas etiologias, manifestações e tratamento fisioterapêutico proposto para a mesma. Essa doença foi descoberta em 1841, quando Dr. West descreveu as crises de seu próprio filho. A Síndrome de West (SW) é uma doença rara, sem cura. É um tipo de epilepsia grave que ocorre na infância no lactente (três e sete meses), caracterizada por uma tríade de sintomas: espasmos epiléticos, hipsarritmia e atraso neuropsicomotor (DIAMENT & CYPEL, 2005).

A descrição completa dessa doença só ocorreu quando Vasquez & Turner, em 1951 correlacionaram os achados ao padrão de anormalidades eletroencéfalografica (hipsarritmia) e incluíram essa doença na categoria das epilepsias. A Síndrome de West é um tipo de espasmo infantil, caracterizada por uma encéfalopatia associada com espasmo em flexão e deficiência mental, a qual seus sintomas começam a ser notados a partir do terceiro mês de vida (ANTONIUK & BRUCK, 2000).

Este trabalho possui a problemática de descrever QUAIS OS BENEFÍCIOS DA FISIOTERAPIA NO DESENVOLVIMENTO MOTOR DE PACIENTES PORTADORES DE SÍNDROME DE WEST?

A Síndrome de West trata-se de uma patologia rara e que constitui 2,4% de todas as epilepsias, sendo que, ocorre em ambos os sexos, porém é predominante no sexo masculino na proporção de 2:1 (MARCONDES et al., 2003).

É uma doença na qual existem variações na sua apresentação clínica, que dependem, sobretudo da etiologia. As anormalidades de convulsões diminuem com o passar da idade, sendo raras a partir do terceiro mês de vida (MORANDI & SILVEIRA, 2007).

Este trabalho tem como objetivo geral verificar os benefícios da fisioterapia no desenvolvimento motor de pacientes portadores de Síndrome de West. Os objetivos específicos

desse trabalho são os de identificar e descrever as técnicas de fisioterapia

empregadas no tratamento de pacientes desta síndrome.

Essa doença não tem cura, no entanto há tratamento para acalmar os sintomas dessa doença como medicamentos hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e corticoesteróides (Vigabatrina), estes que ajudam a controlar os espasmos (DIAMENT & CYPEL, 2005).

A fisioterapia motora e a hidroterapia como tratamento auxiliam de maneira satisfatória os pacientes portadores desta doença, trazendo para eles uma melhora na qualidade de vida e impedindo a evolução da patologia (MORANDI & SILVEIRA, 2007).

Este trabalho tem como justificativa descrever técnicas de tratamento fisioterapêutico que auxiliam no tratamento e que trazem ao paciente uma melhora na qualidade de vida. Sobre esta síndrome, há pouca literatura que a descreve por ser uma doença rara, sendo assim destinada como uma epilepsia generalizada, não havendo técnicas específicas para o tratamento, já que a Síndrome de West ocorre no primeiro ano de vida e interrompe o desenvolvimento motor da criança.

Este trabalho caracteriza-se como uma pesquisa bibliográfica, onde o referencial teórico foi retirado de livros e artigos científicos. Será descrito também sobre o histórico da patologia, etiologia, incidência, quadro clínico. A seguir, será descrito também sobre as etapas da maturação da criança normal. No segundo capítulo, será descrito sobre o tratamento fisioterapêutico, este último será relatado as técnicas de tratamento indicado a Síndrome de West.

SÍNDROME DE WEST 1.1 Histórico

A Síndrome de West (SW) foi descrita pelo médico inglês WILLIAN JAMES WEST em 1841, que escreveu uma carta para o editor do Lancet, (revista britânica) onde nesta, descreveu as crises de seu próprio filho pedindo orientação terapêutica (DIAMENT & CYPEL, 2005).

As crises que ocorriam com o filho de Dr. West eram caracterizadas por salvas de espasmos, durante as quais a cabeça era projetada anteriormente em direção aos joelhos. Em seguida, havia um relaxamento, voltando então a posição normal. A criança tinha três ou mais ataques como esse ao longo do dia, com duração por volta de dois a três minutos cada ataque epilético (MATTA et al., 2007).

Esta síndrome ficou mais de um século sem a descoberta para o tratamento, onde depois

de

muitos

anos

de

estudo,

descobriram

o

ACTH

(HOMÔNIO

ADRENOCOTICOTRÓFICO) em 1958, sendo que este medicamento alivia os sintomas da doença (DIAMENT & CYPEL, 2005).

Esta síndrome neurológica foi descrita por VASQUEZ & TURNER em 1951 para a Sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma “nova síndrome”, que tinha como principal característica espasmos nos lactentes, com alterações específicas no traçado eletroencefalográficos (EEG), associadas ao desgaste mental, em que foi chamado de “epilepsia em flexão” (AJURIAGUERRA, 1992). Os autores GIBBS & GIBBS, em 1952 designaram o termo hipsarritmia, que quer dizer: (hypos: altura; rhytimos: ritmo), para registrar o EEG dos pacientes portadores da doença. Esta síndrome trata-se de uma entidade eletrolítica caracterizada por espasmos, que na maioria das vezes, são em flexão, e por um traçado EEG peculiar determinado hipsarritmia, o que passou a ser uma característica da doença (CAMBIER et al., 2005).

Essa doença é definida como uma atividade elétrica cerebral caótica, polimórfica, de grande amplitude, baixa freqüência e com espículas multifocais superimpostas. A designação Síndrome de West foi criada por “Gastaut” e colaboradores, na década de 1960 para descrever essa doença hoje conhecida por ser uma tríade composta por espasmos em salvas, atraso ou declínio psicomotor e hipsarritmia (MATTA et al., 2007).

A palavra “síndrome” significa um conjunto de sinais e sintomas com base em sua freqüente ocorrência, ou igualmente conhecidos com o conjunto de alterações congênitas que se repetem em um padrão constante e que fazem parte de uma mesma etiologia específica. (NITRINI & BACHESCHI, 2005). A Síndrome de West é conhecida também como uma síndrome epilética secundária generalizada, ocorrendo dentro do primeiro ano de vida e interrompendo o desenvolvimento psicomotor. Conforme a evolução típica da doença, os abalos são do tipo breves, seguidos de uma fase tônica e, logo em seguida, sobrevém atonia generalizada, sendo que os ataques epiléticos duram cerca de um minuto, e com espasmos do tipo flexão-extensão. Na maioria das vezes os pacientes com SW tornam-se livres dos espasmos até os cinco anos de idade, no entanto, apresentam incidência elevada de outros tipos de epilepsia e de atraso no desenvolvimento neuropsicomotor ou distúrbios cognitivos e do comportamento (WAJNSZTEJN, 2003; JONES, 2006).

Essa doença já existe há muitos anos, mas ainda não foram anunciados os mecanismos fisiopatogênicos e o tratamento, já que este último é baseado em experiências. É considerada uma síndrome catastrófica da infância que está associada à altíssima morbidade (MORANDI &SILVEIRA, 2007).

1.2 Etiologia

Esta doença possui múltiplas etiologias, podendo ser classificada como: sintomática, criptogênica e idiopática, mas às vezes alguns autores consideram os casos criptogênicos e idiopáticos da mesma categoria (MORANDI & SILVEIRA, 2007).

Sintomáticos são aqueles casos em que a causa é definida, sendo uma delas a hipóxia neonatal, com atraso no desenvolvimento neuro-psicomotor (DNPM). Criptogênica são aquelas com fortes suspeitas de causa orgânica identificados com anormalidades no exame neurológico, sem ter uma causa específica, onde o lactente é normal até iniciarem os espasmos. Idiopática são os casos que não se define como uma doença de base, sendo que às vezes o desenvolvimento psicomotor é normal (MORANDI & SILVEIRA, 2007).

Em muitas ocasiões, não há etiologia integrada, podendo ocorrer em crianças sem alterações neurológicas, mas também pode estar associada a lesões do sistema nervoso central (SNC) de origem pré ou peri-natal. Em geral, as crianças portadoras de seqüelas neurológicas e mentais, no entanto, há casos em que o desenvolvimento do paciente que possui a Síndrome de West é normal (FERNANDES, 2005; MARCONDES et al., 2003).

Há também outras causas para a SW como: encefalites, anóxia neonatal, traumatismos de parto, toxoplasmose, esclerose tuberculosa, Síndrome de Aicardi, entre outras. Nesses casos a criança é neurologicamente normal, ou também pode apresentar desenvolvimento anormal quando os espasmos iniciarem (QUINTERO, 2005).

Em 80% dos casos a Síndrome de West é secundária e depende de uma lesão orgânica. Mas sabe-se que, na maioria das vezes, há possibilidade de definir a etiologia, que pode ser: encefalite tuberosa de Bounerville, traumatismo de parto, anóxia neonatal, encefalites a vírus, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi (AJURIAGUERRA, 1992; JERUSALINSKY, 1998). Quando a Síndrome de West é sintomática pode ser difícil especificar o atraso psicomotor uma vez que, 65 a 80% dessas crianças apresenta um atraso prévio e este não representa um prognóstico melhor. Além disso, a SW

pode ser focal ou generalizada,

podendo ser causada por hipóxia ou isquemia ao nascer ou por fatores causados antes dos nove meses de idade (ANTONIUK et al., 2000). Em muitas ocasiões, não há etiologia integrada, podendo ocorrer em crianças sem alterações neurológicas, contudo também pode estar associada a lesões SNC de origem pré ou peri-natal (MARCONDES et al.,2003). Pode haver além disso outras causas associadas como: Lisencefalia: é um padrão anormal do desenvolvimento do cérebro, começando no início da gestação. Encéfalopatia neonatal: os bebês, logo ao nascer, mostram-se muito doentes, e isso ocorre de um insuficiente volume de sangue fornecido ao cérebro durante a gestação ou durante o nascimento. Meningite: nos primeiros meses de vida (MARCONDE et al., 2003). A maioria das crianças afetada é portadora de seqüelas neurológicas e mentais, no entanto, há casos em que o desenvolvimento do paciente que possua a Síndrome de West é normal, não havendo causa associada, mas pode ocorrer em crianças com alterações neurológicas (MARCONDES et al., 2003).

