somnologie pediatrica - Romanian Sleep Journal

SOMNOLOGIE PEDIATRICĂ

ROMANIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SLEEP MEDICINE - NR. 1 (6), 2017

SOMNOLOGIE PEDIATRICA ROMANIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SLEEP MEDICINE

ANUL 2017. NR. 1 (6) 1



ROMANIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SLEEP MEDICINE

Somnologie pediatrică® Editura Visual Promotion www.romaniansleepjournal.ro [email protected] ISSN 2392 – 7321 ISSN-L 2392 – 7321 Realizare grafică, DTP şi tipar

www.vsp.ro

Disclaimer The papers contained in each issue of the journal have been prepared and written by named authors and the views and opinions expressed do not reflect the official position of the Publisher, the Romanian Association for Pediatric Sleep Disorder and the Editors or institutions the authors are affiliated to. Accordingly the Publisher, the Romanian Association for Pediatric Sleep Disorder and the Editors are not responsible for the accuracy or otherwise of any papers and shall have no liability for any claims, damages or losses however arising from the contents of any papers or any use to which they may be put by any person. The fact that products and services are being advertised in this journal does not constitute any endorsement by the Publisher, the Romanian Association for Pediatric Sleep Disorder and the Editors, of the quality or value of such products or of the claims made by their manufacturer thereof.

Translation to and correction in English supervised by authorized translator, Florina Dulgheru

2



ROMANIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SLEEP MEDICINE EDITOR IN CHIEF

EDITORIAL BOARD

Mihaela Oros, Bucharest, Romania

Ioana Anca, Bucharest, Romania Gheorghe Chiriac-Babei, Bucharest, Romania Cristian Baicus, Bucharest, Romania Camelia Berghea, Bucharest, Romania Daniela Boisteanu, Iasi, Romania Oliviero Bruni, Rome, Italy Marin Burlea, Iasi, Romania Carmen Burloiu, Bucharest, Romania Paraschiva Chereches- Panta, Cluj, Romania Anca Colita, Bucharest, Romania Alexandru Corlateanu, Republic of Moldova Dana Craiu, Bucharest, Romania Mihai Craiu, Bucharest, Romania Diana Deleanu, Cluj, Romania Oana Deleanu, Bucharest, Romania Iuliana Dobrescu, Bucharest, Romania Stefan Dumitrache-Rujinski, Bucharest, Romania Dan Gheorghe, Bucharest, Romania Aviv Goldbart, Beer Sheva, Israell Diana Ionescu, Bucharest, Romania Adelaida Iorgulescu, Bucharest, Romania George Jugulete, Bucharest, Romania Reinhold Kerbl, Leoben, Austria Martin Konermann, Kassel, Germany Sorin Man, Cluj, Romania Mauro Manconi, Lugano, Switzerland Tamara Marcovici, Timisoara, Romania Ioana Mandruta, Bucharest, Romania Florin Mihaltan, Bucharest, Romania Stefan Dan Mihaicuta, Timisoara, Romania Ioana Munteanu, Bucharest, Romania Roxana Nemes, Bucharest, Romania Dumitru Oraseanu, Bucharest, Romania Marina Otelea, Bucharest, Romania Corina Paul, Timisoara, Romania Mirela Luminița Pavelescu, Bucharest, Romania Doina Anca Plesca, Bucharest, Romania Vasilica Plaiasu, Bucharest, Romania Florina Rad, Bucharest, Romania Hemant Sawnani, Cincinnati, USA Laurent Servais, Paris, France Narong Simakajornboon, Cincinnati, USA Daniela Stefanescu, Bucharest, Romania Raluca Teleanu, Bucharest, Romania Doina Todea, Cluj, Romania

ASSOCIATE EDITORS Cristina Gianina Anghel, Bucharest, Romania Lucia Baranga, Bucharest, Romania Diana Barca, Bucharest, Romania Ana Maria Bolchis, Bucharest, Romania Niculina Butoianu, Bucharest, Romania Alexandru Dina, Bucharest, Romania Catrinel Iliescu, Bucharest, Romania Daniela Ivascu, Bucharest, Romania Liana Kobylinska, Bucharest, Romania Ilinca Mihailescu, Bucharest, Romania Crenguta Momirla, Bucharest, Romania Oana Tarta-Arsene, Bucharest, Romania

3



30 iunie - 30 1 iulie 2017 iunie - 1 iulie 2017 Hotel Radisson București București Hotel Radisson Eveniment creditat EMC creditat EMC Eveniment

Sub egiba:

4

Parteneri științifici:

Parteneri științifici:



Cuprins / Contents EDITORIAL

CLINICAL CASE

07

BPOC in utero? Florin Mihălţan, Mihaela Oros

COPD in utero? Florin Mihălţan, Mihaela Oros

48 Managementul complicațiilor orbitare în etmoidita acută la copil Razvan Hainarosie, Mura Hainarosie, Irina Ionita, Catalina Pietrosanu, Viorel Zainea

REVIEWS 17 POI score: a tool for a safe modulation of rhGH therapy in Prader-Willi syndrome Alessandro Salvatoni, Luana Nosetti, Valeria Spica Russotto 19 Etapele evaluării copiilor ce beneficiază de chirurgia epilepsiei Oana Tarţa-Arsene 23 Tulburarea hiperkinetică cu deficit de atenție: probleme de diagnostic Cristina Anghel, Georgiana Istocescu 29 Somnolența la volan- educație medicală sau rutieră? Oana-Corina Goidescu 32 Relația dintre tipul de atașament al copilului și profesioniștii ce intră în contact cu acesta Valentina Secara 34

Stăpânul rațiunii sau sclavul emoțiilor? Cristina Crintea

STATE OF THE ART 36 Pacientul neuromuscular un bolnav respirator? Mihaela Oros, Roxana Nemes, Florin Mihaltan Neuromuscular patients – possibly suffering from a breathing disorder? Mihaela Oros, Roxana Nemes, Florin Mihaltan

Management of orbital complications in pediatric acute ethmoiditis Razvan Hainarosie, Mura Hainarosie, Irina Ionita, Catalina Pietrosanu, Viorel Zainea LESSONS FROM ADULTS 55 Managementul perioperator bariatric al pacientului cu sindrom de apnee în somn obstructiv Ileana Andreescu CRONICLE 58 Incursiune în abordarea clinică a Sindromului Prader Willi Lucica Baranga 60 Workshop ”Apneea în somn la copii” Timișoara, 23 februarie 2017 Tamara-Marcela Marcovici Workshop ”Pediatric Sleep Apnea” Timișoara, February 23rd, 2017 Tamara-Marcela Marcovici 66 Bolile neuromusculare: de la teorie la practică Nina Butoianu, Cristina Anghelescu EXTRAS 67

Meeting calendar

70

LIST OF CONTRIBUTORS

72

INFORMATION FOR AUTHORS

5



6

EDITORIAL



BPOC in utero? • Florin Mihălţan

UMF Carol Davila Bucureşti

• Mihaela Oros

Regina Maria Clinica Băneasa, Bucureşti Deşi diagnosticată la vârsta adultă şi deşi este apanajul grupului de vârstă de 40-45 de ani există din ce în ce mai multe întrebări pe care şi le pun specialiştii legate de momentul apariţiei bolii (1). Întrebările sunt pe multiple planuri. Astfel prima care vine în ordine este de când apare înclinaţia spre BPOC, cât de precoce? Ce factori din viaţa mamei decid? Care este impactul în prima copilărie a unor „triggeri”? Există vreo modalitate precoce de prevenţie? Semnalele au fost variate şi au venit din mai multe domenii. Cei care au avut curiozitatea să vadă dacă există o legătură între pneumoniile din copilărie , fumat şi BPOC au avut o primă relatare (2). Studiul Gene(2) a a demonstrat că a avea o pneumonie în copilărie poate aduce un risc relativ de a avea BPOC ca fumător de 1,40 şi dacă există şi pneumonie şi astm în copilărie riscul relativ creşte la 1,85. În 1970 Burrows a găsit acest factor de risc care se cheamă infecţii respiratorii ale copilăriei (3) iar ulterior 4 alte studii au reconfirmat această relaţie între pneumonia din copilărie şi funcţia pulmonară (scădere a VEMS-ului şi FVC[4,5,6,7]). Specialiştii din „European Community Respiratory Health Survey” observând pe termen lung subiecţi de 20-44 de ani şi apoi reevaluîndu-i 5-11 ani mai târziu au găsit la cei cu infecţii serioase respiratorii la vârste < 5 ani că acest factor este responsabil Adresa de corespondenţă: Prof. Dr. Florin Mihălţan, Institutul de Pneumologie „Marius Nasta”, Bucureşti Email: [email protected]

de 8 % din cazurile noi [8, 9, 10]. Alte studii au arătat că o pneumonie la o vârstă chiar mai mică (sub 3 ani) poate induce o scădere persistentă a VEMS-ului postbronhodilatator şi a raportului VEMS/FVC după vârsta de 26 de ani (11). S-au mai adăugat şi alţi factori de risc predispozanţi ulteriori precum: nașterea prematură, obezitatea maternă, dieta si fumatul, dieta pentru copii, expunerea la alergeni și infecții ale tractului respirator, dar și susceptibilitatea genetică care începe să fie din ce în ce mai meticulos analizată (12). Calitatea mediului intrauterin poate influenţa dezvoltarea fetală începând de la alimentarea fătului şi disponibilitatea oxigenului la acel moment, inducând restricţii de creştere intrauterină, modificarea spaţiului fetal intratoracic, infecţii intrauterine,etc. Fumatul mamei şi expunerea la alte medicamente de asemenea are efect. Alţi factori care operează în timpul vieţii postnatale precoce sunt ventilaţia mecanică, concentraţiile înalte de FiO2 în cazul unei naşteri premature, subnutriţia, expunerea la fumat pasiv, la infecţii respiratorii pentru că toate aduc alterări de structuri pulmonare şi de funcţie (13). Există o sinteză şi clasificare a factorilor care susţin ipoteza BPOC-ului in utero care este motivată de fiecare dată de studii

7


EDITORIAL


corespunzătoare şi care este legată de cele 2 etape (14): prenatal şi postnatal. ”Trigerrii” adesea sunt cei care coafează partea genetică de exprimare a bolii, fiind un lucru cunoscut faptul că prenatal ei induc o dezvoltare suboptimală a căilor aeriene iar postnatal impactează creşterea căilor aeriene, procesul de de dezvoltare al alveolelor şi al microvascularizaţiei (14). În prenatal decisivi pot fi: fumatul matern (singurul şi cel mai important factor prevenibil) care induce aşa cum arată studiile experimentale prin intermediul nicotinei o reducere a numărului de alveole, o densitate capilară scăzută, căi aeriene mai mici, o creştere a musculaturii netede, depuneri de colagen, limitări de flux aerian şi hiperreactivitate (15,16). Lucrurile au fost regăsite şi în studii epidemiologice cu o predispoziţie la hiperreactivitate bronşică precoce instalată (mai ales la cei cu istoric maternal de astm) (17), funcţie respiratorie săracă la naştere (18) iar la un fumat matern de 10 ţigări per zi creşte riscul relativ de BPOC la urmaşi la 1,7 (19). Al doilea factor este greutatea mică la naştere şi „intrauterin growth restriction” unde un cerc vicios este creat de disfuncţiile de alimentare cu substanţe nutritive şi oxigen transplacentar induse de fumat si de hipertensiunea indusă de sarcină (20), o reducere a aportului de vitamina E în primul şi al doilea trimestru de sarcină (21), nutriţia deficitară a mamei (foametea din Olanda în al doilea război mondial) (22), ingestia deficitară de fructe, peşte, vitamine antioxidante (23), de vitamină D (implicată în multiplicarea celulelor musculaturii netede bronşice) (24). Postnatal predomină alţi factori. Prematuritatea (naştere sub 37 de săptămâni)

8

(25), ventilaţia prematurului, hiperoxia ca intervenţii asociate (sunt contributive) (14) ; alimentaţia cu lapte praf (la sân este protectiv) (26) şi deficienţa de vitamină D, E şi A (27), chiar dacă suplimentarea acestora nu este convingătoare ca protecţie, pot fi factori asociaţi. La acestea se poate adăuga fumatul mamei post naştere (28) (efect protectiv în acest sens al « infant and/or maternal GSTT1 nonnullgenotype ») (29), poluarea « outdoor » şi « indoor » (ozon, nitrogen, CO2), din trafic (CO, nitrogen oxizii), particulele de biomasă (lemn, paie, gunoi de grajd) (30) şi o serie de xenobiotice (ex. nitrofen, naphthalenes, arsenic, tetrachlorodibenzo-pdioxin, di (2-ethylhexyl) phthalate) afectează maturarea şi creşterea pulmonului la copii(31). La acestea se adaugă infecţiile copilăriei în special cu virus sinciţial (32). Aşa cum arată evidenţele care se cumulează de la un la altul nu mai avem un BPOC al adultului şi putem găsi germenii acestei boli deja « in utero ». Probabil că pe viitor atât cercetătorii, geneticienii cât şi clinicienii de la neonatologi, pediatri până la pneumologi vor trebui să se aplece mai mult asupra leziunilor din timpul sarcinii şi copilăriei să recomande o educaţie mai sănătoasă în privinţa dietei, a exerciţiilor, evitării fumatului pentru a prezerva rezervele funcţiei pulmonare. Bibliografie

1. GOLD Updated 2017 2. HaydeL.P, HobbsB.D., CohenR.T., WiseR.A., William, Crapo C.J.D, Hersh C.P. and on behalf of the COPDGene InvestigatorsChildhood pneumonia increases risk for chronic obstructive pulmonary disease: the COPDGene study-Respiratory Research 2015,16:115 3. Burrows B, Knudson RJ, Lebowitz MD. The relationship of childhood respiratory illness to adult obstructive airway disease. Am RevRespir Dis. 1977;115:751–760 4. Barker DJ, Godfrey KM, Fall C, Osmond C, Winter PD, Shaheen SO. Relation of birth weight and childhood respiratory infection to adult lung function and death from chronic obstructive airways disease. BMJ. 1991;303:671–675.

EDITORIAL



doi: 10.1136/bmj. 303.6804.671. 5. Shaheen SO, Barker DJ, Shiell AW, Crocker FJ, Wield GA, Holgate ST. The relationship between pneumonia in early childhood and impaired lung function in late adult life. Am J RespirCrit Care Med. 1994;149:616–619. doi: 10.1164/ ajrccm.149.3.8118627. 6. Shaheen SO, Sterne JA, Tucker JS, Florey CD. Birth weight, childhood lower respiratory tract infection, and adult lung function. Thorax. 1998;53:549–553. doi: 10.1136/ thx.53.7.549. 7. Johnston ID, Strachan DP, Anderson HR. Effect of pneumonia and whooping cough in childhood on adult lung function. N Engl J Med. 1998;338:581–587. doi: 10.1056/ NEJM199802263380904. 8. Cohen BH, Ball WC, Jr, Brashears S, et al. Risk factors in chronic obstructive pulmonary disease (COPD) Am J Epidemiol. 1977;105(3):223–32. 9. McCloskey SC, Patel BD, Hinchliffe SJ, et al. Siblings of patients with severe chronic obstructive pulmonary disease have a significant risk of airflow obstruction. Am J RespirCrit Care Med. 2001;164(8 Pt 1):1419–24 10. Hersh CP, Demeo DL, Lazarus R, et al. Genetic association analysis of functional impairment in chronic obstructive pulmonary disease. Am J RespirCrit Care Med. 2006;173(9):977–84. 11. Silverman EK, Chapman HA, Drazen JM, et al. Genetic epidemiology of severe, early-onset chronic obstructive pulmonary disease. Risk to relatives for airflow obstruction and chronic bronchitis. Am J RespirCrit Care Med. 1998;157(6 Pt 1):1770–8. 12. Duijts L, Reiss IK, Brusselle G, de Jongste JC.- Early origins of chronic obstructive lung diseases across the life course.- Eur J Epidemiol. 2014 Dec;29(12):871-85. doi: 10.1007/ s10654-014-9981-5. Epub 2014 Dec 24. 13. Harding R, Maritz G-SeminFetal Neonatal Med. 2012 Apr;17(2):67-72. doi: 10.1016/j.siny.2012.01.005. Epub 2012 Jan 23. 14. Stocks J, Sonnappa S-Early life influences on the development of chronic obstructive pulmonary disease.-TherAdvRespir Dis. 2013 Jun;7(3):161-73. doi: 10.1177/1753465813479428. Epub 2013 Feb 25. 15. Harding R., Maritz G. + Maternal and fetal origins of lung disease in adulthood. SeminFetal Neonatal Med 2012,17: 67–72. 16. Sandberg K., Pinkerton K., Poole S., Minton P., Sundell H. - Fetal nicotine exposure increases airway responsiveness and alters airway wall composition in young lambs. RespirPhysiolNeurobiol2011,176: 57–67 17. Goksor E., Amark M., Alm B., Gustafsson P., Wennergren G. - The impact of pre- and post-natal smoke exposure on future asthma and bronchial hyper-responsiveness. ActaPaediatr2007,96: 1030–1035. 18. Hayatbakhsh M., Sadasivam S., Mamun A., Najman J., Williams G., O’Callaghan M. - Maternal smoking during and after pregnancy and lung function in early adulthood: a prospective study. Thorax 2009,64: 810–814. 19. Upton MN, Smith GD, McConnachie A, Hart CL, Watt GC. Maternal and personal cigarette smoking synergize to increase airflow limitation in adults. Am J RespirCrit Care Med 2004 169(4): 479–487. 20. Narang I., Bush A. - Early origins of chronic obstructive pulmonary disease. SeminFetal Neonatal Med 2012,17: 112– 118.

21. Turner S., Prabhu N., Danielan P., McNeill G., Craig L., Allan K.- First- and second-trimester fetal size and asthma outcomes at age 10 years. Am J RespirCrit Care Med 2011,184: 407–413. 22. Lopuhaa C., Roseboom T., Osmond C., Barker D., Ravelli A., Bleker O.- Atopy, lung function, and obstructive airways disease after prenatal exposure to famine. Thorax 2000,55: 555–561. 23. Maritz G, Mutemwa M., Kayigire A. - Tomato juice protects the lungs of the offspring of female rats exposed to nicotine during gestation and lactation. Pediatr Pulmonol.2011, 46: 976–986. 24. Banerjee A., PanettieriR.Jr - Vitamin D modulates airway smooth muscle function in COPD. CurrOpinPharmacol2012,12: 266–274. 25. Bush A. -COPD: a pediatric disease. COPD,2008,5: 53– 67. 26. Dogaru C., Strippoli M., Spycher B., Frey U., Beardsmore C., Silverman M., -Breastfeeding and lung function at school age: does maternal asthma modify the effect? Am J RespirCrit Care Med 2012,185: 874–880 27. Esteban-Pretel G., Marin M., Renau-Piqueras J., Sado Y., Barber T., Timoneda J. -Vitamin A deficiency disturbs collagen IV and laminin composition and decreases matrix metalloproteinase concentrations in rat lung. Partial reversibility by retinoic acid. J NutrBiochem2013,24: 137–145 28. Tai A., Tran H., Roberts M., Clarke N., Wilson J., Robertson C.- Pediatric origins of adult chronic obstructive pulmonary disease (COPD): childhood asthma. Am J RespirCrit Care Med 2010,181: A2275 29. Schultz E., Devadason S., Khoo S., Zhang G., Bizzintino J., Martin A.,- The role of GSTP1 polymorphisms and tobacco smoke exposure in children with acute asthma. J Asthma 2010,47: 1049–1056. 30. Lopez A., Mathers C., Ezzati M., Jamison D., Murray C.- Measuring the Global Burden of Disease and Risk Factors, 1990–2001. Washington: World Bank. 2006 31. Miller M., Marty M. -Impact of environmental chemicals on lung development. Environ Health Perspect2010,118: 1155–1164 32. Broughton S., Sylvester K., Fox G., Zuckerman M., Smith M., Milner A., . (2007) Lung function in prematurely born infants after viral lower respiratory tract infections. Pediatr Infect Dis J 26: 1019–1024

9



10



11


EDITORIAL


COPD in utero? • Florin Mihălţan

Carol Davila University of Medicine and Pharmacy, Bucharest

• Mihaela Oros

Regina Maria Clinic Baneasa, Bucharest Although diagnosed at an adult age and even if it is specific to the age group of 40-45 years, there are increasing questions from specialists, on the time of occurrence of this disease (1). These questions come from multiple areas. The first one is when does the inclination towards COPD occur, how early? What factors from mother’s life decide it? What is the impact of certain triggers in the first childhood? Is there an early method for prevention? There have been various signals coming from different fields. Those who were curious to find out whether there is a connection between childhood pneumonias, smoking and COPD, presented the first data on the matter (2). Gene study (2) showed that childhood pneumonia may bring a relative risk for COPD as a smoker of 1.40, and in the case of childhood pneumonia and asthma the relative risk increases up to 1.85. In 1970 Burrows found this risk factor which is called childhood respiratory infection (3), and afterwards, 4 other studies reconfirmed this relation between childhood pneumonia and the pulmonary function (decrease in VEMS and FVC (4,5,6,7). Specialists from the „European Community Respiratory Health Survey”, observing the long-term evolution of subjects of 20-44 years old and then reevaluating them 5-11 years later, found in those with

12

Corresponding author: Prof. Dr. Florin Mihălţan, Institutul de Pneumologie „Marius Nasta”, Bucureşti Email: [email protected]

serious respiratory infections at ages < 5 years, that this factor accounts for 8 % of the new cases [8, 9, 10]. Other studies showed that pneumonia at a young age (under 3 years) may induce a persistent decrease in postbronchodilator VEMS and VEMS/FVC ratio after the age of 26 years (11). Other subsequent predisposing risk factors added, such as: premature birth, maternal obesity, diet and smoking, diet for children, exposure to allergens and infections of the respiratory tract, but also genetic susceptibility which is being more and more meticulously analyzed (12). The quality of the intrauterine environment may influence fetal development starting with the feeding of the fetus and the availability of oxygen at that moment, inducing intrauterine growth restrictions, modifications of the fetal intrathoracic space, intrauterine infections, etc. Maternal smoking and exposure to certain medicines has an effect as well. Other factors operating during early postnatal life are the mechanical ventilation, high concentrations of FiO2 in case of a premature birth, malnutrition, exposure to passive smoking, to respiratory infections, as they all bring alteration of pulmonary function and structure (13). There is a synthesis and a classification of the factors supporting COPD in utero hypothesis which is motivated every time

EDITORIAL



by corresponding studies, and is related to the 2 stages (14): prenatal and postnatal. The triggers are often those favoring the genetic part of the expression of this disease. It is a well-known fact that during the prenatal period they induce a suboptimal development of the airways, and postnatally they have an impact on the growth of the airways, the process of development of the alveoli and microvascularization (14). Prenatally, the decisive factors may be: maternal smoking (the only and most important preventable factor) which induces through nicotine, as experimental studies have shown, a decrease of the number of alveoli, a low capillary density, smaller airways, an increase of the smooth muscle, collagen deposits, airflow limitations, and hyperreactivity (15,16). These aspects have also been found in epidemiological studies with a predisposition to early bronchial hyperreactivity (especially in those with a maternal history of asthma) (17), poor respiratory function at birth (18), and in case of maternal smoking of 10 cigarettes per day the relative risk of COPD increases in descendants 1,7 (19). The second factor is low birth weight and intrauterine growth restriction” where a vicious circle is created by the dysfunctions related to nutrients feeding and transplacentar oxygen induced by smoking and the high blood pressure induced by pregnancy (20), a decrease of vitamin E intake in the first and second pregnancy trimester (21), nutritional deficiency of the mother (the Dutch famine during the Second World War) (22), poor intake of fruit, fish, antioxidant vitamins (23), vitamin D (involved in the multiplication of the bronchial smooth muscle cells) (24) Postnatally, other factors predominate.

Prematureness (birth before 37 weeks) (25), ventilation of the premature baby, hyperoxia, as associated interventions (they are contributive) (14) ; powdered milk feed (breastfeeding is protective) (26), and vitamin D, E and A deficiency (27). Even if their supplementation is not convincing as protection, they may be associated factors. Postnatal maternal smoking may add to all of these (28) (protective effect of infant and/or maternal GSTT1 non-null genotype) (29), outdoor and indoor pollution (ozone, nitrogen CO2), coming from the traffic (CO, nitrogen oxides), biomass particles (wood, straw, manure) (30) and a series of xenobiotics (ex. nitrophenol, naphthalene, arsenic, tetrachlorodibenzop-dioxin, di(2-ethylhexyl) phthalate) affect lung maturation and growth in children (31). Childhood infections add to these, especially infections with syncytial virus (32). As shown by growing evidence, we no longer deal with an adult COPD but we may find the germs of this disease already “in utero”. In the future, researchers, geneticists as well as clinicians – from neonatologist, pediatricians to pulmonologists - will probably need to focus more on the lesions occurring during pregnancy and childhood, to recommend a healthier education regarding diet, exercise, and smoking avoidance, to preserve the pulmonary function reserves. Bibliography

1. GOLD Updated 2017 2. HaydeL.P,HobbsB.D.,CohenR.T.,Wise R.A.,William ,Crapo C.J.D,,Hersh C.P. and on behalf of the COPDGene InvestigatorsChildhood pneumonia increases risk for chronic obstructive pulmonary disease: the COPDGene study- Respiratory Research 2015,16:115 3. Burrows B, Knudson RJ, Lebowitz MD. The relationship of childhood respiratory illness to adult obstructive airway disease. Am Rev Respir Dis. 1977;115:751–760 4. Barker DJ, Godfrey KM, Fall C, Osmond C, Winter PD, Shaheen SO. Relation of birth weight and childhood

13



Pacienţii preferă utilizarea Seretide Diskus®1,2 Preferința pacienților pentru dispozitivul inhalator (%)

70

60% dintre pacienți preferă utilizarea Seretide Diskus®1,2

60 50 40 30 20 10 0

Diskus®

Turbuhaler®

Fără preferință

Adaptat dupa Serra-Batles 2002

93% dintre pacienţi utilizează corect Diskus®3 Număr semnificativ mai mare de cazuri de folosire corectă comparativ cu Turbuhaler®1 (p<0,00 I) 100 Rata pacienților care şi-au administrat corect medicația (%)

90 80 70 60 50 40 30 20 10 0

MDI

Aerolizer®

Diskus®

Turbuhaler®

Contraindicaţii. Hipersensibilitate la substanțele active sau la oricare dintre excipienți (lactoza monohidrat). Atenţionări şi precauţii speciale pentru utilizare. Seretide Diskus nu se utilizează pentru tratamentul crizelor de astm bronşic, în acest caz fiind necesară administrara unui bronhodilatator cu acțiune rapidă şi de scurtă durată. Pacienții trebuie sfătuiți să păstreze tot timpul asupra lor un inhalator necesar pentru tratamentul crizei. Tratamentul cu Seretide Diskus nu trebuie inițiat în timpul unei exacerbări sau dacă pacienții prezintă o agravare semnificativă sau o deteriorare acută a astmului bronşic. În timpul tratamentului cu Seretide Diskus pot să apară reacții adverse grave legate de astmul bronşic şi exacerbarea acestuia. Pacienții trebuie sfătuiți să continue tratamentul, dar să ceară sfatul medicului dacă nu se mai realizează controlul astmului bronşic sau simptomele se agravează după inițierea tratamentului cu Seretide Diskus. Tratamentul cu Seretide Diskus nu trebuie întrerupt brusc la pacienții cu astm bronşic, datorită riscului de exacerbare a afecțiunii. Dozele trebuie scăzute treptat sub supravegherea medicului. La pacienții cu BPOC, oprirea tratamentului se poate asocia cu decompensări simptomatice şi de aceea trebuie făcută sub supravegherea medicului.

