TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL - OCW — Portal de contenidos

NEUROPSICOLOGÍA

TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL

TEMA 3 PATOLOGIA CEREBRAL I.

INTRODUCCION

II. PATOLOGIA CEREBROVASCULAR II.1 CONSIDERACIONES GENERALES II.2 ACCIDENTES CEREBROVASCULARES (ACVs) II.2.1 ACVs Isquémicos (Obstructivos) II.2.2 Ataques Isquémicos Transitorios II.2.3 ACVs Hemorrágicos II.2.4. ACVs Silentes II.3 ALTERACIONES NEUROPSICOLOGICAS EN EL ACV ISQUEMICO SEGÚN TERRITORIOS VASCULARES II.3.1 Arteria cerebral anterior II.3.2 Arteria cerebral media izquierda II.3.3 Arteria cerebral media derecha II.3.4 Arteria cerebral posterior izquierda II.3.5 Arteria cerebral posterior derecha II.4 ALTERACIONES NEUROPSICOLOGICAS EN EL ACV HEMORRAGICO

III. TUMORES CEREBRALES III.1 CONSIDERACIONES GENERALES III.2 PRINCIPALES TIPOS DE TUMORES CEREBRALES III.3 ALTERACIONES GENERALES RELACIONADAS CON LOS TUMORES CEREBRALES III.4 ALTERACIONES NEUROPSICOLOGICAS RELACIONADAS CON LOS TUMORES CEREBRALES

IV. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOS IV.1 CONSIDERACIONES GENERALES IV.2 FISIOPATOLOGIA DEL TRAUMATISMO CRANEOENCEFALICO Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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IV.3 CLASIFICACION DE LA SEVERIDAD DE LOS TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOS IV.3.1 Escala de Coma de Glasgow IV.3.2 Amnesia postraumática IV.3.3 Variables fisiológicas y anatómicas IV.4 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS LEVES IV.5 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS GRAVES Y MODERADOS IV.6 SECUELAS DE LOS TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS

V.

ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS V.1 Demencias: Consideraciones generales V.2 Enfermedad de Alzheimer V.3 Demencia frontotemporal V.4 Demencia vascular

VI. REFERENCIAS Y FUENTES BIBLIOGRÁFICAS

Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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I. INTRODUCCION

Existen numerosas razones por las cuales es muy importante que el estudiante de psicología tenga un conocimiento, al menos básico, de aquella patología cerebral vista más frecuentemente en neuropsicología clínica. La importancia fundamental por la cual es necesario este conocimiento neuropatológico reside en el hecho de que muchas formas de alteraciones neurológicas cursan con patrones neuropsicológicos específicos. La identificación adecuada de las manifestaciones neuropsicológicas asociadas a las diferentes condiciones neurológicas va a permitir, al psicólogo, darle el significado justo a la información recogida a través de la observación directa del paciente, puntuaciones

obtenidas

en

las

pruebas

neuropsicológicas,

información

proporcionada por la familia e historia médica. Además, poseer un marco de referencia neuropatológico adecuado va a permitir hacer preguntas específicas y

relevantes

para

el

diagnóstico

así

como

realizar

las

observaciones

pertinentes.

Esquemáticamente

podemos resumir la importancia

que tiene para la

psicología en general y para la neuropsicología en particular el conocimiento de la neuropatología en los siguientes puntos:

1. Comprender como puede alterarse el sistema nervioso, así como los métodos y técnicas que existen (sus ventajas e inconvenientes) para identificar y estudiar sus trastornos, es de gran importancia porque los distintos procesos patológicos pueden afectar al sistema nervioso de muy diferentes maneras. Estas afectaciones diferenciales explican por qué los efectos a nivel psicológico y de las actividades de la vida diaria pueden ser tan variados. 2. El estudio del funcionamiento del sistema nervioso en condiciones patológicas es un método mediante el cual es posible hacer inferencias sobre el funcionamiento normal del sistema nervioso central. Así, es de gran importancia comprender cómo puede alterarse el sistema nervioso y que efectos tendrá sobre la función normal, efectos que serán Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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distintos en función de la alteración que se presente en un momento determinado. 3. En

general,

la

presencia

de

un

determinado

desorden

neuropatológico no excluye que pueda existir otro tipo de desorden, reacciones emocionales, conductuales, cognitivas o de personalidad. En este sentido, cuantos más procesos neuropatológicos afecten a la función cerebral, los síntomas y signos conductuales se presentan de forma más compleja y, a veces, la impresión clínica que se tiene puede ser confusa. Así, por ejemplo, se ha denominado “demencia mixta” a aquella condición demenciante en la que confluyen más de una condición

neuropatológica

(demencia

vascular

+

demencia

degenerativa). 4. Algunas condiciones neuropatológicas pueden incrementar la probabilidad de que ocurran otros desórdenes. El traumatismo craneoencefálico parece ser un factor de riesgo para la enfermedad de Alzheimer y los accidentes cerebrovasculares, mientras que el alcohol lo sería del daño en la cabeza como consecuencia de las caídas, accidentes con vehículos motorizados o de peleas los fines de semana. 5. Por lo general no existe una regla concreta que el evaluador deba aplicar para saber que información particular debe de obtener ante un paciente con un daño cerebral. Si el interés de la evaluación es obtener un diagnóstico neurológico o establecer la expresión conductual

de

una

determinada

condición

neuropatológica

,

el

conocimiento de la condición neuropatológica que se sospecha o se sabe que tiene el paciente es de capital importancia para poder disponer de un marco de referencia a partir del cual poder obtener la información necesaria y llevar a cabo la evaluación de forma racional. 6. Los

conocimientos

neuropsicológicos

pueden

aplicarse

de

diversas formas en el tratamiento de las personas afectadas por una determinada alteración cerebral que tenga repercusiones sobre la conducta. En este sentido, la intervención neuropsicológica requerirá que el psicólogo conozca con precisión la naturaleza de los trastornos para poder aplicar los conocimientos teóricos de la forma más Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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adecuada y efectiva en cada paciente concreto. Por ejemplo, sería absurdo pensar en aplicarle a un paciente con una alteración cognitiva severa e irreversible una terapia ocupacional que requiera importantes capacidades de razonamiento o memoria. En este sentido, el psicólogo debe conocer tanto el alcance de las secuelas neurológicas que presenta un paciente en un momento determinado, como su posible evolución. 7. En neuropsicología, como en cualquier otra especialidad clínica, el tipo de información que se necesita conocer en relación a un paciente concreto puede ser diferente de la que se necesite en otro. Por ejemplo, la predisposición hereditaria no es un aspecto que interese en el caso de un paciente con un Traumatismo Cráneo Encefálico (TCE) o un episodio hipóxico tras una intervención quirúrgica, pero si es muy importante en el caso de que el paciente comience a mostrar movimientos incontrolados, deterioro en la capacidad de juicio e impulsividad.

Así,

pues,

no

es

siempre

necesario

preguntar

en

profundidad por los antecedentes familiares, sólo cuando el posible diagnóstico este relacionado con un desorden de tipo hereditario. En ciertos grupos de la población la incidencia de abuso de alcohol es tan alta que cuando una persona está dentro de uno de estos grupos y presenta quejas sugerentes de desorden cerebral es conveniente indagar sobre los hábitos de ingestión alcohólica o consumo de otras drogas. 8. Diferentes

desordenes

o

alteraciones

pueden

dar

lugar

a

síntomas parecidos. Por ejemplo, la apatía, afecto aplanado y problemas de memoria aparecen en la psicosis de Korsakoff, en estados de intoxicación por disolventes orgánicos, en los TCE o en la encefalitis herpética, así como en aquellas condiciones en las que se produce una hipoxia.

Muchas

condiciones

con

características

neuropsicológicas

comunes pueden distinguirse entre sí a partir de otras dimensiones neuropsicológicas. Otras condiciones se distinguen más fácilmente a partir de la historia del paciente, síntomas neurológicos asociados, y la naturaleza del inicio y el curso de la alteración.


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II. PATOLOGIA CEREBROVASCULAR II.1 CONSIDERACIONES GENERALES II.2 ACCIDENTES CEREBROVASCULARES (ACVs) II.2.1 ACVs Isquémicos (Obstructivos) II.2.2 Ataques Isquémicos Transitorios II.2.3 ACVs Hemorrágicos II.2.4. ACVs Silentes II.3

ALTERACIONES

NEUROPSICOLOGICAS

EN

EL

ACV

ISQUEMICO SEGÚN TERRITORIOS VASCULARES II.3.1 Arteria cerebral anterior II.3.2 Arteria cerebral media izquierda II.3.3 Arteria cerebral media derecha II.3.4 Arteria cerebral posterior izquierda II.3.5 Arteria cerebral posterior derecha II.4 ALTERACIONES NEUROPSICOLOGICAS EN EL ACV HEMORRAGICO

II.1 CONSIDERACIONES GENERALES La patología vascular cerebral es la más frecuente dentro de las enfermedades neurológicas;

representa

aproximadamente

un

50%

de

la

patología

neurológica hospitalaria y es la tercera causa de muerte. La enfermedad cerebrovascular designa una anomalía cerebral que resulta de un proceso patológico de los vasos sanguíneos. Los procesos patológicos incluyen cualquier lesión o alteración de la permeabilidad de los vasos, oclusión del vaso debido a trombosis o embolia, ruptura del vaso, incremento de la viscosidad u otros

cambios

arterioescleróticos

cualitativos

en

hipertensivos,

la

sangre,

arteritis,

ateroesclerosis,

dilatación

cambios

aneurismática

y

malformaciones del desarrollo.


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Prácticamente


toda

enfermedad

cerebrovascular

comporta

alteraciones

neuropsicológicas, bien sea por afectación de la substancia gris neocortical, del córtex límbico, de los núcleos grises de la base o de la substancia blanca. Clínicamente, los datos de la exploración neuropsicológica permiten identificar la probable localización de la lesión responsable de un determinado trastorno cognitivo, de carácter, emoción o personalidad. En algunos casos, los datos positivos de la exploración neuropsicológica pueden ser los únicos indicativos de lesión cerebral; por ejemplo, un paciente en la fase aguda de un accidente vascular cerebral isquémico, puede presentar una afasia de Wernicke, siendo la TC normal y la exploración neurológica anodina. Por otra parte, la exploración neuropsicológica no es sólo sensible a los cambios estructurales focales o difusos, sino que es capaz de detectar alteraciones debidas a cambios metabólicos. Por ejemplo, en la fase aguda de un infarto, el déficit neuropsicológico observado sobrepasa al correspondiente a la propia lesión estructural, probablemente reflejando disfunciones de la zona de penumbra isquémica

y

poniendo

de

manifiesto

trastornos

en

zonas

distantes

funcionalmente relacionadas con el lugar de la lesión. La patología vascular cerebral, al ser la más frecuente, es también la que más se ha utilizado para la investigación

neuropsicológica.

Como

modelo

lesional

focal,

tiene

el

inconveniente de que en general afecta a personas de edad avanzada, con lo que a los déficits focales deben añadirse los déficits neuropsicológicos difusos debidos al envejecimiento y los efectos debidos a la patología vascular difusa, que en general se asocia al propio accidente vascular.