Pode incidir até mesmo as seguintes causas variáveis: Lesões cerebrais multifocais como esclerose tuberosa Malformações cerebrais difusas Formas idiopáticas ou provavelmente sintomáticas Lesões focais (DIAMENT & CYPEL, 2005).

1.3 Incidência Os espasmos são conhecidos como: espasmos epiléticos (EE), sendo também conhecidos como espasmos infantis (EI), por ocorrer em lactentes dentro do primeiro ano de vida. Esta síndrome se manifesta em ambos os sexos, sendo predominante no sexo masculino na proporção de 2:1, e ocorre nos países do mundo inteiro. A incidência da SW é estimada em 0,25 a 0,60% casos por 1000 nascidos vivos e sua prevalência alcança valores entre 0,15 e 0,20 casos por 1000 crianças abaixo de 11 anos de idade (MATTA et al., 2007; DIAMENT & CYPEL, 2005). No fim dos anos 1960, foi estimada uma incidência de 1/4000-6000 nascidos vivos (3-5) informações mais recentes mostram a incidência do ESTADO DEL ARTE no tratamento da Síndrome de West 1/2000-4000, representando 47% das epilepsias causadas no primeiro ano de vida. Em 564 casos revisados, foram encontrados 60% ocorrem em crianças menores de 10 anos. Em 85% a 90% os espasmos se apresentam antes de um ano de idade, e 50% a 77% ocorre entre os 2 e 7 meses de idade, sendo que o pico que mais ocorre é nos 5 meses (ANTONIUK et al., 2000). Na SW quando as causas são pré-natais os espasmos se aparecem por volta dos três meses de idade, e quando são de causa pós-natal aparecem em torno de nove meses e dois anos de idade (MARCONDES et al., 2003). 1.4 Quadro Clínico A Síndrome de West é um tipo de epilepsia constituída por espasmos em flexãoextensão, com traçado do tipo hipsarritmia, independente do atraso do DNPM. Os espasmos são conhecidos como: EE, sendo igualmente conhecidos como espasmos infantis (EI), por ocorrer em lactentes dentro do primeiro ano de vida (BARBOSA, 2006; DIAMENT & CYPEL, 2005).

Os espasmos infantis (EI) são contrações involuntárias, não ritmadas que envolvem vários músculos, podendo ocorrer isolados ou continuamente, sendo dolorosos ou não, podendo ser até confundidos com dores abdominais ou sustos. Caso as contrações persistam ocorrerá a espasticidade. Este modo de epilepsia ainda é chamada de mioclônus epilético ou SW começando no primeiro semestre, e às vezes já podendo aparecer no primeiro mês de vida, interrompendo o desenvolvimento psicomotor (PERNETTA, 1985; MARCONDES et al., 2003). Esses espasmos são repetidos e aparecem ao despertar ou ao iniciar o sono e podem ser seguidos de reação do tipo riso ou choro. Os espasmos infantis estão associados a outros tipos de crises, com duração de um a dois segundos. Com a evolução da SW, surge uma regressão ou não progressão do desenvolvimento neuro-psicomotor (DNPM), que pode reverter caso haja sucesso terapêutico (NITRINI & BACHESCHI, 2005). Os espasmos desta síndrome envolvem vários músculos dos braços e das pernas, em abdução ou adução simétricas e assimétricas, unilaterais ou mistas. É freqüente ocorrer à queda da cabeça e abertura dos olhos, com ou sem piscamento. Estes espasmos são diferentes para cada criança e acontecem com movimentos rápidos e repetidos surgindo no despertar ou ao iniciar o sono, podendo igualmente ser interpretados como cólicas abdominais (MORANDI & SILVEIRA, 2007; FERNANDES, 2005). Alguns autores revelam que a SW pode ocorrer em bebês com o desenvolvimento abaixo da média e em relação aos quais já se sabe que não possuem condições neurológicas que afetam o desenvolvimento no cérebro. Essas condições podem ter início antes do nascimento ou também como resultado de doença nos primeiros meses de vida. As contrações que ocorrem durante os espasmos são breves, maciças, simétricas, bilaterais, levantando os membros superiores para frente e para fora. Os pacientes portadores desta doença são, na maioria das vezes hipotônica (AJURIAGUERRA, 1992; FERNANDES, 2005). Os espasmos em extensão ocorrem em 19 a 23% e podem ser confundidos com o Reflexo de Moro, e os espasmos mistos ocorrem em 42 a 50% dos casos de Síndrome de West. Os assimétricos são espasmos focais ou multifocais e podem ser acompanhados de nistagmo, fenômenos automáticos e representam 1%. Podem ser desencadeados por uma febre e raramente durante o sono (ANTONIUK et al., 2000).

Nesta síndrome ocorre também um atraso no desenvolvimento e espasmos infantis. Esses espasmos são diferentes para cada criança e essas crises ocorrem durante a vigília e não havendo registros dessa doença em idades mais avançadas (FERNANDES, 2005).

As crises epiléticas são a primeira manifestação dessa síndrome, em seguida ocorre o atraso do desenvolvimento psicomotor. A criança sofre muito com os ataques epilético, podendo chorar ou até ainda gritar antes ou depois dos mesmos (DIAMENT & CYPEL, 2005; MORANDI & SILVEIRA, 2007). A Síndrome de West é também caracterizada por um grau acentuado de hipotonia muscular, o que compromete a musculatura respiratória afetando assim a respiração do paciente portador dessa doença. As crises se apresentam de forma típica, com queda súbita da cabeça para frente, com leve inclinação do tronco sobre o abdome e flexão dos braços. Essas crises repetem-se com freqüência, até dezenas e centenas de vezes ao dia, de formas isoladas ou reunidas em séries (PERNETTA, 1985; FORTALEZA, 2007).

Quanto à evolução desta doença, uma delas é que a hipsarritmia pode desaparecer ou tranformar-se com o passar dos anos. As complicações que podem aparecer no portador dessa doença são: Complicações respiratórias, devido aos freqüentes espasmos. Deformidades em membros superiores e inferiores. Subluxação do quadril (SANTOS, 2007; FERNANDES, 2005).

1.5 Diagnóstico e Prognóstico

O diagnóstico é realizado através de avaliação das manifestações clínicas dos espasmos epiléticos associado ao exame eletroencéfalografico (EEG). Para que se obtenha um diagnóstico mais completo é realizado um EEG interictal hipsarritmico ou multifocal. (DIAMENT & CYPEL, 2005).

Os exames de neuroimagem são recomendados se os EE consistirem em assimétricos/assíncronos ou se estiverem associados a estruturas do SNC. Caso a SW não tenha uma etiologia definida, é necessário realizar exames para detectar sinais de

metabolismo energético anormal, tais como: lactato e piruvato plasmático e ácido orgânico na urina. Em alguns casos não apresentam lesão encefálica pelos processos semiológicos atuais como a tomografia computadorizada, podendo decorrer de desordens funcionais (tipo idiopática) e oferecem melhores perspectivas (PERNETTA, 1985; DIAMENT & CYPEL, 2005). Além do EEG, outros exames como ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada (TC) para evidenciar lesões estruturais, calcificações ou processos expansivos. Nesses casos, há uma orientação que a imagem cerebral seja obtida antes do tratamento de esteróides, pois eles causam o chamado “encolhimento” cerebral (DIAMENT & CYPEL, 2005).

No exame eletroencefalográficos (ECG), o aspecto típico é a hipsarritmia. O prognóstico não é bom, e o principal tratamento é a administração de corticotropina (JONES, 2006). As características do registro de EEG com hipsarritmia são: Desorganização marcante e constante na atividade basal; Elevada amplitude dos potenciais; “Ondas em montanhas” (elevadas); Períodos em “salvas”, na maioria das vezes breves; Períodos de atenuação: em alguns casos parece chegar a um silêncio elétrico (MARCONDES et al., 2003).

As alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactente antes de surgirem às crises. Conforme a criança vai crescendo, as crises diminuem e desaparecerem por volta dos quatro ou cinco anos de idade. Pode ocorrer também a possibilidade de remissão total dos espasmos infantis considerados criptogênicos, mas ainda não há confirmação científica de remissão definitiva para os casos mais graves combinados as outras condições ou ainda em outras patologias neurológicas (MORANDI & SILVEIRA, 2007; MARCONDES et al.,2003).