14 salmeterol/propionat de fluticazonă

Similar altor corticosteroizi inhalatori, Seretide Diskus trebuie administrat cu precauție în cazul pacienților cu tuberculoză pulmonară activă sau pasivă, infecții fungice, virale sau altfel de infecții ale căilor respiratorii. Seretide Diskus trebuie utilizat cu precauție la pacienții cu tulburări cardiovasculare severe sau aritmii cardiace şi la pacienți cu diabet zaharat, tireotoxicoză, hipokaliemie netratată sau pacienți predispuşi a avea concentrații scăzute de potasiu în sânge. A fost raportată o incidență crescută a infecțiilor de tract respirator inferior (în special pneumonii şi bronşite) în studiul TORC. Doza de corticosteroid inhalată trebuie redusă la cea mai mică doză cu care se menține un control eficient asupra astmului. Reacţii adverse. Foarte frecvente: Cefalee, rinofaringite. Frecvente: Candidoză orală şi faringiană, pneumonie, bronşite,hipokaliemie, iritație faringiană, răguşeală/disfonie, sinuzită, contuzii, crampe musculare, fracture traumatice, artralgii, mialgii. Pentru informații complete privind reacțiile adverse, atenționările şi precauțiile speciale privind utilizarea Seretide Diskus vă rugăm consultați Rezumatul Caracteristicilor Produsului.

I. Serra-Batles Jet of. Patient perception and acceptability of multidose drypowder inhalers: a randomised cross+over comparison of diskus with turbuhaler, J. Aer. Med 2002; 15:59-65 2. Adaptat după Chrystyn H. Int J Clin Pract 2007 3. Khassawneh BY, et al. Respir Care. 2008; 53 (3):324;8 * Aerolizer nu este înregistrat in România

Martie 2017, Cod zinc: RO/SFC/0018/15(2)

Adaptat din Khassawneh 20083 Rezultate din evaluările observaţionale prospective efectuate pe 300 de pacienţi care folosesc dispozitive MDI (fără spacer), Turbuhaler® Diskus® şi Aerolizer® MDI: Metered Dose Inhaler (Inhalator cu doză măsurată). DPI: Dry Powder Inhaler (Inhalator cu pulbere uscată). Evaluările au fost efectuate la 3 clinici de pneumologie din lordania, pe 300 de pacienţi, din februarie 2006 până în august 2006. Folosirea incorectă a fost definită ca fiind o tehnică necorespunzătoare în oricare dintre paşii esenţiali predefiniţi. Populaţia studiată: 73% astm bronşic, 18.3% BPOC, 8.7% alt diagnostic. Până la sfârşitul studiului 525 de dispozitive inhalatorii au fost utilizate: 193 (36.8%) pentru MDI. 83 (15.8%) pentru aerolizer, I03 (19,6%) pentru diskus şi 146 (27,8%) pentru turbuhaler. Aproximativ jumătate din pacienţi 161 (53,7%) au folosit simultan 2 sau mai multe dispozitive inhalatorii.

INFORMATII DE PRESCRIPTIE ABREVIATE DENUMIREA COMERCIALĂ A MEDICAMENTULUI. Seretide Diskus 50 micrograme/100 micrograme pulbere de inhalat. Seretide Diskus 50 micrograme/250 micrograme pulbere de inhalat. Seretide Diskus 50 micrograme/500 micrograme pulbere de inhalat. COMPOZIȚIA CALITATIVĂ ŞI CANTITATIVĂ. Fiecare inhalare (doza care este eliberată prin piesa bucală) conține salmeterol 47 micrograme (sub formă de xinafoat de salmeterol) şi propionat de fluticazonă 92, 231 sau 460 micrograme. Aceasta corespunde unei doze de salmeterol 50 micrograme (sub formă de xinafoat de salmeterol) şi propionat de fluticazonă 100, 250 sau 500 micrograme. FORMA FARMACEUTICĂ. Pulbere de inhalat. Dispozitiv de inhalat din plastic care conține o folie cu 28 sau 60 de blistere. DATE CLINICE. 4.1.Indicații terapeutice. Astm bronşic. Seretide Diskus este indicat în tratamentul de fond al astmului bronşic, în cazurile în care este adecvată utilizarea unei asocieri (corticosteroid şi β2-agonist cu durată lungă de acțiune, cu administrare pe cale inhalatorie): pacienți care nu sunt controlați în mod adecvat cu corticosteroizi inhalatori asociați la nevoie cu β2-agonişti inhalatori cu durată scurtă de acțiune;sau pacienți care sunt deja controlați adecvat prin utilizarea atât a corticosteroizilor cât şi a β2-agoniştilor cu durată lungă de acțiune. Seretide Diskus 50 micrograme/100 micrograme, pulbere de inhalat nu este adecvat pentru tratamentul astmului bronşic sever la adulți şi copii. Bronhopneumopatie obstructivă cronică (BPOC). Seretide este indicat pentru tratamentul simptomatic al pacienților cu BPOC cu un VEMS < 60% din valoarea prezisă normala (pre-bronhodilatator) şi un istoric de exacerbări repetate, care au simptome semnificative în ciuda terapiei bronhodilatatoare constante. Doze şi mod de administrare. Cale de administrare: inhalatorie. Pacienții trebuie atenționați că, pentru a obține rezultate optime, Seretide Diskus trebuie utilizat regulat, chiar atunci când sunt asimptomatici. Doza trebuie ajustată până la cea mai mică doză la care se menține controlul simptomatologiei. În cazul în care controlul simptomatologiei este menținut prin două administrări zilnice de salmeterol-propionat de fluticazonă în cea mai mică concentrație disponibilă,următoarea etapă poate include încercarea de a administra un corticosteroid inhalator în monoterapie. Pacienții trebuie tratați cu doza de Seretide ce conține cantitatea de propionat de fluticazonă corespunzătoare severității bolii lor. Doze recomandate: Astm bronşic. Adulți şi adolescenți cu vârsta de 12 ani si peste: Este recomandată o doză de 50 micrograme salmeterol şi 100 micrograme propionat de fluticazonă administrată pe cale inhalatorie de două ori pe zi sau o doză de 50 micrograme salmeterol şi 250 micrograme propionat de fluticazonă administrată pe cale inhalatorie de două ori pe zi sau o doză de 50 micrograme salmeterol şi 500 micrograme propionat de fluticazonă administrată pe cale inhalatorie de două ori pe zi. Copii si adolescenti. Copii cu vârsta de 4 ani şi peste: Este recomandată o doză de 50 micrograme salmeterol şi 100 micrograme propionat de fluticazonă administrată pe cale inhalatorie de două ori pe zi. Doza maximă recomandată de propionat de fluticazonă este 100 micrograme de două ori pe zi. Nu există date privind utilizarea Seretide Diskus la copii cu vârsta sub 4 ani. Bronhopneumopatie obstructivă cronică (BPOC) Adulți: Doza recomandată este o doză de 50 micrograme salmeterol şi 500 micrograme propionat de fluticazonă administrată pe cale inhalatorie de două ori pe zi. Grupe speciale de pacienți. Nu este necesară ajustarea dozei la pacienții vârstnici sau la cei cu insuficiență renală. Nu sunt disponibile date cu privire la utilizarea Seretide la pacienți cu insuficiență hepatică. Folosirea dispozitivului Diskus: Dispozitivul se deschide şi se încarcă prin glisarea manetei. Piesa bucală este introdusă apoi în gură cu buzele strânse în jurul ei. Doza poate fi inhalată în acest moment şi dispozitivul poate fi închis. Contraindicații. Hipersensibilitate la substanțele active sau la oricare dintre excipienți. Atenționări şi precauții speciale pentru utilizare. Seretide Diskus nu trebuie utilizat pentru a trata simptomele acute de astm bronsic, în acest caz fiind necesară administrarea unui bronhodilatator cu acțiune rapidă şi de scurtă durată. Tratamentul cu Seretide Diskus nu trebuie inițiat în timpul unei exacerbări sau dacă pacienții prezintă o agravare semnificativă sau o deteriorare acută a astmului bronşic. În timpul tratamentului cu Seretide Diskus pot să apară reacții adverse grave legate de astmul bronşic şi exacerbarea acestuia. Pacienții trebuie sfătuiți să continue tratamentul, dar să ceară sfatul medicului dacă nu se mai realizează controlul astmului bronşic sau simptomele se agravează după inițierea tratamentului cu Seretide Diskus. Creşterea necesității de utilizare a medicației de calmare a crizei (bronhodilatatoarelor cu durată scurtă de acțiune) sau diminuarea răspunsului la aceasta, indică deteriorarea controlului astmului bronşic şi pacienții trebuie reexaminați de către medic. Agravarea bruscă şi progresivă a stării pacientului cu astm bronşic poate pune în pericol viața acestuia şi necesită consult medical imediat. Tratamentul cu Seretide Diskus nu trebuie întrerupt brusc la pacienții cu astm bronşic, datorită riscului de exacerbare a afecțiunii. Dozele trebuie scăzute treptat sub supravegherea medicului. La pacienții cu BPOC, oprirea tratamentului se poate asocia cu decompensări simptomatice şi de aceea trebuie făcută sub supravegherea unui medic. Similar altor corticosteroizi inhalatori, Seretide Diskus trebuie administrat cu precauție în cazul pacienților cu tuberculoză pulmonară activă sau pasivă, infecții fungice, virale sau altfel de infecții ale căilor respiratorii. Seretide Diskus poate determina, rareori, aritmii cardiace, de exemplu tahicardie supraventriculară, extrasistole şi fibrilație atrială şi o uşoară scădere, trecătoare, a concentrației plasmatice de potasiu la administrarea de doze terapeutice mari. Seretide Diskus trebuie utilizat cu precauție la pacienții cu tulburări cardiovasculare severe sau aritmii cardiace şi la pacienți cu diabet zaharat, tireotoxicoză, hipokaliemie netratată sau pacienți predispuşi a avea concentrații scăzute de potasiu în sânge. Similar celorlalte terapii administrate inhalator, este posibilă apariția bronhospasmului paradoxal, cu intensificarea imediată a wheezing-ului şi scurtarea respirației după administrarea dozei. Bronhospasmul paradoxal cedează la administrarea unui bronhodilatator cu durată rapidă de acțiune şi trebuie administrat imediat. În acest caz, administrarea Seretide Diskus trebuie imediat întreruptă, pacientul trebuie reevaluat şi dacă este necesar, se instituie o terapie alternativă. Au fost raportate efecte ale β2-agonistilor precum tremor, palpitații şi cefalee, dar acestea tind să fie tranzitorii şi să se reducă pe parcursul administrării regulate. Seretide Diskus conține lactoză până la 12,5 miligrame/doză. Această cantitate nu determină, de obicei, probleme la persoanele cu intoleranță la lactoză.

Efectele sistemice pot să apară în cazul oricărui corticosteroid inhalator, în special la doze mari prescrise pentru perioade lungi de timp. Aceste efecte apar mai puțin decât în cazul utilizării corticosteroizilor administrați oral. Reacțiile adverse sistemice care pot să apară includ sindromulROMANIAN Cushing, JOURNAL caracteristici cushingoide, supresia- NR. glandei suprarenale, OF PEDIATRIC SLEEP MEDICINE 1 (6), 2017 scăderea densității osoase, cataractă, glaucom şi mai rar, un palier de efecte psihologice şi de comportament, inclusiv hiperactivitate psihomotorie, tulburări de somn, anxietate, depresie sau agresivitate (mai ales la copii şi adolescenți). Este important ca pacientul să fie reevaluat în mod periodic şi să se folosească doza minimă de corticosteroid inhalator la care este menținut controlul eficient al astmului bronşic. Administrarea îndelungată de doze mari de corticosteroizi inhalatori poate determina supresia funcției corticosuprarenalei şi insuficiență corticosuprarenală acută. A fost raportată o incidență crescută a infecțiilor de tract respirator inferior (în special pneumonii şi bronşite) la pacienți cu bronhopneumopatie obstructivă cronică (BPOC) cărora li s-a administrat de două ori pe zi Seretide 50 micrograme/500 micrograme. In cazul apariției pneumoniei la un pacient cu BPOC sever tratamentul cu Seretide Diskus trebuie reevaluat. Copii si adolescenti. Copiii şi adolescenții cu vârsta sub 16 ani tratați cu doze mari de propionat de fluticazonă (≥ 1000 micrograme pe zi) pot prezenta risc crescut de efecte sistemice. Efectele sistemice pot apărea în special la doze mari în tratament prelungit. Se recomandă consult la un medic pediatru specialist în boli respiratorii în cazul copiiilor sau adolescenților si monitorizarea periodică a creşterii în înățime a copiilor cărora li se administrează tratament îndelungat cu corticosteroizi inhalatori. Interacțiuni cu alte medicamente şi alte forme de interacțiune. β-blocantele adrenergice pot reduce sau antagoniza efectul salmeterolului. Atât blocantele β-adrenergice neselective, cât şi cele selective trebuie evitate, cu excepția cazurilor în care utilizarea lor este absolut necesară. Utilizarea concomitentă a altor medicamente β-adrenergice poate avea un efect aditiv potențial. Fertilitatea, sarcina şi alăptarea. Fertilitatea. Nu există date pentru oameni. Sarcina. Administrarea Seretide Diskus în timpul sarcinii trebuie luată în considerare numai dacă beneficiul terapeutic matern depăşeşte orice risc potențial la făt. La gravide trebuie utilizată cea mai mică doză eficace de propionat de fluticazonă pentru a obține controlul adecvat al astmului bronşic. Alăptarea. Un risc la nou-născuți/sugari alăptați la sân nu poate fi exclus. Trebuie luată decizia fie de a întrerupe alăptarea, fie de a întrerupe tratamentul cu Seretide, având în vedere beneficiul alăptării pentru copil şi beneficiul tratamentului pentru femeie. Efecte asupra capacității de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje. Seretide Diskus nu are nicio influență sau are influență neglijabilă asupra capacității de a conduce vehicule şi de a folosi utilaje. Reacții adverse. Foarte frecvente-cefalee, rinofaringite. Frecvente-Candidoza orala si faringiana, pneumonie, bronsite, hipokaliemie, iritatie faringiana, raguseala/disfonie, sinuzita, contuzii, crampe musculare, fracturi traumatice, artralgii, mialgii. Datorită propionatului de fluticazonă, la unii pacienți poate să apară disfonie şi candidoză orofaringiană şi, rareori, candidoză esofagiană. Atât răguşeala cât şi incidența candidozei orofaringiene pot fi reduse prin clătirea cu apă a cavității bucale şi/sau periajul dinților după inhalarea medicamentului. În timpul tratamentului cu Seretide Diskus, candidoza orofaringiană simptomatică poate fi tratată cu antifungice topice. Copii si adolescenti. Efectele sistemice posibile includ sindrom Cushing, caracteristici de tip cushingoid, supresia corticosuprarenalei şi întârziere în creştere la copii şi adolescenți. Copiii pot prezenta, anxietate, tulburări de somn şi tulburări de comportament, inclusiv hiperactivitate şi iritabilitate. Raportarea reacțiilor adverse suspectate. După autorizarea medicamentului este importantă. Acest lucru permite monitorizarea continuă a raportului beneficiu/risc al medicamentului. Profesioniştii din domeniul sănătății sunt rugați să raporteze orice reacție adversă suspectată prin intermediul sistemului național de raportare, ale cărui detalii sunt publicate pe web-site-ul Agenției Naționale a Medicamentului şi a Dispozitivelor Medicale http://www.anm.ro. Supradozaj. Nu sunt disponibile date din studii clinice despre supradozajul cu Seretide Diskus. Date despre supradozajul cu fiecare substanță în parte:Semnele şi simptomele în supradozajul cu salmeterol sunt amețeală, creşterea tensiunii sistolice, tremor, cefalee şi tahicardie. În cazul supradozajului cronic cât şi acut cu propionat de fluticazonă, tratamentul cu Seretide Diskus ar trebui continuat cu doze adecvate pentru controlul simptomatologiei. PROPRIETĂȚI FARMACEUTICE. Lista excipienților. Lactoză monohidrat (care contine proteine din lapte). Incompatibilități. Nu este cazul. Perioada de valabilitate 2 ani. Precauții speciale pentru păstrare. La temperaturi sub 30ºC, în ambalajul original. Natura şi conținutul ambalajului. Pulberea de inhalat este conținută în blistere incluse într-o folie, având partea inferioară din PVC şi partea superioară din folie laminată ce poate fi îndepărtată. Folia care conține blisterele cu pulbere de inhalat este conținută într-un dispozitiv din plastic de culoare violet. Dispozitivele de inhalat din plastic sunt disponibile în cutii care conțin: 1 dispozitiv de inhalat x 28 doze sau 1 dispozitiv de inhalat x 60 doze sau 2 dispozitive de inhalat x 60 doze sau 3 dispozitive de inhalat x 60 doze sau 10 dispozitive de inhalat x 60 doze. Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate. Precauții speciale pentru eliminarea reziduurilor şi alte instrucțiuni de manipulare. Seretide Diskus eliberează o pulbere care este inhalată în plămâni. Numărul de doze rămase este afişat de indicatorul special de pe Diskus. Pentru informații detaliate privind administrarea a se vedea Prospectul pentru pacient. DEȚINĂTORUL AUTORIZAȚIEI DE PUNERE PE PIAȚĂ. GLAXO WELLCOME UK LIMITED, 980 Great West Road, Brentford, Middlesex, TW8 9GS, Marea Britanie. NUMĂRUL (ELE) AUTORIZAȚIEI DE PUNERE PE PIAȚĂ. Seretide Diskus 50 micrograme/100 micrograme pulbere de inhalat 9570/2017/01-05, Seretide Diskus 50 micrograme/250 micrograme pulbere de inhalat 9571/2017/01-05, Seretide Diskus 50 micrograme/500 micrograme pulbere de inhalat 9572/2017/01-05. DATA PRIMEI AUTORIZĂRI SAU A REÎNNOIRII AUTORIZAȚIEI. Autorizare–Ianuarie 2017. DATA REVIZUIRII TEXTULUI. Ianuarie 2017.

Acest material promoțional este destinat profesioniştilor din domeniul sănătății. Informațiile complete de prescriere sunt disponibile la cerere. Reacțiile adverse trebuie raportate la biroul local GlaxoSmithKline sau la ANMDM. Acest medicament se elibereaza doar pe baza de prescriptie medicala, tipul de prescriptie P6L.

GlaxoSmithKline (GSK) SRL Opera Center One, Str. Costache Negri I-5, sector 5, et.5 si 6 Bucureşti, telefon/fax: (021) 302 82 08/(021) 302 82 09 www.gsk.ro, [email protected], [email protected]

RO_SFC_0018_15(2)_Seretide_Advert_210x297_GSKDC‐PT‐ROU‐2017‐10864_D2.indd AB


15 3/9/2017 4:17:12 PM


EDITORIAL


respiratory infection to adult lung function and death from chronic obstructive airways disease. BMJ. 1991;303:671–675. doi: 10.1136/bmj. 303.6804.671. 5. Shaheen SO, Barker DJ, Shiell AW, Crocker FJ, Wield GA, Holgate ST. The relationship between pneumonia in early childhood and impaired lung function in late adult life. Am J Respir Crit Care Med. 1994;149:616–619. doi: 10.1164/ ajrccm.149.3.8118627. 6. Shaheen SO, Sterne JA, Tucker JS, Florey CD. Birth weight, childhood lower respiratory tract infection, and adult lung function. Thorax. 1998;53:549–553. doi: 10.1136/ thx.53.7.549. 7. Johnston ID, Strachan DP, Anderson HR. Effect of pneumonia and whooping cough in childhood on adult lung function. N Engl J Med. 1998;338:581–587. doi: 10.1056/ NEJM199802263380904. 8. Cohen BH, Ball WC, Jr, Brashears S, et al. Risk factors in chronic obstructive pulmonary disease (COPD) Am J Epidemiol. 1977;105(3):223–32. 9. McCloskey SC, Patel BD, Hinchliffe SJ, et al. Siblings of patients with severe chronic obstructive pulmonary disease have a significant risk of airflow obstruction. Am J Respir Crit Care Med. 2001;164(8 Pt 1):1419–24 10. Hersh CP, Demeo DL, Lazarus R, et al. Genetic association analysis of functional impairment in chronic obstructive pulmonary disease. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173(9):977–84. 11. Silverman EK, Chapman HA, Drazen JM, et al. Genetic epidemiology of severe, early-onset chronic obstructive pulmonary disease. Risk to relatives for airflow obstruction and chronic bronchitis. Am J Respir Crit Care Med. 1998;157(6 Pt 1):1770–8. 12. Duijts L, Reiss IK, Brusselle G, de Jongste JC.- Early origins of chronic obstructive lung diseases across the life course.- Eur J Epidemiol. 2014 Dec;29(12):871-85. doi: 10.1007/ s10654-014-9981-5. Epub 2014 Dec 24. 13. Harding R, Maritz G-Semin Fetal Neonatal Med. 2012 Apr;17(2):67-72. doi: 10.1016/j.siny.2012.01.005. Epub 2012 Jan 23. 14. Stocks J, Sonnappa S-Early life influences on the development of chronic obstructive pulmonary disease.- Ther Adv Respir Dis. 2013 Jun;7(3):161-73. doi: 10.1177/1753465813479428. Epub 2013 Feb 25. 15. Harding R., Maritz G. + Maternal and fetal origins of lung disease in adulthood. Semin Fetal Neonatal Med 2012,17: 67–72. 16. Sandberg K., Pinkerton K., Poole S., Minton P., Sundell H. - Fetal nicotine exposure increases airway responsiveness and alters airway wall composition in young lambs. Respir Physiol Neurobiol 2011,176: 57–67 17. Goksor E., Amark M., Alm B., Gustafsson P., Wennergren G. - The impact of pre- and post-natal smoke exposure on future asthma and bronchial hyper-responsiveness. Acta Paediatr 2007,96: 1030–1035. 18. Hayatbakhsh M., Sadasivam S., Mamun A., Najman J., Williams G., O’Callaghan M. - Maternal smoking during and after pregnancy and lung function in early adulthood: a prospective study. Thorax 2009,64: 810–814. 19. Upton MN, Smith GD, McConnachie A, Hart CL, Watt GC. Maternal and personal cigarette smoking synergize to increase airflow limitation in adults. Am J Respir Crit Care Med 2004 169(4): 479–487. 20. Narang I., Bush A. - Early origins of chronic obstructive pulmonary disease. Semin Fetal Neonatal Med 2012,17: 112– 118.

16

21. Turner S., Prabhu N., Danielan P., McNeill G., Craig L., Allan K.- First- and second-trimester fetal size and asthma outcomes at age 10 years. Am J Respir Crit Care Med 2011,184: 407–413. 22. Lopuhaa C., Roseboom T., Osmond C., Barker D., Ravelli A., Bleker O.- Atopy, lung function, and obstructive airways disease after prenatal exposure to famine. Thorax 2000,55: 555–561. 23. Maritz G, Mutemwa M., Kayigire A. - Tomato juice protects the lungs of the offspring of female rats exposed to nicotine during gestation and lactation. Pediatr Pulmonol.2011, 46: 976–986. 24. Banerjee A., Panettieri R.Jr - Vitamin D modulates airway smooth muscle function in COPD. Curr Opin Pharmacol 2012,12: 266–274. 25. Bush A. -COPD: a pediatric disease. COPD,2008,5: 53– 67. 26. Dogaru C., Strippoli M., Spycher B., Frey U., Beardsmore C., Silverman M., -Breastfeeding and lung function at school age: does maternal asthma modify the effect? Am J Respir Crit Care Med 2012,185: 874–880 27. Esteban-Pretel G., Marin M., Renau-Piqueras J., Sado Y., Barber T., Timoneda J. -Vitamin A deficiency disturbs collagen IV and laminin composition and decreases matrix metalloproteinase concentrations in rat lung. Partial reversibility by retinoic acid. J Nutr Biochem 2013,24: 137–145 28. Tai A., Tran H., Roberts M., Clarke N., Wilson J., Robertson C.- Pediatric origins of adult chronic obstructive pulmonary disease (COPD): childhood asthma. Am J Respir Crit Care Med 2010,181: A2275 29. Schultz E., Devadason S., Khoo S., Zhang G., Bizzintino J., Martin A.,- The role of GSTP1 polymorphisms and tobacco smoke exposure in children with acute asthma. J Asthma 2010,47: 1049–1056. 30. Lopez A., Mathers C., Ezzati M., Jamison D., Murray C.- Measuring the Global Burden of Disease and Risk Factors, 1990–2001. Washington: World Bank. 2006 31. Miller M., Marty M. -Impact of environmental chemicals on lung development. Environ Health Perspect 2010,118: 1155–1164 32. Broughton S., Sylvester K., Fox G., Zuckerman M., Smith M., Milner A., . (2007) Lung function in prematurely born infants after viral lower respiratory tract infections. Pediatr Infect Dis J 26: 1019–1024

REVIEWS



POI score: a tool for a safe modulation of rhGH therapy in Prader-Willi syndrome • Alessandro Salvatoni1,2, Luana Nosetti1,2, Valeria Spica Russotto2

University of Insubria, Varese, Italy Pediatric Unit, ASST Settelaghi, Varese, Italy 1

2

Prader-Willi syndrome (PWS) is a genetic based disease (deletion q11-q13 of the paternal chromosome 15 or maternal disomy of chromosome 15) characterized by low birth weight, neonatal hypotonia, poor sucking and failure to thrive in the first weeks/months of life. Later in the life PWS subjects develop progressive overeating, resulting in morbid obesity. Other typical features of the syndrome are variable mental retardation, short stature, high fat mass, central hypogonadism, sticky saliva, skin picking, temper tantrum, high pain threshold and central and obstructive apneas. Hypothalamic hypopituitarism is also reported in PWS subjects and therefore rhGH treatment, was approved for the treatment of PWS starting from 2000 in the USA by US FDA and the following year in Europe by EMA, regardless of the presence or absence of a

documented GH deficiency. Exclusion criteria for starting rhGH in patients with PWS include severe obesity, uncontrolled diabetes and untreated severe obstructive sleep apnea. Moreover 2013 guidelines suggest starting rhGH in infants and children at a dosage of 3,5 mg/m2/week, gradually adjusting the dosage at 7 mg/m2/week (14). The favorable effects of GH include skeletal growth and muscular development, with consequent improvement in strength, agility, physical activity and cardiorespiratory function. When GH treatment was started a number of sudden deaths were reported, caused by respiratory impairment in children with PWS treated with GH for less than 6 months, suggesting the opportunity to develop guidelines for a safe GH therapy in these patients. Postmortem examination showed, in most cases, a

Polysomnography Mean SpO2 RDI

>97%

>95%

<95%

0

1

2

<1

1-3

3-5

>5

0

1

2

4

0-25%

25-50%

50-75%

75-100%

0

1

2

3

<1/3

1/3

2/3

3/3

0

1

2

3

<25th

25th-50th

50-75th

>75th

0

1

2

3

Otorhinalaryngology Tonsils (degree) Adenoids IGF-1 (percentile) Score

Not yet on treatment

In treatment with GH

0-3

Start full dose

Maintain or increase

4-6

Start 1/2 dose

Maintain

7-9

Start 1/3 dose

Decrease 50%

>10

No start

Stop therapy

RDI - Respiratory Disturbance index Corresponding author: Alessandro Salvatoni, MD, Pediatric Department Filippo del Ponte Hospital, Via Filippo del Ponte, 19, 21100 VARESE, Italy, e-mail: [email protected], phone: +39 0332 299265, fax: +39 02 700568304

17


REVIEWS


significant increase in lymphatic tissues, in particular the adenoids and tonsils, supporting the hypothesis that airway obstruction was the cause of death. International guidelines recommend monitoring serum IGF-1 concentration, otorhinolaryngology evaluation and polysomnography before and during GH treatment. However, at present there is no general consensus in how to interpret these parameters for a safe management and modulating of rhGH therapy in PWS patients. In 2012 we proposed a decision-making score, reflecting the respiratory risk, which includes polysomnography indexes, ENT findings (tonsils and adenoids hypertrophy extent) and IGF1 blood levels. We called the score with the acronym “POI”. The score is directly related to the respiratory risk and it ranges from 0 to 15 (See figure). In a recent study we showed that the use of POI score reduce GH doses and IGF1 levels, but does not significantly alter the therapeutic results. Our data agree those of a recent study reporting similar results in PWS subjects treated with GH at a dosage of 4,5 or 7 mg/m2/week and supports the non-indication of increasing rhGH therapy dosage as suggested by the guidelines. We suggest to perform in all PWS patients a clinical evaluation including polisomnography, ENT evaluation through fiberoptic endoscopy and IGF1 detection in serum before rhGH treatment, after 6-8 week from the start of treatment and then every 6-12 months. If a POI score over 10 is detected adenotonsillectomy followed by a new POI evaluation should be considered before starting or resuming therapy with rhGH. The application of specific and shared criteria, such as POI score, in the modulation of GH therapy in PWS offers the opportunity of compare in a more reliable and safe way groups of patients treated in different centers and to avoid overtreatment and or frequent discontinuation of the therapy.

