Semiologia Cardiovascular Cardiopatias Congênitas Carolina Cunto de Athayde
I – Introdução: a) Definição: anormalidade na estrutura ou função cardiovascular que está presente ao nascer, mesmo quando descoberta mais tarde. b) Epidemiologia: • Incidência: Aproximadamente 0,8% dos nascidos vivos têm uma malformação cardiovascular. Nesta estatística não se incluem duas anomalias congênitas mais comuns: valva aórtica bicúspide e prolapso da valva mitral. • Mais comuns no sexo feminino: persistência do canal arterial(PCA), anomalia de Ebstein, comunicação interatrial(CIA). • Mais comuns no sexo masculino: estenose aórtica, coarctação da aorta, hipoplasia do coração esquerdo, atresia pulmonar e tricúspide, e transposição das grandes artérias(TGA). • Anomalias extracardíacas ocorrem em 25% dos lactentes com cardiopatia significativa. Destes, 1/3 se inclui em alguma síndrome conhecida. c) Etiologia: • Genética: herança mendeliana, mutações genéticas ou alterações cromossomiais(ex: trissomia) • Ambiental: doenças adquiridas ou drogas utilizadas durante a gestação. Por exemplo: Síndrome da rubéola congênita -> PCA, estenose da valva e/ou artéria pulmonar e CIA. Lítio -> anomalia de Ebstein. Síndrome alcoólica fetal -> defeitos do septo ventricular(45% dos neonatos afetados). d) Embriologia: • Desenvolvimento normal: no 1º mês de gestação o tubo cardíaco é reto e composto de sinoátrio(mais cefálico), ventrículo primitivo, bulbo cardíaco, e tronco arterial(mais caudal), dispostos em série. No 2º mês o tubo dobra-se formando 2 sistemas em paralelo, cada um com 2 câmaras e uma grande artéria. O sinoátrio origina os átrios, o canal AV é dividido pelos coxins endocárdicos em orifício tricúspide e mitral, o ventrículo primitivo e o bulbo cardíaco originam VD e VE.
O sinoátrio divide-se pelo septum primum que cresce a partir de seu teto em direção ao canal AV, criando uma abertura inferior, o ostium primum. O septo secundum forma-se para a direita do primeiro, e começam a surgir perfurações neste. Elas coalescem formando o ostium secundum. O septum secundum não divide completamente os átrios, deixando uma abertura central(fossa oval), que é coberta por tecido do septum primum, formando a válvula do forame oval. A porção inferior do septo atrial, superior do septo ventricular e porções dos folhetos septais das valvas AV são formados pelo coxim endocárdico.
II – Avaliação geral:
A) Síndromes associadas a cardiopatias congênitas: -
-
-
-
-
-
S. Alagille(deleção no cormossomo 20p): colestase intra-hepática, anomalias vertebrais(forma de borboleta) e estenose periférica/hipoplasia da artéria pulmonar e seus ramos. S. DiGeorge(microdeleção no cromossomo 21q11): hipoplasia do timo, fenda palatina, hipocalcemia, interrupção do arco aórtico, tetralogia de Fallot, truncus arteriosus, dupla via de saída do VD. S. Down(trissomia do cromossomo 21): baixa estatura, braquidactilia, instabilidade atlanto-axial, alterações tireoidianas, defeito do septo AV, comunicação interventricular(CIV), persistência do canal arterial(PCA). S. Holt-Oram(autossômica domintante): anomalias radiais no antebraço e mão, comunicação interatrial(CIA) ostium secundum, CIV S. LEOPARD(autossômica dominante): lentiginose, alterações eletrocardiográficas, hipertelorismo ocular, estenose pulmonar, anomalias genitais, retardo de crescimento e surdez(deafness). S. Noonan(autossomica dominante): baixa estatura, dismorfismo craniofacial, criptorquidia, pescoço alado, alterações de coagulação, estenose de valva/artéria pulmonar, CIA, cardiomiopatia hipertrófica(CMH). S. Rubéola congênita: catarata, retinopatia, surdez, alterações ósseas, estenose da artéria pulmonar, PCA, tetralogia de Fallot, CIV. S. Turner(45, X0): baixa estatura, pescoço alado, amenorréia primária, coarctação da aorta pós ductal, drenagem anômala das veias pulmonares(sem CIA). S. Williams(autossômica dominante): fácies de “duende”, hipercalcemia, estenose aórtica supravalvar e estenoses pulmonares periféricas.
S. Noonan
S. LEOPARD
S. Holt-Oram
B) Exame Físico: -
Pulsos: Importante comparar os pulsos periféricos. O braquial esquerdo pode estar comprometido devido a cirurgias e coarctação da aorta(que pode causar também diferença entre os pulsos dos MMSS e MMII). Pulso hepático/hepatomegalia pode estar presente em disfunção diastólica ou insuficiência tricúspide.