Más que cualquier otro órgano, el encéfalo depende minuto a minuto de un riego suficiente de sangre oxigenada. La constancia de la circulación cerebral se garantiza mediante una serie de barorreceptores y reflejos vasomotores que se encuentran bajo el control de centros ubicados en la parte baja del tronco del encéfalo. La detención completa de flujo sanguíneo al encéfalo durante más de 4 a 5 minutos produce lesión irreversible.


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II.2 ACCIDENTES CEREBROVASCULARES (ACVs)

El conocimiento de la estructura, dinámica y alteraciones de la circulación cerebrovascular, así como sus relaciones con el resto del sistema circulatorio, es necesario para poder identificar los eventos que caracterizan el curso de las

enfermedades

cerebrovasculares

y

los

patrones

de

déficits

neuropsicológicos esperados con las lesiones vasculares.

Se denomina “Accidente Cerebrovascular o ictus” (ACV o ictus) a un grupo heterogéneo de trastornos en los que se produce una lesión cerebral por un mecanismo vascular. También se le conoce como apoplejía o ataque de apoplejía y stroke. El ACV es la causa más frecuente de las enfermedades cerebrovasculares. A diferencia del infarto de corazón, el cual se acompaña de dolor y dificultad para respirar, la mayoría de los ACVs se presentan sin dolor y los síntomas suelen ser transitorios, por lo que no son diagnosticados. El término ataque cerebral, análogo al de ataque al corazón, se ha introducido en la última década a nivel de divulgación general con el fin de que estos pacientes puedan ser diagnosticados y tratados médicamente de forma adecuada.

El ACV afecta aproximadamente a 150 personas de cada 100.000. Aunque la incidencia del ACV permaneció estable durante muchos años, tras la llegada de las técnicas de neuroimagen en los años 1970, estos parecen haber aumentado como consecuencia de empezar a detectarse aquellos casos en los que tras producirse el ACV, sin problemas motores o sensoriales, eran evaluados tras presentar algún síntoma de forma transitoria. El ACV es la tercera causa de muerte después de las enfermedades cardíacas y el cáncer, convirtiéndose en la primera causa de discapacidad a partir de los 60 años.

Los factores de riesgo para el ACV están bien identificados. Procesos aterogénicos que produce un incremento en el grosor de las paredes de los vasos sanguíneos, sustancias grasas que componen las placas de ateroma, hipertensión, elevados niveles de colesterol y grasas saturadas, diabetes y Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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tabaco son los principales responsables de la evolución de la aterosclerosis. El engrosamiento patológico de las paredes de los vasos sanguíneos es la principal causa de los ACVs. En mujeres jóvenes la combinación de dosis altas de estrógenos en los anticonceptivos orales y el tabaco se ha identificado como un factor que contribuye al ACV. La edad se ha considerado otro factor, especialmente a partir de los 60 años. La mayoría de los factores de riesgo pueden reducirse mediante cambios en el estilo de vida incluyendo la alimentación, ejercicio, dejar el tabaco, y adecuado control médico.

La principal característica patogénica del ACV es el infarto. El infarto consiste en la disminución o cese en el flujo de nutrientes (principalmente oxigeno y glucosa) como consecuencia de una disrupción del flujo sanguíneo al cerebro. La incapacidad del cerebro a sobrevivir más allá de los 4-5 minutos sin aporte de nutrientes es lo que lleva a que se produzca en poco tiempo daños irreversibles. La disrupción del flujo sanguíneo normal recibe el nombre de infarto y cuando se produce un infarto en una zona concreta del cerebro conlleva un daño o muerte en las células de la región afectada. No obstante, además de encontrarse afectadas las células que se ubican directamente en el área infartada, las células que se encuentran en las inmediaciones de esta, y que son viables durante varias horas, comienzan a verse afectadas por la cascada de cambios neuroquímicos que tienen lugar en el área de infarto. Si no se administra un tratamiento médico adecuado, estas células adyacentes al área infartada (que conforman el área de penumbra isquémica) se incorporarán al área de infarto. El área de penumbra isquémica es el blanco de la terapia trombolítica (rotura de las partículas ateroscleróticas en el flujo sanguíneo) con el fin de minimizar el daño cerebral tras un ACV isquémico. Los agentes trombolíticos (ej. aspirina) ejercen mejor su efecto durante las primeras tres horas tras sufrir el ACV. Los agentes trombolíticos tienen el efecto secundario de la hemorragia.

Tras un ACV, los efectos de la isquemia cerebral varían dependiendo si esta es focal o global En la isquemia focal existe casi siempre un cierto grado de circulación por vasos colaterales, los cuales permiten en grado variable la Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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descarga de sangre oxigenada y el metabolismo de la glucosa (que no se puede metabolizar apropiadamente bajo condiciones anaerobias). En el caso de isquemia global no se produce flujo colateral y sobreviene la destrucción irreversible de las neuronas en plazo de cuatro a ocho minutos (necrosis isquémica). Existen, no obstante, factores modificadores de la isquemia de los cuales depende la extensión de la necrosis tisular. Entre estos factores cabría citar a) la rapidez de la oclusión (el estrechamiento gradual de un vaso da tiempo para que se abran los conductos colaterales), b) presión arterial (la hipotensión en un momento crítico puede volver ineficaces los conductos anastomóticos), c) hipoxia, d) anomalías previas en la distribución vascular

Los dos mecanismos básicos a partir de los cuales el tejido cerebral puede sufrir un ACV son la obstrucción de los vasos sanguíneos (la cual crea una condición isquémica en la que el flujo es insuficiente o ausente) y la hemorragia. Como los síntomas y el curso de estas dos condiciones, la isquémica y la hemorrágica, producen desórdenes diferentes son tratadas independientemente. No obstante, hay que señalar que esta división es un tanto artificial ya que algunas formas de obstrucción son de naturaleza hemorrágica

y

algunas

hemorragias

se

producen

por

contracciones

espasmódicas de los vasos sanguíneos (vasoespasmos) impidiendo así el flujo sanguíneo y creando una zona de obstrucción.

La reducción del flujo sanguíneo sistémico, como la que se produce en casos de paro cardiaco o shock, también disminuye la perfusión cerebral y origina isquemia,

especialmente

en

las

zonas

limitantes,

entre

las

áreas

de

distribución de los vasos cerebrales más importantes como las arterias cerebrales media y posterior, que resultan especialmente vulnerables.

Para el estudio de los ACVs dividiremos estos en: ACVs isquémicos u obstructivos, Ataques Isquémicos Transitorios (AIT), ACVs hemorrágicos y ACVs silentes.


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II.2.1 ACV Isquémico (Obstructivo).

El ictus isquémico puede estar provocado por una oclusión vascular por trombosis o embolia, o por una reducción del flujo sanguíneo sistémico.

La trombosis, formación de un coágulo hemático superpuesto a una placa de ateroma, es capaz de producir una estenosis intensa de los grandes vasos extracraneales, como las arterias carótidas internas o vertebrales, o afectar los pequeños y profundos vasos que penetran en el interior del cerebro. Un aumento del número de hematíes de plaquetas y una hipercoagulabilidad de la sangre pueden contribuir a la formación de coágulos y al estancamiento del flujo sanguíneo. Estas placas se forman normalmente en las ramas de los vasos sanguíneos o, en menor medida, en lugares en donde un vaso ha sido lesionado o ha sufrido un traumatismo. El crecimiento del trombo estrecha la luz del vaso, reduciendo el flujo sanguíneo o cerrando el vaso completamente. La aparición del trombo puede manifestarse repentinamente y sin que se produzca un aumento posterior en la sintomatología inicial. Frecuentemente, tras los primeros síntomas la instauración definitiva se consigue hacia la primera media hora. En 1/3 de los casos las ACVs trombóticos evolucionan durante horas o incluso días. Entre el 50% y el 80% de los casos un ACV trombótico está precedido por uno o varios pequeños ACVs. (Ataques Isquémicos Transitorios – ver más adelante-). El 80% de los ACVs obstructivos son de tipo trombótico.

Formación del trombo

Trombo produciendo oclusión arterial completa


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Los ACVs trombóticos tienden a producirse a partir de placas procedentes de la carótida interna o de la arteria vertebrobasilar. Mas de los 2/3 de los infartos de los ACVs trombótico implican a la arteria cerebral media, afectando a regiones frontales posteriores, estructuras temporales y parietales.

Una embolia origina un ACV siempre que un coágulo, una placa o un agregado plaquetario (materiales formados en el corazón o en el árbol arterial proximal) se liberan a la circulación y bloquean luego una arteria distal. El 20 % de los ACVs obstructivos son de tipo embólico. La mayoría de los émbolos son fragmentos de lesiones trombóticas (trombos) que se desarrollan fuera del sistema circulatorio intracraneal, muchos en el corazón o en sus vasos. Relativamente son pocos los tromboembolismos (embolos que en un momento determinado obstruyen una arteria) que se producen el el arbol arterial cerebral.

Formación del trombo

Formación del émbolo

La presentación de los ACVs trombóticos tienden a ser repentinos y sin avisos previos de dolor de cabeza, o ataques isquémicos transitorios que pueden acompañar a los ACV trombóticos. Los ACVs embólicos suelen producir una sintomatología

cortical

focal,

mientras

que

en

los

demás

ACVs

la

sintomatología suele ser mayor.

En cuanto a los efectos cognitivos de los ACVs obstructivos, los infartos en las principales arterias cerebrales tienden a producir cambios conductuales Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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significativos tanto por la afectación a nivel cortical como por la de amplias áreas subcorticales. Los infartos de las arterias muy pequeñas suelen producir pequeñas consecuencias conductuales, excepto cuando se acumulan infartos de muchas arterias pequeñas lo que conduce a un incremento significativo del volumen de tejido cerebral dañado.

II.2.2 Ataques Isquémicos Transitorios (AITs o TIAs)

El AIT (o TIA de la abreviación del término inglés Transiet Ischemic Attack) hace referencia a un episodio temporal de obstrucción de un vaso sanguíneo durante un tiempo inferior a 24 horas de duración. Muchos de ellos tienen una duración de tan sólo minutos y sus síntomas desaparecen en menos de una hora. En general se han identificado dos tipos de AITs: aquellos que tienen una duración aproximada de 45 minutos y no presentan evidencia de infarto en la TAC (la mayoría duran menos de 15 minutos) y aquellos que duran mucho más (unas seis horas y muestran evidencia radiológica de infarto. Se ha sugerido que un AIT se defina como un déficit transitorio con una duración inferior a 24 minutos y no a 24 horas.

Los TIAs presentan una sintomatología de ACVs moderados. Al igual que la mayoría de los ACVs, los TIAs se encuentran asociado a enfermedad ateroesclerótica y tienen los mismos factores de riesgo. Típicamente producen una isquemia reversible como consecuencia de microtromboembolismos que desaparecen antes de hacer un daño significativo. Los pacientes pueden presentar pocos o muchos TIAs, relativamente frecuentes o espaciados durante meses o años. Muchos de los pacientes que presentan TIAs padecen algún grado de alteración cognitiva según informan los familiares o se desprende de tests neuropsicológicos. Si no se tienen en cuenta estos aspectos, la simple rutina clínica neurológica no revela ningún tipo de déficit. Los déficits asociados al TIA se incrementa a medida que el paciente sufre nuevos episodios.