18

References

1. Horm Res 2007;67(4):203-427. Tauber M, Diene G, Molinas C, Hebert M. Review of 64 Cases of Death in Children With Prader Willi Syndrome. Am J Med Genet Part A 2008;146:881-7 2. Salvatoni A, Veronelli E, Nosetti L, Berini J, de Simone S, Iughetti L, Bosio L, Chiumello G, Grugni G, Delù G, Castelnuovo P, Trifirò G, Nespoli L. Short-term effects of growth hormone treatment on the upper airways of non severely obese children with Prader-Willi syndrome. J Endocrinol Invest. 2009 Jul;32(7):601-5. 3. Salvatoni A, Berini J, Chiumello G, Crinò A, Di Candia S, Gargantini L, Grugni G, Iughetti L, Luce A, Musolino G, Sogno Valin P, Spica Russotto V, Trifirò G. POI: a score to modulate GH treatment in children with Prader-Willi syndrome. Horm Res Paediatr. 2012;78(3):201-2.13. 4. Deal CL, Tony M, Höybye C, Allen DB, Tauber M, Christiansen JS; 2011 Growth Hormone in Prader-Willi Syndrome Clinical Care Guidelines Workshop Participants.. GrowthHormone Research Society workshop summary: consensus guidelines for recombinant human growth hormone therapy in Prader-Willi syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 2013 Jun;98(6):E1072-87 5. Berini J, Spica Russotto V, Castelnuovo P, Di Candia S, Gargantini L, Grugni G, Iughetti L, Nespoli L, Nosetti L, Padoan G, Pilotta A, Trifirò G, Chiumello G, Salvatoni A; Genetic Obesity Study Group of the Italian Society of Pediatric Endocrinology and Diabetology (ISPED).. Growth hormone therapy and respiratory disorders: long-term follow-up in PWS children. J Clin Endocrinol Metab. 2013 Sep;98(9):E1516-23. 6. Angulo MA, Butler MG, Cataletto ME. Prader-Willi syndrome: a review of clinical, genetic, and endocrine findings. J Endocrinol Invest. 2015 Dec;38(12):1249-63. 7. Scheermeyer E, Harris M, Hughes I, Crock PA, Ambler G, Verge CF, Bergman P, Werther G, Craig ME, Choong CS, Davies PSW; PWS and OZGROW collaboration. Low dose growth hormone treatment in infants and toddlers with Prader-Willi syndrome is comparable to higher dosage regimens. Growth Horm IGF Res. 2017 Mar 24;34:1-7.

REVIEWS



Etapele evaluării copiilor ce beneficiază de chirurgia epilepsiei • Oana Tarţa-Arsene1,2

Departamentul de neurologie pediatrică - Spitalul Clinic de Psihiatrie ‘’Al Obregia’’, Bucureşti Departamentul de neurologie pediatrică - Universitatea de Medicina şi Farmacie ‘Carol Davila’, Bucureşti 1

2

ABSTRACT: Epilepsia reprezintă o boală neurologică cronică cu impact negativ asupra vieţii copilului. Articolul de faţă va prezenta etapele de diagnosticare a epilepsiei, a epilepsiei rezistente la tratament şi a evaluării pacienţilor candidaţi la chirurgia epilepsiei, subliniind rolul evaluării somnului în aceste etape. Chirurgia epilepsiei curative reprezintă o opţiune terapeutică de succes a epilepsiilor focale rezistente la medicamentele antiepileptice. CUVINTE CHEIE: epilepsia, chirurgia epilepsiei, evaluare neinvazivă şi invazivă; Ce reprezintă epilepsia la copil? Epilepia este o boală cronică cerebrală care apare datorită unei anomalii a funcţiei cerebrale, aceasta având activitate neobişnuită, hiperexcitabilă, episodică, cu tendinţa la recurenţă. Diagnosticul de epilepsie se pune fie după a 2-a criză epileptică, ce apare după o perioadă mai lungă de 24 ore, fie după o primă criză epileptică, dar care, conform statisticilor efectuate, are un risc de recurenţă crescut în următorii 10 ani (>60%) sau în cazul existenţei semnelor specifice unor sindroame epileptice (modificări cerebrale encefalografice epileptiforme asociate unor disfuncţionalităţi cerebrale, fără a avea crize epileptice specifice)[1]. Semnele clinice ale unei crize epileptice sunt diferite în funcţie de zona epileptogenă implicată: motor (contracţii tonice, tonicoclonice, clonice, mioclonice sau atone), senzitiv (diferite parestezii), afectarea limbajului (afazie motorie sau receptivă) sau alte semne clinice

ce pot asocia sau nu afectarea conştienţei. Astfel, crizele sunt considerate a fi focale, dacă interesează doar o zonă corticală strict delimitată, sau generalizate, dacă implică ambele emisfere cerebrale[2]. Din cauza acestei disfuncționalităţi cerebrale, ce apare la nivelul unui creier în plină dezvoltare comportamentală şi cognitivă, alte anomalii psihice sunt de cele mai multe ori asociate. Etiologia posibilă a crizelor epileptice poate fi de natură structurală, genetică, infecţioasă, metabolică sau autoimună[2]. Etapele de diagnosticare cuprind evaluări clinice multiple, de cele mai multe ori interdisciplinare (neurolog, pediatru, psiholog, psihiatru, kinetoterapeut, neurochirurg etc). Pentru diagnosticul etiologic şi depistarea formei specifice de epilepsie, este nevoie de investigaţii suplimentare specifice epilepsiei: unele care evaluează activitatea cerebrală (electroencefalograma-EEG), altele care evaluează structura cerebrală (ideal ar fi investigaţia imagistică cerebrală tip rezonanţă magnetică nucleară cu protocol specific pentru epilepsie). Pe lângă acestea, pentru depistarea etiologiei sau formei specifice de epilepsie pot fi recomandate testări genetice specifice sau teste metabolice (de exemplu la vârsta de nou-născut se recomandă evaluare metabolică complexă pentru excluderea unor crize epileptice, simptom al unui dezechilibru metabolic). După aceste investigaţii, medicii neurologi pediatri pot diagnostica corect forma de boală şi pot recomanda un tratament ţintit. Tratamentul epilepsiei înseamnă măsuri de viaţă specifice (evitarea privării de somn sau consumului de alcool) şi tratament antiepileptic. Tratamentul antiepileptic constă, în general,

Adresa de corespondenţă: Oana Tarţa-Arsene, Strada Berceni 10, sector 4, Bucureşti, România, 042092, +40213347994, Email: [email protected]

19


REVIEWS


din medicamente cu efect de scădere a excitabilităţii neuronale aberante, tratament ce este recomandat pe o durată de timp lungă, variabilă în funcţie de tipul epilepsiei, dar în general de minimum 2 ani[3]. Fiind un tratament prelungit, uneori acele probleme cognitive descrise ca fiind asociate copiilor cu epilepsie sunt datorate şi efectelor adverse medicamentoase[4]. Totuşi, din păcate, în ciuda tratamentului corect administrat, unii copii repetă crizele de epilepsie. Copiii diagnosticaţi cu epilepsii rezistente la tratamentul antiepileptic, au acele epilepsii care au răspuns nefavorabil la două antiepileptice administrate în doza terapeutică, conform tipurilor de crize epileptice[5]. Pentru aceşti copii sunt căutate metode alternative de tratament a epilepsiei, cum ar fi chiurgia epilepsiei sau dieta cetogenică[6]. Ce înseamnă chirurgia epilepsiei la copil? Chirurgia epilepsiei reprezintă o metodă neurochirurgicală paleativă sau curativă care încearcă diminuarea numărului sau controlul complet al crizelor epileptice. Dintre metodele chirurgicale paleative, se pot enumera: montarea unui stimulator de nerv vag stâng (ce reglează, probabil,

substanţa reticulată ascendentă şi circuitele talamice), stimulator profund de ganglioni bazali, calosotomie (excizia corpului calos) sau secţiuni transubpiale (microsecţiuni ale unor zone corticale). Chirurgia epilepsiei curativă focală reprezintă excizia focarului epileptogen cortical responsabil pentru boală. Este o metodă de succes în obţinerea dispariţiei crizelor la copiii atent selecţionaţi şi la care focarul epileptogen este delimitat şi rezecat complet. Tot în cadrul chirurgiei epilepsiei curative intră şi deconectarea completă a unei emisfere cerebrale, intervenţie chirurgicală numită hemisferotomie şi recomandată copiilor la care afectarea epileptogenă cuprinde un întreg emisfer[7]. Care sunt etapele neinvazive de depistare a zonei epileptogene abordabile chirurgical? Selecţionarea copiilor candidaţi pentru chirurgia epilepsiei este efectuată în urma unor analize precise a activităţii anormale cerebrale interictale şi ictale pe video-EEGul de scalp. Acest video-EEG de scalp este mai particular, electrozii fiind ataşaţi după măsurarea exactă a cutiei craniene şi lipiţi corespunzator ca să avem o monitorizare precisă a fiecărei arii corticale, monitorizare

Figura 1 - monitorizare video-eeg prelungită a unei fetiţe în vârstă de 15 ani cu epilepsie focală rezistentă la tratament

20

REVIEWS



ce este necesar a fi făcută pe o durată mai mare de timp (minimum 24 ore), alături de înregistrarea printr-o cameră video a activităţii clinice a copilului (figura1). Înregistrarea activităţii cerebrale se face în timpul stării de veghe, dar şi în timpul somnului, atât în perioadele interictale (dintre crize), cât şi ictal (în timpul crizei epileptice, corelându-se cu semnele clinice înregistrate pe camera video). Somnul este o metodă importantă, considerată obligatorie de către specialişti, fiindcă, aşa cum este bine ştiut, activitatea din această perioadă poate reprezenta un factor agravant pentru anumite tipuri de epilepsie. Activarea sau nu ale acestor modificări epileptogene în timpul somnului ajută specialiştii să localizeze focarul la nivel frontal sau în altă zonă corticală. Somnul mai are şi un alt avantaj, şi anume că exclude toate artefactele musculare sau de mişcare, care sunt vizibile în timpul stării de veghe, astfel, dându-le medicilor un traseu doar cu o activitate cerebrală ‘’neparazitată’’[8]. În urma acestor investigaţii, medicii neurologi specializaţi în chirurgia epilepsiei vor putea încerca să facă o corelaţie între zona implicată clinic şi zona corticală cu activitate anormală, încercând să depisteze focarul epileptogen. Menţionăm că EEG-ul

de scalp înregistrează activitatea cerebrală doar la suprafaţa creierului, uneori fiind greu de depistat focarul de debut, mai ales dacă acesta este în profunzime sau pe faţa mezială cerebrală[8]. Există şi alte metode neinvazive de depistare a zonei epileptogene cum ar fi analize structurale funcţionale cerebrale, unele care evaluează metabolismul cerebral, PET-ul (tomografia prin emisie de pozitroni cu ajutorul unui trasor specific unor anomalii metabolice) sau altele care evaluează fluxul sanguin, SPECT-ul (tomografia computerizată cu emisia unui singur foton), cunoscându-se că, în timpul crizelor epileptic, avem o activare atât metabolică, cât şi vasculară a zonei declanşatoare de crize epileptice, din cauza unei funcţii excesive[9] (figura2). Dacă, în urma analizei specifice a rezultatelor imagistice, ce vor fi corelate cu cele funcţionale, se depistează focarul epileptogen, se poate recomanda excizia directă a acestuia. Care sunt etapele invazive de depistare a zonei epileptogene abordabile chirurgical? Dacă, după analizarea datelor menţionate mai sus, neurologii au un rezultat incert

Figura 2 - Rezonanţă magnetică nucleară cerebrală ce arată hipersemnal în insula dreaptă (săgeata neagră) concordantă cu hipometabolism în aceeaşi zonă pe investigaţia pet (săgeata galbenă)

21


REVIEWS


legat de localizarea sau limitele focarului epileptogen se recomandă alte metode invazive de depistare a acestuia. Astfel, cu ajutorul neurochirurgilor specializaţi în chirurgie funcţională se inseră intracranian electrozi. Aceştia pot fi subdurali sau de profunzime. Electrozii subdurali înregistrează activitatea cerebrală direct de la nivelul suprafeţei corticale cerebrale. Inserţia acestora se efectuează printr-un volet osos, ulterior se aşează cu grijă, la nivelul cortexului, astfel dând posibilitatea de a înregistra activitatea cerebrală corticală, dar şi de a stimula diverse arii corticale, pentru a crea o ‘’hartă’’ cu zonele funcţional importante, cum ar fi aria motorie primară sau aria limbajului. Pentru electrozii de profunzime se efectuează o minimă intervenţie chirugicală ghidată de cadrul stereotaxic, aceştia introducându-se prin nişte orificii mici în profunzimea creierului. Ulterior, aceştia vor fi conectaţi la un electroencefalograf performant şi se analizează activitatea cerebrală pe toată lungimea electrodului, direct de la nivel cerebral, pe o suprafaţă medie de 0.5-3 mm în jurul contactelor electrozilor. Atât pentru înregistrările subdurale, cât şi pentru cele de profunzime, copilul va fi conectat la acel electroencefalograf performant pe o perioadă de câteva zile, până la maximum 2 săptămâni, timp în care va fi înregistrat traseul, atât interictal, cât şi ictal, veghe şi somn. Astfel, se pot detalia mai precis zonele epileptogene implicate în crizele epileptice şi crizele chiar pot fi declanşate printr-o stimulare a contactelor[10]. Aceste investigaţii invazive au risc mic de infecţie sau sângerare, de aproximativ 3,6%[11]. Care este evoluţia copilului după chirurgia epilepsiei? Odată cu depistarea şi rezecarea completă a focarului epileptogen, în funcţie de etiologia leziunii, evoluţia şi prognosticul sunt diferite. Dacă focarul epileptogen este secundar unei formaţiuni tumorale benigne, rezecţia

22

completă poate avea o evoluţie favorabilă cu vindecarea completă a epilepsiei de până la 100% din cazuri, comparativ cu o displazie corticală, unde limitele leziunii sunt dificil de delimitat, iar controlul complet al crizelor postoperator este doar de aproximativ 80%[12, 13]. Bibliografie

1. Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, Bogacz A, Cross JH, Elger CE, Engel J Jr, Forsgren L, French JA, Glynn M, Hesdorffer DC, Lee BI, Mathern GW, Moshé SL, Perucca E, Scheffer IE, Tomson T, Watanabe M, Wiebe S.(2014); ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014 Apr;55(4):475-82. doi: 10.1111/epi.12550. 2. Scheffer, I. E., Berkovic, S., Capovilla, G., Connolly, M. B., French, J., Guilhoto, L., Hirsch, E., Jain, S., Mathern, G. W., Moshé, S. L., Nordli, D. R., Perucca, E., Tomson, T., Wiebe, S., Zhang, Y.-H. and Zuberi, S. M. (2017); ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia, 58: 512–521. doi:10.1111/epi.13709. 3. Horváth L, Fekete K, Márton S, Fekete I. (2017) Correlation between prescribed daily dose, seizure freedom and defined daily dose in antiepileptic drug treatment. Int J Clin Pharm. (2017); Apr;39(2):459467. doi: 10.1007/s11096-017-0447-1. 4. Kellogg M, Meador KJ. (2017) Neurodevelopmental Effects of Antiepileptic Drugs. Neurochem Res. 2017 Apr 19. doi: 10.1007/s11064-017-2262-4. 5. Kwan, P., Arzimanoglou, A., Berg, A. T., Brodie, M. J., Allen Hauser, W., Mathern, G., Moshé, S. L., Perucca, E., Wiebe, S. and French, J. (2010), Definition of drug resistant epilepsy: Consensus proposal by the ad hoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies. Epilepsia, 51: 1069–1077. doi:10.1111/j.1528-1167.2009.02397. 6. Nair, Dileep R. MD. (2016), Management of Drug-Resistant Epilepsy. Febr 2016 - volume 22, Issue 1, Epilepsy p157-172. doi:10.1212. 7. West S, Nolan SJ, Cotton J, Gandhi S, Weston J, Sudan A, Ramirez R, Newton R. (2015), Surgery for epilepsy. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Jul 1;(7):CD010541. doi: 10.1002/14651858. 8. Kobulashvili T, Höfler J, Dobesberger J, Ernst F, Ryvlin P, Cross JH, Braun K, Dimova P, Francione S, Hecimovic H, Helmstaedter C, Kimiskidis VK, Lossius MI, Malmgren K, Marusic P, Steinhoff BJ, Boon P, Craiu D, Delanty N, Fabo D, Gil-Nagel A, Guekht A, Hirsch E, Kalviainen R, Mameniskiené R, Özkara Ç, Seeck M, Rubboli G, Krsek P, Rheims S, Trinka E. (2016) Current practices in long-term video-EEG monitoring services: A survey among partners of the E-PILEPSY pilot network of reference for refractory epilepsy and epilepsy surgery. Seizure. 2016 Epub 2016, Apr 1.May;38:38-45. doi: 10.1016/j.seizure.2016.03.009. 9. Gaillard, W. D., Cross, J. H., Duncan, J. S., Stefan, H., Theodore, W. H. and Task Force on Practice Parameter Imaging Guidelines for the International League Against Epilepsy, Commission for Diagnostics (2011), Epilepsy imaging study guideline criteria: Commentary on diagnostic testing study guidelines and practice parameters. Epilepsia, 52: 1750–1756. doi:10.1111/j.1528-1167.2011.03155. 10. Jayakar, P., Gotman, J., Harvey, A. S., Palmini, A., Tassi, L., Schomer, D., Dubeau, F., Bartolomei, F., Yu, A., Kršek, P., Velis, D. and Kahane, P. (2016), Diagnostic utility of invasive EEG for epilepsy surgery: Indications, modalities, and techniques. Epilepsia, 57: 1735–1747. doi:10.1111/epi.13515. 11. Hedegärd E, Bjellvi J, Edelvik A, Rydenhag B, Flink R, Malmgren K, (2013). Complications to invasive epilepsy surgery workup with subdural and depth electrodes: a prospective population-based observational study. J Neurol Neurosurg Psychiatry Published Online First: 29 November 2013. doi: 10.1136/jnnp-2013-306465. 12. Vecht CJ, Kerkhof M and Duran-Pena A (2014). Seizure Prognosis in Brain Tumors: New Insights and Evidence-Based Management. Oncologist. 2014 Jul; 19(7): 751–759. Published online 2014 Jun 4. doi: 10.1634/ theoncologist.2014-0060. 13. Lee SK and Kim D-W (2013) J Focal Cortical Dysplasia and Epilepsy Surgery Epilepsy Res. 2013 Dec; 3(2): 43–47. Published online 2013 Dec 30. doi: 10.14581/jer.13009.

REVIEWS



Tulburarea hiperkinetică cu deficit de atenție: probleme de diagnostic • Cristina Anghel

Asist. Univ. UMF “Carol Davila” Bucuresti, Catedra de Psihiatrie a Copilului si Adolescentului, Spitalul Clinic de Psihiatrie “Prof. Dr. Al Obregia”, medic specialist Psihiatria Copilului și Adolescentului

• Georgiana Istocescu

Medic rezident Psihiatria Copilului și Adolescentului, Spitalul Clinic de Psihiatrie “Prof. Dr. Al Obregia”, București Abstract Exista discuții în literatură cu privire la supradiagnosticarea sau subdiagnosticarea tulburării hiperkinetice cu deficit de atenție (ADHD), dar date recente de prevalență nu susțin o creștere efectivă a acesteia în ultimii ani. Lipsa unor instrumente și teste patognomonice de diagnostic, precum și prezența comorbidităților îngreunează procesul de diagnostic, cu posibilitatea apariției unor cazuri fals pozitive sau fals negative. Cuvinte cheie: ADHD, comorbiditate, tulburare de somn Tulburarea hiperkinetică cu deficit de atenție (ADHD) reprezintă o tulburare de neurodezvoltare cu determinism genetic și debut în copilărie; daca ne referim la trăsăturile principale din ADHD acestea pot fi descrise ca reprezentând nivele marcate și nepotrivite ale hiperactivității, inatenției și impulsivității, persistente în timp și care depășesc asteptările corespunzatoare vârstei, nivelului de dezvoltare și inteligenței (Banaschewski et al, 2017). Etiologia ADHD este incă neclară. Cu toate acestea, dovezile susțin importanța factorilor genetici care interacționează cu factorii de mediu pentru a modula procesele

epigenetice (Srivastav et al, 2017). Copiii cu ADHD prezintă deseori deficite ale funcțiilor executive: inhibarea răspunsului, vigilență, memorie de lucru, organizare, atenție selectivă, flexibilitate cognitivă și planificare, datorate disfuncţiilor dopaminergice şi noradrenergice din ariile sistemului limbic (amigdala cerebrală, cingulatul anterior, hipocamp, striat) (Ter-Stepanian et al, 2017). Date de prevalență Există numeroase discuții în literatură, cât și la noi în țară, cu privire la supradiagnosticarea sau subdiagnosticarea acestei entități clinice, datorate variațiilor prevalenței estimate în diferite țări și extinderii criteriilor de diagnostic (Thomas et al, 2015). Prevalența ADHD la nivel global pe baza criteriilor DSM-IV este raportată ca fiind de 5.3%, iar în cazul utilizării doar a criteriilor ICD-10 mult mai stricte, de 1-2%. Deși studiile epidemiologice din literatură citează creșteri ale prevalenței, de fapt diferențele în designul acestor studii nu susține această creștere în ultimele decade. (Banaschewski et al, 2017) . O meta-analiză care a comparat schimbările prevalenței ADHD de-a lungul timpului, pe baza criteriilor de diagnostic din edițiile succesive ale DSM, au concluzionat că prevalența estimată a ADHD în USA nu a

Adresa de corespondenta: Dr. Cristina Anghel, Asist. Univ. UMF “Carol Davila” Bucuresti, Catedra de Psihiatrie a Copilului si Adolescentului, Spitalul Clinic de Psihiatrie “Prof. Dr. Al Obregia”, Email: [email protected]

23


REVIEWS


crescut semnificativ statistic în timp, fiind în medie de 7.1% în cele 83 de studii incluse. (Thomas et al, 2015). Diferențele prevalenței raportate în studii diferite poate fi explicată prin metodologia folosita (raportări ale parinților versus date din registrele naționale; tipul de scale și interviuri etc). În Marea Britanie, analiza unei baze de date de îngrijire primară a indicat faptul că prevalența din dosarele administrative la copiii cu vârsta cuprinsă între 6 și 17 ani a crescut de la 0,19% în 1998 la 0,51% în 2009. Când familiile au fost chestionate pentru a afla dacă au primit vreodată un diagnostic din orice sursă, rata a fost de aproximativ 1,2%. În Germania prevalența din datele administrative a fost raportată ca fiind de 6.5%, iar prevalența din studii a fost de 5%. Alte studii realizate în Germania au oferit rate administrative de 4,8% la vârste cuprinse între 3 - 17 ani 13, 5% pentru vârste între 7 și 12 ani și 1,3% pentru vârstele 13 - 19 ani. În Franța, un studiu reprezentativ al populației a constatat că 3,5% dintre copii au fost tratați pentru neatenție și / sau hiperactivitate. (Taylor et al, 2016). În Scandinavia se vorbește despre o creștere a prevalenței ADHD în populația pediatrică estimată în 2012 la 10%, această creștere fiind pusă pe seama creșterii constientizării și a sporirii atenției din media și din sistemul local de sănătate pentru ADHD ca entitate clinică (Biederman et al, 2012) Un review din 2007 al datelor din literatură a sugerat că ADHD apare în majoritatea culturilor în aproximativ 5% din cazuri (Polanczyk et al, 2007). Diagnostic Diagnosticul de ADHD se stabilește conform criteriilor din manualele internaționale de diagnostic, respectiv ICD-

24

10 (International Statistical Classification of Diseases) folosit în țările europene și DSM-5 (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders) utilizat în SUA. Deși există diferențe considerabile între cele două manuale de diagnostic în ceea ce privește numărul de criterii necesare pentru diagnostic, nevoia unor criterii unanim acceptate este evidentă pentru a putea elabora studii de cercetare corecte, deoarece studiile de epidemiologie, etiopatogenie şi de psihofarmacologie au nevoie de instrumente de lucru. Trăsăturile de hiperactivitate, impulsivitate și neatenție pot fi frecvent intâlnite în comunitate și, în absența unei etiologii pe deplin cunoscute, este dificil să se stabilească limite clare pentru ceea ce reprezintă o tulburare clinica. Se consideră că în populația generala simptomele principale sunt distribuite de-a lungul unui continum; la capatul superior se găsesc simptomele clinice relevante (Banaschewski et al, 2017). Cazurile severe de ADHD sunt ușor de diagnosticat dar pentru celelalte nivele de severitate diagnosticul nu este atât de clar. De exemplu, în manualele de diagnostic criteriile includ frecvent cuvântul „adesea” atunci când se referă la frecvența de apariție a unui comportament, dar fără să ofere o definire clară a acestui cuvânt (Bastra et al, 2014). Stabilirea unui diagnostic necesită ca funcționarea copilului să fie afectată în toate domeniile vieții sale, deși factorii educaționali, sociali și emotionali își pun și ei amprenta alături de severitatea simptomtologiei asupra acestei funcționari (Taylor et al, 2016). În plus, nici aici nu este oferită o descriere a unei afectări clinice semnificative și această funcționare deficitară poate reprezenta o consecință, o cauză sau poate să apara concomitent simptomatologiei. Deoarece nu există nici un test paraclinic



25


REVIEWS


patognomonic pentru diagnosticarea exactă a ADHD - cum ar fi un test de sânge sau teste imagistice cerebrale- este greu de apreciat dacă ADHD este supradiagnosticat sau subdiagnosticat. Parametrii practici care au la bază dovezi stiințtifice conferă cea mai mare probabilitate de a diagnostica ADHD în conformitate cu criteriile de diagnostic stabilite, dar judecata finală trebuie să fie făcută de către clinician (Bastra et al, 2014). Comorbiditati Atunci când ne referim la supradiagnosticarea sau subdiagnosticarea ADHD trebuie ținut seama de afecțiunile comorbide care adesea pot sa complice tabloul clinic și pot conduce la exacerbarea sau din contra la mascarea simtomelor. Tulburarea de opoziție este una dintre cele mai frecvente condiții comorbide, fiind întalnită până la 60% din cazuri. În aceste cazuri crește riscul de apariție în evoluție a simptomelor anxioase, depresive sau a tulburărilor de conduită și a tulburărilor de personalitate; identificarea precoce a celor două entități comorbide conduce la stabilirea unei intervenții terapeutice adecvate (Noordermeer et al, 2017). Tulburarea de conduită, tulburarea de personalitate și abuzul de substante sunt frecvent asociate, în special la copiii diagnosticați cu ADHD cu prezentare hiperactivitate-impulsivitate. Recent se vorbește despre o nouă entitate – dependentă de media și electronice - și studiile recente ne arată că prezența ADHD reprezintă unul dintre factorii de risc cei mai frecvenți pentru utilizarea impulsivă a internetului și adicția de jocuri pe internet datorită unor modificări neurochimice de la nivel cerebral (Weissenberger et al, 2017).