A deterioração neuro-psicomotora está presente em 95% dos casos, e o melhor prognóstico só ocorre nos 5% restantes, que permanecem com desenvolvimento mental. Mesmo nos casos tratados precocemente, 90% dos pacientes com a SW continuam com deficiência mental. Os distúrbios psiquiátricos são freqüentes, podendo aparecer o surgimento de outras síndromes, tais como: LENNOX-GASTAUT, epilepsia multifocal ou parcial secundariamente generalizadas (DIAMENT &CYPEL, 2005). O prognóstico da doença piora quando a epilepsia é do tipo sintomática relacionada a lesões adquiridas ou genéticas. O prognóstico da SW é melhor quando o início dos espasmos é mais tardio e geralmente está relacionado quanto à etiologia. O fator clínico que melhor apresenta prognóstico é a etiologia: em casos criptogênicos evoluem para um retardo mental em 30 a 50% dos casos, em sintomáticos em 80 a 95% dos casos (MORAES et al., 2005; CAMBIER et al., 2005; SANTOS, 2007). 1.6 Etapas da maturação psicomotora

1.6.1 O lactente no primeiro trimestre (do 1º ao 3° mês): A primeira infância é considerada o período do nascimento até a criança ser capaz de ficar em pé e andar sozinha. A primeira infância dura aproximadamente um ano, e neste primeiro de via o bebê é incapaz de manter a cabeça alinhada na linha média e possui os reflexos arcaicos (TECKLIN, 2002). A criança recebe estímulos sensoriais que provocam respostas reflexas fazendo com que ocorram mudanças no primeiro ano de vida. O lactente tem atração pela luz suave e rejeição a luz forte, esta que atuando como agente nociceptivo, desencadeia o reflexo de defeso óculo-palpebral (oclusão das pálpebras e rotação da cabeça no sentido oposto ao estímulo). A posição assimétrica da cabeça produz uma assimetria postural dos membros, o que leva ao lactente ter o predomínio de extensão nos hemicorpos para o qual a criança parece olhar, no entanto, essa assimetria não é constante, geralmente os membros da criança mantém-se simetricamente e flexionados (CORIAT, 2001). No primeiro trimestre o lactente tem a postura em flexão, sendo que, com o passar dos meses essa postura passará para a posição ereta. De acordo com o crescimento do bebê ele vai adquirir habilidades locomotoras começando com o rolar, depois em rastejar-se e engatinhando, andar com apoio e finalmente alcançar a locomoção independente. (Tabela 1) (TECKLIN, 2002).

Marcos do desenvolvimento motor para os primeiros anos de vida Conquistas funcionais

Idade média da aquisição (em meses) 0,8

Variação normal da idade (em meses) 0,7-4

Virar-se da posição lateral para a posição supina Senta-se com apoio

1,8 2,3

0,7-5 1-5

Vira-se da posição supina para a posição lateral

4,4

2-7

Senta-se sozinho (momentaneamente)

5,3

4-8

Rola da posição supina para a posição em pronação

6,4

4-10

Senta-se sozinho (firmemente)

6,6

5-9

Primeiros movimentos de passos (com apoio)

7,4

5-11

Puxa-se para a posição em pé

8,1

5-12

Anda com auxílio

9,6

7-12

Em pé sozinho

11,0

9-16

Anda sozinho

11,7

9-17

Mantêm a cabeça ereta e firme

Tabela 1: Fonte: (TECKLIN, 2002). No primeiro trimestre o recém-nascido é chamado de neonato (período de quatro semanas). A principal característica da postura do neonato é em flexão, e alguns autores revelam que, esta postura é derivada do período pré-natal. Quando o lactente é colocado na posição em pronação, os braços e as pernas enrolam-se sobre o tronco, desse modo. Essa posição dificulta os movimentos do lactente, no entanto ele desenvolve uma das importantes habilidades: levantar e girar a cabeça de um lado para o outro, este vem a ser o principal ganho da lactente no primeiro trimestre (TECKLIN, 2002).

A posição supina, a cabeça do lactente e a parte superior do tronco descansam em uma superfície de apoio com a cabeça virada para o lado (Figura 1), nesse caso a parte inferior do tronco será em flexão e as nádegas não tocam a cama (TECKLIN, 2002).

Figura 1: Primeiro trimestre, posição supina.

Em membros superiores (MMSS), as mãos ficam próximas aos ombros, com os dedos flexionados e com punhos fechados e os polegares se contrapõem na maioria das vezes para fora, aos seguintes dedos. Os braços são mantidos em flexão junto ao corpo, assim como também os cotovelos e mãos flexionados. Os ombros estão em flexão, levemente retraídos, o tórax acha-se a linha média e altera a postura segundo a posição da cabeça devido à influência do reflexo tônico-nucal assimétrico. Desse modo, quando a cabeça se move pode ocorrer o Reflexo de Moro (TECKLIN, 2002; FLEHMIG, 2005). Nos membros inferiores (MMII) a assimetria tônica de origem cervical é menos evidente, quando o lactente está em repouso ou em vigília,os quadris são mantidos em uma postura de flexão e impedidos de aproximar-se da superfície de apoio pela ação dos músculos adutores do quadril. Por sua vez, os joelhos encontram-se flexionados próximos do corpo do bebê e os calcanhares não tocam o plano de apoio. Tanto os MMSS como os MMII são mantidos em uma postura simétrica durante os primeiros dias após o nascimento (CORIAT, 2001). Nos MMII as pernas encontram-se afastadas do quadril, às vezes uma perna só fica abduzida à medida que a outra se coloca do lado, sendo que pode estar rodada para dentro. Ambas as pernas estão abduzidas, ou assimétricas (uma aduzida e outra abduzida). Os joelhos estão em flexão e os pés em dorsiflexão. Além disso, ocorrem movimentos maciços indiferenciados, com padrão flexor, pela reação de Moro (FLEHMIG, 2005). Quanto ao tronco, do ponto de vista postural continua a linha média, mesmo que ela esteja em rotação, mas pode ser notado um certo grau de lateralização, pois a hipertonia do plano dorsal da coluna causa um discreto ataque do tono fisiológico nessa idade. Nesta fase a criança ainda não tem o equilíbrio e geralmente move-se quase que simetricamente, ou seja, a cabeça está posicionada no lado predileto. A criança consegue fixar o olhar ao objeto por poucos segundos, com os olhos acompanhando junto com a cabeça, ao escutar sons ou ruídos reage com enrugamento da testa, choro, Reflexo de Moro ou até mesmo ficando em silêncio (FLEHMIG, 2005). Geralmente os lactentes nessa idade são colocados em decúbito dorsal (DD) quando estão acordados, pois é nesta posição que se obtém a primeira comunicação tais como: fixação ocular, sorriso e os primeiros balbucios. A fixação ocular só se instala após quinze ou vinte dias de vida (CORIAT, 2001).

Na posição de pronação o bebê fica com os membros em flexão mas com a cabeça virada para um dos lados, pois assim ele conseguirá manter o nariz e a boca desobstruídos e livres para a respiração (Figura 2). Quando o lactente está acordado e encontra-se nessa posição, a cabeça está fora da linha média e oscila para cima e para baixo, e sustenta-se nos antebraços e cotovelos, este que estão em rotação medial e dobrados sobre o tronco (Figura 2) (TECKLIN, 2002).

Figura 2: Primeiro trimestre, posição de apoio dos cotovelos (pronação).

Se a criança for colocada sentada, a cabeça vai balançar para todos os sentidos, porém com membros superiores flexionados e os cotovelos levemente flexionados para trás. O bebê tem as costas curvas e a cabeça é mantida em uma posição de flexão. Na coluna o tono muscular predominante é em extensão e nos membros em flexão (Figura 3). No primeiro trimestre, os bebês geralmente já conseguem segurar a cabeça, mantendo na linha média (TECKLIN, 2002).

Figura 3:Primeiro trimestre, sentado com apoio.

A marcha reflexa costuma desaparecer entre dois e dois meses e meio de vida, logo desaparece o reflexo de retificação do tronco, após o reflexo de apoio, juntamente com a maioria dos reflexos arcaicos ao completar os três meses de vida (CORIAT, 2001).

Nesse trimestre o lactente é incapaz de ficar em pé sozinho, no entanto, quando é dado apoio ao recém-nascido ele consegue manter-se em pé (Figura 4). Nesta posição o padrão dos membros é: os pés cruzados devido à assimetria dos MMII, e o bebê quando está nesta

posição geralmente fica na ponta dos dedos. No final desse trimestre, o padrão de posição vertical começa a diminuir, ficando assim o bebê sem postura (atasia), esta que pode durar até o segundo trimestre (TECKLIN, 2002).

Figura 4: Primeiro trimestre, posição vertical primária com apoio.

No primeiro trimestre é a fase em que abrange os grandes movimentos corporais, tais como: rolar, sentar e caminhar, essas as formas mais delicadas de preensão (MARCONDES et al., 2003).

Idade

Desenvolvimento motor

4 semanas

A cabeça oscila, reflexo tonicocervical, mãos fechadas

16 semanas

Cabeça firme, postura simétrica, mãos abertas

28 semanas

Senta-se se inclinando para frente, apoiando-se sobre as mãos, consegue segurar pequenos objetos Permanece sentada sem apoio, engatinha, põem-se em pé, liberação grosseira de preensão

40 semanas 12 meses

Caminha com ajuda, pega uma bolinha com precisão

Tabela 2: Fonte: (MARCONDES et al., 2003).

1.6.2

O lactente no segundo trimestre (do 4º ao 6º mês): É nessa idade que a criança reconhece rostos, distribui sorrisos, começa a diferenciar

os objetos, demonstrando inibição e desinibição. Usa o choro ou o grito, acalma-se e distrai-se com a mãe, sorri para estranhos, mostra-se curiosa e explora o ambiente que há a sua volta e procura ser notada (FLEHMIG, 2005).

Nesta fase os MMSS e MMII estão alinhados a linha média, já consegue tocar uma mão a outra, conseguindo segurar os objetos e leva-los até a boca, já toca pé no pé. As pernas estão em rotação externa abduzida, mas joelhos ainda estão muito flexionados, podendo estar em dorsiflexão (FLEHMIG, 2005).