-
Tórax: Pode-se encontrar abaulamentos e pulsações devido ao crescimento de câmaras cardíacas. Cicatrizes podem indicar que o paciente já fez cirurgias de correção anteriormente. Tiragem intercostal pode ser sinal de insuficiência cardíaca(edema é raro em crianças).
- Cianose: Definição: A cianose central é a coloração azul-arroxeada da pele/mucosas(ex: boca) e ocorre quando há 5g/dl de hemoglobina desoxigenada(reduzida) no sangue e a saturação de oxigênio é aproximadamente 80%. Pode variar de acordo com o hematócrito do paciente(ex: a cianose não será visível em casos de anemia). É causada por shunt(mistura) do sangue venoso ao arterial na circulação sistêmica. A cianose periférica é restrita às extremidades(mãos e pés) e pode estar ou não acompanhada da cianose central(hipoxemia). Fisiopatologia: A hipoxemia estimula a produção de eritropoietina nos rins, o que estímula a medula óssea a produzir eritrócitos para aumentar a capcidade de transporte de oxigênio. Isso aumenta a viscosidade do sangue, impedindo a liberação de oxigênio das hemácias. A Síndrome de Hiperviscosidade pode causar cefaleia, tontura, sonolência, fadiga, alteração mental, distúrbios visuais, parestesias, zumbidos, mialgia. Ocorrem alterações hematológicas(tendência hemorrágica) por decréscimo dos fatores V, VII, VIII, IX, distúrbios plaquetários, aumento da fibrinólise e disfunção endotelial. Há maior risco de hemorragia cerebral, embolia paradoxal(devido ao shunt direita-esq) e abcesso cerebral. Observa-se alterações renais como proteinúria, hiperuricemia(por aumento de reabsorção do ácido úrico, levando a nefrolitíase e gota) e insuficiência renal.
III) Cardiopatias: a) Não-cianóticas: 1) Comunicação Interatrial(CIA) - Mais freqüente no sexo feminino(2:1) - Tipos: Ostium secundum(mais comum, 75% - ocorre por excessiva reabsorção do septum primum ou crescimento deficiente do septum secundum); Ostium primum(1520% - ocorre por fusão incompleta do septum primum com o coxim endocárdico); Seio venoso(5-10% - ocorre por fusão anormal do seio venoso com o átrio) e seio coronariano(muito raro). - Manifestações clínicas: Ocorre shunt da esquerda para direita, pois a pressão no átrio esquerdo é maior. Dessa forma, o fluxo sangüíneo para o AD e VD aumenta, causando sobrecarga de volume do VD, o que causa desdobramento amplo de B2, por atraso do componente pulmonar(P2). A inspiração quase não provoca variação desse desdobramento, por isso ele é considerado fixo. O aumento dos fluxos através da artéria pulmonar e da valva tricúspide podem gerar um sopro de ejeção audível no 2º espaço intercostal esquerdo e um ruflar mesodiastólico presente na borda esternal inferior esquerda. Também é possível palpar impulsões sistólicas do VD na borda esternal esquerda e na área subxifóide. O ritmo cardíaco pode ser irregular, pois pode haver fibrilação atrial associada.
2) Comunicação Interventricular (CIV): - Tipos: • Muscular: margeada inteiramente pelo miocárdio • Perimembranosa: margeadas em parte pela continuidade fibrosa entre os folhetos de uma valva AC e uma valva atrial.
- Fisiopatologia: • Restritiva: há gradiente de pressão significativo entre o VE e o VD, o shunt é pequeno. Não causa alteração hemodinâmica importante, e pode até se fechar espontaneamente. • Moderadamente restritiva: o gradiente de pressão e o shunt são moderados. Ocorre sobrecarga hemodinâmica sobre o VE e AE, levando à sua dilatação e disfunção. Também causa aumento da resistência vascular pulmonar. • Não Restritiva: grande shunt. Ocorre sobrecarga de volume do VE, aumento progressivo da pressão da artéria pulmonar, que futuramente causa reversão do shunt(direita-esquerda). - Manifestações Clínicas: Ocorre sopro holossistólico que pode ser acompanhado de frêmito, melhor auscultado na borda esternal esquerda, 4º-5º EIC. Quanto menor a CIV, maior é o gradiente e maior o sopro. Assim, as CIV pequenas geram poucos sintomas, mas um sopro mais intenso. Pacientes com CIV moderadas e grandes podem ter sintomas como fadiga, sudorese, restrição de crescimento. Ocorre também congestão pulmonar, o que favorece infecções respiratórias.
3) Persistência do Canal Arterial(PCA): • No feto normal o canal arterial permite que o sangue não oxigenado passe do VD para a aorta descendente e chegue à placenta, onde receberá oxigênio. Após o nascimento ocorre o fechamento funcional do canal por vasoconstrição, e semanas depois o fechamento anatômico, por proliferação da íntima e fibrose. É um achado freqüênte nos prematuros, nos quais pode-se esperar o
fechamento tardio espontâneo. Em neonatos a termo a persistência do canal representa uma malformação congênita. • Pode ser classificado de acordo com o grau do shunt em: silenciosa(não apresenta sopro), pequena, moderada, grande(nos quais ocorre sopro contínuo). -
Fisiopatologia: Ocorre shunt da aorta para o tronco pulmonar, pois a pressão da aorta(120/60 mmHg) excede a pressão arterial pulmonar(30/15mmHg) durante todo o ciclo cardíaco, por isso o sopro é contínuo. Isso gera hiperfluxo pulmonar, podendo causar hipertensão arterial pulmonar futuramente.
