EMBRIOLOGIA DA CAVIDADE ORAL E OROFARINGE

Os três brotos linguais resultam do primeiro par de arcos ... EMBRIOLOGIA DA CAVIDADE ORAL E OROFARINGE Author: Péricles Created Date: 10/28/2013 10:5...

332 downloads 748 Views 962KB Size
ANORMALIDADES BRANQUIAIS R2 Péricles Bonafé Hospital Angelina Caron

Período embrionário 

Período embrionário  4ª

a 8ª semana de vida intra-uterina endoderma  3 folhetos embrionários mesoderma

ectoderma

4ª Semana

Folhetos Embrionários

Tecidos

Órgãos

8ª Semana

Período Embrionário 

Desenvolvimento do aparelho faríngeo  Arcos  Bolsas  Sulcos  Membranas



As anomalias congênitas destas regiões originam-se durante a formação do aparelho faríngeo em seus derivados adultos

Período Embrionário 

Ectoderma  Origina

órgãos e estruturas que mantém contato com o mundo externo:  Sistema

Nervoso Central  Sistema Nervoso Periférico  Epitélio sensivo da orelha, nariz e olhos  Pele  Glândulas subcutâneas, mamárias, hipófise e esmalte dentário

Período Embrionário 

Mesoderma  Músculos,



vasos sanguíneos

Endoderma  Revestimento epitelial do aparelho respiratório  Parênquima das amigdalas, tireóide, paratireóide, timo, fígado e pâncreas  Revestimento epitelial da bexiga e uretra  Revestimento epitelial da cavidade timpânica e tuba auditiva

Arcos Faríngeos 





Começam a se desenvolver no início da 4ª semana, quando as células da crista neural migram para as futuras regiões da cabeça e pescoço O primeiro par de arcos faríngeos aparece como elevações superficiais laterais à faringe em desenvolvimento Ao final da quarta semana 4 pares de arcos faríngeos são visíveis

Arcos Faríngeos Primeiro Arco  

“Arco mandibular” Forma 2 saliências:  Menor

(saliência maxilar), que origina a maxila, o osso zigomático e a porção escamosa do osso temporal  Maior (saliência mandibular), que forma a mandíbula  Cartilagens das saliências se atrofiam, persistindo apenas a região dorsal, que gera bigorna e martelo, respectivamente.

Arcos Faríngeos Segundo Arco 

“Arco hióide”  Forma

o corno menor do osso hióide, o estribo e a apófise estilóide do osso temporal

Terceiro Arco 

Forma o corno maior do osso hióide

Quarto e Quinto Arcos 

Formam a cartilagem tireóide, cricóide e aritenóide

Bolsas Faríngeas  





São divertículos semelhantes a balões Os pares de bolsas desenvolvem-se entre os arcos numa sequência cefalocaudal Quatro pares de bolsas faríngeas são bem definidos; o quinto par é ausente ou rudimentar Revestimento epitelial endodérmico  Origina

o timo e as paratireóides

Bolsas Faríngeas Primeira Bolsa  

Origina o recesso tubotimpânico Porção distal deste recesso entra em contato com o primeiro sulco faríngeo  Formação





da membrana timpânica

Cavidade do recesso dá origem à cavidade timpânica e ao antro mastoideo A conexão do recesso tubotimpânico com a faringe forma a tuba faringotimpânica (tuba auditiva)

Bolsas Faríngeas Segunda Bolsa A parte central se fragmenta, formando criptas  O endoderma forma o epitélio superficial e o revestimento das criptas tonsilares  O mesênquima se diferencia em tecido linfóide, gerando a tonsila palatina 

Bolsas Faríngeas Terceira Bolsa Na 6ª semana, o epitélio de cada porção bulbar dorsal começa a se diferenciar em uma paratireóide inferior  Reunem-se no plano mediano para formar o timo, que então desce para o mediastino superior 

Bolsas Faríngeas Quarta Bolsa  A parte dorsal da 4ª bolsa faríngea gera uma glândula paratireóide superior  A porção ventral alongada de cada uma das quartas bolsas forma o corpo ultimobranquial  O corpo funde-se com a tireóide e suas células se dispersam dentro desta  

Origina as células parafoliculares da tireóide ou células C (produtoras de calcitonina)

A 5ª bolsa faríngea, rudimentar, ao se desenvolver torna-se parte da 4ª bolsa e ajuda a formar o corpo ultimobranquial

Sulcos Faríngeos 





Durante a 4ª e a 5ª semanas, as regiões da cabeça e do pescoço do embrião humano apresentam quatro sulcos a cada lado Estes sulcos separam os arcos faríngeos externamente Apenas um par de sulcos contribui para a formação de estruturas adultas: o primeiro par, que persiste como o meato acústico externo

