Semiologia Cardiovascular Insuficiência Mitral Por Matheus Vieira Gonçalves
1- Etiologia O aparelho da valva mitral consiste dos folhetos valvares, da cordoalha tendínea, dos músculos papilares e do anel mitral. As anomalias de qualquer dessas estruturas podem provocar a regurgitação mitral (RM). As principais causas são o prolapso da valva mitral, doença cardíaca reumática, endocardite infecciosa, calcificação anular, cardiomiopatia e doença cardíaca isquêmica.
A) Anomalias dos Folhetos Valvares A insuficiência mitral causada pela doença cardíaca reumática crônica é consequência de encurtamento, rigidez, deformidade e retração de uma ou ambas as cúspides valvares, associadas ao encurtamento e fusão da cordoalha tendinosa e dos músculos papilares. Quando falamos em endocardite infecciosa, a RM pode ser por perfuração das válvulas, pelas vegetações impedindo o fechamento dos folhetos ou, ainda, pela retração valvar durante a cicatrização do processo de endocardite. B) Anomalias do Anel Mitral Em situações normais, o anel mitral é flexível, e, portanto, a contração do ventrículo esquerdo provocará uma diminuição nessa circunferência, contribuindo de forma significativa para o fechamento valvar.
A RM secundária à dilatação do anel mitral pode ocorrer em qualquer situação de dilatação do ventrículo esquerdo, sobretudo na cardiomiopatia dilatada. A calcificação degenerativa idiopática do anel mitral tem grande incidência na população, principalmente idosa, sem grandes conseqüências funcionais. Quando tal calcificação é grave, no entanto, não há a constrição anelar correta e simultânea à contração do ventrículo, provocando a RM. Fatores de risco como a hipertensão, a diabetes e a hipercolesterolemia estão envolvidos no processo. Contudo, outros situações clínicas podem acelerar esse processo, como nos pacientes renais crônicos, com hiperparatireoidismo secundário, e nas síndromes de Marfan e de Hurler, que cursam também com dilatação do anel valvar. Com o contínuo depósito de cálcio, formam-se espículas calcificadas que podem se projetar para o interior do miocárdio ventricular esquerdo adjacente. Assim, pode haver imobilização da porção basal dos folhetos mitrais, agravando a RM que resulta da perda da função esfinctérica normal do anel valvar. Ainda, o depósito de cálcio pode se expandir para as artérias coronárias, para o sistema de condução, comprometendo a comunicação intraventricular e/ou atrioventricular, e em metade dos pacientes encontram-se calcificação aórtica associada, porém sem maiores repercussões. C) Cordoalha Tendínea Outra causa importante de RM consiste das alterações da cordoalha tendinosa. Seu alongamento e ruptura são as principais características encontradas no prolapso mitral. As cordoalhas podem apresentar anormalidades congênitas; a ruptura pode ser espontânea ou primária, por aumento na tensão mecânica ou por dilatação aguda do ventrículo; ou, ainda, ser conseqüente à endocardite infecciosa, trauma ou febre reumática. Vale constar que as cordoalhas do folheto posterior são mais acometidas que as do anterior. D) Músculos Papilares Por serem irrigados pela porção terminal do leito vascular coronariano, os músculos papilares são particularmente sensíveis à isquemia, podendo qualquer alteração nessa circulação causar disfunção dessa musculatura, principalmente quando a exposição à isquemia é prolongada. O músculo papilar posterior, irrigado pelo ramo descendente posterior da coronária direita se torna isquêmico e infarta mais frequentemente que o papilar ântero-lateral, que é irrigado pelos ramos diagonais da descendente anterior e frequentemente pelos ramos marginais da circunflexa esquerda. A isquemia em questão tem como principal causa a doença aterosclerótica coronariana, mas também pode ser em virtude de anemias graves e