SÍNDROME DE FOURNIER COMO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LESÃO VULVAR EM PACIENTE IMUNODEPRIMIDA- RELATO DE CASO MIZUNO, L.R (1); PANTOJA, G.A (1); MARTINS, M.L (1); PIOTTO; I.H.B.S (1); FEITOSA, R.S. (1); MARTINS, M.M (2) FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS SANTA CASA SÃO PAULO 1- Residente de Ginecologia e Obstetrícia da Santa Casa de São Paulo 2- Orientador
INTRODUÇÃO
DISCUSSÃO
A gangrena de Fournier é uma fasceíte infecciosa da região perineal, genital e/ou perianal que se caracteriza por uma trombose dos vasos subcutâneos que resulta em uma necrose do tecido comprometido. Caracteriza-se por ser uma patologia rara, que apresenta maior incidência no sexo masculino 10:1 , sendo associada a condições de imunossupressão.
Em 1884, Jean Alfred Fournier descreveu cinco casos de fasceíte necrotizante de natureza idiopática na região perineal e genital. A Síndrome de Fournier é uma forma rapidamente progressiva de fasceíte necrosante da região perineal, peri anal e genital. Possui uma menor incidência no sexo feminino- 1:10. Acomete adultos jovens entre 30 e 60 anos, com uma idade média de 50 anos. Há uma associação com condições/ patologias imunossupressoras tais diabetes, alccolismo, leucemia, transplantados ou portadores de HIV observada em 10 a 60% dos casos. Apesar de ser uma condição clinica rara,a gangrena de Fournier necessita de uma atuação agressiva devido à sua alta mortalidade e morbidade. O quadro clínico inicia-se de forma insidiosa com prurido, dor na região genital associados a edema e congestão da pele. Possui evolução rápida, com cianose local, aparecimento de pontos de flutuação e desenvolvimentos de úlceras . Possui etiologia polimicrobiana, sendo a E. Coli o microorganismo mais prevalente. O tratamento desta patologia está baseado em três pilares: estabilizacão metabólica, antibioticoterapia de amplo espectro e desbridamento cirúrgico urgente. O uso do oxigênio hiperbárico como terapia adjuvante vem demostrando excelentes resultados. O diagnóstico tardio e a inadequada intervenção desencadeiam a extensão rápida da infecção e necrose, levando a septicemia e falência multiorgânica, as quais constituem a principal causa de morte.
RELATO DE CASO SMAS, 26 anos, sexo feminino, portadora de Leucemia mieloblástica aguda (LMA) com maturação M2 t(8:21) em tratamento desde Fevereiro/2016 em fase II consolidação, esteve internada em nosso serviço para investigação de dor abdominal. No período, apresentou lesão vulvar à esquerda com 3x2 cm de diâmetro, pouca hipermia local, sem sinais flogísticos. Em cinco dias a lesão evoluiu com edema importante, hiperemia discreta e linfonodomegalia inguinal, extendendo-se para região de grandes lábios e raiz de coxa esquerda (figura 1). Aventou-se a hipótese de síndrome de Fournier associado a invasão mieloblástica em região vulvar. Optou-se por Debridamento cirúrgico (figura2A, 2B) associado a antibioticoterapia parenteral de amplo espectro e câmara hiperbárica (figura 3) evoluiu com regressão e cicatrização da lesão (figura 4) e segue em acompanhamento em nosso ambulatório.
CONCLUSÃO
1 FIGURA 1- Lesão inicial- edema e necrose de grande lábio à esquerda
2A
2B
FIGURA 2A, B - Amplo debridamento cirúrgico
A Síndrome de Fournier, apesar de incomum no sexo feminino deve ser uma hipótese a ser cogitada, principalmente em pacientes imunodeprimidas. Trata-se de uma emergência urológica, cujo diagnóstico precoce e intervenção cirúrgica imediata interferem diretamente no prognóstico e sobrevida dessas pacientes.
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FIGURA 3- evolução da lesão pós debridamento e câmara hiperbárica/ FIGURA4- pós operatório tardio
Fournier's gangrene: risk factors and strategies for management. Yanar H, Taviloglu K, Ertekin C, Guloglu R, Zorba U, Cabioglu N, Baspinar I. World J Surg. 2006 Sep;30(9):1750-4.