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El tratamiento de los TIAs es el mismo que el de los ACVs, terapia anticoagulante plaquetaria ( normalmente aspirina)

II.2.3 ACV Hemorrágico

Aproximadamente entre el 10% y el 20% de los ACVs son hemorrágicos. Es la hemorragia cerebral la causa principal del daño. Los ACVs hemorrágicos están asociados a una alta tasa de mortalidad comprendida entre el 35%-52% dentro de los primeros 30 dias. La hipertensión es el factor principal de riesgo, aunque lo anticoagulantes orales tomados cronicamente también pueden incrementar la probabilidad de sufrir ACVs hemorrágicos, especialmente si las dosis no están bien ajustadas y controladas.

Los dos mecanismos principales que producen ruptura de un vaso arterial son la hipertensión (80%-90% de los casos) y anomalías vasculares tales como el aneurisma y la malformación arteriovenosa. Los aneurismas son dilataciones localizadas

de

los

vasos

sanguíneos

de

origen

congénito,

traumático,

arterioesclerótico o infeccioso. El 90% de los aneurismas son congénitos, probablemente remanentes de vasos embrionarios. La hemorragia producida por la ruptura de un aneurisma se difunde con rapidez por el espacio subaracnoideo y provoca un aumento súbito de la presión intracraneal (hemorragia subaracnoidea). Entre los síntomas de hemorragia subaracnoidea figuran cefalea, vómitos y alteración del comportamiento o del estado de conciencia.


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Una hemorragia intracerebral, o hemorragia producida en el seno del parénquima cerebral, suele estar producida por hipertensión. Se libera sangre al cerebro con presión arteriolar o capilar, y produce disfunción de un área localizada. Si el hematoma es de gran tamaño, sobrevienen cefalea y alteración del estado de conciencia.

El tejido encefálico sometido a una privación de sangre experimenta un infarto o necrosis isquémica (zona de ablandamiento o encefalomalacia)

Las manifestaciones de la ruptura de un aneurisma pueden ser bastante dramáticas, no existiendo, normalmente, signo que puedan alertar de que va a producirse una hemorragia subaracnoidea por la ruptura de un aneurisma. De forma típica el paciente que sufre una hemorragia subaracnoidea presenta un dolor de cabeza súbito acompañado de nauseas y vómitos y durante la primera hora aparecen signos neurológicos como rigidez de cuello y signos neurológicos focales dependiendo del lugar donde se ha producido la hemorragia. El paciente puede perder o no la conciencia dependiendo de la severidad del sangrado y de la intensidad y el sitio del vasoespasmo (contracción del vaso sanguíneo en el lugar donde se ha producido la rotura). El vasoespasmo se presenta en el 30% de los casos y produce isquemia e infarto. Si la hemorragia Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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es masiva o tiene lugar un vasoespasmo extenso la mortalidad se sitúa entorno al 50% durante el primer mes. No obstante, si el sangrado es detenido con prontitud el paciente puede quedar con poco daño cerebral así como con poco o ningún déficit cognitivo. Si el daño es amplio y el paciente sobrevive tienden a presentarse importantes alteraciones conductuales y cognitivas atribuibles al daño focal. Así, por ejemplo, los pacientes que han tenido una ruptura de la arteria comunicante anterior tienden a presentar alteraciones conductuales consistentes en falta de espontaneidad, infantilismo, indiferencia, y problemas en la recuperación de la memoria, alteraciones estas asociadas a lesiones frontales.

Las hemorragias asociadas a hipertensión tienden a implicar a los vasos sanguíneos de la base de los hemisferios cerebrales, por lo que el daño suele ser subcortical por afectación principalmente de tálamo, ganglios basales y tronco

cerebral.

Las

hemorragias

cerebrales

por

hipertensión,

también

llamadas hemorragias intracerebrales, tienen una tasa de mortalidad próxima al 80%. Si el paciente sobrevive puede quedar en un estado vegetativo o parecido al vegetativo o, por el contrario, evolucionar favorablemente hasta llegar a conseguir una cierta autonomía a pesar de que las alteraciones en el sistema motor suelen ser frecuentes.

II.2.4 ACV Silente

En los ACVs silentes los síntomas no son obvios y pasan inadvertidos. En amplias muestras de pacientes los ACVs silentes se presentan entre el 10%15% de los sujetos estudiados, incrementando su frecuencia a medida que aumenta la edad. La hipertensión, pero no otro factor de riesgo cardiovascular, parece estar asociada a estos infartos. La mayor parte de estos ACVs son pequeños, lesiones lacunares situadas en la profundidad de las estructuras cerebrales


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II. 3 ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS EN EL ACV ISQUÉMICO SEGÚN LOS TERRITORIOS VASCULARES

II.3.1 arteria cerebral anterior

a) Cambios de personalidad y humor: Las lesiones bilaterales del córtex prefrontal orbital pueden causar pseudopsicopatía que consiste en el aumento de la agresividad e irritabilidad, pérdida de las normas de comportamiento social y falta de responsabilidad. Las lesiones paralímbicas y orbitales pueden producir trastomos obsesivo-compulsivos. b) Trastorno atencional: Las lesiones en el cortex prefrontal medial (cingulado anterior) ocasionan trastornos de la atención consistentes en distractibilidad y dificultades de inhibición de estímulos. Se puede observar, además, heminegligencia contralateral. c) Afasia motora transcortical: Se caracteriza por un lenguaje espontáneo reducido y buena preservación de la denominación, comprensión y repetición.

La

escritura

está

alterada,

pero

la

lectura

mecánica

y

comprensión lectora están preservadas. Se corresponde a lesiones en la región parasagital superior del hemisferio izquierdo. Provienen de lesiones del área motora suplementaria o de sus conexiones con otras áreas frontales. d) Síndrome de utilización: Consiste en la tendencia del paciente a utilizar los objetos que están a su alcance o que se le facilitan (peine, encendedor, cepillo de dientes), sin se le haya dado instrucciones de hacerlo y sin una finalidad lógica. Supone la afectación de conexiones fronto-parietales que producen un funcionalismo parietal excesivo y no controlado, desligado del control motivacional o intencional. Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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e) Sindrome de desconexión callosa: Dado que los dos tercios anteriores del cuerpo calloso pertenecen al territorio de la arteria cerebral anterior, se puede fácilmente observar signos de desconexión callosa de etiología vascular. Clínicamente los más fáciles de evidenciar son la apraxia de los miembros superiores y la agrafia, ambos unilaterales izquierdos. Consisten en la incapacidad de realizar gestos simbólicos por orden o imitación con la mano izquierda y la incapacidad de escribir letras o números. Se observan especialmente en las lesiones mediales, y son consecuencia del hecho de que la mano izquierda, controlada por el hemisferio derecho, carece de información lingüística y práxica, procesada por el hemisferio izquierdo. A esta información habitualmente se accede a través de la vía transcallosa.

II.3.2 arteria cerebral media izquierda

•

Afasia de Broca: La afasia de Broca es de tipo no fluido, con pobre repetición y relativa buena comprensión. El síndrome típico se produce por la clásica lesión del área 44 y además incluye la parte anterior del lóbulo de la ínsula. Se acompaña de apraxia orofacial, agrafia y alexia frontal.

•

Afasia de Wernicke: Se caracteriza por un lenguaje fluido, parafásico, con pobre repetición y déficit de la comprensión auditiva. La lesión responsable corresponde a la rama posterior de la arteria cerebral media. El síndrome típico está producido por la lesión del área 22 de Brodmann, pero a menudo se incluyen zonas parietales (cincunvolución angular, área 39 de Brodmann) y la segunda y tercera cireunvoluciones temporales (áreas 37, 21, 20). Según la extensión de la lesión varían los signos acompañantes (alexia, acalculia, apraxia, etc).

•

Afasia de Conducción.: Se caracteriza por un trastorno de la repetición, lo cual lo comparte con las afasias de Broca y Wemicke, pero se diferencia de


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la afasia de Broca en que el lenguaje espontáneo es fluido y parafásico y se diferencia de la de Wenicke en la preservación de la comprensión auditiva. Ambas áreas, Broca y Wernicke, están indemnes y la lesión se halla en las estructuras necesarias para transferir la información auditiva al sistema motor. Estas estructuras incluyen el fascículo arqueado. La lesión se sitúa en la región parietal baja (circunvolución supramarginal, área 40 de Brodmann), o córtex insular y auditivo primario. •

Afasia Nominal: Es la afasia más leve, se caracteriza por una dificultad en encontrar el nombre de las cosas, con buena fluencia y buena comprensión. La afasia nominal puede tener diversas localizaciones y es a menudo residual de las afasias de Broca o Wemicke. Sin embargo, se ha sugerido que la circunvolución temporal inferior (área 37 de Brodmann) puede ser considerada como el almacén léxico.

•

El síndrome de Gerstmann: Consta de cuatro elementos: agnosia digital, agrafia pura, desorientación derecha-izquierda y acalculia. En forma pura es difícil de observar. En la práctica clínica neurológica y neuropsicológica se toma en consideración por su poder localizador (parietal izquierdo).

•

Alexia central o alexia con agrafia: Consiste en la alteración de la lectura y escritura siendo el lenguaje oral normal. Se atribuye a lesiones en la circunvolución angular que es una zona de asociación polimodal.

•

Apraxia ideomotriz: Consiste en la dificultad en realizar gestos simbólicos o posiciones del cuerpo, ya sea por orden verbal ("haga el gesto de decir adiós") o por imitación del gesto que realiza el examinador ("haga lo mismo que yo estoy haciendo").

II.3.3 arteria cerebral media derecha

a) Heminegligencia izquierda: Se entiende por negligencia la incapacidad de un paciente de orientar o identificar un estímulo que aparece en uno de los Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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hemiespacios o falla en mover espontáneamente los miembros hacia un lado en ausencia de trastornos sensoriales o motores. La negligencia se subdivide en hemiatención, negligencia hemiespacial y hemiacinesia según predomine el trastorno de la atención, de la percepción del espacio o del movimiento. En fase aguda, los pacientes pueden mostrar un síndrome confusional.

Aparecen apáticos con

falta

de

respuesta

emocional

e

incapacidad de interpretar correctamente las emociones de los demás. b) Alexia, agrafia y acalculia espaciales. Pueden observarse errores en la colocación de números y en la utilizacion del espacio en la lectura y escritura. c) Apraxias. Las apraxias propias del hemisferio derecho son las del vestir (dificultad

en

colocar

correctamente

las

prendas)

y

la

constructiva

(dificultad en dibujar y realizar construcciones sencillas). d) Alteraciones visoespaciales y visoperceptivas: Dificultades en percibir dibujos de objetos superpuestos y de identificar correctamente las agujas del reloj. Alteraciones en la identificación de caras de personas nuevas (déficit visoperceptivo) o de orientar correctamente líneas, figuras u objetos en el espacio (déficit visoespacial).