O bebê já tem fixação ocular e já acompanha objetos movimentando a cabeça no sentido transversal de (180º). Já está mais calmo, sorri e tem interesse em especial pelo rosto humano. Nessa idade já pode ser estabelecida comunicação verbal com a criança, que emite vocalizações com mais freqüência e responde aos estímulos verbais (MARCONDES et al., 2003).

Nesse trimestre a criança consegue ir ao encontro de objetos que caem ao lado de seu corpo e pegando-os, esta fase é chamada de reação de alinhamento céfalo-corporal que consiste na lateralização da cabeça e conseqüente giro do tronco para o decúbito lateral, que ao rolar em seu próprio eixo, o bebê terá a exploração de seu meio que marca o fim desse período (CORIAT, 2001).

Quando o lactente está em decúbito dorsal, os reflexos profundos são fáceis de serem obtidos e não possuem variação de tônus, possuindo alta extensibilidade e por isso o bebê consegue colocar o pé na boca (Figura 5), mas nesse trimestre o bebê ainda não rola. O bebê também consegue colocar os pés na superfície de apoio com os quadris e os joelhos flexionados, e essa postura serve como posição inicial para grandes arrancadas de extensão que levantam as nádegas e o tronco da superfície (Figura 6). O bebê já consegue ver e tocar seus joelhos e seus pés devido à diminuição do tônus. Em decúbito ventral os antebraços apoiam firmemente e permitem a criança utilizar suas mãos e pegar objetos (MARCONDES et al., 2003; TECKLIN, 2002).

Figura 5: Segundo trimestre, posição supina, alcançando os pés.

Figura 6: Segundo trimestre, empurrando-se com as mãos. O bebê já consegue ficar com a cabeça erguida quando está na posição prona, pois os músculos do pescoço já estão fortes e ele consegue manter a cabeça nessa posição. Neste trimestre, o bebê na posição prona tenta elevar o tronco da superfície de apoio, levantando primeiro os cotovelos e logo empurrando com as mãos (Figura 6), dessa forma ele pode tentar alcançar os brinquedos (TECKLIN, 2002).

Ao colocar a criança sentada, o bebê senta sozinho e apóia-se à frente com as mãos (Figura 7). A cabeça não oscila, e tende a cair para frente, e os MMSS permanecem semiflexionados em ambos os lados do corpo, com a abertura das mãos para se apoiar, nessa fase ele consegue ficar sentado em pé com apoio de 15 a 20 minutos, sendo que, o bebê pode ser visto nessa posição até o terceiro trimestre (FLEHMIG, 2005; TECKLIN, 2002).

Figura 7: Segundo trimestre, sentado sozinho com apoio à frente nas mãos. Na posição em pé o bebê já consegue realizar com o apoio, em que o lactente fica com as pernas abduzidas, joelhos estendidos e postura plantígrada dos pés, essa posição é a qual as solas dos pés estão em total contato com a superfície de apoio (Figura 8) (TECKLIN, 2002).

Figura 8: Terceiro trimestre, rolando com extensão da cabeça e da parte superior do tronco.

Idade

Desenvolvimento adaptativo

4 semanas

Olha arredor, sucção ocular incompleta

16 semanas

Persecução ocular correta, já olha os objetos que estão na mão

28 semanas

Passa um objeto de uma mão para a outra

40 semanas

Já brinca com dois objetos nas mãos

12 meses

Solta o brinquedo dentro de uma vasilha

Tabela 3: Fonte: (MARCONDES, et al., 2003).

1.6.3

O lactente no terceiro trimestre (do 7º ao 9° mês): No início desse trimestre a criança já possui consciência de si mesma, sendo capaz de

diferenciar as pessoas familiares e estranhas reagindo com o choro. Utiliza as mãos para pegar objetos

mas rola para ambos os lados. Consegue agarrar objetos e tenta estabilizá-los,

existindo ainda a preensão em garra, segurando objetos em ambas as mãos e brincando com os mesmos. Ainda leva os pés a boca, presta a atenção aos ruídos, produz gritos altos e baixos (FLEHMIG, 2005). É nesse trimestre que o rolar é freqüentemente realizado com um forte padrão de extensão de cabeça, parte superior de tronco e de volta com os braços levantados para cima e sobre os ombros (Figura 9), ou muitas vezes como o padrão de flexão bilateral dos membros inferiores, levantando as pernas para cima e para o lado. Alguns bebês usarão o rolar como meio de locomoção, mas o engatinhar é visto freqüentemente. Quando o bebê está na posição prona, há flexão lateral de tronco, em que ele usa para brincar na posição deitada e de lado. Tem também a preensão de pinça (TECKLIN, 2002).

Figura 9: Terceiro trimestre, iniciando o rolar usando as pernas fletidas.

Nessa idade não usa as mãos para a sustentação de seu corpo, raramente cai para trás, pois ainda não sabe cair sentada. É em torno de oito e nove meses que a criança tenta manterse ereta com sustentação própria, segurando-se através de pessoas, ou também em apoios que fiquem ao seu alcance, como: berço, grades, cadeiras. Já consegue ficar sentada por mais de trinta minutos, com postura estável e ereta, e às vezes usa as mãos para se apoiar (CORIAT, 2001). A partir do oitavo mês joga objetos de uma mão para a outra, bate com as mãos, acena e brinca de “esconder”. Gosta de jogar objetos no chão e acompanha-os com os olhos. As mãos estão abertas e os dedos preparados para atividades mais finas. Começa a produzir sílabas tais como: “mamã, papá, dadá, tatá”, imitando sons que ouve.Troca olhares e sorrisos, mas sabe diferenciar rostos. Seus movimentos são mais precisos, pois consegue movimentarse com mais facilidade para alcançar objetos (CORIAT, 2001). No final dessa etapa, ocorre um aperfeiçoamento do tipo pinça, sem oposição do polegar. Pega um objeto,passa de uma mão para a outra e depois leva a boca. O bebê procura formas de se locomover, como: arrastar, engatinhar, mover-se sentado, para que possa adquirir equilíbrio numa combinação de MMSS e MMII (Figura 10). A próxima obtenção da criança será manter-se ereta por conta própria, utilizando suas mãos para se apoiar nos móveis, sendo que essa habilidade só tem início entre oito e nove meses de idade. É nesse período que o bebê começa a desenvolver a linguagem, que é a forma de comunicação visível e audível (gestos, movimentos posturais, vocalizações, palavras) e inclui também a imitação e a compreensão do que as pessoas dizem (MARCONDES et al., 2003).

Figura 10: Quarto trimestre, “engatinhando” com os braços e pernas estendidas. Idade

Desenvolvimento da linguagem

4 semanas 16 semanas 28 semanas

Pequenos ruídos guturais, atende ao som da campanhia Murmura, sorri e tem vocalização social Lalação, vocaliza e escuta as próprias vocalizações

40 semanas

Diz uma palavra e atende seu nome

12 meses

Diz duas ou mais palavras

Tabela 4: Fonte: MARCONDES et al., (2003).

Neste trimestre uma das posições preferidas do bebê é ficar em pé, a criança passa a maior parte do tempo nessa postura, movendo-se da posição ajoelha para a posição em pé (Figura 11). primeiramente a postura em pé começa com o quadril flexionado e depois vai se alinhando com a postura dos ombros, com o passar do tempo a criança descobre o cair, empurrando as nádegas para trás e sentando. Depois que a criança aprende a levantar, há um grande gasto de energia perturbando ativamente o equilíbrio. Esse balanceio que o bebê faz dá lugar à transferência de peso de um lado para o outro seguindo o andar lateral e segura-se na mobília, é nesses movimentos que a criança vai adquirindo a locomoção independente (Figura 12) (TECKLIN, 2002). .

Figura 11: Terceiro trimestre, movendo-se para ficar em pé.

Figura 12: Terceiro trimestre, percorrendo uma cerca. 1.6.4 O lactente no quarto trimestre (do 10º ao 12º mês): Possui equilíbrio em posições dorsal e ventral na posição sentada, mas não há reações de equilíbrio na posição em pé, e tem um bom apoio. A criança passa a ter preferência por uma das mãos, principalmente quando está manipulando objetos em todas as posições que tem equilíbrio tendo então já a coordenação motora. Alcança brinquedos distantes, pega também brinquedos com o polegar (movimento de pinça). Possui boa respiração, sucção e deglutição coordenada. Observa tudo o que há em sua volta. Já consegue levar um copo até a boca sozinha. Ainda no décimo mês de vida, a criança fica em pé e tenta largar-se, anda ao longo dos móveis e engatinha (CORIAT, 2001).

A criança já sabe se deslocar sozinha, mudando de decúbito com grande facilidade, passando para a posição sentada para a busca do que lhe chama a atenção. Já pode dar alguns passos, tem também noções de espaço e de tempo que é fundamental para que possa se movimentar. Ao final dessa etapa já é capaz de pegar objetos pequenos utilizando a pinça superior (polegar e indicador estendidos). Nesta fase há o começo do engatinhar, esta postura faz com que o bebê use os braços e pernas de modo alternado. O engatinhar pode persistir mesmo depois a criança aprenda a marcha (TECKLIN, 2002; MARCONDES et al., 2003).

A posição sentada já se torna muito fácil para a criança, pois ela consegue se mover de sentada para outras posições com facilidade. As habilidades de equilíbrio estão bem desenvolvidas na posição sentada. Consegue sentar confortavelmente em uma cadeira alta com as pernas fletidas e os pés apoiados, e obtém também a capacidade de se mover para a posição prona a partir da posição sentada ou quando está usando parte dos movimentos para levantar do chão, é comum além disso, a criança sentar em “W” (TECKLIN, 2002).