-
Manifestações Clínicas: Sopro contínuo com pico no final da sístole(B2), melhor audível no 1º ou 2º EIC esquerdo. Em PCAs moderados o paciente pode apresentar dispneia ou palpitações(por arritmias atriais). Há aumento da pressão de pulso(PA sistólica – PA diastólica) por fuga do fluxo aórtico para o tronco pulmonar na diástole. Há também sinais de sobrecarga de volume ventricular esquerda como ictus desviado para esquerda e B3. Os pulsos encontram-se com amplitude aumentada.
OBS: Síndrome de Eisenmenger - É uma doença obstrutiva vascular pulmonar que se desenvolve em conseqüência de um grand shunt esquerda-direita preexistente. Assim, as pressões arteriais pulmonares aproximam-se dos níveis sistêmicos e o fluxo do shunt passa a ser bidirecional ou invertido(direita-esquerda). Pacientes com as cardiopatias já citadas(CIA, CIV, PCA) podem desenvolver esta síndrome. - Manifestações Clínicas: • Palpitações(Fibrilação/Flutter atrial), hemoptise(ruptura de vasos bronquicos ou infarto pulmonar), tromboembolismo pulmonar, síncope, angina, cianose central, baqueteamento digital. • Sinais de Hipertensão Arterial Pulmonar como impulsão de VD e P2 palpáveis, hiperfonese de P2, B4 de VD, estalido de ejeção pulmonar e sopro sistólico de ejeção devido à dilatação do tronco pulmonar e sopro diastólico de alta freqüência em crescendo-decrescendo(Graham-Steell) devido a insuficiência pulmonar.
•
No PCA com Eisenmenger: o sopro contínuo não é mais ouvido. O sangue não-oxigenado chega à aorta distal às artérias subclávias, dessa forma os membros superiores recebem sangue oxigenado e os inferiores não, causando cianose diferencial(mãos rosadas e pés cianóticos e com baqueteamento).
b) Cianóticas: 1) Tetralogia de Fallot - Definição: CIV de via saída + obstrução na via de saída do VD + cavalgamento da aorta + hipertrofia do VD. - Fisiopatologia: Ocorre cianose proporcional ao grau de obstrução da via de saída do VD e à resistência vascular sistêmica. Há também shunt direita-esquerda através da CIV. A cianose/hipoxemia é progressiva ao longo da vida, e pode se manifestar por crises que ocorrem devido a espasmo no infundíbulo do VD. Os pacientes podem adotar a posição de cócoras(squatting), que por aumentar a resistência vascular periférica, reduz o shunt e consequentemente a hipóxia. -
Manifestações Clínicas: Cianose, baqueteamento digital em mãos e pés. Pode-se palpar impulsões sistólicas de VD e frêmito na borda esternal esquerda. Sopro sistólico de ejeção no foco pulmonar e borda esternal esquerda, inversamente proporcional ao grau de obstrução da via de saída do VD. Durante as crises de cianose o sopro desaparece. B2 é única(P2 geralmente não é ouvido). Há click de ejeção aórtico audível na borda esternal inferior.
2) Anomalia de Ebstein -
Definição: Deslocamento apical dos folhetos septal e às vezes o posterior da valva tricúspide, com displasia destes. Pode ocorrer em vários graus. Pode estar associado a CIA.
-
Fisiopatologia: Ocorre “atrialização” do ventrículo direito e insuficiência da valva tricúspide. Há sobrecarga de volume do VD pela regurgitação.
-
Manifestações Clínicas: Ocorre insuficiência cardíaca devido à disfunção do VD. Isso pode causar fadiga, dispnéia, edema de MMII e ascite. A cianose é causada por shunt direitoesquerdo(CIA) ou pela insuficiência cardíaca. O paciente pode ter palpitações causadas por taquicardia supra ventricular, ou arritmias fatais. B1 encontra-se desdobrada amplamente e com hiperfonese do componente tricúspide(“som em vela de barco”), há também desdobramento de B2 devido a bloqueio do ramo direito associado. Pode-se encontrar B3 e B4 também. O sopro de insuficiência tricúspide é holossistólico e melhor audível na borda esternal inferior esquerda. Este aumenta com a inspiração(Manobra de RiveroCarvalho).
Bibliografia: -
Braunwald - Tratado de Doenças Cardiovasculares - 8ª edição Hurst - Atlas of the Heart Constant - Bedside Cardiology - 3ª edição Fowler – Sinais Físicos em Cardiologia