II.3.4 arteria cerebral posterior izquierda

a) Afasia sensorial transcortical: Se caracteriza por un lenguaje fluido, comprensión muy

alterada

y repetición

preservada. En el lenguaje

espontáneo, a menudo, se observa una jerga que no tiene que ver con lo que se le está preguntando al paciente. Las lesiones responsables de esta afasia tienen una localización temporo-occipital izquierda. Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

20

NEUROPSICOLOGÍA


b) Afasia óptica o anomia óptica: Consiste en un trastorno selectivo de denominar por confrontación visual, estando conservada la evocación de nombres en el lenguaje espontáneo y también la denominación a partir de la identificación táctil de los objetos. Se interpreta como un fenómeno de desconexión entre la información visual y las áreas del lenguaje, similar a la alexia pura o anomia cromática. c) Alexia pura. Consiste en una incapacidad de leer estando la escritura espontánea y al dictado preservadas. La copia está también alterada. La alexia pura está producida por una lesión en el lóbulo occipital izquierdo que interrumpe las fibras procedentes del córtex visual, las cuales se dirigen hacia el córtex lingüístico temporo-parietal. La desconexión puede ser intrahemisférica

o

interhemisférica.

En

la

intrahemisférica

no

hay

hemianopsia y sólo se observa una hemiacromatopsia (privación de la percepción del color), ya que se interrumpen las fibras procedentes del esplenio del cuerpo calloso. Las lesiones capaces de producir alexia pura son paraventriculares, es decir por detrás, debajo y al lado del asta occipital del ventriculo lateral izquierdo. d) Anomia cromática: Este trastorno aparece por desconexion visoverbal. El paciente no es capaz de decir correctamente el nombre de los colores o de señalar el color correspondiente al nombre que el examinador le presenta. Acostumbra a acompañar a la alexia pura y está presente siempre una hemianopsia. La lesión implica al cortex occipitotemporal inmediatamente por debajo del esplenio del cuerpo calloso. e) Alteraciones de

la

memoria

verbal:

Inicialmente

pueden observarse

amnesias globales que posteriormente quedan delimitadas a alteraciones de la capacidad de memorizar material verbal.

II.3.5 arteria cerebral posterior derecha

a) Apraxia constructiva: Se observa a la copia, destacando la capacidad de dibujar espontáneamente.


21

NEUROPSICOLOGÍA


b) Alteraciones visoespaciales y visoperceptivas: Son similares a las descritas por lesión en el territorio de la arteria cerebral media, pero afectan además la capacidad de imaginar espacios.

arteria cerebral posterior (afectación bilateral)

a) Agnosia visual: Se denomina agnosia visual a la incapacidad del paciente de reconocer un objeto que se le presenta visualmente, aún sin tener ningún defecto lingüístico y en ausencia de un trastorno visual evidente. La prosopagnosia, que afecta el reconocimiento de las caras de personas conocidas, es uno de los tipos de agnosia visual, se produce por lesión bioccipital u occípito-temporal bilateral. La agnosia visual es producida por lesiones bilaterales del sector subcalcarino. Las lesiones del lóbulo occipital inferior u occípito-temporales comprometen estructuras de la región ventral del córtex visual asociativo. b) Acromatopsias: La acromatopsia se refiere al trastorno de la percepción del color que puede ser central o periférico (retinal). Las hemiacromatopsias son causadas por lesiones unilaterales y la acromatopsia en la totalidad de los campos visuales por lesiones bilaterales. Las lesiones que la producen son del lóbulo occipital inferior, u occípito-temporal debajo la fisura calcarina, rama occipial inferior, la rama calcarina está preservada.

II.4 ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS EN EL ACV HEMORRÁGICO En las hemorragias cerebrales debemos considerar varios factores que inciden sobre la afectación neuropsicológica. A diferencia del clásico infarto isquémico, en el que existe una gran destrucción de sustancia gris (infartos córticosubcorticales), en la hemorragia cerebral la afectación es básicamente subcortical.


22

NEUROPSICOLOGÍA


Se lesionan unilateralmente los núcleos grises de la base y la substancia blanca. Ello ocasiona déficits de desconexión, ya que se interrumpen circuitos córtico-corticales y córtico-subcorticales. Al estar preservada la substancia gris cortical, y en consecuencia los cuerpos neuronales, se pueden establecer nuevos circuitos, estructurales o funcionales y restituir parcial o totalmente la función. En este sentido, desde el punto de vista de la supervivencia, las hemorragias tienen peor pronóstico que los infartos, pero en relación a la recuperación del déficit neuropsicológico focal, tienen mejor pronóstico las hemorragias.

La resonancia magnética, practicada meses después de la ocurrencia de la hemorragia, nos informará de la afectación o preservación de la substancia gris cortical y pondrá retrógrada

de

comprensión

en evidencia posibles degeneraciones anterógrada y

las vías afectadas. Ello

de

la

sintomatología

que

puede

contribuir

presenta

el

a

una

paciente,

y

mejor tener

repercusiones clínicas en relación a la orientación terapéutica, así como proporcionar elementos de prognosis.

En las hemorragias debemos distinguir entre los efectos antes citados, de destrucción focal de tejido, de los efectos de compresión. En efecto, el hematoma cerebral ejerce un efecto de compresión sobre el tejido circundante (compresión intrahemisférica) y a veces puede producir una compresión contra el otro hemisferio (compresión contrahemisférica). En fases agudas pueden aparecer alteraciones neuropsicológicas distintas a las esperables por la lesión focal debidas a la compresión intrahemisférica (por ejemplo, la afasia de Broca por lesión en el córtex prefrontal) o aparecer déficits relacionados con el hemisferio contralateral a la lesión (un déficit lingüístico tras una hemorragia del hemisferio derecho). Los efectos de compresión y los de desconexión son los que justifican la rápida mejoría de las alteraciones cognitivas en los dos primeros meses tras el accidente cerebrovascular. La compresión cerebral contrahemisférica se observa en la TC por el desplazamiento de la línea media y compresión del sistema ventricular. Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA


Otro efecto a tener en cuenta en las hemorragias es el de daño difuso relacionado con el estado de coma. Los pacientes que han padecido un coma prolongado padecen, además de las focalidades neuropsicológicas derivadas de la destrucción tisular, alteraciones cognitivas difusas tales como déficits de atención, de memoria y cambios de carácter. Estos son probablemente debidos a los efectos de compresión de la sangre sobre el sistema límbico que puede llegar a causar la ruptura de fibras. Los déficits neuropsicológicos difusos bilaterales pueden ser incluso más incapacitantes que los focales. Estos están en relación con la profundidad y duración del coma.

Finalmente, debemos mencionar el efecto del tratamiento quirúrgico en el caso que lo haya habido. A este respecto, cabe citar las posibles isquemias producidas durante el clipaje de los aneurismas causantes de las hemorragias, los efectos de la extirpación de la malformación arteriovenosa (MAV) y los producidos por la evacuación del hematoma. Todos ellos son evidentemente más o menos graves dependiendo de la zona cerebral afectada. Igual que en el caso de los infartos isquémicos, debe tenerse en cuenta el tamaño y localización lesional. En las hemorragias por ruptura de aneurismas de la arteria comunicante anterior y las intervenciones quirúrgicas de dichos aneurismas, a menudo se observan cuadros confusionales agudos con abundantes fabulaciones y evolucionan a una amnesia similar a la del síndrome Wemicke-Korsakoff. Los trastornos neuropsicológicos secundarios a rupturas de aneurismas de la comunicante posterior asemejan el cuadro de la arteria cerebral media derecha: importante síndrome de negligencia (atencional, motora y espacial), apraxia constructiva y del vestir. Las hemorragias intraventriculares y subaracnoideas, por sus efectos compresivos, producen síndromes confusionales y amnésicos, así como trastornos del control emocional. Los trastornos de carácter y memoria pueden quedar corno secuelas definitivas de las hemorragias intraventriculares.


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NEUROPSICOLOGÍA


III. TUMORES CEREBRALES

III.1 CONSIDERACIONES GENERALES

III.2 PRINCIPALES TIPOS DE TUMORES CEREBRALES III.2.1 Gliomas III.2.2 Meningiomas III.2.3 Adenomas hipofisarios III.2.4 Neuroma del acústico III.2.5 Carcinoma metastásico III.2.6 Meduloblastoma III.2.7 Craneofaringioma III.2.8 Pinealomas

III.3 ALTERACIONES GENERALES RELACIONADAS CON LOS TUMORES CEREBRALES

III.4 ALTERACIONES NEUROPSICOLOGICAS RELACIONADAS CON LOS TUMORES CEREBRALES

III.1 CONSIDERACIONES GENERALES

Las neoplasias cerebrales las podemos definir como lesiones expansivas benignas o cancerosas, cuyas células se multiplican de manera irrestrictiva y forman una masa dentro de la cavidad craneal o raquídea. Es la segunda causa de muerte por lesión cerebral. Su importancia dentro de la patología cerebral reside en que al presentarse de muy diversas formas producen una amplia variedad de síntomas y signos neurológicos y neuropsicológicos a causa de su tamaño, su localización y sus cualidades invasoras, suelen destruir los tejidos en los que están situados y desplazar a los que los rodea y son causas frecuentes de aumento de la presión intracraneal. Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA


Las neoplasias cerebrales se pueden agrupar en dos tipos principales: 1) tumores primarios, aquellos que se originan en el propio sistema nervioso y 2) tumores secundarios (metástasis) cuando son la extensión de un cáncer originado en otra parte del cuerpo (pulmón, pecho u otros órganos). Las células cancerígenas pasan por vía sanguínea o linfática. Es importante diferenciar las neoplasias cerebrales de los hamartomas, que son formaciones de tipo tumoral que tienen su origen en un defecto del desarrollo y que no crecen significativamente durante la vida, pudiendo agrandarse al acumularse los productos metabólicos de sus células o al haber expansión de los vasos que lo constituyen. Los hamartomas, a veces, pueden experimentar cambios neoplásicos. Otro tipo de alteración que hay que diferenciar de las neoplasias son los pseudotumores cerebrales. El síndrome del pseudotumor cerebral suele presentarse en mujeres jóvenes, caracterizado por cefaleas, visión borrosa y edema de papila. Consisten en un trastorno no neoplásico cuyo origen parece residir en un desequilibrio crónico entre la producción y la absorción de LCR, produciendo síntomas y signos de aumento de la PIC que recuerdan

mucho

a

los

tumores.

El

cuadro,

también

conocido

como

hipertensión intracraneal benigna, puede ser consecuencia de una hipofunción corticosuprarrenal

o

paratiroidea,

síndrome

de

amenorrea-galactorrea,

intoxicación por vitamina A o por ingestión de medicamentos de prescripción habitual (ej. Anticonceptivos, tetraciclinas, etc.).