No final do quarto trimestre a criança ainda sente-se insegura para manter-se em pé. Em um modo geral, a criança já consegue levantar-se e dar alguns passos, porém com a base larga. Para se locomover na maioria das vezes engatinha, assim como também tenta levantar e caminhar com o corpo na posição ereta (Figura 13) (FLEHMIG, 2005).

Figura 13: Quarto trimestre, “engatinhando” com os braços e pernas estendidas. Os passos iniciam-se em direção lateral e diagonal, estes ocorrem logo nos primeiros passos que a criança realiza sendo ela segurada pelas mãos (Figura 14). Com o tempo a criança começará a marcha independente, sendo que a base de apoio é alargada (TECKLIN, 2002).

Figura 14: Quarto trimestre, padrão de passos anteriores e laterais. A fala começa a ter início, começa a comer sozinha usando os talheres, tem início de controle de bexiga. As mãos estão abertas para atividades mais finas, faz movimento de pinça com mais precisão, possui boa extensão do braço para diante, para o lado e para trás (FLEHMIG, 2005). O padrão da marcha ainda é imaturo, com tendência a flexão lateral de tronco para avançar a perna. Os braços são mantidos em “proteção superior” (Figura 15), este vai ajudar a manter a estabilidade e o controle. Há ao mesmo tempo, uma dificuldade em a criança manter o equilíbrio com um brinquedo na mão. Contudo, em poucos meses a criança já terá habilidade de levantar-se independentemente, rolando da posição prona, subindo com as mãos, de se locomover segurando um brinquedo, subir de graus, isso será para ela sua rotina (TECKLIN, 2002).

Figura 15: Quarto trimestre, passos independentes com mãos em posição de proteção superior. Esse período consiste nas reações posturais da criança diante ao meio social em que ela vive. É o tempo em que o bebê já começa a se tornar independente, logo consegue realizar algumas tarefas, como: comer, brincar sozinho, reconhecer pessoas, entre outros (MARCONDES et al., 2003).

2. TRATAMENTO

2.1 Tratamento Medicamentoso

O principal objetivo do tratamento é amenizar os sintomas e tentar impedir a evolução da doença, sendo essa diagnosticada precocemente para saber qual é sua etiologia, e se for tratável haverá então, um aumento nas chances de se obter um controle das crises. Se o paciente tiver um erro metabólico, o tratamento será através de uma dieta específica. Assim que se tiver um controle das crises é de extrema importância dar início a reabilitação em todas as áreas do desenvolvimento (DIAMENT & CYPEL, 2005).

Em um estudo realizado sobre a eficácia do ACTH, cerca de 88% dos médicos utilizam o ACTH como medicação de primeira escolha independente da etiologia, por ser mais segura e por ter efeitos colaterais acentuados. Por se tratar de uma doença rara, não se conhece ainda a história natural da doença e particularmente não se tem explicação da alta taxa de remissão após o primeiro ano de vida o que por sua vez modifica avaliação das pesquisas. A SW se instala em lactentes com diferentes patologias de base, graus e intensidade e por isso, os estudos de geralmente são abertos a outros antiepiléticos e geralmente depois do uso de vários outros medicamentos (MARCONDES et al., 2003; GOMES, 2008). O hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e o corticosteróide foram considerados por muito tempo os únicos tratamentos para os espasmos epiléticos por apresentarem efeito rápido. Seu mecanismo de ação é desconhecido. Possui efeitos colaterais quando utilizado em altas doses ou mesmo baixas, podendo ocorrer: infecções, hipertensão arterial, insuficiência supra-renal (DIAMENT & CYPEL, 2005). Não há evidências de qual é o melhor medicamento para ser utilizado no tratamento dessa doença. O ACTH e os coticosteróides apresentam efeito rápido, mas se usado em longo prazo pode perder sua eficácia.

O mecanismo de ação desse medicamento é

desconhecido, e seus efeitos colaterais podem ser significativos e potencialmente fatais e surgem com doses altas ou baixas. Um dos efeitos mais graves são as infecções, hipertensão arterial, cardiomiopatia hipertrófica e insuficiência supra-renal. Algumas crianças reagem a intensa irritabilidade, diminuição do número de horas de sono, aumento de apetite (ANTONIUK, 1988).

A vigabatrina (VGB) surgiu sendo o primeiro meio de controlar os espasmos epiléticos, não se conhece o motivo, mas sabe-se que 95% das crianças que usam esse medicamento conseguem ter controle dos espasmos. A vigabatrina é utilizada em doses baixas com aumentos gradativos. Os efeitos adversos da VGB são mais toleráveis que o ACTH no que diz respeito aos lactentes. No entanto, tem-se observado tremores, aumento das crises, diminuição das horas de sono, irritabilidade, sonolência e recentemente foi descoberto a constrição de campos visuais (DIAMENT & CYPEL, 2005). O ACTH e VGB são usados na primeira e segunda escolha, sendo uma das formas mais eficazes no controle dos espasmos, sendo a mais utilizada para o controle dos espasmos é a vigabatrina, Dieta Cetogênica. Esta ultima, tem-se usado junto ao tratamento da vigabatrina nos espasmos epiléticos. Esse tratamento tem resposta rápida (duas semanas) (SANTOS, 2007). A Academia Americana de Neurologia e a Sociedade de Neurologia Infantil, recomendam o ACTH para o tratamento dos espasmos e da hipsarritmia, mas não se sabe ainda se o ACTH é eficaz para o controle de crises no tratamento em longo prazo ou se é eficiente para impedir o comprometimento do desenvolvimento neuro-psicomotor, principalmente quando a etiologia é sintomática (GOMES, 2008). Nos estudos realizados com a vigabatrina, essa droga é considerada de primeira escolha no tratamento da SW pro ter eficácia igual ou maior que o ACTH e também por ter menor índice de efeitos colaterais graves. Geralmente os pacientes que utilizam a VGB nos primeiros seis meses de tratamento tem um prognóstico melhor nos espasmos (MORAES, 2005). Além do ACTH e da Vigabatrina, também são utilizados outros medicamentos como: Valproato de Sódio, (utilizado em muitos tipos de epilepsia, mas possui alto risco de falência hepática), Benzodiazepínicos (inclui o clobazam e o clonazepam, que podem auxiliar no controle das crises), Topiramato (é considerada uma droga promissora no tratamento dos EE, promovendo o alívio das crises), Piridoxina (seu mecanismo é desconhecido, quase não apresenta uma resposta quando utilizada em lactentes, apesar de se obter uma resposta rápida, mas não duradoura), Dieta cetogênica (pouco utilizada, pois pode causar efeito colateral como refluxo gastrofágico). Caso a criança não responda ao ACTH e a VGB, não ocorra uma diminuição dos EE, é utilizado outro medicamento como Valproato de Sódio e a Cortrosina. (DIAMENT & CYPEL, 2005).

A dieta cetogênica é programada por médicos que induz o organismo a produzir uma modificação química chamada de “cetose”. Essa dieta é utilizada em casos de epilepsia refratária a medicação convulsivante. O tratamento é baseado em uma dieta rica em gordura, e pobre em carboidratos e proteínas o que induz a produção de corpos cetônicos. Mas essa dieta ainda está sob pesquisas científicas. O tratamento com corticoesteróides é administrado em casos de SW considerados criptogênicos e não em casos de espasmos infantis originados de lesões cerebrais (ANTONIUK et al., 2000; GOMES, 2008). 2.2 Tratamento fisioterapêutico

A SW não possui cura, mas há tratamento para a mesma. O tratamento é baseado em medicamentos como: Hormônio Adrenocorticotrófico (ACTH) e Corticoesteróides. Esses medicamentos não levam a cura da doença, no entanto trazem ao paciente um alívio dos sintomas, principalmente dos espasmos. Os espasmos, com o uso do medicamento diminuem, e alguns desses medicamentos trás uma diminuição dos sintomas (FERNANDES, 2005).

O principal objetivo do tratamento fisioterápico é melhorar o equilíbrio de tronco, da cabeça e a normalizar o tônus muscular que se encontra alterado, Além disso, deve seguir as etapas de maturação da criança. A SW tem seu tratamento idêntico ao realizado com pacientes portadores de paralisia cerebral (MORANDI & SILVEIRA, 2007).

A criança portadora da SW é comumente hipotônica e não possui equilíbrio da cabeça, do tronco e musculatura de membros superiores (MMSS) e membros inferiores (MMII) são encurtados. Esses pacientes precisam realizar fisioterapia a vida toda, logo que, para essa síndrome não há cura, mas a fisioterapia ajuda a diminuir os quadro clínico que se instala. No entanto, o terapeuta terá que fazer adaptações no tratamento conforme o crescimento da criança e a progressão dos programas conforme as necessidades do paciente (PORTER, 2005; FERNANDES, 2005).

Em primeiro lugar, começa-se a trabalhar com a extensão de cabeça e tronco, para depois começar a estimular a criança a rolar, arrastar, engatinhar, sentar, pois é de extrema importância que a criança com Síndrome de West consiga adquirir extensão cervical para que ela possa começar a engatinhar (FERNANDES, 2005; SHEPHEERD, 1995).