choques. Há uma disfunção regional do miocárdio do ventrículo esquerdo na base do músculo papilar, resultando em flacidez dos folhetos mitrais e em fechamento incompleto desses folhetos. A necrose do músculo papilar é complicação freqüente dos infartos, mas a ruptura total é um algo muito menos comum, porém altamente letal. E) Disfunção de Ventrículo Esquerdo A disfunção isquêmica do ventrículo esquerdo e a cardiomiopatia dilatada são fatores etiológicos importantes para o desenvolvimento da RM, sendo a segunda principal causa, logo após o prolapso. A dilatação do ventrículo esquerdo, qualquer
que seja sua causa, incluindo a isquemia, pode alterar a relação espacial entre os músculos papilares e as cordas tendíneas e, portanto, resultar em RM funcional. A perspectiva para o paciente com RM isquêmica é substancialmente pior do que aquela observada na RM por outras causas, devido ao remodelamento associado do ventrículo e de sua disfunção sistólica. Também, nesse caso observamos o dano isquêmico à musculatura papilar e alterações no anel valvar, que contribuem ainda mais para agravar a RM. Importante notar que a RM ocorre em 20% dos pacientes com infarto agudo do miocárdio, indicando um pior prognóstico, mesmo quando em graus leves. A incidência e a gravidade da RM variam inversamente à fração de ejeção, e diretamente com a pressão diastólica final no ventrículo. 2- Fisiopatologia Uma vez que o orifício mitral regurgitante está em paralelo com a valva aórtica, a impedância para o esvaziamento ventricular é reduzida nos pacientes com RM, facilitando a saída de sangue durante a sístole, porém não completamente para a aorta. Estima-se que 50% do sangue é ejetado de volta ao átrio esquerdo antes da abertura da valva aórtica. O volume do fluxo da RM depende de uma combinação entre o tamanho instantâneo do orifício regurgitante e o gradiente de pressão entre o ventrículo e o átrio esquerdos. Assim, tanto o aumento da pré como da pós-carga, quanto a depressão da contratilidade e outras situações que aumentem o tamanho do ventrículo esquerdo, alargam o anel mitral e, desse modo, o orifício regurgitante. Por outro lado, quando o tamanho do ventrículo é diminuído por meio de inotrópicos positivos, diuréticos e, sobretudo, vasodilatadores, o tamanho do orifício regurgitante diminui e o volume regurgitado declina, diminuindo a altura da onda v da pressão atrial esquerda, e também a intensidade e duração do sopro sistólico. A) Compensação Ventricular Esquerda Inicialmente, o ventrículo esquerdo compensa a RM aguda pelo aumento da pré-carga, pelo princípio de Frank-Starling, se esvaziando mais completamente. Há elevação da pré-carga e a redução da pós-carga, que provocam o aumento do volume diastólico final e a redução do volume sistólico final, respectivamente, produzindo um aumento do volume sistólico total. Isso se reflete em um aumento da pressão no átrio esquerdo. Conforme o processo vai se tornando crônico, o estiramento das fibras miocárdicas, além de seu ponto ótimo de contração, impede o bombeamento anterógrado do sangue. Há hipertrofia excêntrica por sobrecarga de volume, mas que não é proporcional ao grau de dilatação ventricular, alargando o orifício regurgitante (“RM gera mais RM”). O volume diastólico final ventricular esquerdo aumenta mais e este, associado a uma massa ventricular ainda funcionante, irá aumentar o volume sistólico final, retornando a seus valores normais. O aumento atrial esquerdo agora acomoda o volume regurgitante em pressões menores. Essa compensação é razoavelmente mantida por anos em muitos pacientes, mas a ativação hormonal e pró-inflamatória e consequente sobrecarga hemodinâmica pode desequilbrar o sistema. Volume sistólico final, pré-carga e pós-carga se elevam, enquanto a fração de ejeção e o volume sistólico total declinam.