En cuanto a la patogénesis de los tumores primarios del S.N.C., aunque no es bien conocida, un factor claramente relacionado es la irradiación. En estudios de seguimiento tras irradiaciones importantes, el tiempo ocurrido desde la irradiación a la presentación del tumor tiene una media de doce años. Otra conocida hipótesis patogénica se centra en el origen disontogénico, se trataría de tejido embriogénico con migración incompleta o defectuosa, cuyo medio no natural favorecería la neoplasia. El mecanismo más plausible es que células gliales

adultas,

un

astrocito

normal,

oligodendrocito,

microgliocito,

o

ependimocito, se transformen en células neoplásicas y, al multiplicarse, sus células hijas se vuelven variablemente anaplásicas, en mayor grado conforme aumenta el grado de malignidad. Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA


Desde el punto de vista clínico existen al menos tres consideraciones básicas que deben tenerse presentes en relación a los tumores cerebrales: a) Que muchos tipos de tumores, tanto primarios como secundarios, son mucho más frecuentes que otros. b) Que algunos de estos tumores tienden a crecer en lugares particulares de la cavidad craneal y, por tanto producen determinados síndromes o signos y síntomas dependiendo del sitio en el que se encuentren. c) La tasa de crecimiento e invasividad varia de unos tipos de tumores a otros, siendo algunos altamente malignos, invasores y de progreso rápido, mientras que otros, al ser benignos, son lentamente progresivos y compresivos. Estas características patológicas tienen importancia clínica porque permiten explicar, con frecuencia, la evolución lenta o rápida así como establecer un buen o mal pronóstico después de la resección quirúrgica

La incidencia de tumores cerebrales primarios es de 15 por 100.000 habitantes en los EEUU., siendo la incidencia anual de todos los tumores del encéfalo oscila entre 4-10 casos cada 100.000 habitantes. Un 20% de pacientes con cáncer sufren tumores secundarios o metástasis. Los tumores tienen dos puntos máximos de incidencia según la edad, en la infancia y a partir de la quinta década de la vida, decreciendo a partir de la octava década. En los niños, los tumores primarios del encéfalo representan el 22% de todas las neoplasias de la infancia.

La malignidad de un tumor se refiere al poder infiltrativo y proliferativo. El grado de malignidad se determina por su arquitectura celular, actividad mitótica y su grado de diferenciación. Los de grado I no causan metástasis, los de grado III y IV sí. Algunos que inicialmente pueden parecer benignos, grado I, pueden ir evolucionando a grado IV.


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NEUROPSICOLOGÍA


Los signos y síntomas de un tumor cerebral son consecuencia de la alteración cerebral focal y la elevación de la presión intracraneal. Este aumento de presión puede ser producido directamente por la masa creciente del tumor o puede ser secundario a la hidrocefalia causada por la obstrucción del tumor de

las

vías

comprimiendo

del

líquido

estructuras

cefalorraquídeo. vecinas

e

Los

incluso

tumores

se

contralaterales,

desarrollan según

la

localización, causan además edema e hinchazón. El que causen sintomatología depende del tamaño, tiempo de evolución y su propia localización. En general, la sintomatología es de aparición lentamente progresiva y poco importante, aunque algunas veces es abrupta debido a una complicación hemorrágica.

Respecto a la fisiopatología, ha de tenerse en cuenta que la producción de síntomas por el crecimiento tumoral se basa en ciertos principios de la física y la fisiología. La cavidad craneal tiene un volumen restringido, y los tres elementos contenidos en ella, el encéfalo ( 1400 ml), el LCR (140 ml) y la sangre (150 ml) son relativamente incompresibles. Dado que el volumen total de estos tres elementos es constante de manera permanente (hipótesis de Monro-Kellie), cualquier aumento en el volumen de uno se producirá a expensas de uno de los restantes o de ambos.

El tumor que crece en una parte del encéfalo comprime y destruye al tejido encefálico y desplaza al LCR y a la sangre; una vez que se llega al límite de esta acomodación se incrementa la presión intracraneal (PIC). La elevación de la PIC y la presión periódica trastornan el transporte axonal en el nervio óptico y el drenaje venoso del nervio óptico y la retina, lo que se manifiesta como papiledema (edema de papila). Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA


En un proceso lento de crecimiento tumoral el tejido cerebral es compresible en cierto grado, permitiendo la adaptación del encéfalo a los cambios de flujo sanguíneo cerebral (el tejido tumoral comprime las vénulas de tejido cerebral adyacente) y de la PIC. Sólo en las etapas avanzadas del crecimiento tumoral fallan los mecanismos de compensación, y se elevan la presión del LCR y la PIC. Una vez que se eleva la presión en un compartimento determinado del cerebro,

empieza

a

desplazar

los

tejidos;

por

último,

sobreviene

desplazamiento de los tejidos a cierta distancia del tumor, lo que da por resultado signos falsos de localización

Las manifestaciones de compresión consisten en cefaleas, vómitos y edema papilar. La sintomatología focal depende de la infiltración y compresión local. Los tumores de crecimiento lento producen menos sintomatología.

En la vecindad de los crecimientos tumorales se comprimen las venillas de la sustancia blanca y se debilita la barrera hematoencefálica, favoreciéndose la entrada de plasma en los espacios extracelulares dando lugar al edema cerebral. La vulnerabilidad de la sustancia blanca al edema cerebral se ha relacionado con su organización estructural laxa, que ofrece menos resistencia al líquido bajo presión que la sustancia gris. La acumulación de líquido plasmático en los espacios extracelulares y entre las capas de las vainas de mielina altera el equilibrio iónico de las fibras nerviosas y trastorna su función. Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA


Otro aspecto a considerar en la patología tumoral del encéfalo son los desplazamientos y hernias. Al estar dividida la cavidad craneal en varios compartimientos por láminas de duramadre relativamente rígida (hoz cerebral, que divide al espacio supratentorial

en mitades derechas e izquierda, y

tentorio, que establece la separación entre el cerebelo y los lóbulos occipitales), la presión de una tumoración que ocupa un espacio dentro de cualquier compartimento no se distribuye con uniformidad, sino que produce cambios o hernias del tejido encefálico desde un compartimento en el que la presión es elevada hacia otro en el que es más baja.

Aunque pueden existir tumores del encéfalo que carecen de síntomas, con cierta frecuencia las únicas manifestaciones son de tipo psíquico (ligero aumento de mal carácter, lentitud de la comprensión o pérdida de la capacidad para conservar la actividad mental) faltando por completo los signos de enfermedad cerebral focal. En algunos pacientes, por otra parte se observa una indicación temprana de enfermedad cerebral en forma de hemiparesia progresiva, una crisis convulsiva que ocurre en una persona hasta ese momento sin problemas o algún otro síntoma significativo. En otros pacientes se produce un aumento de la presión intracraneal con signos localizantes del tumor o sin ellos, o bien, en un cuarto grupo de pacientes los síntomas son tan definidos que no sólo se sabe que hay una neoplasia sino también que está localizada en una región particular.

III.2 PRINCIPALES TIPOS DE TUMORES CEREBRALES

III.2.1 Gliomas Son los tumores más frecuentes del cerebro y suponen aproximadamente el 45% de los tumores cerebrales. Se originan a partir de las células gliales, dando lugar a subtipos dependiendo del tipo de célula glial que lo compone (astrocitoma, ependimoma, oligodendroglioma y gliomas mixtos o gliomas Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA


multiformes). Son tumores primarios, iniciándose en cerebro o médula espinal. No se extienden a otras regiones del organismo pero si pueden extenderse dentro del sistema nervioso. Los gliomas pueden ser benignos (crecimiento lento) o malignos (crecimiento rápido).

Glioma del cuerpo calloso

Glioblastoma multiforme

III.2.2 Meningiomas

Son tumores benignos, originándose a partir de la duramadre o la aracnoides. Son más frecuentes en mujeres que en varones (2:1). Suponen el 15% de los tumores cerebrales. Está claramente delimitado al tejido encefálico. Como se extienden hacia la superficie dural producen erosiones óseas en el cráneo. A menudo, se encuentran pequeños meningiomas en personas maduras y ancianas que no experimentan síntomas durante toda su vida, sólo cuando exceden de cierto tamaño e indentan el encéfalo alteran las funciones del sistema nervioso. El tamaño que debe alcanzarse antes que aparezcan los síntomas varía según el tamaño del espacio en el que crecen y las distribuciones anatómicas circundantes. A menudo son un signo temprano las convulsiones focales.


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NEUROPSICOLOGÍA


Meningioma con duramadre adherida

Meningioma. No existe infiltración en el tejido cerebral.

III.2.3 Adenomas hipofisarios Los tumores que se originan en la hipófisis suelen surgir como nódulos discretos en la porción anterior de la glándula (adenohipófisis). Suponen el 7% de los tumores cerebrales. Los tumores hipofisarios están relacionados con la edad y se vuelven cada vez más numerosos con cada decenio. Los tumores que

miden

menos

de

1

centímetro

de

diámetro

se

conocen

como

microadenomas y están confinados a la silla turca. Conforme crece el tumor comprime primero a la hipófisis; a continuación, al irse extendiendo hacia arriba y hacia el exterior de la silla turca, comprime al quiasma óptico; por último, al proseguir el crecimiento puede extenderse hacia el seno cavernoso, el III ventrículo, los lóbulos temporales o la fosa posterior. Los adenomas hipofisarios llaman la atención por la anomalias endocrinas o visuales; hay cefalea en casi la mitad de los pacientes que tienen un macroadenoma.


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NEUROPSICOLOGÍA


III.2.4 Neuroma del acústico (Schwannoma) El tumor se origina en las células de Schwann del nervio estatoacústico y afecta lentamente, a menudo sin síntomas importantes, los nervios vestibular y coclear. El paciente, además de sufrir pérdida de audición y acúfenos, se produce inicialmente también neuralgia del trigémino y pérdida de la sensibilidad facial. Suponen un 7% de los tumores cerebrales.

III.2.4 Carcinoma metastásico Se produce con una frecuencia elevada entre los tumores intracraneales secundarios. Los carcinomas llegan al encéfalo por diseminación hematógena. Las metástasis intracraneales adoptan tres patrones principales: los de cráneo y duramadre, los del propio encéfalo y los de las meninges. Suponen el 6% de los tumores cerebrales

III.2.5 Meduloblastoma Es un tumor embrionario de crecimiento rápido que se origina en la parte posterior del vermis cerebeloso y en el techo del IV ventrículo en niños. Rara Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA


vez se manifiesta en el cerebelo o en otras partes del cerebro en adultos. La mayor parte de los pacientes son niños de cuatro a ocho años de edad. De manera típica el cuadro clínico consiste en pérdida de la atención , vómitos repetidos y cefaleas matutinas. Pronto sobreviene una marcha torpe, caídas frecuentes y estrabismo que da como resultado exploración neurológica y descubrimiento de papiledema.

III.2.6 Craneofaringioma Se originan a nivel de la unión del infundíbulo con la hipófisis. El tumor alcanza un diámetro de 3 a 4 centímetros y es casi siempre quístico. Suele encontrarse por arriba de la silla turca, deprime al quiasma óptico y se extiende hacia el III ventrículo. Aunque el síndrome de presentación puede ser aumento de la PIC, a menudo adopta la forma de un trastorno de hipófisis, hipotálamo y quiasma óptico.