Para estimular o rolar, coloca-se a criança deitada em um colchonete, e primeiro ela deverá fazer o movimento. Com o decorrer das sessões ela vai adquirindo esse estímulo. Se o bebê não realizar o rolar, coloca-se ao lado brinquedos que despertem a atenção, caso a criança não role para nenhum dos lados, dá-se então o estímulo com o colchonete, em que, o fisioterapeuta ergue um lado do colchonete e assim a criança vai rolar para o lado e vai desencadear o estímulo. Esse movimento também serve para o rolar em bloco (rola região cervical, tronco e membros superiores e inferiores). Depois que a criança já estiver desencadeado o rolar, conseqüentemente ela desencadeará o estimulo de engatinhar, que também é utilizado com brinquedos e objetos que despertem sua atenção (TECKLIN, 2002).

Outro exercício utilizado para realizar o fortalecimento de cervical e tronco é erguer os pés da criança e conseqüentemente ela erguerá a cervical e o tronco, então se mantêm por dois ou três segundos e solta. Esses movimentos fortalecem principalmente o tronco. Para a extensão da cabeça, ainda é utilizada a técnica do espelho, em que o terapeuta segura a criança, mas para fazer com que ela olhe para o espelho, é necessário que alguém faça barulhos no espelho (bater com os dedos), assim ela fará a extensão de cervical (LIPPI, 1987).

Depois que a criança já tiver adquirido o rolar, a extensão da cabeça, do tronco e o engatinhar, coloca-se ela sentada. Primeiro a senta com apoio e vai alcançando para ela brinquedos e objetos para fazer com que ela estenda os braços, em seguida pode ainda utilizar objetos como balões acima da cabeça da criança para ela realizar a extensão da cabeça, membros superiores, e tronco, assim ela vai aprendendo a não se desequilibrar. Aos poucos vai tirando-a do apoio até que ela fique sentada sem o apoio. No caso do paciente portador de SW, será difícil de mantê-lo sentado sozinho pois possui uma musculatura hipotônica e raramente vai adquirir o equilíbrio sentado sozinho (TECKLIN, 2002; LIPPI, 1987).

A fisioterapia é indicada nos casos de SW, uma vez que, tem como principal objetivo tratar as seqüelas e tentar diminuí-las. O tratamento fisioterapêutico deve seguir as escalas de maturação da criança, deste modo o fisioterapeuta da criança portadora da SW deve inovar e criar novas maneiras de realizar o tratamento (SHEPHEERD, 1995; CAMBIER et al., 2005).

Há outras complicações, como respiratórias, onde a fisioterapia pode ser indicada. Outro objetivo é tentar-se evitar as deformidades que surgem ou amenizá-las, fazendo-se mobilização passiva e alongamentos. Devido à hipotonia é preciso que se fortaleça o músculo responsável pela respiração (MORANDI & SILVEIRA, 2007). As técnicas de fisioterapia utilizadas neste trabalho devem ser: Alongamento Mobilização articular Método de Bobath Hidroterapia (SANTOS, 2007). 2.2.1 Técnicas de Facilitação: A fisioterapia dispõe de diversas técnicas de podem ser usadas para facilitar, ativar ou inibir o tônus muscular. Facilitação quer dizer aumento da capacidade de iniciar uma resposta de movimento por meio de uma atividade maior neuronal e da alteração do potencial sináptico. Ativar quer dizer, produção de uma resposta de movimento e implica em alcançar um nível crítico do limiar e disparo de neurônio. A inibição indica diminuição da capacidade de iniciar uma resposta de movimento, mediante a alteração do potencial sináptico (O’SULLIVAN & SCHIMTZ, 2004).

O portador de SW apresenta-se geralmente com: rigidez articular, diminuição da amplitude de movimento (ADM) e espasticidade. Para que a função motora desses pacientes seja normal, é necessária a intervenção terapêutica precoce, para que então a ADM normalize ou que diminua a atrofia muscular. As técnicas para melhorar a mobilidade e a flexibilidade das articulações envolvem exercícios como alongamento passivo e mobilização articular. Os exercícios de alongamento e mobilização devem realizados de modo suaves e lentos para prevenir o trauma articular e ser realizados dentro da amplitude possível (O’SULLIVAN & SCHIMTZ, 2004; FERNANDES, 2005).

2.2.2 Alongamento: O alongamento passivo dos músculos é considerado como parte do tratamento, principalmente nos casos em que há encurtamento dos músculos. Sabe-se também que o alongamento é capaz de melhorar o desempenho motor. Alongamento é um termo específico, freqüentemente utilizado na manobra terapêutica para aumentar e alongar as estruturas de tecidos moles, patologicamente encurtada com o intuito de aumentar a amplitude de movimento (SHEPHEERD, 1995; KISNER & COLBY, 2005). O alongamento é muito utilizado em pacientes com contraturas, uma vez que o encurtamento limita a mobilidade articular e os músculos retraídos, que não podem estender completamente. Dessa forma, o alongamento vai fazer com que o paciente ganhe amplitude de movimento. O alongamento é utilizado em pacientes com Síndrome de West do tipo alongamento passivo manual, onde o terapeuta aplica uma força externa e controla a direção, velocidade, intensidade e duração do alongamento dos tecidos moles que estão encurtados e com restrição de mobilidade articular (KISNER & COLBY, 2005). Esse tipo de alongamento envolve uma carga baixa, aplicada por um longo período (de 15 a 20 segundos) conforme os comprometimentos do paciente. Dentro deste tipo de alongamento, também há o alongamento estático, que é a utilização de talas ou moldes inibidores que são formas de aumentar ADM e diminuir o tônus. Os benefícios desse tipo de alongamento é que, por ser de baixa carga, possui menor risco de rompimento de tecidos, menor dor ao músculo e menos gasto de energia ao paciente (O’SULLIVAN & SCHIMITZ, 2004).

Os alongamentos devem ser realizados em todas as sessões de fisioterapia, a fim de trazer ao pacientes portador da SW, uma melhora do quadro clínico e um aumento de flexibilidade. Além disso devem ser realizados em movimentos funcionais ativos (O’SULLIVAN & SCHIMITZ, 2004).

O tratamento precoce tanto do lactente ou da criança de uma idade mais avançada visa a prática dos membros inferiores em relação à sustentação e equilíbrio e a propulsão, assim como também nos membros superiores nas funções de pegar e manusear objetos. Para que o sistema motor se torne eficaz é necessário que o sistema osteomuscular tenha flexibilidade suficiente para realizar os movimentos necessários (SHEPHEERD, 1995).

2.2.3 Mobilização articular: São técnicas utilizadas para o tratamento das disfunções articulares como rigidez, hipomobilidade articular reversível ou quando também há dor na região articular. A técnica de mobilização é um movimento passivo realizado pelo terapeuta com baixa velocidade para que o paciente possa interromper o movimento. A mobilização articular trás vários benefícios ao paciente, pois estimula a atividade biológica movimentando o liquido sinovial que conduz nutrientes a cartilagem, mantêm a extensibilidade e a força de tensão dos tecidos articulares e periarticulares e regulando o tônus (KISNER & COLBY, 2005; PORTER, 2005). A mobilização articular é indicada em casos de dor, defesa muscular e espasmos (para estimular os efeitos fisiológicos que fazem com que o liquido sinovial se movimente), limitação progressiva (são os casos de doenças que limitam o movimento da articulação). As técnicas de mobilização articular são de grande importância ao paciente com SW, pois ajuda a manter os movimentos agora adquiridos e trazendo para esse paciente uma diminuição nas deformidades já instaladas (KISNER & COLBY, 2005; PORTER, 2005). Para a mobilização articular, utiliza-se o método Bobath na mobilização passiva, pois a espasticidade pode ser reduzida por mudança de posição de determinado segmento ou a sua colocação em posições específicas. Em primeiro lugar, deve-se posicionar de modo adequado o paciente, evitando posturas alteradas que dificulta a mobilização passiva das articulações. A espasticidade associa-se a aspectos altamente negativos, como a dificuldade de realizar movimentos finos, ocorrência de espasmos de flexão e posturas alteradas, dificuldade de flexão, úlceras de decúbito e dor, além do desenvolvimento de contraturas e retrações dos segmentos afetados (KISNER & COLBY, 2005; PORTER, 2005). A mobilização é realizada em membros superiores (cotovelos, punhos e dedos), cintura escapular (ombros), membros inferiores (joelhos e tornozelos), principalmente em cintura pélvica (quadril). Os movimentos devem ser lentos, firmes e sem que o paciente sinta dor (PORTER, 2005). 2.2.4 Bola Suíça ou Fitball: O Fitball ou Bola Suíça iniciou nos anos 70 na Suíça como um método de reabilitação de problemas neurológicos, posturais e de coluna. Desde então, a bola suíça foi utilizada em diversos países para melhorar os níveis de flexibilidade, força, equilíbrio.

Passou a ser um método muito utilizado para o tratamento

das patologias (CARRIERE, 1999).

A bola suíça é ideal para trabalhar a força de MMSS, tronco, rolamento, para realizar abdução de MMII, pernas, para o aumento da flexibilidade, e relaxamento e para também o alongamento do corpo todo. É benéfica para a coordenação motora e equilíbrio em movimentos de sustentação e apoio (CARRIERE, 1999). A bola suíça possui diversos tamanhos, e são utilizadas de acordo com a idade, altura do paciente e também dependendo finalidade do tratamento a ser realizado com a bola. Logo, será citado o tamanho existente de bola suíça (CARRIERE, 1999). O fisioterapeuta pode inovar e criar novas maneiras de serem realizados, sendo que, há de duas formas mais utilizadas para o tratamento de SW: Utilizando a bola coloca-se a criança em DV apoiado com os cotovelos em cima da bola, e chama-se a atenção da mesma com um objeto a sua frente. Esse exercício serve para que a criança faça a extensão de cervical e assim,fará o fortalecimento da musculatura. Deitado no chão, em DV, também com um brinquedo à frente, fazer com que a criança olhe para o brinquedo. Esse exercício também é para extensão de cervical (MORANDI & SILVA, 2007).