B) Avaliação da Contratilidade Miocárdica na RM Considerando que os índices de contratilidade miocárdica da fase de ejeção se relacionam com a pós-carga de modo inverso, a RM aguda (pós-carga reduzida), cursa com elevação da fração de ejeção, do encurtamento fracionado e da velocidade de encurtamento circunferencial das fibras. Importante notar que apesar desse aumento, o débito cardíaco efetivo, ou seja, a saída de sangue pela aorta está diminuída. Assim, muitos pacientes desenvolvem sintomas por causa das pressões venosas pulmonares e atriais esquerdas elevadas, relacionadas ao volume regurgitante. Entretanto, outros pacientes só irão desenvolver sintomas relacionados a uma disfunção contrátil grave, com queda dos índices de contratilidade miocárdica, na descompensação da RM, em uma insuficiência cardíaca secundária. C) Hemodinâmica Em geral, o débito ventricular esquerdo total (somatório dos fluxos anterógrado e regurgitante) mantém-se elevado até os estágios finais da doença. A onda a de contração atrial do pulso de pressão atrial esquerda, não é, normalmente, tão acentuada na RM quanto é na estenose mitral, mas a onda v é, caracteristicamente, muito mais alta, por ser registrada durante a sístole ventricular, quando o átrio esquerdo está sendo preenchido com sangue das veias pulmonares e sangue do ventrículo esquerdo. A complacência do átrio esquerdo e do leito venoso pulmonar são determinantes, portanto, na hemodinâmica e no quadro clínico do paciente. Pacientes com complacência normal ou reduzida (RM aguda) possuem pequena dilatação do átrio, elevação marcante da pressão média dessa cavidade, e a congestão pulmonar é um sintoma importante. É observada grande onda v na pressão de pulso do átrio. Em contrapartida, pacientes com complacência significativamente elevada (RM grave de longa duração) apresentam grande dilatação do átrio e pressão, no máximo, discretamente elevada. Há pouca massa muscular, que perdeu lugar para tecido fibroso, que altera propriedades de condução da parede do átrio. Assim, estão quase sempre presentes a fibrilação atrial e o baixo débito cardíaco, pela alta complacência do átrio, que recebe grande parte da fração de ejeção do ventrículo.
3- Manifestações Clínicas A) Sintomas A natureza e a gravidade dos sintomas nos pacientes com RM crônica são decorrentes de uma combinação de fatores interrelacionados que incluem:
Taxa de sua progressão Nível das pressões atrial esquerda, venosa e arterial pulmonar Presença de taquiarritmias atriais episódicas ou crônicas Presença de doença valvar, miocárdica ou arterial coronariana associada
Os sintomas podem ocorrer com a função contrátil ventricular esquerda preservada em pacientes com RM crônica que possuem pressões venosas pulmonares bastante elevadas ou fibrilação atrial, com sintomatologia de hipertensão pulmonar. Em outros pacientes, os sintomas anunciam a descompensação ventricular esquerda, com sintomatologia de baixo débito cardíaco. B) Exame Físico A palpação do pulso arterial é útil na diferenciação da estenose aórtica da RM, já que ambas produzem um sopro sistólico que pode bem auscultado tanto na base do coração como no seu ápice. O batimento arterial carotídeo é rápido na RM grave e lento na estenose de aorta. Importante notar que espera-se o volume do pulso normal, a não ser na concomitância da insuficiência cardíaca, onde tal volume estará diminuído. O ritmo presente na RM aguda é sinusal, ao passo que observamos a fibrilação atrial na RM crônica, associada ao remodelamento atrial pela sobrecarga de volume e substituição do tecido muscular cardíaco por tecido fibroso, como já explicitado. Quando a RM crônica grave é gerada por um defeito nos folhetos valvares, a B1 produzida pelo fechamento da valva mitral é geralmente hipofonética. A presença de desdobramento de B2 amplo é comum, resultante de um encurtamento da ejeção do ventrículo esquerdo e da ocorrência mais precoce de A2, como conseqüência da redução na resistência à ejeção do VE. Em pacientes com RM que apresentam hipertensão pulmonar grave, a P2 é mais audível do que A2. O aumento anormal na taxa de fluxo através do orifício mitral durante a fase de enchimento rápido está frequentemente associado ao desenvolvimento de uma terceira bulha que não deve ser interpretada como uma característica de falência cardíaca nesses pacientes, e pode ser acompanhada por um ruflar diastólico breve. Essa B3, contudo, só se desenvolverá após a adaptação atrial ao maior volume de sangue, que se caracteriza por sua dilatação e menor contratilidade. Até isso acontecer, o ritmo em galope observado é com B4, bulha típica da RM aguda, já que o átrio repentinamente submetido à maiores pressões, contrai vigorosamente para combater essa sobrecarga de volume. O sopro sistólico é o achado físico mais expressivo, devendo ser diferenciado dos sopros da estenose aórtica, da regurgitação tricúspide e do defeito do septo ventricular. O sopro da RM grave se inicia imediatamente após a B1 hipofonética e se prolonga, podendo mascarar A2 devido à persistência da diferença pressórica entre o