III.2.7 Tumores de la región pineal (Pinealomas) Los distintos tumores de la región pineal (germinoma, pinealoma, teratoma y glioma) presentan consecuencias clínicas relacionadas con el aumento de la PIC secundario a hidrocefalia (ya que el fino acueducto de Silvio se obstruye fácilmente),

alteraciones

funcionales

del

techo

del

mesencéfalo

y

endocrinopatía.


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NEUROPSICOLOGÍA


III.3 ALTERACIONES GENERALES RELACIONADAS CON LOS TUMORES CEREBRALES

Las cefaleas son síntomas tempranos en cerca de la tercera parte de los pacientes con un tumor cerebral. En algunos casos el dolor es ligero, de carácter sordo y sobreviene en crisis; en otros es intenso y sordo o agudo, y también intermitente. Entre los aspectos característicos de la cefalea se encuentra su ocurrencia nocturna o su presencia al despertar por la mañana, así como su calidad no pulsátil profunda. No obstante estos no son atributos específicos, ya que migraña, cefaleas vasculares hipertensivas, etc. pueden iniciarse también en las primeras horas de la mañana o al despertar. Aunque no se ha podido identificar el mecanismo de la cefalea en la presencia de tumores cerebrales, en la mayor parte de los casos es normal la presión del LCR durante las primeras semanas en las que está presente la cefalea, y se puede atribuir esta sólo a tumefacción de los tejidos y a deformación de los vasos sanguíneos en el tumor o en los alrededores. Más tarde la cefalea parece relacionarse con aumento de la presión intracraneal. Los tumores que están por arriba del tentorio producen cefalea en el lado en que está el tumor y en su vecindad, en las regiones orbitofrontal, temporal o parietal; los de la fosa posterior suelen producir cefalea

retroauricular u occipital ipsilateral. Al

elevarse la presión intracraneal, la regla es la cefalea bifrontal o bioccipital, independientemente, de la localización del tumor.


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NEUROPSICOLOGÍA


Los vómitos aparecen en un número relativo de los pacientes con síndromes tumorales de este tipo, y suelen acompañar a la cefalea. Son más frecuentes en tumores de la fosa posterior. Por lo general los vómitos no se relacionan con la ingestión de alimentos, a menudo ocurren antes del desayuno.

Las convulsiones focales o generalizadas es otra manifestación importante en este grupo de tumores cerebrales . La ocurrencia de una crisis convulsiva por primera vez durante la vida adulta sugiere la existencia de un tumor.

El aumento de la presión intracraneal (PIC) es otra manifestación de los tumores cerebrales. Diferentes tipos de trastornos médicos pueden dar la impresión de una lesión intracraneal que ocupa espacio y que produce sólo los síntomas y signos generales de aumento de la presión intracraneal, por ello es necesario descartar otro tipo de alteración antes de hacer un diagnóstico de tumor. Entre las condiciones médicas no tumorales que pueden producir aumento de la PIC estaría la hipertensión intracraneal, enfermedad pulmonar crónica con hipercapnia e hipoxia, meningitis crónica, trombosis de las venas cerebrales, quiste aracnoideo, etc. Entre los tumores que tienden a producir un aumento de la PIC sin signos focales tenemos los meduloblastomas, los ependimomas y los craneofaringiomas

Otro tipo de alteraciones más específicas se encuentran relacionadas con tumores localizados en regiones muy concretas, como el neuroma acústico y los adenomas hipofisarios, cuyos signos y síntomas de trastorno cerebral general y aumento de la PIC se presentan muy tardíamente o nunca. Se llega al diagnostico correcto y a la localización del tumor a partir de una serie de datos neurológicos y al razonar que la etiología debe ser neoplásica a causa de la naturaleza afebril y sostenidamente progresiva de la enfermedad. Ver las características

específicas

del

neuroma

acústico

y

de

los

adenomas

hipofisarios.

Las alteraciones relacionadas con la función mental consisten en la presencia de falta de aplicación a las actividades de la vida diaria, irritabilidad Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA


injustificada, labilidad emocional, reducción de los límites de la actividad mental, indiferencia a las actividades sociales normales, falta de iniciativa y espontaneidad (aspectos todos que se pueden atribuir de manera incorrecta a temor, ansiedad o depresión) y somnolencia. Si el trastorno se deja sin tratamiento se incrementa gradualmente el embotamiento y la somnolencia y, por último, al sobrevenir un aumento de la PIC el paciente llegará al estupor o coma. Aunque no se pueden atribuir los síntomas mentales de este tipo a la presencia de un tumor en una parte concreta del encéfalo, por lo general estos suelen afectar a estructuras centrales, de modo que se altera la función de los mecanismos tálamo corticales subyacentes a los estados de atención y alerta y a los sistemas de fibras largas de asociación de la sustancia blanca cerebral (regiones frontales, temporales y del cuerpo calloso).

III.4 ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS RELACIONADAS CON LOS TUMORES CEREBRALES

Debemos distinguir entre diversos efectos de los tumores: a) los efectos focales del tumor, debidos a la propia invasión y destrucción de tejido cerebral, b) los de compresión del tumor sobre las estructuras vecinas, c) los difusos debidos al aumento de la presión intracraneal y d) los del tratamiento.

El aumento de presión intracraneal puede causar un cuadro confusional, es decir, desorientación en tiempo, espacio y persona, lenguaje incoherente, déficit atencional y alteraciones perceptivas. Los efectos focales debidos a la compresión pueden causar amnesia con fabulaciones, sintomatología similar a la del síndrome de Korsakoff. La sintomatología focal debida a la propia invasión y destrucción tumoral depende esencialmente de la velocidad de crecimiento del tumor, de la implicación cortical y de la concreta localización cerebral. Respecto a la velocidad de crecimiento, cabe notar que los tumores de crecimiento rápido tienden a presionar las estructuras circundantes alterando su función. Por el contrario, los tumores de crecimiento lento Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA


producen un desplazamiento gradual del tejido cerebral que facilita la reorganización de las funciones cerebrales, con lo que la repercusión sobre la conducta es mínima. El edema cerebral tiende a exacerbar la sintomatología del tumor; ello se evidencia por la notable mejoría tras un tratamiento antiedematoso. En efecto, después de la terapia con corticoesteroides, los pacientes que presentaban una marcada confusión o una franca afasia pueden alcanzar la total normalidad en pocas horas.

En la patología tumoral el valor localizador de la sintomatología es muy relativo. Hay que tener en cuenta los siguientes puntos: a) La exploración neuropsicológica preoperatoria puede ser en muchos casos normal, especialmente después del tratamiento antiedematoso. b) La

sintomatología

neuropsicológica

puede

no

corresponderse

a

la

localización del tumor debido a los efectos de compresión ipsilateral y contralateral que puede ejercer el tumor. c) En los casos en que existe un desplazamiento de la línea media (evidenciable en la TC) debido a la compresión, puede existir una sintomatología contralateral a la lesión y por el contrario las funciones del hemisferio afectado pueden resultar normales. Así por ejemplo, podrían observarse afasias por tumores en el hemisferio derecho sin que de ello podamos inferir que este hemisferio tenga un papel lingüístico. d) Pueden observarse efectos a distancia dentro de un mismo hemisferio producidos también por los efectos de compresión. Así, puede observarse una afasia motora transcortical en un tumor prefrontal sin que ello suponga que este córtex esté directamente implicado en el lenguaje.

Los efectos de compresión ipsilaterales y contralaterales desaparecen a menudo después de la intervención, evidenciándose pues una mejoría neuropsicológica

postquirúrgica.

Según

la

intervención

los

efectos

postquirúrgicos pueden ser de mejoría o empeoramiento de la sintomatología neuropsicológica

prequirúrgica.

La

descompresión

produce


mejoría,

la

38

NEUROPSICOLOGÍA


corticotomía o lobectomía produce, en la mayoría de los casos, una exacerbación sintomática.

Cuando los tumores afectan el lóbulo frontal o lóbulo temporal producen cambios en la personalidad, memoria, conducta y nivel de consciencia. En los tumores que invaden el lóbulo frontal se detectan defectos de memoria, psicosis,

delusiones

o

ilusiones,

jocosidad,

irritabilidad,

apatía

mental,

depresión y aumento de los hábitos viciosos. Estos síntomas combinan los efectos de la invasión hipotalámica y los de la compresión sobre el lóbulo frontal. La implicación del tercer ventrículo está relacionada con la pérdida de memoria y la implicación del lóbulo frontal con los cambios de conducta y personalidad.

Los glioblastomas multiformes de localización bifrontal, tumores en forma de mariposa que invaden el cuerpo calloso y la substancia blanca frontal orbital,

producen

diversos

síntomas

o

signos

que

asemejan

patología

psiquiátrica. Producen el cuadro clínico denominado "moria frontal" que consiste

en

desinhición

verbal

y

conductual,

conducta

inapropiada,

hipersexualidad, hiperactividad, bulimia, etc. La semejanza del cuadro con ciertas conductas delictivas ha llevado a denominar esta sintomatología “pseudopsicopatía". Los tumores masivos que invaden zonas más altas del lóbulo frontal (substancia blanca en el córtex dorsolateral) producen cuadros

de

apatía,

pseudodepresión,

abulia,

hipocinesia

(síndrome

hipocinético-apato-abúlico). El paciente en este caso reduce el lenguaje y la actividad en general, abandona sus aficiones y responsabilidades laborales y familiares. Además de estos dos cuadros de manifestaciones clínicas que se ponen en evidencia por la historia clínica, la exploración neuropsicológica de pacientes con tumores frontales es casi siempre positiva.

Los

tumores

de

localización

temporoparietal

izquierda

producen

trastornos afásicos muy sutiles. Los familiares o el propio paciente refieren dificultad en encontrar los nombres. La exploración del lenguaje mediante tests Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA


de las afasias (Test del Diagnóstico de la Afasia de Boston o la Batería de la Afasia de Western) ponen en evidencia perfiles de afasia nominal o afasia sensorial transcortical. Los perfiles observados en los casos tumorales son distintos a los obtenidos en los infartos isquémicos de la arteria cerebral media izquierda. Los síndromes son incompletos y la gravedad menor. Ello es debido a la escasa implicación cortical del proceso tumoral. El lenguaje escrito está más afectado que el lenguaje espontáneo. Pueden observarse también elementos del clásico síndrome de Gerstmann (desorientación derechaizquierda, acalculia, agrafía y agnosia digital).

Los

gliomas

de

localización

temporoparietal

derecha

difícilmente

producen clínica neuropsicológica. Sin embargo, mediante una exploración detallada y dirigida, se pueden observar fácilmente alteraciones visoespaciales, visoperceptivas, visoconstructivas y de memoria visual. Para ello, se usan pruebas como la retención visual de figuras geométricas, estimación de la orientación de líneas, reconocimiento de caras, discriminación de formas, copia y memorización de figuras complejas, etc.

Los tumores temporales profundos que implican o comprimen el hipocampo producen alteraciones selectivas de la memoria verbal o visual, según estén localizados en el hemisferio izquierdo o derecho, respectivamente. En algunos casos, debido a la compresión contralateral, pueden producir auténticos cuadros de amnesia. Los quistes coloides del tercer ventrículo de forma secundaria a la hidrocefalia o por compresión ventricular producen alteraciones de la memoria o cuadros confusionales.