26

Tulburările anxioase pot sa co-apară concomitent cu ADHD în 27% din cazuri și conduc la creșterea afectării sociale, cognitive și academice (Klymkiw et al, 2017). Depresia este de asemenea o comorbiditate comună, dar care apare mai frecvent la vârsta pubertății – nivelele crescute ale iritabilitatii din ADHD reprezintă un marker timpuriu pentru apariția tulburărilor de dispoziție (Eyre et al, 2017). Alte tulburări care pot fi asociate cu ADHD sunt tulburarea obsesiv-compulsivă, tulburarea ticurilor, tulburările de învățare. Una dintre cele mai discutate comorbidități în studiile din literatura este tulburarea de spectru autist. Dacă în manualele anterioare de diagnostic aceste două afecțiuni se excludeau reciproc, cercetările recente susțin suprapunerea dintre factorii clinici, genetici și neuropsihologici în ADHD si TSA. Astfel că, odată cu apariția DSM-5 în 2013, cele două afecțiuni pot fi concomitent diagnosticate și prevalența acestei comorbidități este estimată ca fiind de 30-65% din copiii cu ADHD care pot prezenta simptome TSA si 22-83% din cei cu TSA care au simptome care susțin și diagnosticul de ADHD (Sokolova et al, 2017). Dată fiind creșterea alarmantă a prevalenței TSA în ultimii ani – CDC raportează o prevalență de 1/68 din copiii în vârsta de 8 ani care pot fi incadrați într-o tulburare de spectru (Christensen et al, 2016; Center for Disease Control and Prevention ) – ne asteptăm ca în viitor să existe poate și o creștere în studii a ADHD, acolo unde loturile nu vor fi eficient controlate în ceea ce privește prezența comorbidităților. Tulburările de somn Există o prevalență crescută a tulburărilor de somn medii și severe în rândul copiilor cu ADHD față de copiii tipici sau cu alte

REVIEWS



afecțiuni psihice. 53% până la 64% din copiii cu ADHD prezinta tulburări de somn care nu au apărut ca o consecință a vreunui tratament medicamentos (Yürüsmez et al, 2016). Problemele de somn sunt mai frecvente la copiii cu ADHD din mai multe motive, inclusiv existența unor căi neurobiologice comune care implică zone ale cortexului responsabil de reglare sau excitatie, utilizarea medicamentelor stimulante care pot exacerba întârzierea declanșării somnului, prezența tulburărilor psihice comorbide și rutinele de somn inadecvate (Hiscock et al, 2015). În diferite studii bazate pe raportările parinților, 25%-50% dintre copiii și adolescenții diagnosticati cu ADHD pot prezenta insomnie, treziri nocturne, creșterea activității nocturne și, cel mai frecvent, probleme comportamentale cum ar fi inițierea și menținerea somnului (Kalil Neto et al, 2017; Hiscock et al, 2015). Acești copii prezintă de asemenea tulburări primare de somn precum sindromul picioarelor neliniștite sau apnee obstructivă de somn cu rol important în prezentarea clinică a simptomelor de inatenție și hiperactivitate (Vélez-Galarraga et al, 2016). Uneori simptomele ADHD pot să apară consecutiv unei probleme de somn sau problema de somn poate să fie comorbidă unei afecțiuni preexistente. Studiile recente au arătat că o calitate inadecvată a somnului se reflectă în deteriorarea performanțelor școlare, în apariția obezitatii și în creșterea impulsivității (Kalil Neto et al, 2017). De asemenea somnul insuficient agravează simptomele de internalizare și externalizare (Vélez-Galarraga et al, 2016). Cercetările și teoriile sugerează, de asemenea, că problemele timpurii ale somnului ar putea fi predictive pentru aparitia simptomelor ADHD mai târziu în

cursul dezvoltării; la baza acestor afirmații stau studiile care arată că tulburările de somn la vârstă mică pot compromite dezvoltarea cortexului prefrontal. Somnul insuficient interferă cu dezvoltarea funcțiilor executive precum atenția, memoria de lucru și inhibiția, care sunt puternic influențate de dezvoltarea cortexului prefrontal (Kidwell et al, 2017). Există încă multe discuții în literatura despre tulburarea de somn privită ca afecțiune comorbidă în ADHD sau ca afecțiune primară ale cărei consecințe sunt apariția simptomelor de hiperactivitate și deficit de atenție. Uneori simptomele ADHD pot sa apară consecutiv unei probleme de somn sau problema de somn poate sa fie comorbida unei afecțiuni preexistente. Sunt necesare alte studii care să determine dacă uneori tulburările de somn sunt greșit diagnosticate ca fiind ADHD. Investigarea anamnestică și cu teste specifice a problemelor de somn la copii suspecți de ADHD ar ajuta clinicienii în stabilirea diagnosticului de certitudine. Concluzii ADHD este o tulburare de neurodezvoltare a carei prevalenta este dificil de aproximat cu acuratețe din cauza variațiilor instrumentelor de diagnostic folosite, loturilor incluse, numărului de informanți, excluderea comorbidităților, datelor demografice. Un diagnostic precis este, cu siguranță, cel mai important lucru pe care un clinician îl poate face pentru stabilirea unui plan de intervenție individualizat. În timp ce studiile și cercetările se axeaza pe găsirea unor biomarkeri fiabili pentru ADHD și pentru alte tulburări psihice care ar preveni diagnosticarea cazurilor fals pozitive și fals negative, există dovezi copleșitoare că actualele criterii de diagnostic disponibile pentru ADHD sunt extrem de

27


REVIEWS


utile pentru copiii și adulții cu risc crescut de afectare a calității vieții. Astfel, efortul îmbunătățit pentru a permite persoanelor afectate cu ADHD de orice vârstă să aibă acces la clinicieni competenți care pot face acest diagnostic este un pas esențial în implementarea unor tratamente sigure și foarte eficiente, care să permită persoanelor afectate și familiilor lor să-si îmbunătățească foarte mult calitatea vieții (Biederman et al, 2012). Bibliografie

1. Banaschewski T, Becker K, Döpfner M, Holtmann M, Rösler M, Romanos M. Attention-Deficit/ Hyperactivity Disorder. Dtsch Arztebl Int. 2017 Mar 3;114(9):149-159. 2. Batstra L, Nieweg EH, Pijl S, Van Tol DG, HaddersAlgra M. Childhood ADHD: a stepped diagnosis approach. J Psychiatr Pract. 2014 May;20(3):169-77. 3. Biederman J. Is ADHD overdiagnosed in Scandinavia?: editorial comment to Kjelsen BV, Jensen SOW, Munk-Jørgensen P „increasing number of incident ADHD cases in psychiatric treatment.”. Acta Psychiatr Scand. 2012 Aug;126(2):85-6. 4. Christensen D et al. Prevalence and Characteristics of Autism Spectrum Disorder Among Children Aged 8 Years — Autism and Developmental Disabilities Monitoring Network, 11 Sites, United States, 2012. Surveillance Summaries / April 1, 2016 / 65(3);1–23; https://www.cdc.gov/mmwr/volumes/65/ss/ss6503a1. htm 5. Eyre O, Langley K, Stringaris A, Leibenluft E, Collishaw S, Thapar A. Irritability in ADHD: Associations with depression liability. J Affect Disord. 2017 Jun;215:281-287. 6. Hiscock H, Sciberras E, Mensah F, Gerner B, Efron D, Khano S, Oberklaid F. Impact of a behavioural sleep intervention on symptoms and sleep in children with attention deficit hyperactivity disorder, and parental mental health: randomised controlled trial. BMJ. 2015 Jan 20;350:h68. 7. Kalil Neto F, Nunes ML. Evaluation of sleep organization in patients with attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) and ADHD as a comorbidity of epilepsy. Sleep Med. 2017 May;33:91-96. 8. Kidwell KM, Hankey M, Nelson JM, Espy KA, Nelson TD. Child Executive Control as a Moderator of the Longitudinal Association Between Sleep Problems and Subsequent Attention-Deficit/Hyperactivity Disorder Symptoms. See comment in PubMed Commons belowJ Pediatr Psychol. 2017 Apr 6. 9. Klymkiw DF, Milligan K, Lackner C, Phillips M, Schmidt LA, Segalowitz SJ. Does Anxiety Enhance or

28

Hinder Attentional and Impulse Control in Youth With ADHD? An ERP Analysis. J Atten Disord. 2017 May 1:1087054717707297. 10. Noordermeer SD, Luman M, Weeda WD, Buitelaar JK, Richards JS, Hartman CA, Hoekstra PJ, Franke B, Heslenfeld DJ, Oosterlaan J. Risk factors for comorbid oppositional defiant disorder in attention-deficit/ hyperactivity disorder. Eur Child Adolesc Psychiatry. 2017 Mar 10. 11. Polanczyk G, de Lima MS, Horta BL, et al. The worldwide prevalence of ADHD: A systematic review and metaregression analysis. Am J Psychiatry 2007;164:942–8.). 12. Taylor E. Attention deficit hyperactivity disorder: overdiagnosed or diagnoses missed?. Arch Dis Child 2016; 0:1–4. 13. Thomas R, Sanders S, Doust J, Beller E, Glasziou P. Prevalence of attention-deficit/hyperactivity disorder: a systematic review and meta-analysis. Pediatrics. 2015 Apr;135(4):e994-1001. 14. Sokolova E, Oerlemans AM, Rommelse NN, Groot P, Hartman CA, Glennon JC, Claassen T, Heskes T, Buitelaar JK. A Causal and Mediation Analysis of the Comorbidity Between Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD) and Autism Spectrum Disorder (ASD). J Autism Dev Disord. 2017 Mar 2. 15. Srivastav S1, Walitza S2,3,4, Grünblatt E. Emerging role of miRNA in attention deficit hyperactivity disorder: a systematic review. Atten Defic Hyperact Disord. 2017 May 10. doi: 10.1007/s12402-017-0232-y. [Epub ahead of print] 16. Ter-Stepanian M, Grizenko N, Cornish K, Talwar V, Mbekou V, Schmitz N, Joober R. Attention and Executive Function in Children Diagnosed with Attention Deficit Hyperactivity Disorder and Comorbid Disorders. J Can Acad Child Adolesc Psychiatry .2017 Winter;26(1):21-30; 17. Vélez-Galarraga R, Guillén-Grima F, CrespoEguílaz N, Sánchez-Carpintero R. Prevalence of sleep disorders and their relationship with core symptoms of inattention and hyperactivity in children with attention-deficit/hyperactivity disorder. See comment in PubMed Commons belowEur J Paediatr Neurol. 2016 Nov;20(6):925-937 18. Weissenberger S, Ptacek R, Klicperova-Baker M, Erman A, Schonova K, Raboch J, Goetz M. ADHD, Lifestyles and Comorbidities: A Call for an Holistic Perspective - from Medical to Societal Intervening Factors. Front Psychol. 2017 Apr 6;8:454 19. Yürümez E, Kılıç BG. Relationship Between Sleep Problems and Quality of Life in Children With ADHD. J Atten Disord. 2016 Jan;20(1):34-40. doi: 10.1177/1087054713479666. Epub 2013 Mar 19.

REVIEWS



Somnolența la volan- educație medicală sau rutieră? • Dr. Oana-Corina Goidescu

Medic primar chirurg, Doctor în Științe Medicale, Atestat Somnologie Spitalul Municipal Râmnicu Sărat Datorată sau nu unor afecțiuni medicale, somnolența la volan reprezintă o cauză importantă de accidente rutiere, cu atât mai grave cu cât se produc pe fondul unei reactivitaţi și a unei capacități de concentrare scăzute, deprivarea de somn sau o calitate inadecvată a somnului fiind comparabile cu consumul de alcool sau droguri. Impactul somnolentei Somnolenta apare ca și consecință a deprivării de somn, fie prin afectarea numărului de ore de somn, fie prin afectarea calității somnului. Una din afecțiunile medicale cu impact important asupra calității somnului o reprezintă sindromul de apnee în somn ce reprezintă forma cea mai severă din spectrul tulburărilor de respiraţie în timpul somnului și este caracterizat de episoade recurente de obstrucţie parţială sau totală a căilor respiratorii superioare, cu afectarea ventilaţiei însoţită de anomalii ale gazelor sangvine cât şi afectarea „patternului” normal de somn1 În ultimii 50 de ani s-au făcut progrese importante în înțelegerea mecanismelor patogenice și consecințelor TRS, somnolența fiind un simptom clasic la adulți pentru lipsa unui somn de calitate. Atunci când deprivarea de somn a avut consecințe devastatoare cu impact populațional precum accidente rutiere sau accidente aviatice, tulburările de somn au devenit recunoscute ca importante, iar în prezent apneea de somn este considerată o problemă de sănătate publică1,2,3. La nivel individual somnolenţa interferă cu dificultatea îndeplinirii sarcinilor de zi cu zi, cu reducerea productivităţii şi a calităţii vieţii iar persoanele deprivate de somn sunt mai susceptibile pentru boli cornice precum: hipertensiune arterială, diabet, depresie, obezitate, cancer4. Adresa de corespondenta: Dr. Oana-Corina Goidescu , Spitalul Municipal Râmnicu Sărat Email: oana.muș[email protected]

Identificarea (recunoaşterea ) problemei Sindromul de apnee obstructivă în somn (SASO) reprezintă o problemă de sănătate cu prevalență crescută la toate vârstele, insa deseori pacientii nu oferă voluntar informații legate de somn în cadrul vizitelor medicale. Este posibil ca ei să nu asocieze apariția multora din aceste simptome cu respirația anormală în timpul somnului. În acest sens, cel mai important şi relevant feedback interpersonal în cazul adulţilor este furnizat departenerul de viaţă. Screeningul prin întrebări directe creşte astfel mult probabilitatea ca tulburările de somn să fie recunoscute și tratate, o verigă importantă fiind discuțiile din cadrul controalelor periodice la medicii de medicină primară care să includă acest subiect. Diferite chestionare validate ca instrumente de evaluare a tulburărilor de respirație în timpul somnului cât și a simptomelor specific acestora sunt scorul STOPBANG, chestionarul Epworth si scorul Berlin. Pot fi astfel apreciate atat riscul unui pacient de a avea apnee de somn cat si impactul pe somnolenta diurna. Cine pune diagnosticul? Cum SAS este o afecțiune medicală, suspiciunea diagnostică ar trebui să înceapă de la asistența primară, medicul de familie fiind cel care poate identifica pacienții, îi poate orienta către specialist și poate corobora SAS cu afecțiunile asociate: sindrom metabolic, afecțiuni cardiovasculare etc. Alături de chestionarele care evaluează simptomele asociate, polisomnografia (PSG) sau poligrafia cardiorespiratorie este indicată atunci când evaluarea clinic sugerează diagnosticul de sindrom de apnee obstructivă, monitorizarea respiratiei, pulsului, saturatiei

29


REVIEWS


de oxigen în timpul somnului validând suspiciunea de SAS, stabilind indicele de apnee/hipopnee și gravitatea afecțiunii. Evaluarea funcției respiratorii în timpul stării de veghe nu este de ajutor pentru depistarea modificărilor în schimbul de gaze din timpul somnului. Din pacate acest lant nu funcționează în acest moment, de multe ori la chirurg ajungaând pacienți cu accidente rutiere, de muncă sau casnice, evitabileîn contextul unei diagnosticări precoce și a unui tratament corect. În România exista un cadru legislativ derivat din alinierea la Directiva Europeană 2014/85/ UE prin care severitatea apneei și tratamentul SAS condiționeaza obtinerea permisului auto, diagnosticul SAS fiind decontat de Casa de Asigurări de Sănătate (5). Educația medicală și rutieră Dacă în cazul afecțiunilor medicale – tulburări respiratorii în cursul somnuluisomnolența poate fi tratată, în celelalte cazuri identificarea și prevenirea ei țin exclusiv de educație . Este frecvent întâlnită la cei care lucrează în ture sau cu program prelungit de lucru, la cei care prin natura meseriei petrec multe ore la volan și la grupa de vârstă 18-25 ani, mai ales bărbați, care adaugă ca și factor de prognostic negativ lipsa de experiență la volan. Se distinge astfel necesitatea continuă de a crește gradul de conștientizare asupra importanței problemelor de somnla nivelul publicului larg impreuna cu educația medicilor de diferite specialitati,studenților, asistentelor medicale referitor la screening-ul, diagnosticul și tratamentul acestora fecțiuni. Indiferent de cauză, o educație rutieră bună ar putea conduce la : - identificarea precoce a semnelor de somnolență, atât în cazul șoferului, cât și venind din partea unui eventual pasager: clipit frecvent, iritabilitate și agresivitate în trafic, tendința de a asculta radioul la volum ridicat, senzația de visat cu ochii deschiși, etc. - aplicarea unor măsuri care să micșoreze

30

riscurile, începând cu evitarea șofatului dacă nu este absolut necesar până la șofat responsabil: pauze dese, cunoașterea efectelor cafeinei, cunoașterea efectelor limitate ale volumului audio ridicat sau ale geamului deschis, etc. Câteva soluții de educație ar fi : - începerea educației rutiere de pe băncile școlii, majoritatea elevilor de 17-18 ani fiind și cei care urmează sau vor urma cursurile unor școli de șoferi; - pentru aceștia utilă ar fi și implicarea părinților în orele de educație rutieră, ținând seama atât de dependența financiară sau de autoturismul familiei, cât și de faptul că sunt grupa de vârstă cea mai expusă la șofat noaptea, deprivare de somn și experiența redusă; - introducerea în cadrul școlilor de șoferi a orelor de educație rutieră cu accentuarea problemei somnolenței la volan, ținând seamă de faptul că un șofer va ajunge inevitabil la situația de a conduce obosit ; - posibilitatea de a accesa un tel-verde pentru un șofer cu semne de somnolență; - materiale educaționale în formă scrisă sau mass-media pentru cei care sunt deja șoferi . În timp o bună cunoaștere a subiectului ar putea conduce la un șofat responsabil și la scăderea numărului de accidente rutiere datorate somnolenței. Bibliografie 1. Oros M, Mihaltan F. PhD Research Determinarea prevalentei tulburarilor respiratorii in somn la copiii din Romania. 2015. 2. Mitler MM, Carskadon MA, Czeisler CA, Dement WC, Dinges DF, Graeber RC. Catastrophes, Sleep, and Public Policy: Consensus Report. Sleep. 1988;11(1):100-109 3. Young T, Palta M, Dempsey J, Skatrud J, Weber S, Badr S. The occurrence of sleep-disordered breathing among middle-aged adults. N Engl J Med 1993; 328: 1230–1235. 4. Goh DY1, Galster P, Marcus CL. Sleep architecture and respiratory disturbances in children with obstructive sleep apnea. Am J RespirCrit Care Med. 2000 5. Doina Dumitru Didiţă, Oana Claudia Deleanu,Aspecte legislative în Apneea de Somn Obstructivă, Romanian Journal of Pediatric Sleep Medicine - NR. 2 (5), 2016:49-53

FerruMax



Fier Sucrosomial® – recomandat de specialiști în „Protocolul național pentru profilaxia anemiei și rahitismului la copil”1

UN PAS ÎNAINTE ÎN TERAPIA ORALĂ CU FIER Recomandat în prevenția și compensarea deficitului de fier și a anemiei feriprive la sugari și copii

de la 4 ani

0-3 ani

2

Patente* PCT/IB2013/001659 PCT/IB2013/001655

6

4492

Pacienți înrolați*

52

Studii clinice publicate*

7

Cercetări pre-clinice în derulare*

Studii clinice în derulare*

1 Institutul Național pentru Sănătatea Mamei și Copilului “Alessandrescu - Rusescu” București 2017 * Studii clinice cu Fier Sucrosomial®

31


REVIEWS


Relația dintre tipul de atașament al copilului și profesioniștii ce intră în contact cu acesta • Valentina Secara

Fondator Acorns Nursery Tipul de atasament ale copilului are impact asupra tuturor profesioniştilor care intră în contact cu el, determinând reacții, emoții comportamente şi de o parte şi de alta. Pe de altă parte, părinții vin ei inșiși cu propriile modele de atasament, experimentate de ei sau influențate de cei prezenți la momentul actual (soț/soție, alți membri ai familiei, prieteni apropiati etc), aspect ce influenteaza relația cu ceilalți profesioniști, mai ales atunci când abilitățile parentale sunt sprijinite și incurajate de profesioniști. Toți cei implicati în creșterea, dezvoltarea și educarea copilului trebuie să îi cunoască și să ii respecte nevoile, sentimentele, atitudinile și modul de a reactiona ale celui mic si pe ale parintilor lui. Acest principiu este important, mai ales atunci când relaționarea se face cu parinți cu nivel diferit de intelegere și raportare la nevoile copiilor lor. Ce am sesizat în lucrul alături de copii și familiile lor în grădiniță? În cei 12 ani de activitate în grădiniță alături de copii și familiile lor, am observat că reușita unui educator în a se apropia și a educa un copil, depinde într-o mare măsură de prima interacțiune cu întreaga familia. Fiecare cuplu de părinți vine în gradiniță cu un anumit mod de a relaționa, cu emoțiile, fricile, entuziasmul și așteptările sale, iar abilitațile educatorului în a întâmpina toate acestea, în a le înțelege, respecta și în a construi pe baza lor, determină modul în care se va desfașura relația cu cel mic și cu aparținătorii lui. Cum apare atașamentul? Copiii pot afișa un atașament securizant iar în prezența părintelui explorează mediul,

32

Adresa de corespondenta: Valentina Secara, 63, Popa Soare Street, 2nd District, Bucharest E-mail: [email protected], www.acorns.ro

interacționează, experimentează, dar se întoarce tot timpul la părinte, îl folosește ca reper. Alții plâng mai mult și se agață cu putere de mami (în general), au nevoie de confirmarea ca nu vor fi lăsați, abandonați, explorează mai puțin, dovedind un atașament anxios. În alte cazuri, copiii manifestă un atașament dezorganizat, nu fac diferență între prezența unui părinte sau a altui adult, se joacă și relaționează fără a crea relații. Provocările părinților (propriile amintiri, modele etc) – ce pot face cei din jur, inclusiv medicii Fiecare părinte intra în relația cu cel mic având propriul sau model de atașament. Acest lucru are impact asupra modelului de atașament pe care îl va oferi copilului, cât și asupra modului în care va reacționa față de cei care intra în contact cu acesta (moașă, medic, educator, bona etc). Astfel: • Pentru a stabili un contact pozitiv și benefic pentru copil, medicul, educatorul, bona etc ar trebui să observe și să țina cont de tipul de atașament pe care îl are părintele, să îi acorde timp, să ii valideze sentimente și să adapteze informația pe specificul acestui părinte • Specialiștii în educație trebuie să îi faciliteze părintelui accesul la informație privind tipurile de atașament, întrucât lipsa constientizării tipului de atașament pe care îl oferă (poate fi cel experimentat de el sau unul pe care și-l dorește, ca urmare a unor experiențe personale, de cele mai multe ori, neplăcute) poate avea efecte puternice în dezvoltarea celui mic, respectiv în relația cu ceilalți profesioniști (moașă, medic, educator,

REVIEWS



bona etc). De exemplu, părinții care au primit în copilărie un atașament dezorganizat consideră că așa ar trebui să se poarte și față de copilul lor, pentru ca „îl vor căli și pregăti pentru viață”, acest aspect având impact uneori chiar asupra sănătății fizice, nu doar a sănătății emoționale. Mai avem și cazul părintelui care nu a primit un atașament securizant în copilărie și care, din dorința de a oferi acest lucru copilului său, merge prea departe și il sufocă, îi restrange universul și experiențele, ajungând să îi creeze acestuia anxietate. Cum poate fi susținut atașamentul securizant de către ceilalți profesioniști  Comunicarea părintelui despre sentimentele sale pentru bebelușul din pântecul mamei, despre speranțele și așteptările pe care le au, despre îngrijorări. Astfel il ajuți să identifice parcursul natural, îi sprijini în a identifica și comunica bebelușului sentimentele pozitive, îl ajuți sa treacă peste eventuale îmbolnăviri pe care și le poate determina ca urmare a fricilor, îngrijorărilor existente și să conștientizeze bazele unui atașament securizant  Crearea unui mediu securizant, fericit pentru copil, oriunde merge acesta (inclusiv clinici medicale). Pe lângă mediul securizant, o rutină implementata ajuta la construirea unui atașament sănătos (ex. vizite regulate, de la o vârstă foarte fragedă, de acomodare)  Aprecieri multiple, îmbrățisari, strâns palma etc. Acestea sunt confirmări pentru copil și stima sa de sine, confirmări ce îl vor ajuta la construirea unui sentiment și a unui reper pozitiv în relația cu ceilalți  Constanța în abordare: adoptarea aceluiași tip de comportament îi va oferi copilului, indiferent de vârstă, posibilitatea să se deschidă și să construiască relații de atașament sănătoase și benefice.