A bola suíça é utilizada para o aumento do tônus muscular; fortalecimento dos músculos; desenvolver coordenação de troncos e membros (orientação na linha média), desenvolver precisão, velocidade, coordenação e harmonia nos movimentos, fazer treino preparatório para a marcha trabalhando com submovimentos como: movimentos alternados das pernas, alinhamento durante o movimento e velocidade da marcha e para melhorar o equilíbrio (CARRIERE, 1999). A bola fornece superfícies móveis que podem ajudar o fisioterapeuta na facilitação do controle da postura e nas preparações posturais da criança. A direção na qual a bola é movida e a posição da criança na bola pode mudar, para facilitar o movimento da cabeça e do tronco em flexão, extensão, flexão lateral ou rotação. É essencial lembrar que a bola tem uma superfície curva de sustentação de peso, de modo que seu deslocamento resulta em uma mudança de peso nos ísquios, que estão em cima da bola, o lado mais curto do tronco (TECKLIN, 2002). No tratamento, deve-se posicionar o membro paralisado de modo que o paciente possa observar o movimento passivo ou ativo. Deve-se ter cuidado ao realizar movimentos que sejam rápidos e estimulantes, ou lentos, rítmicos e relaxantes. Pode também, praticar dissociação dos membros, onde a perna é flexionada, a outra é estendida, e o movimento alternado precisa ser coordenado e ritmado, praticar submovimentos e seqüência de movimento de exercícios de preparo para a marcha, fortalecer os membros inferiores e superiores para possibilitar ao paciente fraco mover o membro sem precisar erguê-lo, trabalhar equilíbrio e estabilização do tronco; aprender treino proprioceptivo (CARRIERE, 1999).

2.2.5 Método de Bobath: O conceito de Bobath é constituído pelo trabalho da Neuropediatra Dr. Karel Bobath e por sua esposa, a fisioterapeuta Berta Bobath em um estudo realizado por 25 anos de pesquisa. Esse método é conhecido no mundo todo por inibir padrões reflexos anormais e facilitação dos movimentos anormais (BOBATH & BOBATH, 1984).

Esse estudo realizado pela fisioterapeuta Berta Bobath foi descoberto nos anos 30, mas os resultados tiveram breves períodos, porém ela continuou as pesquisa e pode observar que esse processo aumenta o tônus muscular sendo combinado com a técnica de inibição e de facilitação. Somente assim, o trabalho muscular passou a permitir ao paciente uma melhora da sustentação e do equilíbrio. além disso, nesse mesmo estudo, o trabalho muscular passou a permitir ao paciente, uma melhora na sustentação da cabeça, rotação da cabeça e do tronco, e ao mesmo tempo uma melhora no que diz respeito à reação de equilíbrio (BOBATH & BOBATH, 1984). Após isso, o paciente conseguiria desenvolver uma capacidade sensorial e motora em seus movimentos. Nesse conceito a bola de bobath é a mais utilizada além de outros equipamentos como: rolo, andador, espelho. O tratamento da síndrome de West é igual ao tratamento proposto à criança portadora de paralisia cerebral (MORANDI & SILVEIRA, 2007; DUARTE, 1983).

Os equipamentos são utilizados conforme o comprometimento do paciente (neuromotor e inabilidade do paciente). Essa técnica é utilizada em paciente com Síndrome de West, paralisia cerebral, traumatismos cranianos, hemiplegia. Pois, com esse método a criança aprende a se desenvolver e pode ser aplicado principalmente no início dos sintomas para que não aumentem as deformidades (BOBATH & BOBATH, 1984).

Através desse método, o paciente experimentará a sensação do movimento, que tem como objetivo facilitar o movimento motor e inibir os movimentos e posturas anormais. Esse método é de extrema importância para o desenvolvimento da criança e pode ser aplicado principalmente em bebês, como um procedimento de terapia precoce antes que as desordens posturais de movimento sejam estabelecidas (BURNS et al., 1999).

A bola de Bobath é utilizada para que a criança ganhe equilíbrio, como: coloca-se a criança deitada sobre a bola, e lentamente realizam-se movimentos para frente e para trás, e para os lados, mas esses movimentos não são utilizados todos na mesma sessão. Nesse movimento a criança é segurada através da região das coxas, firmemente. Assim, ela vai adquirindo equilíbrio de tronco e vai começando a estimular a região cervical no movimento de extensão (BOBATH & BOBATH, 1984).

Utilizando a bola, coloca-se a criança em DV e segura a criança pelas pernas, de modo que ela realize a extensão dos braços e pernas e faz os movimentos para frente e para trás, é importante que ela encoste as mãos no chão. Esse movimento faz com que a criança realize a reação de proteção e extensão de tronco e cervical. No tratamento fisioterapêutico, o método de Bobath inclui movimentos passivos e ativos, mas somente os movimentos ativos podem oferecer ao paciente sensação essencial para aprendizagem dos movimentos voluntários. É um tratamento indicado para crianças e adultos com disfunções neuro-motoras (BOBATH & BOBATH, 1984).

O método de Bobath tem como principal objetivo diminuir a espasticidade muscular e introduzir os movimentos automáticos e voluntários, preparando o paciente para os movimentos funcionais, onde o tônus anormal pode ser inibido, e os movimentos anormais podem então ser facilitados, o que facilita as reações de proteção, endireitamento e equilíbrio. Outro objetivo do tratamento é incentivar o paciente a ter controle de seus movimentos, por meio de técnicas de inibição e facilitação. O tratamento da criança pequena deve começar logo que os sinais de tônus e padrões de movimentos anormais fiquem aparentes (CARRIERE, 1999). A faci1itação baseia-se nas reações de endireitamento que são reações estáticas (cinéticas) e estão presentes desde o nascimento e se desenvolvem obedecendo a uma ordem cronológica, e nas reações de equilíbrio, a partir dos movimentos que produzem adaptações posturais possíveis para mantê-lo. A facilitação estabelece um método inicial que se mostra muito benéfico no lactente de poucos meses de idade. Os pais aprendem rapidamente os principais pontos tocantes ao manuseio e ao controle dos movimentos, as posições mais adequadas para as atividades do dia-a-dia e os padrões motores que mais contribuem para o desenvolvimento de seu filho (KISNER & COLBY, 2005; PORTER, 2005).

O método de Bobath é indicado para: Variar posturas Aumento do controle postural Alongamento geral do corpo Propriocepção Estimular a reação de proteção e equilíbrio

Para diminuir ou aumentar o tônus muscular Trabalhar a dissociação de cintura pélvica e escapular Facilitação da marcha Estimular a extensão da cabeça, tronco e quadril (em crianças hipotônica) Trabalhar rotações de tronco (BOBATH & BOBATH, 1984).

O método de Bobath sugere que os tratamentos devem ser flexíveis e passíveis de adaptação, de acordo com as necessidades do indivíduo e os programas devem ser realizados. A análise é guiada pela reação do paciente à manipulação do fisioterapeuta (BOBATH & BOBATH, 1984).

Este método reconhece a importância das modificações que ocorrem normalmente no desenvolvimento da postura e da motricidade, assim como, o relacionamento recíproco entre os diversos reflexos e reações automáticas e a realização dos movimentos voluntários. O método começa primeiramente com uma avaliação específica, com o levantamento das possibilidades e incapacidades funcionais da criança. O tônus postural é testado nas crianças para verificar as adaptações de seus músculos, as atividades ou padrões de posturas que são propostos a criança. Essa avaliação serve para analisar se a espasticidade, rigidez, atetose e a flacidez estão presentes na criança (DUARTE, 1983; BURNS et al., 1999).

A avaliação é realizada com a criança com o corpo em supino, prono, sentada, ajoelhada e em pé. Há também, fatores que devem ser considerados na ficha de avaliação, como: o tipo de força, tipo de tônus muscular anormal, conseqüências do distúrbio, padrão predominante de postura e movimento (BURNS et al., 1999).

O tratamento começa com o alongamento muscular na bola, para prevenir os movimentos compensatórios anormais. A criança deve ser manipulada de modo que o tônus muscular possa ser reduzido, aumentado ou estabilizado. Os padrões anormais da criança podem se abolidos ou diminuídos, ou também podem ser proporcionados ao movimento automático e voluntário normais (BURNS et al., 1999).

A criança portadora de SW tem seus movimentos limitados e incoordenados e não pode ser manipulada em padrões normais, pois não recebe impulsos sensoriais normais. Os exercícios realizados com a criança portadora de SW servem para evitar o aumento das contraturas e diminuir as deformidades (DUARTE, 1983). Utiliza-se o método Bobath na mobilização passiva fundamentado no fato de que a espasticidade pode ser reduzida por mudança de posição de determinado segmento ou a sua colocação em posições específicas. As medidas iniciais a tomar são os posicionamentos adequados do paciente, evitando-se posturas viciosas e a instituição precoce da mobilização passiva das articulações (BOBATH & BOBATH, 1984).

No decorrer do tratamento, há alguns princípios básicos que devem ter um cuidado especial, como: saber diferenciar o que é padrão primitivo e patológico a criança deve receber o tratamento conforme a fase de maturação que se encontra impedir que várias atividades e movimentos sejam estimulados ao mesmo tempo, caso isso ocorra a criança não responderá a nenhum estimulo (DUARTE, 1983).