El efecto de la irradiación craneal sobre las funciones cognitivas ha sido estudiado esencialmente en el tratamiento de la leucemia linfática aguda. Estos niños reciben radioterapia en todo el cerebro para erradicar las células leucémicas de los espacios subaracnoideos y evitar posterior relapso en el SNC. Los efectos neurológicos subagudos de la irradiación incluyen el síndrome postirradiación que afecta entre un 25 y 75% de los niños. Este síndrome Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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ocurre entre 4 y 6 semanas tras el tratamiento y causa somnolencia y letargia. Los cambios a largo plazo incluyen calcificación y atrofia cerebral confirmadas por TC y por autopsia. Los efectos de la radioterapia son acumulativos a los de la quimioterapia. Afectan al cociente de inteligencia manipulativa y a la memoria no verbal. Cuanto más jóvenes son los niños, más efectos tienen los tratamientos sobre la función cognitiva. Probablemente la razón es la afectación de la capacidad de adquirir nuevos aprendizajes. El 77% de los niños tratados por tumores antes de los dos años tienen afectación de las funciones cognitivas. Los niños con tumores supratentoriales tienen más afectaciones cognitivas, aunque inciden también los efectos del tratamiento.

IV. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOS (TCE) IV.1 CONSIDERACIONES GENERALES IV.2 FISIOPATOLOGIA DEL TRAUMATISMO CRANEOENCEFALICO IV.3 CLASIFICACION DE LA SEVERIDAD DE LOS TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOS IV.3.1 Escala de Coma de Glasgow IV.3.2 Amnesia postraumática IV.3.3 Variables fisiológicas y anatómicas IV.4 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS LEVES IV.5 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS GRAVES Y MODERADOS IV.6 SECUELAS DE LOS TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS

IV. 1 CONSIDERACIONES GENERALES

El traumatismo Craneoencefálico (TCE) se refiere normalmente a lesiones adquiridas que implican al cerebro tras recibir un impacto.


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Los TCEs constituyen un importante problema de salud en todos los países industrializados. Es la primera causa de muerte en las personas de menos de cuarenta y cinco años y es la causa más común de incapacidad neurológica. Los datos procedentes de la clínica Mayo (EEUU) derivados del análisis de 3.587 casos indican una mayor incidencia en el sexo masculino (270 hombres respecto a 116 mujeres por 100.000 habitantes), señalan como causa más frecuente de los TCE el accidente de tráfico y como factor de riesgo más destacable el haber sufrido previamente otros TCE.

Uno de los factores epidemiológicos relevantes a considerar es la alta incidencia de jóvenes entre los pacientes afectados. La década que va de los veinte a los treinta años es la de mayor frecuencia de traumatismos. Respecto a la incidencia en la población infantil, la mitad de toda la mortalidad infantil es secundaria a TCE y la mitad de estas muertes se atribuyen a lesiones cerebrales. Debe añadirse además que, aunque los niños tienen mejor pronóstico que los adultos en cuanto a supervivencia, lo tienen mucho peor en cuanto a las secuelas neuropsicológicas. Aunque las lesiones focales en niños son mejor compensadas que en adolescentes o adultos, el daño difuso es peor tolerado.

Respecto al pronóstico general, la mortalidad en el caso de los traumatismos craneoencefálicos graves es del 39,5%. De entre el total de supervivientes, el 59,2% tiene

una

buena

recuperación, el 18,5% está

moderadamente

incapacitado, el 6,1% severamente incapacitado y el 1,5% queda en estado vegetativo persistente. De los pacientes que presentan un estado vegetativo persistente tras lesión cerebral (TCE o vascular) el 65% ha fallecido a los tres Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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años y el 73% a los cinco años. Sólo el 3% de estos pacientes es capaz de comunicarse, aunque no es independiente para las actividades de la vida cotidiana. La calidad de vida de los pacientes que sobreviven al TCE es altamente dependiente del grado de afectación neuropsicológica. Las secuelas cognitivas de los TCE incapacitan la reintegración social y ocupacional en mayor grado que las secuelas de tipo físico. Entre los supervivientes al traumatismo, un considerable número de ellos queda con importantes secuelas que impiden el retomo a las actividades anteriores o imposibilitan el avance académico, profesional y social. Las repercusiones son distintas según la etapa del desarrollo. En niños, el rendimiento escolar es insuficiente a pesar de poseer niveles intelectuales normales o incluso superiores. Los adolescentes, además de fracasar en su rendimiento académico, lo hacen en la vida social (amistades, relaciones intersexuales, etc.) y profesional (permanencia en empleos). Los adultos tienen dificultades de reinserción laboral y son frecuentemente despedidos de sus empleos tras el intento de reinserción. Los problemas matrimoniales y de convivencia familiar son muy frecuentes. Finalmente, el riesgo de deterioro acelerado en la vejez a causa de antecedentes de TCE ha sido ampliamente documentado. La evaluación neuropsicológica permite detectar los déficits en atención, memoria, velocidad y personalidad que en muchos casos son la causa de los fracasos académicos, profesionales, socioculturales y sociofamiliares a los que hemos aludido.

IV.2 FISIOPATOLOGIA DEL TRAUMATISMO CRANEOENCEFALICO

La lesión en la cabeza es un término sinónimo, pero en algunas ocasiones va referido a otras estructuras de la cabeza, diferentes al cerebro, como la cara o la mandíbula. La mayoría de los TCEs son a cabeza cerrada, en los que el cráneo queda intacto o fracturado pero el cerebro no queda expuesto al exterior, están relacionados con una fuerza física que imparte movimiento a la cabeza estacionaria o a una superficie dura que detiene a la cabeza en movimiento. Los TCEs a cabeza abierta o penetrante incluyen todas aquellas Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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lesiones producidas por cualquier agente que penetra el cráneo y la duramadre, como por ejemplo cuando se produce una fractura y se ponen en contacto esquirlas óseas u objetos penetrantes con la masa encefálica, como por ejemplo una bala o un trozo de hierro despedido con gran fuerza.

Entre la gran variedad de enfermedades neurológicas, los TCEs se encuentran en el primer lugar en cuanto a frecuencia y gravedad. En los países industrializados son la principal causa de muerte entre las personas de 1 a 44 años, alcanzando el pico máximo entre los 15 y 25 años. Constituyen la tercera causa de muerte debida a procesos neurológicos, después de los accidentes cerebrovasculares y los tumores. Generalmente ocurren como consecuencia de accidentes de tráfico, agresiones, caídas, lesiones deportivas y accidentes industriales. Las modernas técnicas médicas de intervención rápida en los TCEs están salvando muchas victimas de accidentes, victimas que hace 20 o 30 años morirían como consecuencia de problemas metabólicos, hemodinámicas y otras complicaciones asociadas a los TCEs graves. Como resultado de esta pronta intervención cada día aumenta más el número de niños y jóvenes que han sufrido un TCE y cuyos cerebros quedan significativamente afectados.

A nivel neuropatológico el daño cerebral en el TCE ocurre en dos etapas: daño primario y daño secundario. El daño primario hace referencia al daño que ocurre en el momento del impacto y el daño secundario a los efectos de los procesos fisiológicos derivados del daño primario. Así, por ejemplo, la hipóxia/isquemia, elevada Presión Intracraneal (PIC), coagulopatía, y elevada temperatura pueden afectar más a los tejidos y circuiteria neuronal que el propio daño primario. El conocimiento del efecto de estas condiciones ha Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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permitido una mejor monitorización de éstas en el caso de los TCEs graves, así como el adecuado tratamiento farmacológico.

La incidencia del TCE se encuentra alrededor de 250 por cada 100.000 habitantes (2,5/1000), siendo casi el doble la afectación en hombres que en mujeres. Así mismo se dan con más frecuencia en personas con status socioeconómico bajo, desempleadas, con bajo nivel educativo y antecedentes de alcoholismo.

Los efectos conductuales de todas las lesiones cerebrales y, por lo tanto del TCE, dependen de una variedad de factores tales como severidad, edad, lugar de la lesión o lesiones y personalidad premórbida.

Las consecuencias de los TCE pueden ser las siguientes: a) fractura craneal con déficit neurológico persistente a través del tiempo y de grado variable, b) salida del líquido cefalorraquídeo con infección consecuente o sin ella, c) conmoción y síndrome postconmocional remanente, d) contusión con la posibilidad de ocasionar en los días inmediatos un hematoma subdural, e) laceración con excursión de líquido cefalorraquídeo, f) hemorragia intracraneal (hematoma

subdural,

hematoma

extradural,

hemorragia

subaracnoidea,

hematoma intracerebral) con hidrocefalia o epilepsia traumática posterior, y g) convulsiones.

En el mecanismo básico del TCE debe de haber una aplicación repentina de fuerza física de magnitud considerable a la cabeza.


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NEUROPSICOLOGÍA


A menos que se golpee la cabeza, el cerebro no sufrirá lesiones salvo en los casos raros de flexión y extensión violenta del cuello (latigazo cervical) o de lesión explosiva con incremento repentino de la presión intrapulmonar. Los factores de especial importancia en los TCEs son: a) movilidad diferencial de la cabeza y el encéfalo, b) fuerzas de tracción de los hemisferios cerebrales a nivel de la parte alta del tronco del encéfalo c) distintas densidades de la sustancia blanca y la gris.

La intensidad de la lesión subyacente depende de los movimientos de aceleración-desaceleración cefálicos al recibir el traumatismo; éste puede producir dislaceraciones de vasos con hemorragias secundarias, edema e hipertensión intracraneal lo que lleva, a su vez, a la muerte o deja importantes secuelas en los pacientes que sobreviven.

La presencia de una fractura siempre advierte de la posibilidad de lesión del encéfalo, aproximadamente unas 20 veces más que sin fractura. Conocer la existencia de una fractura craneal es importante al menos por dos razones; la primera porque a partir de ella es posible hacer un pronóstico de la posible gravedad de la lesión (en relación a las posibles estructuras cerebrales afectadas) y la segunda porque se pueden crear vías potenciales de entrada de bacterias y aire o la salida de LCR. Aunque a veces es difícil distinguir las fracturas de la base del cráneo su presencia se puede identificar por diversos signos clínicos característicos; así, por ejemplo, la fractura del peñasco del temporal suele deformar al conducto auditivo externo o desgarrar la membrana timpánica con fuga de LCR por ella (otorrea), y la presencia de alteraciones asociadas a determinado par craneal también es sugestivo de la existencia de una fractura tras un TCE. Con cierta frecuencia, tras una fractura de cráneo se produce acumulación de aire en la cavidad craneal (aerocele) aspecto este que es indicativo de la posible existencia de una vía de entrada de bacterias en la cavidad craneal y, así mismo, el aerocele puede actuar como lesión que ocupa espacio. Las fracturas hundidas tienen importancia si está


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NEUROPSICOLOGÍA


desgarrada la duramadre subyacente o el encéfalo queda comprimido por la indentación del hueso.