 C omunicarea sinceră a așteptărilor și acordarea timpului de reacție necesar  I nformarea părintelui cu privire la toleranța constructivă pe care cei din jur trebuie să o aibă față de copil (în special în primii săi ani de viață)  A cceptarea anxietății unui copil la contactul cu alte persoane și acordarea timpului necesar pentru acomodare și pentru a crea o relație de atașament securizantă.  C onștientizarea ca ești parte a unui sistem din viața copilului și abordarea cu succes la nivel individual, a creșterii, dezvoltării, sănătății și educației lui tinând cont de emoțiile, comportamentele, atitudinile dezvoltate de copil și familia sa. Concluzii Studiile arată că modelele de atașament apar încă din perioada intrauterină și continuă să se dezvolte dupa aceea. Atunci când lucrăm cu familii și copii, este esențial să ințelegem ce îl determină pe fiecare să reacționeze. Această înțelegere a modelului de atașament ne va ajuta să avem mai multă înțelegere și compasiune față de reacțiile, comportamentele și sentimentele părinților și ale copiilor și să adoptăm o practică în beneficiul acestora.

33


REVIEWS


Stăpânul rațiunii sau sclavul emoțiilor? • Dr. Cristina Crintea

Psihoterapeut - Psihoterapie psihanalitică Medic primar Sănătate Publică şi Management Sanitar Regina Maria- Clinica Dorobanţi, Bucureşti „Am fluturi în stomac “, „am un nod în gât”, „m-am simțit ca un sloi de gheață”. Vă amintiți de câte ori ați spus sau ați auzit în jurul vostru aceste fraze? Multe evenimente din viața noastră de zi cu zi declanșează puternice reacții emoționale. În ciuda omniprezenței unor astfel de experiențe este, uneori, dificil să ne găsim cuvintele potrivite pentru a le descrie. Adesea zugrăvim emoțiile noastre prin metafore. În ciuda a ceea ce știm intuitiv despre emoții și a importanței lor evidente în viețile noastre, am putea avea unele dificultăți în găsirea exactă a cuvintelor potrivite, în momentul în care ni se cere să le descriem sau să le definim. Una dintre metaforele utilizate atunci când vorbim despre rațiune și simțire este cea stăpân - sclav: înțelepciunea rațiunii care controlează ferm impulsurile periculoase, emoțiile pe care le suprimă, le canalizează sau le armonizează. Metafora stăpân - sclav afișează în primul rând rolul inferior al emoției, ideea că emoția este în sine primitivă, mai puțin „inteligentă”, o „bestie” care poate fi cu greu stăpânită, mai puțin de încredere și mai periculoasă decât rațiunea, și, prin urmare, trebuie să fie controlată de aceasta. Însă, fără emoții, noi, oamenii, am avea prea puține cuvinte de vorbit și nici un motiv special pentru a ajunge unii la alții. Afectele motivează nevoia noastră de a ne juca și de a vorbi. Emoțiile încurajează oamenii să sape „adânc în sufletele” lor, să găsească empatie, să își comunice preocupările majore cu sinceritate și să spere că sentimentele lor profunde vor fi împărtășite. Când una dintre regiunile creierului care codifică tristețea, durerea și interacțiunea

34

Adresa de corespondenta: Dr. Cristina Crintea, Regina Maria Clinica Dorobanţi, Bucureşti Email: [email protected]

socială, girusul cingular anterior, este deteriorat, oamenii cad în mutism akinetic. Astfel, păstrează capacitatea fizică de a vorbi, dar nu mai au nici un impuls sau dorință de a comunica (Devinsky, Morrell, Vogt, 1995). A ne gândi că ne simțim într-un anume fel, nu e același lucru cu a simți, iar limbajul folosit pentru a reconstrui experiențe interioare nu este întotdeauna facil. Punerea în cuvinte a afectelor, e unul din pașii făcuți spre îmblânzirea „bestiei”. Drumul începe de la creșterea gradului de conștientizare al emoției, la exprimarea acesteia, îmbunătățirea reglării emoționale, reflectarea asupra ei și, în final, conduce la transformarea emoției (Greenberg, 2002; Greenberg & Watson, 2006). Pornind pe acest drum, metaforele care, inițial, descriau stări interioare tumultoase: „Sunt o bombă cu ceas, gata să explodeze”, „Mă simt ca și cum sunt prins într-o tornadă”, „Mă simt ca o oală sub presiune” (Meichenbaum, 1994) pe parcursul „netezirii” zbuciumului, încep și ele să se transforme. Psihoterapia ne ajută să devenim autorii „propriilor noastre povești”, să armonizăm stăpânul cu sclavul, rațiunea cu simțirea.



35


STATE OF THE ART


Pacientul neuromuscular un bolnav respirator? • Dr. Mihaela Oros

Regina Maria Clinica Băneasa, București

• Dr. Roxana Nemeș

Institutul de Pneumologie “Marius Nasta” București

• Prof. Florin Mihalțan

Universitatea de Medicină si Farmacie “Carol Davila” București Abstract. Bolile neuromusculare necesită o abordare multidisciplinară iar speranța unor terapii cauzale însuflețește atât cercetătorii cât mai ales familiile și grupurile de sprijin ale pacienților. Există în acest sens recomandări realizate de experții internaționali și puse la dispoziție gratuit familiilor cu copii diagnosticați cu boală Duchenne pe siteul Parent Project. Aceste recomandări sunt traduse în multe limbi, inclusiv în limba româna. De asemenea, anual se desfașoară la Roma Conferința Internațională privind distrofia musculară Duchenne și Becker ce reunește cercetători, medici, companii farmaceutice, reprezentanți ai agențiilor de reglementare și pacienți din întreaga lume, cu scopul de actualizare a patologiei si de a accelera cercetarea științifică. Alături de efortul permanent al neurologilor pediatri de a coordona îngrijirea acestor pacienți, există și in România nevoia de a stabili și implementa recomandările internaționale în ceea ce privește managementul respirator in boala Duchenne și în celelalte boli neuromusculare. Articolul își propune să aducă în atenție aparatura necesară și procedurile pentru evaluarea respiratorie și monitorizarea acestor pacienți, urmând ca în perioada următoare aceste recomandări să fie discutate cu experții din țara noastră și incluse în standardul de îngrijire. O atenție deosebită este acordată

36

hipoventilației și polisomnografiei cât și valorilor de referință ale capacității vitale (FVC), peakcoughflow și presiunea expiratorie maximă. Introducere. Istoria naturală a bolilor neuromusculare este caracterizată prin deteriorarea mai devreme sau mai târziu a funcției respiratorii. Complicațiile pot fi acute așa cum sunt cele infecțioase însoțite de insuficiență respiratorie sau se pot dezvolta în timp ca rezultat al decompensării ventilatorii progresive1. Afectarea musculară se poate produce la nivelul direct al mușchilor și/ sau la nivelul nervilor sau joncțiunii neuromusculare2. Cel mai frecvent întâlnite boli neuromusculare sunt: distrofia musculară Duchenne (DMD) și amiotrofia spinală (SMA). Distrofia musculară Duchenne (DMD) este o boală neuromusculară X-linkată afectând 1 din 3600/5000 subiecți de sex masculin, caracterizată prin degenerare musculară și fibroză, datorate mutației în gena distrofinei3,4. Evoluția clinică este caracterizată prin slăbiciune musculară rapid progresivă, pierderea mersului în jurul vârstei de 10-12 ani și afectare progresivă respiratorie5. Terapiile actuale cuprind administrarea de steroizi (acceptați ca standard de îngrijire la pacienții care se deplasează, inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei pentru protecția cardiacă, calciu și vitamina D pentru profilaxia

Autor corespondent: Dr. Mihaela Oros, Clinica Regina Maria Baneasa, Str. Ion Ionescu de la Brad, nr.5, Bucuresti Email: [email protected]



• • • • • •

Oxigenoterapie Aparate pentru diagnosticul şi tratamentul Sindromului de Apnee în Somn Aparate pentru ventilaţie mecanică invazivă şi non invazivă la domiciliu Spirometre şi pulsoximetre Nebulizatoare pentru terapia cu aerosoli Spacere pentru administrarea produselor de astm

Linde Gaz Romania SRL Timisoara 300136, Avram Imbroane nr. 9 Tel +40.256 300 700, Fax +40.256 225 608 Bucuresti 077090, Autostrada A1 Bucuresti – Pitesti km 11,4 Tel +40.21.318–1921, Fax +40.21.318–1920 Iasi: Str. Fundac Gavril Muzicescu, nr. 2, Tel +40.731.770–850

Oradea, Panait Cerna nr. 10–12 Tel +40.733. 770–554 Constanta, Al. Lapusneanu nr. 95, bl. LV31, sc C, ap 41 Tel +40.727. 727–048 Targu Mures, Arany Ianos nr. 54 Tel +40.725. 352–778 www.linde.ro

37


STATE OF THE ART


osteoporozei în condițiile unei abordării multidisciplinare6. Atrofia musculară spinală (SMA) este o boală a neuronului motor autozomal recesivă, care determină degenerescența neuronilor motori din coarnele anterioare ale măduvei. Este a doua afecțiune ereditară autozomal recesivă ca frecvență, după fibroza chistică, clasificată în 3 categorii în funcție de severitate și vârsta la debut. Tipul 1 SMA (boala WerdnigHoffmann) este cea mai comună formă de SMA, cu o prevalența de 1:20000 nașteri vii iar tipul 2 si 3 afectează împreună 1:24000 nașteri vii1 În SMA tip 1 debutul apare în jurul vârstei de 6 luni și se caracterizează prin atrofii musculare și paralizii de origine spinală. SMA tip 2 se manifestă între 6 și 12 luni și evoluează lent iar SMA tip 3 (boala Wohlfart-KugelbergWelander) apare după vârsta de 18 luni și are o evoluție mai blândă decât primele două. A fost descrisă si SMA tip 4 care debutează cu slăbiciune musculară, de obicei în decada a doua sau a treia de viața. Deși în anumite cazuri afectarea musculară respiratorie evoluează în paralel cu afectarea musculaturii scheletale, uneori nu urmează identic patternul deteriorării musculaturii scheletale. Este important în acest sens evaluarea periodică a musculaturii respiratorii și monitorizarea progresiei bolii. Afectarea respiratorie în bolile neuromusculare Trebuie facută distincția între oboseala musculară care se remite prin odihnă față de slăbiciunea sau hipotonia musculară care nu este influențată de repaus și odihnă2. Abilitatea de a menține ventilația la nivel optim, atât în repaus cât și la efort, constă în menținerea echilibrului între forța și rezistența musculaturii inspiratorii, expiratorii și sarcina respiratorie. Aceasta este reprezentată de

38

plămâni, cartilajul costal și căile aeriene și este sub controlul centrului respirator. Afectarea musculaturii respiratorii din bolile neuromusculare determină respirație mai puțin amplă cu hipoventilație si tuse slabă, ineficientă, generând vulnerabilitatea pacientului pentru infecții respiratorii, pneumonii prin faptul că nu poate elimina secrețiile. În același timp pacientul este predispus la atelectazie, obstrucția căilor aeriene superioare, aspirație pulmonară la care se adaugă efectul mecanic al scoliozei progresive. Hipoventilația si tusea Datorită hipoventilației și zonelor de atelectazie, bazele plămânilor sunt foarte slab aerate astfel încât plămânii își reduc complianța, vor deveni mai rigizi și mai greu de extins7. Hipoventilația apare inițial în timpul somnului cu evoluție ulterior progresivă determinând scăderea Sat O2 și creșterea concentrației CO2 sangvin. Copilul va prezenta clinic: somn agitat, senzație de oboseală, trezire din somn cu dificultate, dispnee, cefalee matinală, dificultăți de concentrare, scăderea performanțelor școlare, hipersomnolență, alterarea statusului mental. În stadiile avansate hipoxemia și retenția de CO2 poate să apară în timpul zilei. La copiii cu musculatura respiratorie slăbită va fi afectat reflexul de tuse iar acest lucru va duce la inabilitatea de a elimina secrețiile din tractul respirator. Astfel pot să apară infecții respiratorii frecvente (IACRS) care în condiții de tuse eficientă ar evolua fără complicații, dar în această situație pot necesita spitalizare cu tratament antibiotic (IACRS, bronșite, pneumonii). Mai pot apărea: atelectazie, senzație de mucus în gât sau în piept (“mucus lipicios”), tuse ineficientă, oftat prezent / diminuat (dispariția oftatului scade elasticitatea pulmonară și crește efortul respirator) 7.

STATE OF THE ART



Pattern respirator anormal cu deformări toracice În același timp apare și un pattern respirator anormal. În mod fiziologic toracele și abdomenul se deplasează în exterior, simetric în timpul unui inspir adânc. În schimb, la pacienții cu boală neuromusculară, mușchii slăbiți ai peretelui toracic pot determina o mișcare “în interior” a toracelui concomitent cu deplasarea în exterior a abdomenului . Această mișcare “paradoxală” este datorată instabilității peretelui toracic sub presiunea negativă intratoracică generată de excursiile diafragmatice. Această mișcare paradoxală este de fapt ineficientă și determină o creștere a efortului respirator care accentuează oboseala musculară și evoluția spre hipoventilație. Deformările de configurație toracică precum scolioza sau pectus excavatum sunt foarte frecvente la pacienții neuromusculari și vor contribui suplimentar la restricția expansiunii pulmonare. Afectarea musculaturii glosofaringiene și disfuncția bulbară pot determina disfagie și aspirație. Toate modificările menționate – hipoventilația, rigiditatea pulmonară și toracică, afectarea tusei, pattern-ul respirator anormal și aspirația – determină creșterea vulnerabilității pacienților neuromusculari la infecții pulmonare și obstrucția căilor aeriene prin dopuri de mucus. Evaluarea respiratorie Evaluare respiratorie se bazează pe o anamneză detaliată cu obținerea istoricului și evoluției până la momentul consultului, examinare clinică, teste funcționale respiratorii în stare de veghe, polisomnografie și gazometrie. Istoricul trebuie să urmărească atât semnele de hipoventilație alveolară cronică menționate anterior cât și cele care indică o tuse ineficientă. La examinarea clinică se va evalua și

apariția tulburărilor de vorbire datorate dispneei, amplitudinea respirațiilor, respirația paradoxală cât și anomaliile toracice. Spirometria este cel mai simplu test în evaluarea funcțională respiratorie. Este noninvazivă și nedureroasă dar necesită personal calificat în efectuarea ei. Măsurarea capacității vitale (prin spirometrie) ca parametru important în evaluarea respiratorie a copiilor cu afecțiuni neuromusculare respectă anumite recomandări conform ghidurilor internaționale precum: • va fi obținută la toți pacienții la care condițiile clinice permit efectuarea spirometriei • pentru calcularea corectă a valorilor predictive ale acestui parametru în caz de modificări toracice importante (scolioze toracice, cifoscolioze, imposibilitate de mobilizare a pacientului pentru măsurarea înălțimii reale) se va aplica formula de corecție a înălțimii cu anvergura brațelor • scăderea acestui parametru este parte integrantă în susținerea diagnosticului funcțional de disfuncție ventilatorie restrictivă. În susținerea tabloului funcțional de restricție se adaugă și reducerea capacității pulmonare totale, scăderea capacității reziduale funcționale, parametri ce nu pot fi însă obținuți spirometric și necesită evaluare funcțională respiratorie complexă precum bodypletismografia • se determină la copiii cu vârsta peste 6 ani ce pot efectua tehnic spirometria • o scădere a CV inspiratorii <60% din valoarea teoretică poate fi predictor indirect al apariției tulburărilor din timpul somnului iar o scadere a CV inspiratorii <40% din valoarea teoretică poate fi predictor indirect pentru apariția hipoventilației nocturne8 • rata de declin al acestui parametru se corelează cu rata de supraviețuire la pacienții non ventilați, scăderea CV sub valoarea prag de 1L fiind asociată cu o rată mică de supraviețuire la 5 ani8

39


STATE OF THE ART


• măsurarea acestui parametru se face atât in poziție șezândă cât și declivă; în afectarea diafragmatică bilaterală diferența dintre aceste capacități poate fi >30%; în mod normal există o modificare <10% a acestui parametru la trecerea din poziție șezândă în cea de decubit. Testele recomandate se regăsesc sumarizate în tabel. Pentru efectuarea acestor teste este necesară dotarea cu următoarele echipamente medicale1,7: • pulsoximetru (inclusiv pentru pulsoximetrie nocturnă continuă) • capnograf • spirometru • manometru pentru măsurarea presiunii inspiratorii maxime (PIMS sau MIP) și presiunii expiratorii maxime (PEMS sau MEP) • peakflowmetru • aparat de măsurare adebitului maxim al tusei (cough peak flow) • aparat de măsurare a gazelor sangvine • polisomnograf și/sau poligraf pentru monitorizare cardiorespiratorie în timpul somnului Recomandările pentru evaluarea periodică și monitorizarea pacienților sunt în relație cu afectarea neuromusculară. La pacienții cu boală Duchenne spirometria se recomandă de 2 ori/an atunci când CV este peste 60% din prezis și MIP/MEP > 60 cm H20 iar polisomnografia se recomandă anual1. Atunci când CV scade sub 60% din prezis este recomandată efectuarea spirometriei la 3-4 luni și polisomnografiei la interval de 6 luni, cu individualizarea acestor recomandări în funcție de evoluția fiecărui pacient1. Una din aceste recomandări, atunci când testele efectuate obiectivează scăderea forței musculaturii inspiratorii si expirtaorii cu afectarea tusei, se referă la inițierea susținerii tusei cu dispozitivul de susținere a tusei pentru

40

îmbunătățirea clearance-ului mucociliar și inflația periodică cu scopul recrutării alveolare. De asemenea, înregistrarea SatO2 < 90% peste 10 % din durata înregistrării la polisomnografie sau un pattern de desaturări recurente în timpul somnului reprezintă indicație pentru VNI. Capnografia și determinarea CO2 transcutanat contribuie la stadializarea insuficienței respiratorii hipercapnice în bolile progresive neuromusculare. Evaluarea periodică respiratorie la pacienții neuromusculari se încadrează astfel într-o abordare complexă, multidisciplinară și permite elaborarea unui plan anticipativ atât în progresia bolii cât și a posibilelor complicații. Bibliografie 1. Gozal D. Pulmonary Manifestations of Neuromuscular Disease with special Reference to Duchenne Muscular Dystrophy and Spinal Muscular Atrophy. Pediatr Pulmonol. 2000; 29:141–150. 2. Vardi K, Lung function testes in patients with neuromuscular disorders: how, when and why? Published online July-September 2014: 3(3): 132-139. 3. Bushby K et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular Dystrophy, part 1: diagnosis,and pharmacological and psychosocial management. Lancet Neurol 2009 4. Bushby K et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular Dystrophy, part 2: implementation of multidisciplinary care. Lancet Neurol 2009 5. Ruxandra Cardas, Laurent Servais. Respiratory management in patients with Duchenne Muscular Dystrophy - part of a multidisciplinary approach ROMANIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SLEEP MEDICINE - NR. 1 (2), 2015 6. Goemans N, Buyse G. Current Treatment and Management of Dystrophinopathies. Curr Treat Options Neurol 2014 7. Birnkrant David J. The Assessment and Management of the Respiratory Complications of Pediatric Neuromuscular Diseases. Clinical Pediatrics. Vol 41, Issue 5, pp. 301 – 308, 2002 8. Jeremy Hull, Roona Aniapravan, Elaine Chan, Michelle Chatwin, Julian Forton,Jayne Gallagher, Neil Gibson, Jill Gordon, Imelda Hughes, Renee McCulloch,Robert Ross Russell, Anita Simonds. British Thoracic Society guideline for respiratory management of children withneuromuscular weakness. Thorax 2012;67:i1ei40. doi:10.1136/ thoraxjnl-2012-201964

STATE OF THE ART



Teste funcționale respiratorii recomandate la pacienții cu Distrofia Musculară Duchenne1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8 Stadiul 1 Pre-simptomatic Evaluarea respiratorie periodică anticipativă care include asistarea tusei și ventilația nocturnă noninvazivă poate îmbunătăți calitatea și durata vieții

Stadiul 2 Precoce ambulant

Stadiul 3 Tardiv ambulant

Stadiul 4 Precoce non-ambulant

Stadiul 5 Tardiv non-ambulant

Funcție respiratorie normală

Risc scăzut pentru afectarea respiratorie

Risc crescut pentru afectarea respiratorie

Risc înalt pentru afectarea respiratorie

Vaccinare corespunzătoare vârstei și calendarului vaccinal inclusiv vaccinarea anti pneumococică și antigripală

Evaluare periodică multidisciplinară

Evaluare respiratorie conform evoluției bolii

Managementul complicațiilor respiratorii

Pulsoximetrie

Stare de veghe

Spirometrie în poziție șezândă și în decubit

De 2 ori pe an dacă FVC>60% din prezis La interval de 3-4 luni dacă FVC<60% din prezis

Debit maxim al tusei (Peak cough flow) valori normale: >360 l/min Presiunea inspiratorie maximă (MIP) și presiunea expiratorie maximă (MEP) valori normale: 80-120 cm H2O

De 2 ori pe an dacă MIP/MEP >60 cm H2O

La interval de 3-4 luni dacă MIP/MEP <60 cm H2O

În timpul somnului

End-tidal CO2 - ETCO2 prin capnografie

Polisomnografie și/sau poligrafie pentru monitorizarea cardiorespiratorie

Polisomnografie anuală dacă FVC>60% din prezis și/sau MIP/MEP >60 cm H2O

Polisomnografie de 2 ori pe an dacă FVC<60% din prezis și/sau MIP/MEP <60 cm H2O

41


STATE OF THE ART


Neuromuscular patients – possibly suffering from a breathing disorder? • Mihaela Oros, MD, PhD

Regina Maria Clinic Baneasa, Bucharest

• Roxana Nemeș, MD, PhD

Marius Nasta Institute of Pulmonology Bucharest

• Prof. Florin Mihalțan

Carol Davila University of Medicine and Pharmacy, Bucharest Summary. Neuromuscular diseases require a multidisciplinary approach, and the hope of causal therapies motivates researchers as well as families and patients’ support groups. There are such recommendations made by international experts, available for free to families with children diagnosed with Duchenne disease, which can be found on the website Parent Project. These recommendations are translated in many languages including Romanian. Also, The International Conference on Duchenne and Becker muscular dystrophy is held annually in Rome, bringing together researchers, physicians, pharmaceutical companies, representatives of regulatory agencies and patients from around the world, with the purpose of updating the pathology and accelerating scientific research. Along with the permanent effort of the pediatric neurologists to coordinate the care of these patients, there is still the need to establish and implement the international recommendations in Romania as well, regarding respiratory management in Duchenne disease and in the other neuromuscular diseases. This article aims at bringing to our attention the required equipment and procedures for respiratory assessment and monitoring of these patients, and subsequently these recommendations should be discussed with the experts in our country and included in the standard of care. Special attention is paid to hypoventilation and polysomnography as well as to the

42

reference values of the vital capacity (FVC), peak cough flow and maximal expiratory pressure. Introduction. The natural history of neuromuscular diseases is characterized by the deterioration sooner or later of the respiratory function. The complications can be severe as the infectious ones accompanied by respiratory failure or may develop over time as a result of progressive ventilatory decompensation1. Muscular impairment may occur directly in the muscles and/or in the nerves or in the neuromuscular junction2. The most common neuromuscular diseases are: Duchenne muscular dystrophy (DMD) and spinal muscular atrophy (SMA). Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a X-linked neuromuscular disease which affects 1 in 3600/5000 male subjects, characterized by muscular degeneration and fibrosis, caused by the mutation in the dystrophy gene3,4. The clinical evolution is characterized by rapidly progressive muscular weakness, loss of walk around 10-12 years of age and respiratory progressive impairment5. Current therapies include steroids (accepted as standard of care in moving patients, angiotensin-converting enzyme inhibitors for heart protection, calcium and vitamin D for prevention of osteoporosis in the case of a multidisciplinary approach6. Spinal muscular atrophy (SMA) is a recessive disease of the autosomal motor neuron, which causes the degeneration of the motor neurons in the anterior horns of the spinal cord. It is the

Corresponding author: Dr. Mihaela Oros, Clinica Regina Maria Baneasa, Str. Ion Ionescu de la Brad, nr.5, Bucuresti Email: [email protected]



43


STATE OF THE ART


second most common autosomal recessive hereditary disease, after cystic fibrosis, classified in 3 categories depending on severity and onset age. Type 1 SMA (WerdnigHoffmann disease) is the most common form of SMA, with a prevalence of 1:20000 births, and types 2 and 3 together affect 1:24000 births1 In type 1 SMA the onset occurs around the age of 6 months and is characterized by muscular atrophy and spinal palsy. Type 2 SMA occurs between 6 and 12 months and develops slowly, and type 3 SMA (WohlfartKugelberg-Welander disease) occurs after the age of 18 months and has a milder evolution than the first two. Type 4 SMA has also been described, it starts with muscular weakness, usually during the second or third life decade. Although in certain cases the respiratory muscle impairment evolves in parallel with the skeletal muscle impairment, sometimes it does not identically follow the pattern of the skeletal muscle deterioration. Therefore, it is important to have a periodic assessment of the respiratory muscles and to monitor the progression of the disease. Respiratory impairment in neuromuscular disease One should make the difference between muscle fatigue which is remitted through rest as opposed to the muscle weakness or hypotony which is not influenced by inactivity and rest2. The ability to maintain an optimal level of ventilation during rest as well as during effort consists in maintaining a balance between the inspiratory and expiratory muscular strength and resistance and the respiratory function. This is represented by lungs, costal cartilage, and airways and it is under the control of the respiratory center. The impairment of the respiratory muscles by neuromuscular diseases causes less wide breathing with hypoventilation and weak inefficient cough, leading to patient’s vulnerability for respiratory infections, pneumonias, as they cannot eliminate secretions. At the same time, patient is

