VASCULITIS Patología Médica Facultad de Medicina Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso académico 2005-2006
Prof. J. Jiménez Alonso
VASCULITIS cuadros clínicopatológicos que se caracterizan por inflamación y lesión de vasos sanguíneos, que ven así comprometida su luz, con la consiguiente isquemia y necrosis tisular FORMAS PRIMARIAS y SECUNDARIAS Prof. J. Jiménez Alonso
sospechar vasculitis si participación de varios órganos o sistemas, fiebre, pérdida de peso... mononeuritis
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púrpura
Clasificación (1) atendiendo al calibre predominante de los vasos afectados
1.- Afectación predominante de vasos grandes: Arteritis de Takayasu y de la temporal, enfermedad de Behçet, síndrome de Cogan 2.-Afectación predominante de vasos medianos: PAN, vasculitis reumatoide, enfermedad de Buerger, enfermedad de Kawasaki, angeítis primaria del SNC Prof. J. Jiménez Alonso
Clasificación (2) 3.- Afectación predominante de vasos pequeños: •
vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs): Gr.
Wegener, poliangeítis microscópica, E Churg-Strauss
• • • •
vasculitis por hipersensibilidad, púrpura de SchönleinHenoch, vasculitis urticaria. enfermedades del tejido conectivo, crioglobulinemia, enfermedad inflamatoria intestinal. Enfermedades neoplásicas enfermedades infecciosas Prof. J. Jiménez Alonso
Granulomatosis Wegener •
Afectación granulomatosa ap. respiratorio
superior-inferior y glomerulonefritis •
hombres y mujeres; edad de presentación 40 a.
•
Síntomas más frecuentes: inespecíficos: fiebre, astenia, anorexia,
•
peso
específicos: tos, disnea y hemoptisis en casi el
90%; dolor en senos paranasales, con drenaje purulento a veces, hemorragia nasal, deformidades nasales. Prof. J. Jiménez Alonso
afectación pulmonar •
infiltrado pulmonar (difuso, localizado, destructivo, etc.) en la Rx de tórax y TAC
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afectación senos y facial sinusitis maxilar izquierda “ocupación” Deformidad nasal
sinusitis maxilar derecha bilateral con “niveles” Prof. J. Jiménez Alonso
Destrucción órbiba-ojo hundido
Diagnóstico Manifestaciones clínicas Analítica general: anemia, VSG, PCR, reactantes, hipergammaglobulinemia, aumento de creatinina, hematuria, biopsia
c-ANCA y PR-3 en más del 90% Prof. J. Jiménez Alonso
c-ANCA
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Pronóstico La afectación renal ocurre en aprox. el 75% de los pacientes y es la responsable, en la mayoría de los casos, de la mortalidad Clínicamente se puede manifestar desde una glomerulonefritis moderada hasta una insuficiencia renal rápidamente progresiva. Prof. J. Jiménez Alonso
Poliarteritis nodosa clásica Es la vasculitis más conocida, desde la descripción por Kussmaull y Maier en 1866. Actualmente se cree que es menos frecuente que la poliangeitis microscópica. varones de aprox. 50 a. Prof. J. Jiménez Alonso
cuadro clínico Síntomas generales: f-a-a-a Síntomas sugerentes y/o específicos:
mononeuritis HTA – afect. renal orquiepididimitis livedo reticularis Prof. J. Jiménez Alonso
Diagnóstico Hª clínica-Examen Físico Angiografía con aneurismas Serología hepatitis B+ 30%
p-ANCA + en 20%
especificidad MPO Prof. J. Jiménez Alonso
aneurismas en la PAN
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Poliangeítis microscópica afectación renal y capilaritis pulmonar más próxima a la Gr de Wegener que a PAN Manifestaciones clínicas más frecuentes, además f-a-a-a, comunes a otras vasculitis sistémicas, los relativos a la afectación
pulmonar, que en ocasiones es muy agresiva; y los secundarios a la
participación renal. Prof. J. Jiménez Alonso
Afectación pulmonar Lesiones pulmonares infiltrativas y destructivas bilaterales en enferma de 73 a. con MPA Prof. J. Jiménez Alonso
Diagnóstico Hª clínica – examen físico ANCAs +, p-ANCA (MPO) hasta en un 75% de los casos Prof. J. Jiménez Alonso
Enf. de Churg-Strauss Descrita en 1951 por Churg y Strauss. también llamada angeítis alérgica y granulomatosa.
Es una vasculitis granulomatosa, de localización principalmente pulmonar;
asma y eosinofilia superior al 10%. Prof. J. Jiménez Alonso
afectación
pulmonar
es la más importantes: asma grave, infiltrados pulmonares (difusos o nodulares); a veces derrame pleural. el asma suele ser el antecedente inicial en la mayoría de estos enfermos, que pueden tener antecedentes de atopia, polinosis o pólipos nasales. Prof. J. Jiménez Alonso
Diagnóstico Hª clínica y examen físico eosinofilia de > del 10% en el 97% de casos p-ANCA +, especificidad MPO, hasta en un 50% de los casos (para algunos autores, su presencia en enfermos con clínica compatible, permitiría hacer un DX, sin necesidad de confirmación histológica).
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Arteritis de Takayasu más en enfermas orientales. poca casuística española “enfermedad sin pulso” diversos estadíos: vasculítico – inflamatorio - residual Prof. J. Jiménez Alonso
angiografía
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TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS CORTICOIDES prednisona : 1 mg/kg peso oral/día/9 hrs. Bolus iv de metilprednisolona
CICLOFOSFAMIDA oral (2 mg/kg), bolus iv (500-700 mg) Azatioprina o MTX de mantenimiento Prof. J. Jiménez Alonso