A criança com espasticidade deve ser mobilizada sempre nas sessões de fisioterapia, pois esse movimento evita as deformidades em hipotônico (quando o tônus está diminuído), a necessidade de técnicas especiais de estimulação exteroceptiva e principalmente proprioceptivas (tapping). O tapping deve ser utilizado com cuidado, pois pode produzir espasticidade ou espasmos com facilidade, ou até mesmo aumentar uma espasticidade casos ela já esteja presente, pois esse tipo de estimulação é muito forte (DUARTE, 1983).

2.2.6 Hidroterapia: A hidroterapia é um dos tratamentos mais utilizados para a Síndrome de West que auxilia no alivio dos sintomas mesmo que temporário. Durante a terapia na piscina, o calor da água ajuda no alívio da espasticidade, de modo que essa espasticidade venha a diminuir. Dentro da piscina também são realizados movimentos passivos que pode realizado em maior amplitude oferecendo ao paciente um menor desconforto. Na hidroterapia a amplitude articular pode ser mantida e os movimentos passivos devem ser efetuados lentamente e ritmicamente, começando do tronco e articulações proximais e aos poucos incluindo as articulações distais (CAMPION, 2000; MORANDI & SILVEIRA, 2007).

Os movimentos devem ser de natureza oscilatória e a seguir de natureza rotatória. O tronco e os membros devem ser movidos em padrões de movimento com inibição reflexa. O paciente deve respirar profundamente e calmamente, e o momento do entendimento máximo deve coincidir com a expiração. A principal dificuldade em obter uma fixação estável para ambos (o paciente e o terapeuta). Em alguns casos pode ser necessário um segundo fisioterapeuta para ajudar (FERNANDES, 2007). Os principais objetivos da hidroterapia são normalizar o tônus muscular, os movimentos anormais, restabelecendo e estimulando reações de endireitamento, reeducando os padrões centralizados de movimento (rotações), normalizando a coordenação e equilíbrio, diminuir as contraturas e deformidades, melhorar o equilíbrio, melhorar a capacidade respiratória. O calor da água ajudará a diminuir o tônus que se encontra aumentado, os movimentos realizados são de maneira lenta e rítmicos, com rotações e alongamentos suaves (FERNANDES, 2007).

A hidroterapia proporciona o fortalecimento dos membros que estão comprometidos e fracos. O fortalecimento com a água acontece através da flutuabilidade sem aumentar o tônus. Quanto às reações de endireitamento de tronco e cabeça: deve-se estimular o paciente a olhar várias vezes para cima, para baixo e para os lados, mover os braços para frente e para trás, para os lados, com uma perna flexionada. Deve-se reeducar o paciente nos padrões centralizados, pois a cintura pélvica e escapular possui déficit de movimento, nesse caso, trabalha-se com o paciente o movimento de rotação. Também pode ser trabalhados os movimentos de rolar (CAMPION, 2000).

Se a criança tiver flexão de membros, a posição em prono é excelente, pois a extensão de cabeça e tronco será facilitada. Assim, a criança pode ser segurado no nível da cintura e ser balançada quando o controle da cabeça estiver começando a ser estabelecido. À medida que a criança estiver adaptada a água, e que tenha adquirido controle de cabeça e tronco as atividades poderão ser mais variadas e com maior intensidade (CAMPION, 2000).

CONSIDERAÇÕES FINAIS

A Síndrome de West é uma doença conhecida há vários anos, porém até os dias atuais ainda não foi descoberta a cura para a mesma, e também não se conhece o seu mecanismo fisiopatogênico, possui o tratamento baseado em observações e experiências, sendo considerada uma síndrome catastrófica da infância, com a incidência maior no sexo masculino.

Os espasmos infantis, considerados criptogênicos, com possibilidade de remissão total, mas para casos mais graves associados a outras condições ou patologias neurológicas não há confirmação científica de remissão definitiva. Há pouca bibliografia para realizar pesquisas, no entanto, há vários artigos publicados em que relatam sobre o uso dos medicamentos mais utilizados que são: o homônimo adrenocorticotrófico (ACTH), e a vigabatrina (VGB).

Os estudos realizados mostram que os casos dessa síndrome aparecem em lactentes entre três e sete meses, interrompendo o desenvolvimento motor, no entanto, há registros em que podem aparecer em idades mais avançadas.

Há estudos realizados com os medicamentos ACTH e VGB em que, pode constatar que o medicamento de primeira escolha é o ACTH, por ser eficaz nos espasmos e não apresentar efeitos colaterais. Em pacientes com SW de causa criptogênica, esse medicamento também tem uma melhor aceitação, melhorando assim as crises epiléticas. Em estudos realizados com a VGB, pode-se verificar que esse medicamento provoca efeitos colaterais e por este motivo,não sendo utilizado em primeira escolha. Quanto à causa da doença, cerca de 80% dos casos dessa síndrome é sintomática, com atraso no desenvolvimento motor. Este tipo de causa tem o diagnóstico através de exames de neuroimagem, como a ressonância magnética. Sabe-se que o diagnóstico para essa síndrome é de extrema importância, pois somente assim poderá ser utilizado um medicamento de não provocará efeitos colaterais. A

SW

possui

três

características

importantes:

atraso

neuro-psicomotor,

eletroencéfalograma do tipo hipsarritmico, espasmos epilético. É também considerada uma

doença parecida com os mesmos sintomas da paralesia cerebral, porém esta última possui outras características e não apresenta casos de epilepsia.

Quanto às técnicas de fisioterapia utilizadas para essa doença, as mais utilizadas são: os alongamentos globais, mobilização articular (membros superiores e membros inferiores), método de Bobath e hidroterapia. Todas essas técnicas utilizadas têm como principal objetivo fazer com que o portador dessa síndrome venha a adquirir equilíbrio da cabeça, equilíbrio de tronco e uma melhora no tônus muscular. Mas sabe-se que ainda necessita de mais estudos sobre o tratamento, pois este é baseado em experiências. Além disso, não é realizada somente a fisioterapia motora nesses pacientes, mas também fisioterapia respiratória, pois devido à hipotonia muscular há o comprometimento dos músculos respiratórios conforme a necessidade do paciente. Em um estudo realizado com paciente portador da SW, a fisioterapia respiratória, após cinco atendimentos pode-se observar que ouve uma melhora do padrão respiratório e da ausculta pulmonar e diminuição da freqüência respiratória (FORTALEZA, 2007). Essa síndrome já é conhecida há muitos anos, mas até os dias atuais ainda não foi possível descobrir qual é a causa definida, o que a caracteriza, nem há um tratamento estabelecido. Há vários trabalhos descritos sobre a SW, mas a maioria dos trabalhos relata sobre os medicamentos utilizados, como: vigabatrina e ACTH, pois estes, são utilizados após estabelecer a causa da doença. Sabe-se também que a SW está associada a um espasmo infantil, este que é caracterizado por encéfalopatia epilética, que faz com que os espasmos sejam em flexão e deficiência mental no primeiro ano de vida que, no entanto, é determinada por diferentes fatores etiológicos e que estes tem seu diagnóstico através do exame eletroencéfalografico (EEG). A fisioterapia tem como principal objetivo trazer uma melhora dos sintomas aos quais a SW provoca, já que, é uma doença que não tem cura. A fisioterapia motora trás vários benefícios ao paciente, entre eles: equilíbrio de cabeça e tronco. Estes são de grande importância para que o portador da síndrome possa ser estimulado a sentar, engatinhar, ficar em pé mesmo que este necessite de apoio. Ressaltando que o tratamento deve ser estabelecido conforme a maturação da criança, dessa forma, o tônus muscular poderá ser normalizado com facilidade.

Dentre os estudos realizados, ainda não se sabe a existência de uma técnica fisioterápica especifica para o tratamento as SW, todavia as técnicas utilizadas como alongamento global e mobilização articular faz com que ocorra uma diminuição da hipotonia no decorrer das sessões de fisioterapia. Porém as técnicas fisioterápicas não devem ser contidas apenas em alongamento e mobilizações, mas além disso, deve-se utilizar outras técnicas como: bola suíça que faz com que a criança adquira equilíbrio de cabeça e tronco, extensão de membros. Além da fisioterapia motora, é realizada também a hidroterapia que ajuda no fortalecimento dos músculos, pois este ocorre através da flutuabilidade da água. Outro tratamento importante é realizado através de medicamentos, estes que diminuem os ataques epiléticos. São utilizados para amenizar os sintomas da SW vários medicamentos, sendo que há dois que são empregados em primeira escolha. Em estudos realizados com estes medicamentos aponta que apesar de todo o avanço ainda não há um tratamento adequado para a Síndrome de West, pois de acordo com estes estudos nenhum deles mostra maior eficácia de uma droga sobre as outras. Conclui-se que a fisioterapia é essencial para o portador de Síndrome de West, pois melhora o desenvolvimento motor desse pacientes fazendo com que a musculatura não permaneça encurtada, assim como fortalecendo músculos que estão fracos e trazendo uma melhora na qualidade de vida desses pacientes. Deveria em outros estudos também ser abordadas as técnicas do método de Kabath, atividades lúdicas, estimulação da motricidade fina. A hidroterapia também deve ser realizada como complemento do tratamento ao paciente com SW, pois em estudos realizados o tratamento com hidroterapia só é realizado no início do tratamento e interrompido após o portador de SW tenha com a espasticidade diminuída. Sabe-se também que sobre a patologia Síndrome de West devem ser realizados mais estudos, principalmente quanto ao tratamento fisioterápico, pois há dificuldades em encontrar material para realizar estudos sobre a doença em que relatam casos de pacientes com esta síndrome e que realizam o tratamento de fisioterapia.

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