44

predisposed to atelectasis, upper airway obstruction, pulmonary aspiration along with the mechanical effect of progressive scoliosis. Hypoventilation and cough Because of hypoventilation and areas of atelectasis, lung bases are poorly aerated, therefore lungs reduce their compliance becoming more rigid and harder to expand7. Hypoventilation initially occurs during sleep with subsequently progressive evolution causing the decrease of O2 saturation and the increase of CO2 blood concentration. Such a child will experience: agitated sleep, a feeling of fatigue, difficult waking, dyspnea, morning headaches, concentration difficulties, decrease in school performance, hypersomnolence, alteration of mental status. In its advanced stages, hypoxemia and CO2 retention may occur during daytime. In children with weakened respiratory muscles the cough reflex will be affected, which leads to the inability to eliminate secretions from the respiratory tract. Therefore, respiratory infections (IACRS) may commonly occur, which would develop without complications with efficient cough, but in this situation they may require hospitalization with antibiotic treatment (IACRS, bronchitis, pneumonia). Atelectasis, sensation of mucus (“sticky mucus”) in the throat or chest may also occur, as well as inefficient cough, existing/ diminished sighing (disappearance of the sighing decreases pulmonary elasticity and increases the respiratory effort) 7. Abnormal breathing pattern with thoracic deformities An abnormal breathing pattern occurs at the same time. Physiologically, the thorax and the abdomen move towards the outside, symmetrically during deep breathing. Instead, in patients with neuromuscular disease, the weak muscles of the thoracic wall may cause a movement towards “the inside” of the thorax accompanied by a movement towards the outside of the abdomen. This “paradoxical” movement is caused by the instability of the thoracic wall under the

STATE OF THE ART



negative intrathoracic pressure generated by the diaphragmatic excursions. This paradoxical movement is in fact inefficient causing an increased respiratory effort which accentuates muscle fatigue and the evolution towards hypoventilation. The thoracic configuration deformities such as scoliosis or pectus excavatum are very common in neuromuscular patients and will additionally contribute to the restriction of the pulmonary expansion. The impairment of the glossopharyngeal muscles and the bulbar dysfunction may cause dysphagia and aspiration. All the above mentioned modifications – hypoventilation, lung and thorax rigidity, cough impairment, abnormal respiratory pattern and aspiration – cause the increase of neuromuscular patients’ vulnerability to pulmonary infections and airway obstruction through mucus plugs. Respiratory assessment The respiratory assessment is based on a detailed anamnesis with obtaining the history and disease progression until the time of the consultation, clinical examination, respiratory functional tests during awakening, polysomnography and gasometry. The history should follow the above mentioned signs of chronic alveolar hypoventilation as well as those indicating inefficient cough. The clinical examination should also include the occurrence of speech disorders caused by dyspnea, breathing wideness, paradoxical breathing as well as thoracic abnormalities. Spirometry is the simplest test in the respiratory functional evaluation. It is noninvasive and unpainful but it requires qualified personnel. The measurement of the vital capacity (through spirometry) as an important parameter in the respiratory assessment of children with neuromuscular disorders follows certain recommendations according to international guidelines such as: • shall be performed in all patients whose clinical condition permits it • in case of significant thoracic

modifications (thoracic scoliosis, cyphoscoliosis, impossibility to mobilize the patient for measurement of the real height), for the correct calculation of the predictive values of this parameter one should apply the formula for height correction by arm range • the decrease of the values of this parameter is an integral part in supporting the functional diagnosis of restrictive ventilator dysfunction. In the support of the restriction functional picture comes also the reduction of the total pulmonary capacity, the reduction of the functional residual capacity, parameters which cannot be obtained by spirometry, but by complex functional respiratory assessment such as body pletismography • it is determined in children aged over 6 who may technically undergo spirometry • a decrease in the inspiratory CV<60% of the theoretical value may indirectly predict occurrence of sleep related disorders, and a decrease in the inspiratory CV<40% of the theoretical value may indirectly predict occurrence of nocturnal hypoventilation8 • the decline rate of this parameter is correlated with the survival rate in nonventilated patients, the decrease of CV under the threshold of 1L being associated with a low survival rate of 5 years8 • the measurement of this parameter should be made sitting as well as in a sloping position; in patients with bilateral diaphragmatic impairment the difference between the values of this capacity may be >30%; under normal conditions there is a modification <10% of this parameter when changing the sitting position with decubitus Recommended tests are summarized in table. For the performance of these tests the following medical equipment is required1,7: • pulse oximeter (including for continuous nocturnal pulse oximetry) • capnograph • spirometer • manometer for measurement of the maximal inspiratory pressure (PIMS or MIP) and maximal expiratory pressure (PEMS or MEP) • peak flow meter

45


STATE OF THE ART


• device for measurement of the maximum cough flow (cough peak flow) • device for measurement of blood gas • polysomnograph and/or polygraph for cardiorespiratory monitoring during sleep The recommendations for periodic assessment and monitoring of patients are related to the neuromuscular impairment. In patients with Duchenne disease spirometry is recommended twice/year when CV is over 60% of the predicted value and MIP/ MEP > 60cm H20, and polysomnography is recommended annualy1. When CV decreases under 60% of the predicted value performance of spirometry is recommended every 3-4 months while polysomnography every 6 months, with personalization of these recommendations depending on the evolution of each patient1. When the performed tests indicate the decrease of the inspiratory and expiratory muscular strength with impairment of cough, one of these recommendations refers to initiating cough support by cough assist machine for improvement of the mucociliary clearance and periodic inflation with the purpose of alveolar recruitment. Also, recording SatO2 < 90% over 10 % of the total recording time of polysomnography or a pattern of recurrent desaturation during sleep represent an indication for VNI. Capnography and determination of transcutaneous CO2 contribute to staging of the hypercapnic respiratory failure in the neuromuscular progressive disease. Periodic respiratory assessment in neuromuscular patients is thus part of a complex multidisciplinary approach, allowing an anticipative plan in disease progression as well as possible complications.

46

Bibliography 1. Gozal D. Pulmonary Manifestations of Neuromuscular Disease with special Reference to Duchenne Muscular Dystrophy and Spinal Muscular Atrophy. Pediatr Pulmonol. 2000; 29:141–150. 2. Vardi K, Lung function testes in patients with neuromuscular disorders: how, when and why? Published online July-September 2014: 3(3): 132-139. 3. Bushby K et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular Dystrophy, part 1: diagnosis,and pharmacological and psychosocial management. Lancet Neurol 2009 4. Bushby K et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular Dystrophy, part 2: implementation of multidisciplinary care. Lancet Neurol 2009 5. Ruxandra Cardas, Laurent Servais. Respiratory management in patients with Duchenne Muscular Dystrophy - part of a multidisciplinary approach ROMANIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SLEEP MEDICINE - NR. 1 (2), 2015 6. Goemans N, Buyse G. Current Treatment and Management of Dystrophinopathies. Curr Treat Options Neurol 2014 7. Birnkrant David J. The Assessment and Management of the Respiratory Complications of Pediatric Neuromuscular Diseases. Clinical Pediatrics. Vol 41, Issue 5, pp. 301 – 308, 2002 8. Jeremy Hull, Roona Aniapravan, Elaine Chan, Michelle Chatwin, Julian Forton, Jayne Gallagher, Neil Gibson, Jill Gordon, Imelda Hughes, Renee McCulloch, Robert Ross Russell, Anita Simonds. British Thoracic Society guideline for respiratory management of children with neuromuscular weakness. Thorax 2012;67:i1ei40. doi:10.1136/ thoraxjnl-2012-201964

STATE OF THE ART



Recommended Diagnostic Testing for Pacients with Duchenne Muscular Dystrophy1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8

A structured, proactive approach to respiratory management that includes the use of assisted cough and nocturnal ventilation has been shown to prolong survival

Stage 1 Presymptomatic Normal respiratory function Ensure usual immunisation schedule includes 23-valent pneumococcal and influenza vaccines

Stage 2 Early ambulatory

Stage 3 Late ambulatory

Stage 4 Early nonambulatory

Stage 5 Late nonambulatory

Low risk of respiratory problems

Increasing risk of respiratory impairment

High risk of respiratory impairment

Monitor progress

Trigger respiratory assessments

Trigger respiratory investigations and intervences

Oxyhemoglobin saturation by pulse oximetry

Awake

Sitting and supine FVC

Every 6 month if FVC>60% predicted Every 3-4 month if FVC<60% predicted

Peak cough flow normal value: >360 l/min Maximum inspiratory ans expiratory pressures normal value: 80-120 cm H2O

Every 6 month if MIP/MEP >60 cm H2O

Every 3-4 month if MIP/MEP <60 cm H2O

During Sleep

Awake (endtidal carbon dioxide (ETCO2) level by capnography Assessment of Gas Exchange During Sleep (home or lab setting) polysom nography

Polysomnography every year if FVC>60% predicted and/or MIP/MEP >60 cm H2O Polysomnolography every 6 month every year if FVC<60% predicted and/or MIP/MEP <60 cm H2O

47


CLINICAL CASE


Managementul complicațiilor orbitare în etmoidita acută la copil • Razvan Hainarosie1,2, Mura Hainarosie1, Irina Ionita2 Catalina Pietrosanu1, Viorel Zainea1,2

1. Institutul de Fonoaudiologie și Chirurgie Funcțională ORL “Prof. Dr. D. Hociotă” 2. Universitatea de Medicină și Farmacie “Carol Davila” București Rezumat Etmoidita acută reprezintă o urgență medicală, mai ales la pacienții pediatrici. Principalele simptome sunt cefalee severă și febră. Una din complicațiile majore este abcesul orbitar. Pierderea vederii și uneori extensia intracraniană a infecției sunt cele mai frecvente complicații, mai ales la copii. Intervenția promptă medicală și chirurgicală la acești pacienți este crucială pentru obținerea vindecării. Complicațiile orbitare pot fi clasificate în celulite si abcese. Diagnosticul precoce în această patologie și alegerea metodei corecte de tratament sunt vitale pentru tratamentul complicațiilor orbitare secundare etmoiditei acute, mai ales la pacienții pediatrici. Introducere Etmoidita este o afecțiune comună care poate fi tratată corect, fără complicații chiar și la pacienții pediatrici. Dacă pacienții sunt tratați insuficient complicațiile orbitare pot apărea in aproape 43% din cazuri. (1) Înaintea introducerii tratamentului antibiotic mai mult de 20% din pacienții cu celulită periorbitară dezvoltau pierderea vederii și mai mult de 17% decedau. (1). Actual, pacienții pediatrici încă ajung la pierderea vederii intr-un procent între 3 și 11% iar rata mortalității a scăzut la 1-2,5%. (1) Septul orbitar reprezintă o structură care provine din extensia anterioară a periostului marginilor orbitare în pleoape. Acesta separă porțiunea superficială a ochiului, adică regiunea preseptală, de structurile profunde orbitare ale ochiului, regiunea postseptală (2).

48

Autor corespondent: Cătălina Pietroșanu, telefon: 0723627405 E-mail: [email protected]

Chandler și colab. au clasificat complicațiile orbitare in cinci stadii (1): Stadiul I – Celulita preseptală Stadiul II – Celulita orbitară Stadiul III – Abcesul subperiostal Stadiul IV – Abcesul orbitar Stadiul V - Tromboza sinusului cavernos. Când apare sinuzita etmoidă, infecția răspândită în orbită se va dezvolta de la medial către lateral prin lamina papiracea, un os cu o grosime mai mică de 1 mm. (3) Abcesul orbitar poate provoca elongația și compresia nervului optic (4). În acest caz, se poate produce ischemia și hipoxemia nervului optic care cauzează orbirea (5). Primul semn al hipoxemiei nervului optic este pierderea vederii pentru culoarea roșie. Material și metodă Am analizat un grup de 8 pacienți pediatrici cu vârste cuprinse între 4 și 12 ani. Toți pacienții au fost diagnosticați în alte centre medicale cu etmoidită acută și au fost tratați medical fără drenaj sinusal pentru perioade cuprinse între 7-12 zile. Evoluția pacienților a fost cu complicații orbitare. Conform clasificării Chandler, un număr de 3 pacienți au fost incadrați în stadiul II celulită orbitară , 2 pacienți în stadiul III – abces subperiostal și 3 pacienți în stadiul IV - abces orbitar. La pacienții cu complicații orbitare stadiul II și stadiul III Chandler am utilizat o etmoidectomie endoscopică transnasală urmată de decompresie orbitară endoscopică transnasală.

CRONICLE



49


CLINICAL CASE


cu spectru larg, corticoizi sistemici și agenți anticoagulanți. Sprâncenele au fost suturate folosind mătase chirurgicală 5.0. Rezultate Nici unul dintre pacienți nu și-a pierdut vederea și nu a dezvoltat tromboză a sinusurilor cavernoase. Sângerări minore au apărut la scoaterea bureților. Picăturile nazale

Figura 1 – Abces orbitar al globului ocular stâng

După îndepărtarea lamina papiracea am expus periorbita. Periorbita a fost incizată și puroiul a fost expus. Dacă pe examinarea CT s-a descris implicarea unuia sau mai multor sinusuri, s-a efectuat drenaj endoscopic. Pacientul a fost meșat timp de 24 de ore cu bureți expandabili unilateral. Pentru cei trei pacienți cu complicații orbitare Stadiul IV Chandler, în funcție de localizarea abcesului, am utilizat etmoidectomia transnazală endoscopică și decompresia orbitară la 1 pacient, așa cum este descris mai sus. Pentru ceilalți doi pacienți din grup, o abordare combinată, utilizând abordarea endoscopică și a abordul pe la nivelul sprâncenelor, a fost utilizată datorită poziției abceselor. Au fost utilizate antibiotice

Figura 3– Elongatia nervului optic stâng

au fost utilizate postoperator. Antibioterapia cu spectru larg a fost utilizată timp de 7-14 zile. Concluzii O complicație orbitară datorată etmoiditei acute este o urgență chirurgicală. Dispariția percepției culorii roșii marchează primul semn al pierderii vederii. Diagnosticarea precoce a complicațiilor orbitare în cazul

Figura 2 –Stadiul IV Chandler – abces orbitar la nivelul globului ocular stang

50

CLINICAL CASE



Figura 4 – Abordare combinată (endoscopică și externă pentru decompresia orbitei

etmoiditei acute este obligatorie. Structura osoasă lamina papiracea la copii va duce la extinderea rapidă a patologiei infecțioase la orbită. Etapa chirurgicală nu trebuie întârziată, deoarece trebuie efectuat drenajul sinusurilor și decompresia orbitară pentru a evita complicații ca pierderea vederii și tromboza sinusurilor cavernoase. Se vor folosi antibiotice cu spectru larg, împreună cu steroizi și agenți anticoagulanți. Drenajul sinusului și decompresia orbitară sunt obligatorii.

Bibliografie 1. Chandler JR, Langenbrunner DJ, Stevens ER (1970) The pathogenesis of orbital complications in acute sinusitis. Laryngoscope 80(9): 1414- 1428. 2. Pandian DG, Babu RK, Chaitra A, Anjali A, Rao VA, et al. (2011) Nine years’ review on preseptal and orbital cellulitis and emergence of community-acquired methicillin-resistant Staphylococusaureus in a tertiary hospital in India. Indian J Ophthalmol 59(6): 431-435. 3. N Ezhilvathani, Thiagarajan, T Cherian (2009) An Orbital Cellulitis Demanding Multispeciality Management. The Internet Journal of Ophthalmology and Visual Science 8(1). 4. Chaha K, Chinda D, Ajike SO (2014) Management of bilateral orbital cellulitis in a 41-year-old man. Niger J Ophthalmol 22(1): 50-55. 5. Liu IT, Kao SC, Wang AG, Tsai CC, Liang CK, et al. (2006) Preseptal and Orbital Cellulitis: A 10-Year Review of Hospitalized Patients. J Chin Med Assoc 69(9): 415-422.

51


CLINICAL CASE


Management of orbital complications in pediatric acute ethmoiditis • Razvan Hainarosie1,2, Mura Hainarosie1, Irina Ionita2 Catalina Pietrosanu1, Viorel Zainea1,2

1 “Prof. Dr. D. Hociota” Institute of Phonoaudiology and Functional ENT Surgery, Bucharest 2 “Carol Davila” University of Medicine and Pharmacy , Bucharest Abstract: Acute ethmoiditis represents a medical emergency mainly in pediatric patients. A severe headache and fever describe the main symptoms. One of the major complications in acute ethmoiditis is orbital abscesses. Loss of vision and sometimes an intracranial extension of the puss are the most frequent complications mainly in the pediatric patients. Prompt medical and surgical management of those patients are crucial to achieving healing. The orbital complications can be categorized as cellulitis or abscesses. Early diagnosis in that pathology and choosing the correct method of treatment are vital for the treatment of orbital complications secondary to acute ethmoiditis, mainly in pediatric patients. Introduction Ethmoiditis is a common disease that can be managed correctly without complications even in pediatric patients. If the patients are managed insufficiently, orbital complications may occur in almost 43% of cases(1). Before the antibiotic treatment, more than 20% of the patients with periorbital cellulitis developed vision loss, and more than 17% died (1). Currently, the pediatric patients still develop vision loss in a percent from 3 to 11%, and the mortality rates declined to 1-2.5%.(1) Orbital septum represents a structure that arises from the anterior extension of the periosteum of the orbital margins into the eyelids. It separates the superficial portion of

52

Corresponding author: Catalina Pietrosanu, telephone: 0723627405 Email: [email protected]

the eye, meaning the preseptal region, from the profound orbital structures of the eye, the postseptal region.(2) Chandler and al. categorized orbital complications in five stages(1): Stage I - preseptal cellulitis Stage II - Orbital cellulitis Stage III - Subperiostal abcess Stage IV - Orbital abcess Stage V - Cavernous sinus trombosis When ethmoid sinusitis occurs, the infection spread into the orbit will develop from medial to lateral within the lamina papiracea an under 1 mm thickness bone.(3) The orbital abcess can cause the elongation and compression of the optic nerve(4). In that case, optic nerve ischemia and hypoxemia may occur, and blindness will be caused.(5) The first sign of optic nerve hypoxemia is the loss of red color. Material and methods We analyzed a group of 8 pediatric patients with ages between 4 and 12 years old. All patients were diagnosed in other medical centers with acute ethmoiditis and were treated medically without sinusal drainage for periods between 7-12 days. The evolution of the patient was with orbital complications. According to Chandler classification, a number of 3 patients was diagnosed with Stage II - orbital cellulitis; 2 patients with Stage III - subperiostal abcess and 3 patients with Stage IV - Orbital abcesses.

CLINICAL CASE



In patients with Chandler Stage II and Stage III orbital complications we used a transnasal endoscopic ethmoidectomy followed by transnasal endoscopic orbital decompression.

described above. For the other two patients from the group, a combined approach using the endoscopic and the eyebrow approach was used due to the position of the abcesses. Broad spectrum antibiotics, systemic corticoids, and anticoagulants agents were used. The eyebrow was sutured using 5.0 surgical silk.

Figure 1 – Orbital abcess of the left eyeball

After removing the lamina papiracea we exposed the periorbit. The periorbit was incised, and the puss was exposed. If on the CT scan one or more sinuses were involved, endoscopic drainage was performed. The patient was packed for 24 hours unilateral with expandable sponges. For the three patients with Chandler Stage IV orbital complications depending on the location of the abcess, we used the endoscopic transnasal ethmoidectomy and orbital decompression in 1 patient as

Figure 3 – Elongation of the left optic nerve

Results None of the patients lost the vision or developed cavernous sinus thrombosis. Minor bleeding occurred when removing the sponges. Nasal drops were used postoperatively. Broad antibiotherapy were used for 7-14 days.

Figure 2 – Chandler Stage IV - orbital abcess on the left eyeball

53


CLINICAL CASE


Figure 4 – Combined approach (exndoscopic and external_ to decompress the orbit

Conclusion An orbital complication due to acute ethmoiditis is a surgical emergency. Disappearing of the red color mark the first sign of vision loss. Early diagnostic of the orbital complication in acute ethmoiditis is mandatory. The thick lamina papiracea bony structure in children will lead to the quick extention of the infectious pathology to the orbit. The surgical step must not be delayed because the drainage of the sinuses and the orbital decompresion must be performed in order to avoid complications as vision loss and cavernous sinus trombosis. Broad spectrum antibiotics must be used along with steroids and anticoagulant agents. The drainage of the sinus and the orbital decompression is mandatory.

54

Bibliography 1. Chandler JR, Langenbrunner DJ, Stevens ER (1970) The pathogenesis of orbital complications in acute sinusitis. Laryngoscope 80(9): 1414- 1428. 2. Pandian DG, Babu RK, Chaitra A, Anjali A, Rao VA, et al. (2011) Nine years’ review on preseptal and orbital cellulitis and emergence of community-acquired methicillin-resistant Staphylococusaureus in a tertiary hospital in India. Indian J Ophthalmol 59(6): 431-435. 3. N Ezhilvathani, Thiagarajan, T Cherian (2009) An Orbital Cellulitis Demanding Multispeciality Management. The Internet Journal of Ophthalmology and Visual Science 8(1). 4. Chaha K, Chinda D, Ajike SO (2014) Management of bilateral orbital cellulitis in a 41-year-old man. Niger J Ophthalmol 22(1): 50-55. 5. Liu IT, Kao SC, Wang AG, Tsai CC, Liang CK, et al. (2006) Preseptal and Orbital Cellulitis: A 10-Year Review of Hospitalized Patients. J Chin Med Assoc 69(9): 415-422.

LESSONS FROM ADULTS



Managementul perioperator bariatric al pacientului cu sindrom de apnee în somn obstructiv • Dr. Ileana Andreescu

medic specialist pneumolog, Regina Maria Clinica Floreasca București Sindromul de apnee în somn de tip obstructiv (SASO) este frecvent la pacienții bariatrici. O creștere cu 10% a greutății determină o creștere de 6 ori a probabilității de a dezvolta SASO moderat-sever. Scăderea în greutate, prin orice metodă, incluzând chirurgia bariatrică, este o formă de tratament bine documentat al SASO. Incidența SASO și screeningul preoperator Daca în populația generală prevalența SASO cu somnolența diurnă este de 3-7% la barbați, respectiv de 2-5% la femei, la pacienții bariatrici incidența este de 12-30 de ori mai mare, studiile de somn efectuate înaintea intervențiilor de chirurgie bariatrică aratând o rată a prevalenței între 48-91%. Conform acestor studii, SASO continuă să fie sub-diagnosticat la pacienții cu obezitate morbidă. Recomandările de bună practică chirurgicală actuale indică testarea cu polisomnografie (PSG) a pacienților cu SASO care prezintă simptome, însă fără să fie o recomandare de rutină a testarii preoperatorie. În cadrul Centrului de Excelență în Chirurgia Bariatrică și Metabolică din Ponderas Academic Hospital – centru de referință în Europa de Sud-Est cu dublă acreditare internaționala europeană și americană, pacienții bariatrici sunt evaluați comprehensiv pre-operator de către o echipă dedicată multidisciplinară, în cadrul căreia medicul pneumolog are un rol important alături de chirurgul bariatric, anestezist, endocrinolog, diabetolog, cardiolog, gastroenterolog, neurolog, imagist, nutritionist, dietician, psiholog și asistentele specializate în ingrijirea unor astfel de pacienți cu nevoi speciale. Echipa de pneumologi experimentați în patologia respiratorie din timpul somnului din cadrul spitalului îngrijește pacientul obez cu SASO perioperator și ulterior, pe termen lung. În mod special, în cazuri atent selecționate de copii și adolescenți la care se ia in considerare intervenția bariatrica, aceștia pot fi evaluați de

către specialiști cu experiență în somnologia pediatică din cadrul Centrului de Somnologie Pediatrică Băneasa. Chirurgia bariatrică pentru tratamentul SASO Într-o metaanaliză publicată în American Journal of Medicine în 2009 care a evaluat efectele chirurgiei bariatrice asupra indicelui de apnee/hiponee (IAH), acesta s-a redus cu 71%. Datele din literatură arată o îmbunătățire subiectivă a simptomelor. Dupa operațiile bariatrice de tipul by-pass gastric Roux-en-Y, gastrectomia longitudinală (gastric sleeve) și inel gastric reglabil laparoscopic, s-a îmbunătățit calitatea somnului și s-a redus somnolența diurnă. De asemenea, s-au îmbunătățit parametrii obiectivi privind severitatea SASO, respectiv IAH. La pacienții la care scăderea în greutate după operația de by-pass gastric a fost semnificativă, s-a obtinut o ameliorare a saturației arteriale a oxigenului postoperator vs. preoperator. La pacienții care au fost evaluați dupa intervenție cu PSG, s-a evidențiat o îmbunătățire a eficienței somnului și creșterea cantității de somn REM după intervențiile de tipul by-pass gastric Rouxen-Y, gastrectomia longitudinală (gastric sleeve) și inel gastric reglabil laparoscopic. „Rezultatele înregistrate de cei 7000 de pacienți operați în Centrul de Excelență în Chirurgia Metabolică și Bariatrică din Ponderas Academic Hospital ne confirmă încă o dată beneficiul extraordinar pe care chirurgia bariatrică îl aduce în viața lor. Spre exemplu, în rândul pacienților insulino-dependenți, ameliorarea diabetului se manifestă prin reducerea dozelor de insulina chiar din primele zile dupa operația bariatrică, iar în lunile următoare, mulți dintre pacienți ajung să nu mai aibă nevoie de nicio doza de insulina. Concret, analiza internă arată că 30% dintre pacienții insulino-dependenți nu mai necesită insulina după prima luna de la operație. Și în cazul pacienților diagnosticați cu apnee în somn, 8 din 10 pacienți

Adresa de corespondenta: Dr. Ileana Andreescu, medic specialist pneumolog, REGINA MARIA Clinica Floreasca Bucuresti Email:[email protected]