ventrículo e o átrio esquerdos mesmo após o fechamento da valva aórtica. É, portanto, um sopro de intensidade constante (regurgitação), holossistólico (RM crônica), e mais audível no ápice cardíaco com freqüente irradiação para a axila esquerda e para a região infraescapular esquerda. Deve-se atentar para a irradiação em direção ao esterno e área aórtica que pode ocorrer quando há acometimento do folheto posterior, especialmente comum no prolapso de valva mitral. Já quando há envolvimento do folheto anterior, pode haver irradiação para a coluna de forma ascendente. Existem situações em que o sopro sistólico pode ser de difícil ausculta, ou mesmo estar ausente, constituindo a chamada RM silenciosa. Pode ocorrer quando a RM é gerada por dilatação do ventrículo esquerdo, por infarto do miocárdio, e outras situações que cursam com hipotensão ou baixo débito cardíaco, ou em pacientes com enfisema, obesidade, deformidades da caixa torácica, próteses valvares cardíacas e gestantes. Assim, não podemos correlacionar a gravidade da RM com a intensidade de seu sopro. O sopro pode ser holossistólico, tele ou protossistólico. Quando se limita ao final da sístole, a regurgitação geralmente não é grave e pode ser secundária a um prolapso da valva mitral ou à disfunção do músculo papilar. São causas normalmente relacionadas a B1 normofonéticas, pois não ocorre o impedimento do fechamento inicial das cúspides da valva mitral. Sopros proto a mesossistólicos são típicos da RM aguda, pois com a regurgitação sobre um átrio de tamanho normal, a pressão desenvolvida neste impede maior volta do sangue, diminuindo a intensidade do sopro conforme se aproxima da diástole. Com a progressão da doença, há a tendência do sopro ocupar toda a sístole.
O sopro holossistólico da RM varia pouco com a respiração. A adoção de postura ereta e a realização da manobra de Valsalva geralmente diminuem o sopro, enquanto o agachamento e o handgrip promovem seu aumento. Importante notar que no prolapso da valva mitral, o sopro diminui com o agachamento e aumenta com a postura ereta.
4- Síndrome do Prolapso da Valva Mitral A) Etiologia e Patologia A síndrome do PVM é uma das anomalias cardíacas mais freqüentes, atingindo 2,4% da população, sendo duas vezes mais freqüente em mulheres do que em homens, contudo sua gravidade é maior em homens idosos. O estalido sistólico característico e o sopro meso a telessistólico são critérios diagnósticos principais. O critério ecocardiográfico mais específico o deslocamento de um ou de ambos os folhetos da valva mitral em mais de 2 mm acima do plano do anel no eixo longitudinal. Outros critérios ecocardiográficos incluem espessamento difuso do folheto e redundância, comprimento e movimentação excessiva das cordas e evidencia de ruptura das cordas, somadas ao prolapso de segmentos dos folhetos. Com mais freqüência, o PVM ocorre como condição primária que não está associada a outras doenças e pode ser familial (transmitida por forma autossômica) ou não-familial. Síndrome do Prolapso da Valva Mitral
Doença Mixomatosa da Valva Mitral
Prolapso da Valva Mitral Secundária
Pacientes jovens (20-50 anos), predominantemente do sexo feminino, com estalido ou estalido-sopro no exame físico, folhetos finos com deslocamento sistólico no ECO, associado a pressão arterial baixa, hipotensão ortostática e palpitações, e com curso benigno Pacientes com mais idade (40-70 anos), predominantemente do sexo masculino, folhetos espessados e redundantes, sinais de regurgitação mitral, com alta probabilidade de doença progressiva que requer cirurgia da valva mitral Síndrome de Marfan, Cardiomiopatia Hipertrófica, Síndrome de Ehlers-Danlos, e outras doenças do tecido conjuntivo
Os achados da patologia incluem proliferação mixomatosa das cúspides da valva mitral, fibrose da superfície dos folhetos, diminuição da espessura e/ou prolongamento da cordoalha tendinosa e lesões ventriculares por atrito. Porém, em suma, a fisiopatologia do PVM consiste basicamente da proliferação mixomatosa, que pode se estender para o anel mitral e cordoalhas. B) Manifestações Clínicas A maioria dos pacientes com PVM é assintomática e assim permanece por toda a sua vida. Contudo, os pacientes podem se queixar de síncope, pré-síncope, palpitações, desconforto torácico e, quando a RM é grave, dos sintomas da diminuição da reserva cardíaca. O desconforto pode ser típico da angina, mas é com mais freqüência atípico por ser prolongado, não relacionado de forma evidente ao exercício e pontuado por curtas crises de grave dor em punhalada no ápice. Também, esse desconforto pode ser secundário à tensão anormal nos músculos papilares.