Membranas Faríngeas 





Surgem no assoalho dos sulcos faríngeos a cada lado das regiões de cabeça e pescoço do embrião durante a 4ª semana Estas membranas se formam onde o epitélio de um sulco e de uma bolsa se encontram Apenas um par de membranas contribui para a formação de estruturas no adulto: a primeira membrana faríngea, que juntamente com a camada de mesênquima interposto, torna-se a membrana timpânica

Língua 







Próximo ao final da 4ª semana, uma elevação triangular mediana aparece no assoalho da faringe primitiva - é o broto lingual mediano, primeira indicação do desenvolvimento da língua Então, dois brotos linguais distais se desenvolvem de cada lado do broto lingual mediano Os três brotos linguais resultam do primeiro par de arcos faríngeos Os brotos linguais distais fundem-se e crescem sobre o broto lingual mediano, formando os dois terços anteriores da língua

Língua 

A formação do terço posterior da língua é indicada por duas elevações:  Cópula,



que se forma pela fusão das partes ventromediais do segundo par de arcos faríngeos  Saliência hipofaríngea, que se desenvolve caudalmente à cópula do mesênquima das partes ventromediais do terceiro e quarto pares de arco As papilas linguais aparecem ao final da 8ª semana

Glândulas Salivares 

Parótidas são as primeiras a aparecer  Desenvolvem-se

de brotos ectodérmicos orais junto aos ângulos do estomodeu (boca primitiva)



Glândulas submandibulares  Aparecem

ao final da 6ª semana  Desenvolvem-se de brotos endodérmicos no assoalho do estomodeu 

Glândulas sublinguais  Aparecem

na 8ª semana, desenvolvida de múltiplos brotos epiteliais endodérmicos no sulco paralingual

Palato 



Internamente, se processa a separação entre as cavidades nasal e bucal Desenvolve-se de dois primórdios: palato primário e palato secundário  





Primário: forma pouco do palato duro adulto Secundário: forma parte do palato duro e do palato mole

Na região ventral do palato, o mesênquima se ossifica formando os processos palatinos do osso maxilar e a região ossificada do palato O mesênquima da região dorsal do palato não se ossifica, formando o palato mole

Anomalias do 1º Arco 



Envolve malformações dos olhos, ouvidos, palato e mandíbula Duas principais “síndromes do primeiro arco”  Treacher

Collins  Pierre Robin

Sínd. Treacher Collins  

Disostose mandibulofacial Características:  Hipoplasia

malar e mandibular  Coloboma em pálpebra inferior (formação palpebral errônea)  Pode haver fissura palatal  Inteligência normal  Malformações de orelha e ouvido médio (microtia, estenose ou atresia de CAE, malformação de martelo e bigorna)

Síndrome de Pierre Robin Seqüência de micrognatia, glossoptose e fenda palatina  Geralmente não há lábio leporino 

Anomalias do 2º Arco 

Malformações auriculares  Microtia



Malformação ossicular  Estribo



Assimetria muscular da face



Malformação hióidea  Corno

menor faltante, corpo elevado

Anomalias do 3º Arco 

Alterações hióideas  Corpo

deslocado inferiormente  Corno maior 

Aneurisma de carótida

Anomalias do 4º Arco 

Estenose laríngea



Laringoptose (laringe posicionada inferiormente)



Condromalácia



Arco aórtico bifurcado

Arco Aórtico Bifurcado

Anomalias da 1ª Bolsa 

Tuba auditiva atrésica



Ausência

OM recorrente

 Cavidade

timpânica  Antro da mastóide 

MT perfurada



Língua bífida



Cistos nasofaríngeos de origem branquial (raros)

Anomalias da 2ª 

Bolsa

Cisto tireoglosso  Presente

em até 7% da população  Falha no fechamento do ducto tireoglosso  Em qualquer lugar entre a base da çínfua e o mediastino superior  Achado típico  Lesão

cística logo abaixo do hióide, na linha média, que se move à deglutição e à protrusão da língua

Cisto Tireoglosso  Pode  Às

conter tecido tireoidiano

vezes, é a única tireóide funcionante

 Avaliar

por USG e/ou TC  Tratamento é cirúrgico (procedimento de Systrunk)  Pode conter tecido neoplásico  Carcinoma  1%

papilar

Cisto tireoglosso

Anomalias da 2ª Bolsa 

Tireóide lingual  90%

na base da língua  4 mulheres : 1 homem  Usualmente não é notada até a adolescência/início da idade adulta  Assintomática na maior parte dos casos  Pode

gerar disfagia, dificuldade respiratória

Tireóide Lingual  Associa-se

a hipotireoidismo em até 70% dos casosHypothyroidism – 70% of cases  Em 2/3 cases, é o único tecido tireoideo funcionante  Avaliar