55


LESSONS FROM ADULTS


scapă de această boală la un an de la operație. Chiar din prima lună post-operator, mai bine de 66% reușesc să își amelioreze apneea în somn.”, a precizat Prof. Dr. Cătălin Copaescu, Chirurg de Excelență, Director Medical Ponderas Academic Hospital. Severitatea SASO înainte de operație influentează gradul de ameliorare sau rezolvare a SASO după intervenția bariatrică. Exista însă date care arată că deși se obține o îmbunatățire semnificativă a SASO după chirurgia bariatrică, mulți pacienți încă au nevoie de tratament pentru SASO tinând cont de IAH postoperativ. Într-o metanaliză s-a evidențiat că atunci când se evaluează obiectiv, mai mult de 62% din pacienți încă au SASO rezidual, cu un IAH mai mare de 15. Cum absența simptomelor clinice nu se corelează neapărat cu normalizarea IAH și/sau severitatea SASO, chirurgii bariatrici trebuie să considere trimiterea pacienților pentru repetarea PSG și a studiilor de titrare a CPAP și după ce se obține o reducere semnificativă a greutății în urma operației bariatrice. Cu toate acestea, nu există în prezent un consens privind indicațiile sau momentul repetării PSG, atât în populația generală, cât și la pacienții bariatrici. Se recomandă repetarea testării atunci când pacientul recâștigă semnificativ în greutate sau când reapar afecțiuni anterior rezolvate, și în special diabetul zaharat și hipertensiunea arterială. Recomandările Societății Americane de Chirurgie Metabolică și Bariatrică Bazându-se pe datele actuale din literatură, recomandările Societății Americane de Chirurgie Metabolică și Bariatrică privind pacientul bariatric cu SASO sunt următoarele: 1. SASO este frecvent la pacienții bariatrici. Prevalența ridicată demonstrată în diverse studii stă la baza recomandării testării tuturor pacienților, și în special a acelora care preoperator au simptome care sugerează apneea în somn de tip obstructiv. 2. SASO netratat este o comorbiditate cu o prevalență ridicată în cadrul pacienților bariatrici care determină creșterea mortalității și morbidității ca urmare a complicațiilor cardiovasculare. Aceste observații subliniază valoarea chirurgiei bariatrice ca tratament potențial definitiv al SASO la pacienții cu obezitate severă. 3. Pacienții la care s-a evidențiat SASO

56

moderat sau sever, trebuie sfătuiți să accepte preoperator tratamentul cu CPAP, pe care să-l continue dupa operație până când evaluarea clinică demonstrează rezoluția SASO. CPAP îmbunătățește somnolența în aproximativ 2-3 săptămâni. Totuși nu există o indicație clară privind durata optimă de folosire a CPAP înainte de operația bariatrică pentru a scădea riscul de complicații perioperatorii și se consideră că este rezonabil să-i oferi pacientului acel timp necesar pentru adaptarea la apart. Folosirea postoperatorie a CPAP nu trebuie considerată că ar avea un potențial advers, riscul de complicații anastomotice nefiind crescut de utilizarea CPAP în perioada imediat după intervenție. 4. Acestor pacienți li se recomandă să-și aducă în momentul internării pentru intervenția bariatrică aparatul CPAP sau cel puțin masca și să le foloseasca inclusiv post-operator, așa cum le va indica medicul. 5. Toate tipurile de operații bariatrice frecvent folosite au arătat o ameliorare semnificativă a simptomelor subiective și o îmbunătățire a parametrilor obiectivi ai SASO care pot insă să nu se coreleze întotdeauna cu scăderea în greutate. 6. Deoarece chirurgia bariatrică determină îmbunătățirea calității vieții și a unor multiple co-morbidități în cazul pacientului cu obezitate severă și SASO, este recomandată ca primă opțiune vs. alte proceduri chirurgicale efectuate la nivelul palatului moale sau mandibulei. 7. Puls-oximetria poate fi utilizată de rutină pentru monitorizarea post-operatorie a pacienților bariatrici cu SASO, iar la majoritatea acestora nu este nevoie de îngrijirea specială în secția de terapie intensivă. Pacienții cu risc crescut care necesită supraveghere în terapia intensivă sunt frecvent barbați, cu IMC > 60 și vârsta > 50 ani. 8. Nu există ghiduri clare privind recomandările de baza pentru re-testarea pentru apnee în somn după operația bariatrică. Totuși, se recomandă puternic re-testarea acelor pacienți care după ani de la intervenția bariatrică re-câștiga în greutate, au în istoric de SASO și care sunt reevaluați pentru o re-intervenție chirurgicală potențială. Text adaptat după articolul “Peri-Operative Management of Obstructive Sleep Apnea”, publicat de American Society for Metabolic and Bariatric Surgery, Surgery for Obesity and Related Diseases 8 (05. 2012 și revizuit 10. 2015).



7000 DE VIEŢI SCHIMBATE PRIN CHIRURGIA OBEZITĂŢII

EXCELENȚA SE CERTIFICĂ ZI DE ZI CENTRUL DE EXCELENȚĂ CU CEA MAI MARE CAZUISTICĂ ÎN CHIRURGIA OBEZITĂȚII DIN ROMÂNIA

www.reginamaria.ro Call Center: 021.9886

57


CRONICLE


Incursiune în abordarea clinică a Sindromului Prader Willi Dr. Lucica Barangă,

Medic specialist pediatrie, competenţă somnologie, Regina Maria Clinica Băneasa, Bucureşti În luna ianuarie 2017 s-a desfăşurat, sub egida Clubului Regal al Medicilor, atelierul Sindromul Prader Willi – progrese diagnostice şi terapeutice, care şi-a propus să formeze circuite medicale pentru aceşti pacienţi prin prezentarea de metode noi de monitorizare şi tratament. În debut, lucrarea doamnei dr. Vasilica Plăiaşu (medic primar Genetică medicala, INSMC Alessandrescu-Rusescu, Centrul Regional de Genetică Medicală Bucureşti ) „Capcane în diagnosticul clinic şi genetic al sindromului Prader-Willi” (SPW) a readus în prim plan semiologia în diagnosticul bolilor genetice. Prezenţa la sugar a hipotoniei, asociată sau nu cu dificultăţi de alimentaţie, poate să fie suficientă pentru suspicionarea diagnosticului de SPW şi direcţionarea acestuia căre medicul genetician. Diagnosticaţi rapid, aceştia vor putea fi urmăriţi mai eficient pentru tulburările de creştere şi alimentaţie (obezitate) prezente în următoarele etape de viaţă.

58

Lucrarea „Siguranţa tratamentului cu hormon de creștere (rhGH)”, susţinută de doamna dr. Cristina Dumitrescu, Medic primar Endocrinologie, Institutul Naţional de Endocrinologie C.I. Parhon a făcut o trecere în revistă a complicaţiilor, atât în evoluţia naturală a sindromului cât şi asociată tratamentului cu GH. De mare interes a fost prezentarea Prof.

Autor corespondent: Dr. Lucica Baranga, Clinica Regina Maria Baneasa, Str. Ion Ionescu de la Brad, nr.5, Bucuresti Email: [email protected]

CRONICLE



Univ Dr. Alesandro Salvatoni, din Italia, „Sindromul Prader Willi – tratamentul cu hormon de creştere”, care a detaliat metoda de calcul a Scorului POI. Acest scor este un instrument eficient în iniţierea, ajustarea sau oprirea tratamentului cu GH în SPW. Sub acronimul POI (Polisomnografie, ORL, IGF-1), sunt cuantificate, pe o scara analogă, valorile SpO2 şi RDI (respiratory distress index), obţinute la polisomnografie, dimensiunile vegetaţiilor adenoide, a amigdalelor palatine şi a nivelului de IGF . În lucrarea „Evaluarea căilor aeriene superioare la copiii cu sforăit şi sindrom de apnee obstructivă în somn” dr. Dan Masariu, medic specialist ORL, Regina Maria Bucureşti a expus, particularităţile etapelor şi metodelor de investigare în suspiciunea de apnee de somn la copil. Doamna dr. Mihaela Oros, medic primar Pediatrie, medic specialist Pneumologie pediatrică, Centrul de somnologie pediatrică Regina Maria Bucureşti, a prezentat rolul diagnostic (Scor POI) şi terapeutic al PSG în cadrul lucrării „Rolul polisomnografiei în monitorizarea tulburărilor respiratorii în timpul somnului la copiii cu sindromul Prader-Willi”. Ca un corolar al prezentărilor din cadrul workshopului, Doamna Dr Iuliana Gherlan a prezentat experiența colectivului de endocrinologie de la Institutul CI Parhon din care face parte alături de Dr. Camelia Procopiuc, medic primar Endocrinologie, Dr. Andreea Brehar, medic specialist endocrinologie, Dr. Mădălina Vintilă, medic specialist endocrinologie, Dr. Cristina Dumitrescu, medic primar endocrinologie. Sub titlul „Profilul fenotipic şi endocrin al pacienţilor cu sindrom Prader Willi - expertiza unui centru terţiar de endocrinologie” , doamna dr Gherlan a făcut o trecere în revistă provocărilor de diagnostic și management la pacienții cu SPW întâlnite în practica curentă. Deşi considerat, înca, un sindrom orfan, contextul ultimilor ani, în care progresele de diagnostic au permis confirmarea genetică a unui număr mai mare de copii cu SPW, aduce în atenţia specialiştilor pediatri importanţa abordării multidisciplinare a acestora.

59


CRONICLE


Workshop ”Apneea în somn la copii” Timișoara, 23 februarie 2017 Dr. Tamara-Marcela Marcovici UMF Victor Babeș Timișoara

În 23.02.2017 la Timişoara s-a desfăşurat atelierul „Apneea în somn la copil”. Evenimentul, creditat EMC, a fost organizat de Clubul Regal al Medicilor în parteneriat cu Asociaţia pentru tulburări de somn la copii şi adolescenţi, cu sprijinul Linde şi Philips. Manifestarea s-a bucurat de participarea multor medici din Timişoara şi judeţul Timiş, tematica abordată suscitând interesul atât a pediatrilor, cât şi a medicilor de alte specialităţi (medicină de familie, ORL), medicilor rezidenţi, psihologi, asistente medicale licenţiate. Lucrările prezentate de specialiști de marcă în domeniile lor au fost foarte interesante, de un înalt nivel științific. Noţiunile teoretice de mare actualitate, aspectele practice ale activităţii clinice precum şi modurile particulare de abordare a apneei în somn la copil au fost apreciate de către auditoriu. În deschiderea evenimentului, Dr. Marcovici Tamara (Timişoara) a vorbit despre managementul apneei în somn (SA) la copil. Prezentarea a clarificat aspecte esenţiale, şi anume: definiţia, clasificarea, etiologia, diagnosticul pozitiv şi cel diferenţial în apneea de somn la copil, complicaţiile şi mijloacele terapeutice. Criteriile anamnestice, tabloul clinic şi evaluarea paraclinică a pacienţilor cu apnee în somn au fost prezentate detaliat. S-a pus accent pe interdisciplinaritate în managementul acestei patologii, poligrafia de somn reprezentând standardul de aur în precizarea diagnosticului şi a severităţii apneei de somn. Cazurile clinice discutate au fost elocvente şi reprezentative pentru tema discutată. Printre concluzii, s-a precizat că diagnosticul precoce şi tratamentul adecvat

60

formei de boală reprezintă măsuri esenţiale în managementul sindromului de apnee în somn la copil. Doamna Dr. Oros Mihaela (Bucureşti) a prezentat rolul polisomnografiei în diagnosticul şi monitorizarea apneei de somn la copil, ca investigaţie de elecţie. Aspectele teoretice precum şi cele practice ale evaluării apneei obstructive în somn (OSA) prin studii de somn au fost deosebit de apreciate de către auditoriu. Domnia sa a menţionat investigaţii alternative de evaluare a apneei de somn, cum ar fi: poligrafia de somn în ambulatoriu, pulsoximetria nocturnă. A expus particularităţile tehnice şi cele de interpretare a înregistrărilor la pacienţii pediatrici. „Corelarea rezultatelor studiilor de somn cu datele anamnestico-clinice este esenţială”, a precizat doamna Dr. Mihaela Oros. Prezentarea poligrafului de somn şi explicarea detaliată a tehnicii evaluării poligrafice, cu exemplificări de înregistrări din activitatea curentă, a motivat participanţii să lanseze întrebări iar discuţiile au fost animate. În lucrarea „SASO la pacienţii pediatrici cu obezitate”, doamna Dr. Paul Corina (Timişoara) a susţinut importanţa comorbidităţilor obezităţii care înregistrează o creștere alarmantă la nivel mondial. Alături de bolile cardiovasculare și metabolice, apneea obstructivă de somn (OSAS), descrisă pentru prima dată în 1970, reprezintă o problemă importantă. Dr. Paul Corina a făcut următoarele precizări: „Interacțiunile dintre obezitate, OSAS și sindromul metabolic sunt complexe și totuși trebuie înțelese. De aceea, sugerăm examinarea pentru OSAS a copiilor

Adresa de corespondență: Marcovici Tamara-Marcela MD, PhD, University of Medicine and Pharmacy Timisoara, Romania Email: [email protected]

CRONICLE



obezi la vizitele clinice de rutină. Detectarea precoce și tratamentul OSAS la copiii obezi pot preveni creşterea riscului cardio-vascular și a celui metabolic. Deoarece în ultimul timp obezitatea apare la copiii mai mici, o intervenție timpurie asupra obiceiurilor alimentare şi a celor obişnuite ar fi eficientă ca metodă de prevenire a obezității, pentru a contribui la reducerea impactului obezității infantile la nivel mondial. Prevenţia precoce va ajuta la profilaxia apariției

precoce a comorbidităților, inclusiv a bolilor cardiovasculare, a sindromului metabolic și a OSAS.” Doamna Dr. Zaboş Dorinela (Timişoara) a prezentat „Rolul medicului ORL în SAS”. A relatat etapele demersului diagnostic ORL al apneei în somn la copil: parcurgerea datelor generale, simptomatologia, investigaţiile clinice şi paraclinice ORL cu imagini elocvente şi explicaţii detaliate la caz. A

61


CRONICLE


realizat analiza fiecărei patologii obstructive nazale, rinofaringiene, bucofaringiene, de tip inflamator, tumoral, malformativ, respectiv genetic. Dr. Dorinela Zaboş a exemplificat patologia asociată OSA: sindroame (Langdon Down, Pierre Robin, Hunter, Goldenhar, Franceschetti), cheilognatopalatoschizisul, mucoviscidoza. A expus detaliat tehnica chirurgicală de reabilitare pentru fiecare patologie determinantă a SASO, cu avantaje, limite şi rezultate şi a subliniat rolul absolut al scăderii ponderale la pacienţii care asociază obezitatea cu OSA. În încheierea evenimentului, domnul Dr. Adrian Lăcătuşu (Timişoara) a vorbit despre evaluarea cardiologică a copilului cu apnee de somn (SA). A susţinut implicarea SA în patologia cardio-vasculară şi metabolică, precizând că fragmentarea somnului, hipoxia şi hipercapnia intermitente conduc la creşterea tonusului simpatic şi a rigidităţii arteriale, cu instalarea disfuncţiei endoteliale şi a hipertensiunii arteriale la copilul cu SA. Aritmiile şi hipertensiunea pulmonară, ca şi consecinţe ale apneei în somn, au fost discutate detaliat, descriindu-se criteriile clinice şi metodele paraclinice, imagistice şi funcţionale, de precizare a diagnosticului. În concluzie, Dr. Adrian Lăcătuşu a menţionat că scăderea ponderală reprezintă cea mai

62

eficientă metodă de tratament a apneei de somn precum şi a hipertensiunii arteriale asociată obezităţii. Deoarece sunt predispuşi la o serie de complicaţii cardiace, pacienţii pediatrici cu SA trebuie îndrumaţi către un departament de specialitate în vederea unei evaluări corespunzătoare. Discuţiile, comentariile precum şi întrebările adresate lectorilor au dovedit interesul participanţilor cu privire la apneea de somn la copil. Actualitatea temei alese, profesionalismul prezentatorilor și competenţa în domeniu a acestora, precum şi organizarea desăvârşită au asigurat succesul acestei manifestări. S-a realizat un schimb de experiență benefic, interdisciplinaritatea fiind o caracteristică definitorie a manifestării, fiecare lector venind cu propria expertiză privitoare la apneea în somn la copil. Fuziunea științifică creată, rod al dialogului între specialişti, a relevat importanţa colaborării în domeniul SA. Sperăm ca viitoarele workshopuri dedicate apneei în somn la copil să se bucure de implicarea şi participarea cât mai multor specialişti precum şi a tinerilor în formare şi a cadrelor medii antrenate în managementul acestei patologii.

CRONICLE



Workshop ”Pediatric Sleep Apnea” Timișoara, 23 February 2017 Tamara-Marcela Marcovici, MD, PhD UMF Victor Babeș Timișoara

On 23.02.2017, the workshop „Pediatric Sleep Apnea” was held in Timisoara. The event, credited with EMC, was organized by the Royal Club of Physicians in partnership with the Romanian Association for Pediatric Sleep Disorders, supported by Linde and Philips. The event was attended by many physicians from Timisoara and Timis County, the topic being approached by the interest of both pediatricians and other specialists (family medicine, ENT), resident doctors, psychologists, licensed nurses. The works presented by leading specialists in their fields have been very interesting, of a high scientific level. The theoretical notions of the topicality, the practical aspects of the clinical activity as well as the particular ways of approaching the apnea in the child’s sleep were appreciated by the audience. At the opening of the event, Dr. Marcovici Tamara (Timisoara) talked about the management of sleep apnea (SA) in the child. The presentation clarified essential aspects, namely: definition, classification, etiology, positive and differential diagnosis in sleep apnea, complications and therapeutic means. The anamnestic criteria, the clinical picture, and the paraclinical assessment of patients with sleep apnea were presented in detail. Emphasis was placed on interdisciplinarity in the management of this pathology, the sleep polygraphy representing the gold standard, specifying the diagnosis and the severity of sleep apnea. The clinical cases discussed were eloquent and representative of the topic discussed. Among the findings, it was stated that early diagnosis and appropriate

disease treatment are essential measures in the management of sleep apnea syndrome in children. Dr. Oros Mihaela (Bucharest) presented the role of polysomnography in the diagnosis and monitoring of sleep apnea in the child as an investigation of choice. The theoretical and practical aspects of obstructive sleep apnea (OSA) through sleep studies were particularly appreciated by the audience. He mentioned alternative investigations for sleep apnea assessment, such as: outpatient sleep polygraphy, night pulse oximetry. She exposed the technical and interpretative characteristics of pediatric patients. „Correlation of the results of sleep studies with anamnestic-clinical data is essential,” said Dr. Mihaela Oros. The presentation of the polygraph and the detailed explanation of the polygraphic evaluation technique, with examples of recordings from the current activity, motivated the participants to ask questions and the discussions were animated. In the paper „SASO in pediatric patients with obesity”, Dr. Paul Corina (Timisoara) revealed the importance of comorbidities of obesity that are experiencing an alarming increase in the world. Along with cardiovascular and metabolic diseases, the obstructive sleep apneea syndrome (OSAS), first described in 1970, is an important issue. Dr. Paul Corina made the following remarks: „The interactions among obesity, OSAS and metabolic syndrome are complex and yet to be understood. That is why we suggest OSAS examination of obese children at routine clinical visits. Early detection and treatment

Corresponding author: Marcovici Tamara-Marcela MD, PhD, University of Medicine and Pharmacy Timisoara, Romania Email: [email protected]

63


CRONICLE


of OSAS in obese children may prevent magnifying the CV and metabolic risk. Because lately, obesity occurs in younger children, an early intervention on feeding behaviors and usual habits would be efficient as a method of prevention in obesity, in order to help reduce the impact of childhood obesity worldwide. Early prevention will help prevent early occurrence of comorbidities including

64

cardiovascular disease, metabolic syndrome and OSAS” . Dr. Zabos Dorinela (Timisoara) presented „The role of ENT physician in SAS”. She described the stages of the ENT diagnosis of apnea in sleep to child: general data, symptomatology, clinical and paraclinical ENT investigations with eloquent images and detailed explanations of the case.

CRONICLE



He performed the analysis of each nasal, rhinopharyngeal, oropharyngeal, inflammatory, tumor, malformative and genetic obstructive pathology. Dr. Dorinela Zaboş exemplified the pathology associated with OSA: syndromes (Langdon Down, Pierre Robin, Hunter, Goldenhar, Franceschetti), cheilognatopalatoschisis, mucoviscidosis. She described in detail the surgical rehabilitation technique for each SASO determinant pathology, with advantages, limits and results and highlighted the absolute role of weight loss in patients who associate obesity with OSA. At the end of the event, Dr. Adrian Lăcătuşu (Timişoara) spoke about the cardiological evaluation of the child with sleep apnea. He supported the involvement of SA in cardiovascular and metabolic pathology, specifying that sleep fragmentation, hypoxia and intermittent hypercapnia lead to increased sympathetic tone and arterial stiffness, with the installation of endothelial dysfunction and hypertension in the SA child. Arrhythmias and pulmonary hypertension, as consequences of sleep apnea, have been discussed in detail, describing the clinical and paraclinical, imagistic and functional methods, to specify the diagnosis. In conclusion, Dr. Adrian Lăcătuşu mentioned that the weight loss is the most effective method of treating sleep apnea and high blood pressure associated with obesity. Because they are predisposed to a number of cardiac complications, pediatric patients with SA should be referred to a specialized department for proper evaluation. Discussions, comments and questions addressed to lecturers have shown participants interest in sleep apnea in children. The topical theme chosen, the professionalism of the presenters as well as the perfect organization ensured the success of this event. There has been a beneficial exchange of experience, interdisciplinarity being a defining characteristic of the workshop, each lecturer

coming up with own expertise in sleep apnea in children. The scientific fusion created, the fruit of the dialogue between specialists, revealed the importance of collaboration in the field of SA. We hope that the future events dedicated to sleep apnea in children will enjoy the involvement and participation of as many specialists as possible, as well as the young doctors in training and the nurses involved in the management of this pathology.

65


CRONICLE


Bolile neuromusculare: de la teorie la practică As. Univ. Dr. Nina Butoianu

Medic primar neurologie pediatrică, UMF «Carol Davila «, Sp. Clinic «Alexandru Obregia» București

Dr. Cristina Anghelescu

Medic specialist neurologie pediatrică, Regina Maria Clinica Băneasa București Asa cum ne-a obișnuit deja, Societatea Română de Neurologie Pediatrică a organizat în data de 21-22 martie 2017 a VI-a ediție a Workshopului de boli neuromusculare. Sub coordonarea doamnei dr Nina Butoianu, evenimentul a avut loc în Bucureşti la Spitalul Clinic «Prof. Dr. Alexandru Obregia» si i-a avut ca invitați pe Dr Laurent Servais - neurolog pediatru la Institutul de Miologie din Paris şi pe Severine Denis - kinetoterapeut Liege, Belgia. Workshopul s-a adresat medicilor rezidenţi şi specialişti în neurologie si neuropsihiatrie pediatrică, neurologi, pediatrilor și pneumologilor, anatomo patologilor, medicilor de recuperare medicală şi kinetoterapeuţi. În cadrul workshopului au fost prezentate cazuri clinice, unele cu participarea pacienților, urmărindu-se o abordare multidisciplinară a patologiei, precum şi indicaţii specifice problemelor medicale asociate. În data de 22.03.2017, doamna Severine

66

Denis a coordonat o sesiune paralelă special pentru kinetoterapeuţi în care au fost prezentate diverse metode terapeutice pentru pacienţii cu afectiuni neuromusculare. În cadrul Institutului de Miologie din Paris, Dr Laurent Servais este coordonatorul I-Motion, o platformă de studii clinice pediatrice în patologia neuromusculară. Anul acesta Dr Servais a prezentat ultimele noutați din domeniul studiilor clinice, punând accent pe avansurile terapiei genice în amiotrofia spinală – noul agent terapeutic Nusinersen (SpinrazaTM) a primit recent de la Agenția Europeană a Medicamentului avizul temporar de punere pe piață (studiul este actualmente în desfasurare la I-Motion). Aceste întâlniri urmăresc să promoveze abordarea patologiei neuromusculare în cadrul unei echipe multidisciplinare astfel încât pacienții să beneficieze de un diagnostic prompt și un plan de urmărire cât mai actual.