Em geral, a pressão arterial é normal ou baixa e a hipotensão ortostática pode estar presente. Pacientes com PVM apresentam prevalência maior do que a esperada da síndrome das costas retas, escoliose e pectus excavatum. O achado mais importante é o estalido sistólico de refluxo, que ocorre pelo menos 0,14 segundos após B1. Este clique pode ser diferenciado do estalido sistólico de ejeção, pois ocorre após o início do pulso carotídeo sistólico. Ocasionalmente, múltiplos cliques meso e telessistólicos são audíveis, a maioria ao longo da borda esternal esquerda inferior. Acredita-se que os cliques sejam produzidos pela súbita tensão das cordas tendíneas alongadas e dos folhetos prolapsados. Os cliques são freqüente, mas não invariavelmente, seguidos por um sopro meso a telessistólico crescente que se continua com A2. Importante notar que, no PVM, a duração do sopro é, em geral, diretamente relacionada com a gravidade da RM. A valva mitral começa a sofrer prolapso quando a redução do volume do ventrículo esquerdo durante a sístole atinge um ponto crítico no qual os folhetos da valva não mais coaptam. Nesse instante, o estalido ocorre e o sopro se inicia. Assim, qualquer manobra que diminua o volume do VE, como a redução da impedância ao fluxo de saída do ventrículo esquerdo, uma redução do retorno venoso, a taquicardia ou o aumento da contratilidade miocárdica, resulta na ocorrência mais precoce do prolapso durante a sístole. Como conseqüência, o estalido e o início do sopro se aproximam de B1. Em situações extremas de gravidade, o prolapso pode ter início junto à sístole, sendo, portanto, o sopro holossistólico e não havendo o estalido, e sim, uma B1 hiperfonética.
Desse modo, durante a fase de esforço da manobra de Valsalva e a súbita posição ereta temos um aumento da duração do sopro, enquanto com a súbita posição supina, elevação das pernas, agachamento, handgrip e a expiração diminuem essa duração. Quando o início do sopro é postergado, há diminuição de sua intensidade também, e vice-versa; exceto na manobra de Valsalva, em que a duração aumenta, porém a intensidade não se altera. A relevância dessa informação se dá no diagnóstico diferencial do sopro do PVM com o sopro da miocardiopatia hipertrófica, que é o único sopro que se intensifica com Valsalva. Outra importância do conhecimento da ausculta dinâmica do PVM é que nem sempre essa doença se acompanhará de alterações auscultatórias. Seus fenômenos estetacústicos são amplamente variáveis de uma consulta para a outra (por gestação, uso de betabloqueadores), e, às vezes, o sopro do PVM só é auscultado com as manobras que o intensificam.
Para avaliar a DURAÇÃO do sopro Valsalva De Pé Handgrip ou Agachamento Posição supina
RM
PVM
Diminui Diminui Aumenta Aumenta
Aumenta Aumenta Diminui Diminui