função tireoidiana antes do tratamento

 Tratamento  Assintomático

– monitorar

 Sintomático  

Excisão +- reimplantação do tecido nos músculos do pescoço Radioablação

 Terapia

de reposição de horm. tireoideo

Tireóide Lingual

Tireóide Lingual

Tireóide Lingual

Anomalias da 3ª e 4ª Bolsas 

Síndrome de DiGeorge  Ausência

congênita do timo e paratireóides  Deleção parcial do cromossomo 22  “CATCH -22”  Cardiac

anomalies  Abnormal facies  Thymic aplasia  Cleft palate  Hypocalcemia  Pode

haver tetania

Outras anomalias da 3ª e 4ª bolsas  

Glândulas paratireóides acessórias Cisto de timo

Anomalias dos Sulcos Branquiais 

1º sulco  Cistos,

atresia ou estenose do CAE, depressões em lábios inferiores, sinus pré-auricular

Anomalias dos Sulcos Branquiais 

2º Sulco  Cistos  Sinus



cervicais

3º Sulco  Cistos

(raros)  Cistos de timo 

4º Sulco  Cistos

(extremamente raros)  Cistos no nervo vago tosse

Anomalias dos Sulcos Branquiais 

Cistos  Resultam

de falha no fechamento dos sulcos branquiais

 2-3%

são bilaterais

 Cistos

de 2º sulco são os mais comuns

 ~95%

dos casos

Cisto do 1º Sulco Branquial 

Classificação  Tipo   

Massa ou sinus preauricular Origem ectodérmica Trajeto anterior e medial ao CAE  Região preauricular  Lateral ao VII par  Paralelo ao CAE  Termina no CAE ou orelha média

 Tipo  

1

2

Mais comum que o tipo 1 Presentes no angulo da mandíbulo ou região submandubular  Angulo da mandíbula  Lateral ou medial ao VII par  Termina na concha ou junção osteocartilaginosa no CAE

Cisto do 1º Sulco Branquial Tipo 1

Cisto do 2º Sulco Branquial  



Cisto branquial mais comum Apresenta-se como uma massa anterior e medial ao esternocleidomastoideo Trajeto anterior do pescoço  Segue trajeto da carótida  Passa entre artérias carótida interna e externa  superficial ao IX e XII pares  abre-se na fossa tonsilar

 Região

Cisto do 2º Sulco Branquial

Cisto do 3º Sulco Branquial 





Muito associados à tireóide  Se o paciente apresentar abscessos tireóideos de repetição, considerar o diagnóstico! Mais comum à esquerda Trajeto  Similar ou inferior à localização dos cisto do 2º arco, porém passa profundamente ao IX e superficialmente ao XII e ao nervo laríngeo superior  perfura membrana tireohióidea abre-se no vértice do seio piriforme

Cisto do 3º Sulco Branquial

Cisto do 4º Arco Branquial 

Raríssimo 



~ 200 casos descritos na literatura

Também associado com abscessos tireóideos recorrentes

Exames Complementares •

Ecografia • •





Massa arredondada com baixa ecogenicidade, uniforme, com poucas septações internas Vantagens: sem radiação, não necessita sedação nas crianças, baixo custo Normalmente não é solicitada como único exame de avaliação

TC • •

Lesão homogênea com baixa atenuação central e discreto reforço nas bordas Radiação, alto custo, sedação (nas crianças)

Exames Complementares 

RM   



Fistulografia (Rx, TC) 



Lesão hipointensa em T1 e hiperintenso em T2 Não usa radiação Desvantagens: necessita sedação nas crianças, alto custo

Injeta-se contraste radiopaco na fístula ou sinus para delinear o trajeto

Esofagografia com bário 

Ajuda a estabelecer o curso da fístula em anormalidades inferiores

Tratamento 

Definitivo  Excisão



cirúrgica do cisto e do trajeto

Depende se há ou não infecção  Tratar,

e depois operar  Cobrir germes de via aérea + S. aureus

Tratamento 

Cistos de 1º Sulco Branquial 

Identificar o nervo facial! Trajeto do cisto é próximo!



Se possível, esperar até os 2 anos de idade Nervo facial maior e mais profundo (menos superficial)  Controvérsia: 

  

Esperar pode levar a mais infecções Gera mais fibrose Aumenta a dificuldade cirúrgica

Tratamento 

Cistos de 3º e 4º Sulcos  Identificar  Estará

o nervo laringeo recorrente

mais profundo que o trajeto

 Excisão

do lobo ipsilateral da tireóide para garantir remoção completa do trajeto  Avaliar seio piriforme por videolaringoscopia  Pode-se

introduzir cateter de Fogarty no trajeto, auxiliando a remoção cirúrgica