Adresa de corespondență: Cristina Anghelescu, Medic specialist neurologie pediatrica, Clinica Regina Maria Baneasa Bucuresti

EXTRAS



MEETINGS CALENDAR 23-27 mai 2017, Madrid, Spain 35th Annual Meeting of the European Society for Paediatric Infectious Disease 3-7 iunie 2017, Boston, USA Sleep 2017 7-10 iunie 2017, Bucharest, Romania 8th Europaediatrics Congress 22-25 iunie 2017, Lisbon, Portugal 16th International Congress on Pediatric Pulmonology 29 iunie - 01 iulie 2017, Seville, Spain Update on Pediatrics 2017 30 iunie – 1 iulie 2017, Bucuresti A VI-a Conferința Managementul Bolilor Pulmonare 30 iunie – 1 iulie 2017, Bucuresti A IV-a Conferinta de Somnologie Pediatrica 31 august- 2 septembrie 2017 Prague, Czech Republic 3th European Pediatrics Conference 7-11 octombrie 2017, Prague, Czech Republic World Sleep 2017 12-14 octombrie 2017, Hotel Ramada, Oradea A IX-a Conferința Națională de Bronhologie, A III-a Conferință Națională de Cancer Pulmonar, A II-a Conferință de Boli Pulmonare Rare, I-a Conferință Națională de Transplant Pulmonar 12 - 15 octombrie 2017, Ljubljana, Slovenia European Academy of Paediatrics Congress and MasterCourse 2017 9-11 noiembrie 2017, Hotel International, Sinaia Conferința Natională de Somnologie, Editia a VII-a 25-28 septembrie 2018, Basel, Switherland 24th Congress of the European Sleep Research Society

67



68



69



List of Contributors Ioana Alina Anca, MD, PhD Professor, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Institute for Mother and Child Care “Prof. Dr. Alfred Rusescu”, Bucharest, Romania Cristina Gianina Anghel, MD, PhDc Assistant Professor Child and Adolescent Psychiatry, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila” Specialist Doctor in Child and Adolescent Psychiatry Department “Prof. Dr. Al. Obregia” , Hospital of Psychiatry, Bucharest, Romania Gheorghe Chiriac-Babei, MD, PhD Lecturer, Pediatrician and nephrologist, Certified in Pediatric nephrology and dialysis, Medical Director Medicover Hospital Bucharest, Romania

Niculina Butoianu, MD, PhD Assistant Professor, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Senior Physician, Pediatric Neurology Clinic, “Al. Obregia” Hospital, Bucharest, Romania Ruxandra Cardas, MD Institut de Myologie Paris France, Al. Obregia Hospital Bucharest Romania Paraschiva Chereches-Panta, MD, PhD Lecturer, University of Medicine and Pharmacy “Iuliu Hatieganu”, IIIrd Pediatric Clinic, Cluj – Napoca, Romania

Cristian Baicus, MD, PhD Professor, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Internal Medicine, Colentina Hospital, Bucharest, Romania

Sorina Chindris, MD Pediatrician, Pediatrics and Neurology Clinic, “Victor Gomoiu” Children’s Clinical Hospital, Bucharest

Lucia Baranga, MD Pediatric specialist, Certified in Sleep Medicine, Medicover Pediatric Clinic, Bucharest, Romania Diana Barca, MD, PhDc Assistant Professor, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Specialist, Pediatric Neurology, Pediatric Neurology Clinic, “Al. Obregia” Hospital, Bucharest, Romania

Anca Colita, MD, PhD Associate Professor, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Pediatric Clinic, Fundeni Clinical Institute, Bucharest, Romania

Camelia Berghea MD, PhD Children Clinical Emergency Hospital "M.S. Curie", Bucharest, Romania Floriana Boghez, MD Academica Clinic, Bucharest Daniela Boișteanu, MD, PhD Associate Professor, University of Medicine and Pharmacy “Gr.T.Popa”, Certified in Sleep Medicine, Clinic of Pulmonary Diseases Iași, Romania

Andreea Codruta Coman, MD, PhDc University of Medicine and Pharmacy "Iuliu-Hatieganu", Specialist in Respiratory Medicine, Cluj–Napoca, Romania Laura Comnea, MD General Practitioner, Private Practice Bucharest, Romania Alexandru Corlateanu, MD, PhD Vice-Dean of Faculty Medicine, Associate Professor, Department of Respiratory Medicine, State University of Medicine and Pharmacy "Nicolae Testemitanu", Chisinau, Moldova

Oana Claudia Deleanu, MD, PhDc Assistant Professor, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Certified in Sleep Medicine, President of SSVNI, “Marius Nasta” Institute of Pulmonology, Bucharest, Romania Doina Dumitru-Didita, MD General Practitioner, Certified in Sleep Medicine, Rp Clinica, Romania Alexandru Dina Physiotherapist, Master Of Physiotherapy, Medicover Pediatric Clinic, Bucharest, Romania Iuliana Dobrescu, MD, PhD Professor Child and Adolescent Psychiatry, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Head of Child and Adolescent Psychiatry Department “Prof. Dr. Al. Obregia” Hospital of Psychiatry, Honorary President of Romanian Association of Child and Adolescent Psychiatry and Allied Professions (RACAPAP), Bucharest, Romania Ștefan Dumitrache-Rujinski, MD, PhD Assistant Professor, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Certified in Sleep Medicine, “Marius Nasta” Institute of Pulmonology, Bucharest, Romania Dan Cristian Gheorghe, MD, PhD Associate Professor, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, ENT Clinic, “M. S. Curie” Hospital, Bucharest, Romania Daniela Goicea, MD Ophthalmologists, Focus Optic, Bucharest, Romania Aviv D. Goldbart, MD, MSc Department of Pediatrics, Pediatric Pulmonary and Sleep Research Laboratory, Sleep-Wake Disorders Center, Soroka University Medical Center, Faculty of Health Sciences, Ben-Gurion University, Beer Sheva, Israel

Ana Maria Bolchis, MD Pediatric specialist, Medicover Pediatric Clinic, Bucharest, Romania

Dana Craiu, MD, PhD Professor of Pediatric Neurology, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Senior Physician, Pediatric Neurology, Pediatric Neurology Clinic, “Al. Obregia” Hospital, Bucharest, Romania

Oliviero Bruni, MD Associate Professor of Child Neurology and Psychiatry, President of the International Pediatric Sleep Association, Pediatric Field Editor – Sleep Medicine, Dept of Social and Developmental Psychology, Sapienza University, Rome, Italy

Mihai Craiu, MD, PhD Associate Professor, “ University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Certified in Pediatric Pulmonology, Head of IInd Pediatric Clinic, Head of Emergency Department, Institute for Mother and Child Care “Prof. Dr. Alfred Rusescu”, Bucharest, Romania

Valeria Herdea, MD Senior General Practitioner, Private Practice Bucharest, Romania

Magdalena Budisteanu, MD, PhD Lecturer, University of Medicine and Pharmacy “Titu Maiorescu”, Senior Physician, Pediatric Neurology, Pediatric Neurology Clinic, “Al. Obregia” Hospital, Bucharest, Romania

Lavinia Davidescu, MD, PhDc Assistant Professor, Faculty of Medicine and Pharmacy, Oradea, Romania, Senior Physician in Pulmonology, Certified in Sleep Medicine

Catrinel Iliescu, MD, PhD Assistant Professor, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Senior Physician, Pediatric Neurology, Pediatric Neurology Clinic, “Al. Obregia” Hospital, Bucharest, Romania

Marin Burlea, MD, PhD Professor, President of Romanian Pediatric Society, Iasi, Romania

70

Carmen Burloiu, MD, PhD Senior Physician, Pediatric Neurology, Pediatric Neurology Clinic, “Al. Obregia” Hospital, Bucharest

Diana Deleanu, MD, PhD Professor, University of Medicine and Pharmacy “Iuliu Hatieganu”, President of Romanian Society of Allergy and Clinical Immunology, Cluj-Napoca, Romania

David Gozal, MD, MBA Department of Pediatrics, The University of Chicago, Chicago, IL, USA President of the American Thoracic Society

Alexandru Dan Herdea, MD Student “ University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Bucharest, Romania

Diana Ionescu, MD, PhD Head of ENT Department Childrens Hospital “Dr. Victor Gomoiu” , Bucharest, Romania



Adelaida Iorgulescu, MD ENT Clinic , Childrens Hospital “Grigore Alexandrescu”, Bucharest, Romania

Crenguta Momirla, MD Pediatric specialist, Medicover Pediatric Clinic, Bucharest, Romania

Daniela Ivascu, MD Specialist in pulmonology, “New Medics” Clinic, Bucharest, Romania

Cristina Motoescu, MD, PhD Assistant Professor, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Senior Physician Pediatric Neurology, Pediatric Neurology Clinic, “Al. Obregia” Hospital, Bucharest, Romania

George Jugulete, MD, PhD Associate Professor, Department of Infectious Diseases, National Institute of Infectious Diseases „Prof. Dr. Matei Bals”, University of Medicine and Pharmacy ”Carol Davila” Bucharest Reinhold Kerbl, MD Professor of Pediatrics and Adolescent Medicine, Leoben, Austria Liana Kobylinska, MD Resident in Child and Adolescent Psychiatry, Child and Adolescent Psychiatry Department “Prof. Dr. Al. Obregia” Hospital of Psychiatry, Bucharest, Romania Martin Konermann, MD, PhD Professor Internal Medicine, Cardiologie, Angiologie, Intensive care, Sleep Medicine, Kassel, Germany Sorin Man, MD, PhD Associate Professor, University of Medicine and Pharmacy “Iuliu Hatieganu”, IIIrd Pediatric Discipline, Certified in Pediatric pulmonology, Cluj–Napoca, Romania Mauro Manconi, MD, PhD Head of Sleep and Epilepsy Center Neurocenter of Southern Switzerland Regional Hospital of Lugano (EOC), Lugano, Switzerland Ioana Mandruta, MD, PhD Associate Professor, Emergency University Hospital, University of Medicine and Pharmacy ”Carol Davila” Bucharest Tamara-Marcela Marcovici MD, PhD Lecturer, University of Medicine and Pharmacy “Victor Babes”, Pediatrician, Certified in Pediatric respiratory medicine, “Louis Turcanu” Children’s Emergency Hospital, Timisoara, Romania Florin Mihaltan, MD, PhD Professor, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Certified in Sleep Medicine, National Coordinator of Sleep Training Program, “Marius Nasta” Institute of Pulmonology, Bucharest, Romania Stefan Dan Mihaicuta, MD, PhD, FCCP Sleep Medicine Expert , University of Medicine and Pharmacy “Victor Babes”, Pulmonolgy Clinic, Timisoara, Romania Ilinca Mihailescu, MD, PhDc Resident in Child and Adolescent Psychiatry, Child and Adolescent Psychiatry Department “Prof. Dr. Al. Obregia” Hospital of Psychiatry, Bucharest, Romania Ioana Minciu, MD, PhD Lecturer, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Senior Physician, Pediatric Neurology, Pediatric Neurology Clinic, “Al. Obregia” Hospital, Bucharest , Romania

Ioana Munteanu, MD, PhD Senior physician in pulmonology, “Marius Nasta” Institute of Pulmonology, Bucharest, Romania Roxana Nemes, MD, PhD Senior physician in pulmonology, Scientific researcher, Head of Pulmonary Function Test Department, “Marius Nasta” Institute of Pulmonology, Bucharest, Romania Dumitru Oraseanu, MD, PhD Professor, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Childrens Hospital “Grigore Alexandrescu”, Bucharest, Romania Mihaela Oros, MD, PhD Pediatrician, Certified in Sleep Medicine, Certified in Pediatric respiratory medicine, Regina Maria Baneasa Clinic, Bucharest, Romania Marina Otelea, MD, PhD Associate lecturer, Physiopathology II, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Bucharest, Romania Corina Paul, MD, PhD Lecturer, University of Medicine and Pharmacy “Victor Babes”, Clinic II Pediatrics - Clinical Emergency County Hospital, Timisoara, Romania Mirela Pavelescu, MD, PhD Assistant Professor, University of Medicine and Pharmacy "Carol Davila" , Pediatrician, Pediatric allergy specialist Childrens Hospital "Grigore Alexandrescu", Bucharest, Romania Doina Anca Plesca, MD, PhD Professor, Department of Pediatric and Pediatric Neurology, University of Medicine and Pharmacy “ Carol Davila”, Childrens Clinical Hospital “Victor Gomoiu”, Bucharest, Romania Vasilica Plăiașu, MD, PhD Clinical Genetics, Genetics Department, Institute for Mother and Child Care “Prof. Dr. Alfred Rusescu”, Bucharest, Romania Diana Pocora, MD Resident in pulmonology,“Marius Nasta” Institute of Pulmonology, Bucharest, Romania Cristina Pomeran, MD, PhDc Specialist in Pediatric Neurology, Pediatric Neurology Clinic, “Al. Obregia” Hospital, Bucharest, Romania

Loredana Elena Rosca, MD, PhDc Hospital of Pneumology “Leon Daniello”, Associate Researcher Center for Health Policy and Public Health, Cluj Napoca, Romania Hemant Sawnani, MD Assistant Professor, Division of Pulmonology and Section of Sleep Medicine, The Comprehensive Neuromuscular Program Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, USA Laurent Servais, MD, PhD Child Neurologist Institut de Myologie Paris, France Narong Simakajornboon, MD Professor, Division of Pulmonary Medicine Director, Sleep Disorders Center; Director, Sleep Fellowship Training Program, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, USA Daniela Stefanescu, MD General Practitioner, Trainer, Bucharest, Romania Katia Regina Stewart MD, FAAP General pediatrics, Maryland, USA Lidia Soldea, MD Resident in nutrition and metabolic disease, Bucharest, Romania Oana Tarta-Arsene, MD, PhD Assistant Professor, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Senior Physician, Pediatric Neurology, Pediatric Neurology Clinic, “Al. Obregia” Hospital, Bucharest, Romania Raluca Teleanu, MD, PhD Lecturer, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Head of Pediatric Neurology Department Childrens Hospital “Victor Gomoiu”, Bucharest, Romania Doina Adina Todea, MD, PhD Associate Professor, University of Medicine and Pharmacy “Iuliu Hatieganu”, Certified in Sleep Medicine, Sleep Laboratory Coordinator, Clinical Hospital of Pneumology “Leon Daniello”, Cluj–Napoca, Romania Magne Tvinnereim, MD, Ph.D Specialist in Oto-rhino-Laryngology, International Accredited Sleep specialist, CEO of Eurosleep Intl. & Spiromedical ltd. Norway Raluca Vasiluta, MD Clinic of Pulmonary Diseases Iași, Romania Iulian Velea, MD, PhD Associate Professor, University of Medicine and Pharmacy “ Victor Babes” Timisoara, Clinic II Pediatrics - Clinical Emergency County Hospital Timisoara, Romania

Florina Rad, MD, PhD Assistant Professor Child and Adolescent Psychiatry, University of Medicine and Pharmacy “Carol Davila”, Specialist Doctor in Child and Adolescent Psychiatry Department “Prof. Dr. Al. Obregia” Hospital of Psychiatry, Bucharest, Romania

71



INFORMATION FOR AUTHORS Purpose The Romanian Journal of Pediatric Sleep Medicine is the official publication of the Romanian Association for Pediatric Sleep Disorders. The Romanian Association for Pediatric Sleep Disorders aims to develop scientific, research and medical training activities in order to build and expand the knowledge of pediatric sleep disorders in Romania. Types of manuscripts The journal is published two times per year and papers are accepted for publication in English and Romanian language. There are several categories of material: editorial, original articles (clinical and basic research), case presentations, reviews, letters to the editor, advertisements. Authors are invited to submit manuscripts electronically via email: [email protected]. Manuscript format The text should be in single-column format. Keep the layout of the text as simple as possible. Most formatting codes will be removed and replaced on processing the article. Do not break and hyphenate words. Use the word processor’s options only to justify or center text, bold face, italics, underline, subscripts, and superscripts. Do not embed “graphically designed” equations or tables, but prepare these using the Word processor’s facility. Do not import the figures or tables into the text file but, instead, indicate their approximate locations directly in the electronic text and on the manuscript. Footnotes in text are not permitted. Italics are used for expressions of Latin origin. Abbreviations (except standard units of measurement) should be identified on first use. Introduce an abbreviation only when the same term occurs three or more times. Pages should be numbered consecutively and organized as follows: Title, Abstract and Keywords, Main text, Acknowledgments, References, Tables, Figures, Graphics and Schemes (with captions). Title The title page should include: (1) – title of the article, short and descriptive; (2) – first name and last name of each author; (3) – names of departments and institutions with which authors are associated; (4) – postal address, phone/fax numbers, and e-mail of the corresponding author. Ensure that phone and fax numbers (with country and area code) are provided in addition to the e-mail and the complete postal address. Abstract and Keywords A concise abstract of less than 250 words is required. The abstract should briefly state the purpose of the research, the main results and major conclusions. The abstract is presented separately from the article, so it must be able to stand alone. At the end of the abstract provide a maximum of 6 keywords. Abbreviations should not be used in the abstract. Main text The manuscript should be written clearly and concisely. The author is responsible for providing the correct nomenclature, which must be consistent and unambiguous. The text should be arranged in the following order: Introduction, Materials and Methods, Results, Discussion, and Conclusions. Each section should be clearly marked by a separate, numbered heading and may be numbered down to the third order. The introduction should be a brief overview of the topic. The body of the text should describe the topic in an orderly manner, using subheadings to divide the various sections. A few summary paragraphs should conclude the paper. Be sure to display line number (1, 2 , 3, and so forth) in the left margin of the manuscript. Acknowledgments Place acknowledgments, including information on grants received, before the references, in a separate section, and not as a footnote on the title page. References Responsibility for the accuracy of bibliographic citations lies entirely with the authors. Please ensure that every reference cited in the text is also present in the reference list (and vice versa). Any references cited in the abstract must be given in full. Unpublished results and personal communications should not be in the reference

72

list, but may be mentioned in the text. Citation of a reference as “in press” implies that the item has been accepted for publication. References (indicated by numbers in square brackets) should be cited in consecutive order of their appearance in the text. The complete references must be reproduced at the end of the manuscript. List names of all the authors. References should be typed in the following style: For journals: Author’s name. (Year of publication). Title of article. Title of Journal, volume number (issue number), pages. For books: author’s name (Year of publication), Title of book. Editor, pages. Tables, Figures and Schemes Tables, Figures and Schemes are to be typed in this order, on separate pages at the end of the manuscript. Ensure that each illustration or table has a caption attached, which should comprise a brief title and a description. Keep text in the illustrations to a minimum, but explain all symbols and abbreviations used. Tables should be on separate sheets, one table per sheet, and should bear a short descriptive title. Number tables consecutively, in accordance with their appearance in the text. Place footnotes to tables below the table body and indicate them with superscript lowercase letters. Avoid vertical rules and shading. Be sparing in the use of tables and ensure that the data presented in tables do not duplicate results described elsewhere in the article. Figures and Schemes should be cited and consecutively numbered with Arabic numerals, according to their order of appearance in the main text. Mark the appropriate position of a figure/scheme in the text. Graphics and schemes are suitable for mention as figures. Ensure that high-resolution graphics files are provided, even if the graphic appears as part of your normal word-processed text file. Peer-reviewed The following types of contribution to the journals are peerreviewed: Articles, Technical Reports, Analysis, Reviews and Insight articles. All forms of published correction may also be peer-reviewed at the discretion of the editors. Other contributed articles are not usually peer-reviewed. Nevertheless, articles published in these sections, particularly if they present technical information, may be peer-reviewed at the discretion of the editors. For any general questions and comments about the peer-review process, the journal or its editorial policies that are not addressed here, we encourage reviewers to contact us. Questions about a specific manuscript should be directed to the editor who is handling the manuscript. Proofs Unless indicated otherwise, proofs are sent to the corresponding author and should be returned with the least possible delay. Alterations other than the correction of printer’s errors are charged to the author. Copyright In case the paper is accepted for publication, copyright will be transferred to the Romanian Journal of Pediatric Sleep Medicine. Authors must agree to undertake all responsibility for the scientific content and originality of the paper; the Romanian Journal of Pediatric Sleep Medicine will take no responsibility whatsoever in this respect. It is the author’s responsibility to obtain permission to reproduce illustrations, tables, etc. from other publications. Conflicts of interest Authors must state all possible conflicts of interest in the manuscript, including financial, consulting, institutional and other relationships that might lead to bias or a conflict of interest. If there is no conflict of interest, this should also be explicitly stated as none declared. All sources of funding should be acknowledged in the manuscript. All relevant conflicts of interest and sources of funding should be included in the “Acknowledgements” section in the manuscript. Summary: • send the material in electronic format in both Romanian and English • use 1.5 line spacing for the entire text • a ttach an abstract of less than 250 words at the beginning of the paper • include a statement of agreement by all authors as to the content of the paper • include a commercial interest and financial disclosure statement • fulfill the manuscript preparation and submission requirements •p apers that do not meet these criteria will not be accepted for publication



FORMULAR DE ÎNSCRIERE CA MEMBRU AL ASOCIAŢIEI PENTRU TULBURĂRILE DE SOMN LA COPII ŞI ADOLESCENŢI (ATSCA) Nume........................................................................................ Prenume.................................................................................................................. Specialitatea .......................................................................... Gradul profesional ............................................................................................. Grad didactic universitar (dacă este cazul) .................................................................................................................................................... Locul de muncă (Instituţia) .................................................................................................................................................................................. Adresa........................................................................................................................................................................................................................... Localitatea .............................................................................. Judeţul .................................................................................................................... Adresa la care doriţi să vi se trimită revista “Somnologia pediatrică”: Strada ....................................................................................... ......... Nr. .................... Bloc ....................Scara .................... Ap. .................... Localitate...................................................... Județ/Sector..................................... Cod poștal ................................... Telefon ..................................................................................... e-mail .....................................................................................................................  Doresc să mă înscriu în ASOCIAŢIA PENTRU TULBURĂRI DE SOMN LA COPII ŞI ADOLESCENŢI şi să plătesc taxa de membru activ în valoare de 50 RON/an. Taxa de membru include cele 2 numere/ an ale Revistei “Somnologie pediatrică”, reduceri ale taxelor de participare la conferinţe, simpozioane sau alte evenimente organizate de ATSCA. Bifaţi modul în care doriţi să achitaţi taxa de înscriere:  Plata directă  Transfer bancar Cont bancar IBAN - RO71RZBR0000060015423085 deschis la Raiffeisen Bank - Agenţia Bucureşti, Str. Grigore Alexandrescu 4A sc 1 Bucureşti, CUI 31233146.

Semnătura dvs. ..................................................................... Data ........................................................................................................................ Formularul completat va fi trimis împreună cu dovada plăţii prin e-mail la: [email protected]. ASOCIAŢIA PENTRU TULBURĂRILE DE SOMN LA COPII ŞI ADOLESCENŢI Cod fiscal: 31233146 Cont RON: RO71RZBR0000060015423085 Cont USD: RO54RZBR0000060015423100 Cont EUR: RO65RZBR0000060015423096 Raiffeisen Bank - Agenţia Bucureşti Str. Grigore Alexandrescu 4A, sc. 1, Bucureşti SWIFT: RZBROBU +40725919853 [email protected] www.somn-copii.ro

73



NOTES

74



FORMULAR DE ÎNSCRIERE ÎN CLUBUL REGAL AL MEDICILOR "QBSUFOFOŜBMB$MVCVM3FHBMBM.FEJDJMPSOVFTUFEPBSPGPSNBMJUBUF·OTFBNOìIPUìSÉSFBEFBUFBOHBKBBDUJWÔO TVTŜJOFSFB BDUVMVJ NFEJDBM QSJO EF[WPMUBSFB ŚJ DPOTPMJEBSFB FDIJQFMPS NFEJDBMF ŚJ QSJO SFBMJ[BSFB VOPS OPJ QSPJFDUF NFEJDBMF 4VCTFNOBUVM B

/VNF@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@ 1SFOVNF@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@ WìSPHTìNJBQSPCBŜJÔOTDSJFSFBÔO$MVCVM3FHBMBM.FEJDJMPSŚJFMJCFSBSFBDFSUJmDBUVMVJEFNFNCSVBM$MVCVMVJ3FHBMBM .FEJDJMPSÔODPOGPSNJUBUFDVEBUFMFQFSTPOBMFDPNQMFUBUFNBJKPT$/1@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@ "DU EF JEFOUJUBUF $* #*

TFSJB @@@@@@@@ OS@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@ %BUB OBŚUFSJJ @@@@@@@@@@@@@@@@@@@ $FUìŜFOJB@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@ 5FMFGPOmY@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@.PCJM@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@ &NBJM@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@

*OTUJUVŜJBBCTPMWJUì@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@ 1SPNPŜJB@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@ 1SFHìUJSFBQSPGFTJPOBMì@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@ 4QFDJBMJUBUF@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@ .FEJDSF[JEFOU.FEJD4QFDJBMJTU.FEJD1SJNBS "EPVBTQFDJBMJUBUF@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@/VFTUFDB[VM "UFTUBUFEFTUVEJJDPNQMFNFOUBSF@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@ %PDUPSÔONFEJDJOì%B/V%PDUPSBOE (SBEVOJWFSTJUBS@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@6OJWFSTJUBUFB@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@

%PSFTDTìQSJNFTDPFWFOUVBMìDPSFTQPOEFOŜìMBVSNìUPBSFBBESFTì -PDBMJUBUF@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@TUS@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@ OS@@@@@@@@ CMPD@@@@@@@@@@@@@@@ TDBSB@@@@@@@@@@@@@ FUBK@@@@@@@@@@@@@@@@ BQBSUBNFOU@@@@@@@@@@@@@@@@ TFDUPS KVEFŜ @@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@

"DUJWJUBUFNFEJDBMì4QJUBMQMìUJUPSQFOUSVNFEJDJJSF[JEFOŜJ

*OTUJUVŜJF-PDEFNVODì@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@ 4VOUEFBDPSEDVQSFMVDSBSFBEBUFMPSQFSTPOBMFDVQSJOTFÔOQSF[FOUBDFSFSFŚJWPJBOVOŀBPSJDFNPEJmDBSFBBDFTUPS EBUF "DDFQUŚJSFTQFDUDPOEJŜJJMFEFGVODŜJPOBSFBMF$MVCVMVJ3FHBMBM.FEJDJMPS%FDMBSDìESFQUVMNFVEFMJCFSìQSBDUJDì NFEJDBMìFTUFWBMJE %FDMBSDìEBUFMFNFMFQFSTPOBMFGVSOJ[BUFÔOBDFTUGPSNVMBSTVOUDPOGPSNFDVSFBMJUBUFB 4VOUEFBDPSETìQSJNFTDQFFNBJMJOGPSNBŜJJSFGFSJUPBSFMBTUBUVUVMEFNFNCSVBM$MVCVMVJ3FHBMBM.FEJDJMPS QSFDVN ŚJMBBDUJWJUBUFBBDFTUVJB 5SFCVJFCJGBUQFOUSVBUSJNJUFEBUFMF $MVCVM3FHBMBM.FEJDJMPSBTJHVSìNFEJDJJDPMBCPSBUPSJEFDPOmEFOŜJBMJUBUFBEBUFMPSQFSTPOBMF %BUB@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@4FNOìUVSB@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@

A4US*PO*POFTDVEFMB#SBEOS# 4FDUPS #VDVSFŚUJ

WXXXDMVCVMSFHBMSP &PGmDF!DMVCVMSFHBMSP

75



NOTES

76



Dragi Colegi, Dragi Colaboratori, A 4-a ediție a Conferinței Naționale de Somnologie Pediatrică cu participare internațională, “Un somn sănătos, un copil sănătos”, se va desfașura în București în perioada 30 iunie-1 iulie 2017, fiind urmarea firească a manifestărilor științifice din anii precedenți cât și a interesului din ce în ce mai mare și la noi în țară pentru somnologia pediatrică. Evenimentul este organizat de Asociația pentru Tulburări de Somn la Copii și Adolescenți (ATSCA) sub egida Clubului Regal al Medicilor, în parteneriat științific cu Societatea Română de Pediatrie, Societatea Română de Pneumologie, Secțiunea de Somnologie și Ventilație non invazivă a SRP, Asociația Medicilor de Familie București și Asociația Română de Psihiatria Copilului și Adolescentului. Ne bucurăm să ne fiți alături la acest eveniment. Dr. Cristina Crintea

Dr. Mihaela Oros

Clubul Regal al Medicilor Președinte Asociația pentru Tulburări de Somn la Copii și Adolescenți Informatii organizatorice: Data 30 iunie -1 iulie Locatie: București Limbi oficiale: Română, Engleză Acreditare: EMC Pentru mai multe informatii: [email protected]; [email protected] Taxa de participare: • Pentru medici primari și specialiști : 120 lei • Pentru membrii Clubului Regal al Medicilor și membrii Asociației pentru Tulburări de Somn la Copii și Adolescenți (ATSCA): 50 lei Termen limită: 26 iunie 2017 Modalităţi de plată: prin OP, în contul RO09 BTRL RONC RT02 2771 6501, Banca Transilvania, Asociația Clubul Regal al Medicilor, CUI: 31693519. Înregistrarea participanților se face numai online: www.clubulregal.ro. După efectuarea plății, vă rugăm să completați formularul de înregistrare. După 26 iunie 2017 se fac înscrieri doar în perioada Conferinței, în număr limitat, fără a garanta primirea materialelor.

77



NOTES

78

somnologie pediatrica - Romanian Sleep Journal

Recommend Documents