La conmoción cerebral hace referencia a una parálisis traumática reversible de la función nerviosa inmediata al TCE. Los efectos de la conmoción sobre el funcionamiento del encéfalo puede durar cierto tiempo (segundos a días). El trastorno óptimo para la producción de conmoción

es un cambio en el

movimiento de la cabeza; es decir, o se dio un movimiento a la cabeza con un golpe (aceleración) o el movimiento de esta se detuvo contra una superficie dura o rígida (desaceleración).

El mecanismo de la conmoción cerebral reside en las fuerzas de tracción y cizallamiento, las cuales son máximas en el punto en el que los hemisferios cerebrales

giran

sobre

el

tallo

cerebral,

relativamente

fijo,

a

nivel

mesencefálico y subtalámico, de tal manera que se afecta la formación reticular de la parte alta del tronco del encéfalo, explicándose así la pérdida inmediata de conocimiento. Durante la conmoción, en estudios realizados en monos, no se altera la transmisión sensitiva del lemnisco a través del tronco del encéfalo, pero se bloquea su efecto para activar a la parte alta de la formación reticular, además la actividad eléctrica de la formación reticular medial queda deprimida por un tiempo más prolongado y a nivel más grave que la actividad de la corteza cerebral. Por otra parte, las lesiones de la sustancia blanca, tanto de los hemisferios como del tronco del encéfalo en la conmoción cerebral, es consecuencia de la degeneración primaria de las fibras nerviosas que se estiran o desgarran

a causa de las tensiones y


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NEUROPSICOLOGÍA

desplazamiento


durante la aceleración rotacional de la cabeza. Si se estiran

las fibras nerviosas en vez de desgarrarse, las lesiones pueden ser reversibles y desempeñar una función en la conmoción.

Los efectos característicos de una lesión conmocionante son la abolición inmediata del conocimiento, supresión de los reflejos (con caída al suelo si el sujeto está de pie), paro transitorio de la respiración, periodo breve de taquicardia y disminución de la presión arterial después de un incremento momentáneo en el momento del impacto. En casos raros sobreviene la muerte en ese momento, posiblemente por paro respiratorio si esos efectos son de intensidad suficiente. Por lo general los signos vitales se normalizan y estabilizan en plazo de unos cuantos segundos mientras el paciente está sin conocimiento. Después de un periodo variable, el paciente se empieza a mover, , abre los ojos pero no ve. Empiezan a volver los reflejos corneales, faríngeos y cutáneos, originalmente deprimidos, y se retiran las extremidades ante estímulos dolorosos. Gradualmente el paciente establece contacto con el ambiente, y empieza a obedecer las órdenes simples

y a responder con

lentitud y de manera inadecuada a las preguntas sencillas. Durante ese periodo de tiempo no se forman recuerdos, pudiendo el paciente mantener una conversación que más tarde no recordará. Por último ocurre una recuperación, la cual puede tener lugar entre unos segundos o días. La duración del periodo amnésico, en particular la amnesia anterógrada, es el índice más digno de confianza de la gravedad del traumatismo. Para el observador estos pacientes se encuentran comatosos sólo desde el momento del traumatismo hasta que abren los ojos y empiezan a hablar.

IV.3 CLASIFICACIONES DE LA SEVERIDAD DEL TCE Y PRONOSTICO La necesidad de poder disponer de instrumentos que permitan clasificar la severidad del TCE con la finalidad de proporcionarle al paciente el tratamiento más adecuado, así como de poder establecer un pronóstico fiable sobre sus posibles consecuencias y repercusiones en su vida laboral, académica, escolar, etc., ha llevado a desarrollar algunos sistemas de clasificación. Estos sistemas Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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podemos agruparlos en tres grupos, dependiendo en el nivel en el que se centran: a) estado de coma (Escala de coma de Glasgow), b) nivel de amnesia (Amnesia Postraumática) y c) variables anatómicas y fisiológicas (Resonancia Magnética, Potenciales Evocados, Marcadores Séricos, etc.). Esto sistemas no son exclusivos y pueden utilizarse conjuntamente.

IV.3.1 Escala de Coma de Glasgow (GCS) La GCS se basa en la medida de dos aspectos específicos del estado de coma: la profundidad y la duración. La duración del coma por sí solo no es un buen predictor en los pacientes con TCE cuya duración del coma es breve (inferior a 20-30 minutos), pero sí es un buen predictor para aquellos con TCE más severos y con mayor duración del coma.

Escala de Coma de Glasgow Ojos abiertos Nunca ……..............................................1 Al dolor....................................................2 A los estímulos verbales..........................3 De manera espontánea ............................4 Mejor reacción verbal No hay reacción........................................1 Sonidos incomprensibles..........................2 Palabras inapropiadas...............................3 Desorientado y conversa..........................4 Orientado y conversa……………………5

Mejor reacción motora No hay reacción ........................................................1 Extensión (rigidez de descerebración)......................2 Flexión anormal (rigidez de descorticación).............3 Flexión de retirada ....................................................4 Localiza el dolor........................................................5 Obedece ..................................................................6 Rango de Puntuación Total .................................3-15

Aunque esta breve escala se denomina de “coma” sirve no sólo para identificar los estados de coma más profundos sino también los diferentes estados de alteración de la conciencia menos graves en situaciones postraumáticas. La puntuación de la escala de coma es la suma de las diferentes puntuaciones obtenidas en cada dimensión o item. La puntuación máxima es de 15. La GCS clasifica a los sujetos en las siguientes categorías: Leve, Moderado y Severo a partir de las puntuaciones obtenidas en en el total de la escala.


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PUNTUACIÓN

GRADO DE SEVERIDAD

DURACIÓN DEL COMA

≥ 13

Leve

≤ 20 minutos

9-12

Moderado

≤ 6 horas después de la admisión

≤8

Grave o Severo

> 6 horas después de la admisión

La sencillez de la GCS permite su utilización en situaciones de emergencia por diferentes profesionales. La inclusión de tres dimensiones de respuesta permite evaluar el nivel de conciencia cuando la vista o el habla, por ejemplo, se encuentran afectadas por otros factores diferentes al nivel de conciencia (ej. Cuando ha existido un impacto en la cara y la boca está afectada y los ojos no pueden abrirse). Por otra parte, esta escala puede utilizarse repetidas veces, proporcionando una información longitudinal sobre la evolución durante el primer periodo postraumático. En general, aunque en algunas ocasiones no, la escala suele ser un predictor relativamente fiable del pronostico del paciente en cuanto a su vuelta a las actividades de la vida diaria, laboral, académica, familiar, social, etc.

Las puntuaciones de la GCS se encuentran significativamente relacionadas con la profundidad de la lesión. Las lesiones en ganglios basales y tronco del encéfalo tienden a estar asociadas con menores puntuaciones en la escala de GCS que las lesiones corticales o de la sustancia blanca subcortical. Un aspecto a tener en cuenta está relacionado con el tratamiento que se proporciona. Algunos pacientes se encuentran inicialmente lúcidos cuando son asistidos por los servicios de emergencias, pero hay que sedarlos o anestesiarlos e intubarlos para proporcionarles el tratamiento adecuado. Estas circunstancias reducen artificialmente su puntuación en la GCS y además puede prolongarse esta situación como consecuencia de las posteriores intervenciones que tengan que realizarse durante sus primeros momentos de hospitalización en los servicios de cuidados intensivos, incluyendo una intervención quirúrgica en la que hay que anestesiar.


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Un paciente con un TCE relativamente leve, que en teoría no debería dar una puntuación baja en la GCS, puede presentar puntuaciones bajas como consecuencia de una intoxicación alcohólica o haber ingerido otro tipo de drogas antes del TCE. Si este tipo de condiciones premórbidas del paciente no son tenidas en cuenta puede atribuirse una alteración neurológica errónea y atribuir una puntuación en la GCS falsa.

Por otra parte, una persona con una puntuación de 15 en la

GCS pero que

presente lesiones identificadas mediante neuroimagen, puede tener un rendimiento neuropsicológico semejante al de un TCE moderado. Y otra persona que tras sufrir un TCE y que no presenta inicialmente pérdida de conciencia puede manifestarla dentro de las 72 horas siguientes como consecuencia, por ejemplo, de las manifestaciones de un hematoma. En este último caso el paciente podría ser mal clasificado si se toma en consideración únicamente su puntuación inicial.

Los pacientes con lesiones en el hemisferio derecho son más propensos a sufrir pérdida de conciencia y de mayor duración que aquellos que las lesiones las presentan en el hemisferio izquierdo.

IV.3.2 Amnesia Postraumática (APT) La amnesia postraumática se refiere a la dificultad en la adquisición y evocación de nueva información, es decir, a un fallo en el registro continuo de las actividades diarias. Es frecuente en traumatismos craneoencefálicos (TCE) graves y moderados junto con déficit mnésicos permanentes. En la mayoría de los casos estas alteraciones en el área mnésica se deben a lesiones focales en el hipocampo y estructuras adyacentes, así como a lesiones difusas cerebrales. La APT es otra forma de medir la severidad de la lesión tras un TCE. No es extraño que la duración de la APT no correlaciones en muchas ocasiones con la puntuación en la CGS excepto para aquellas puntuaciones más extremas. La APT suele tener una duración de unas cuatro veces más que la duración del Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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coma. Existen dificultades para definir y determinar la duración de la amnesia postraumática, por lo que en algunas ocasiones se ha cuestionado la utilidad de la duración de la APT como medida de la severidad del TCE. Así, por ejemplo, mientras se está generalmente de acuerdo en aceptar que la APT no termina cuando el paciente empieza a recordar algún tipo de información, sino cuando puede empieza a recordar información de forma continuada, cuando se trata de un paciente afásico es difícil determinar cuando empieza a recordar la información de forma continuada. Además, muchos pacientes con un TCE son llevados a casa antes de que la APT les haya desaparecido, hecho este que dificulta la identificación real de la duración de la APT por parte del especialista y teniendo que guiarse por los informes que proporciona la familia.

La estimación de la severidad de la lesión a partir de la duración de la APT es la siguiente: Duración de la APT

Severidad

Menos de 5 minutos

Muy ligero

5-60 minutos

Ligero

1-24 horas

Moderado

1-7 dias

Severo o Grave

1-4 semanas

Muy Severo o Muy Grave

Más de 4 Semanas

Extremadamente Grave

La duración de la APT es más precisa que la duración del coma para predecir el estado cognitivo dos años después del TCE. En cualquier caso en esta escala es muy difícil establecer con precisión cuando se trata de un TCE

moderado o

severo.

Para el paciente la APT puede serle en algunas ocasiones psicológicamente dolorosa. Cuando el estado confusional desaparece y la memoria vuelve a su situación inicial, los pacientes suelen querer conocer lo que no recuerdan (de días, semanas o meses) y algunos se siente mal por no poder tener ese Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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recuerdo. Otros pacientes, sin embargo, cuando se les cuenta lo que no recuerdan lo utilizan como si lo recordasen y no tienen sensaciones desagradables por ello.

La Amnesia Retrograda (AR), entendida como la incapacidad para recordar el pasado, cuando se presenta suele tener una duración de minutos, algunas veces horas y más raramente días. Su duración tiende a correlacionar con la severidad de la lesión. La base anatómica de la AR no se conoce totalmente, habiéndose implicado a las regiones frontales, temporales y cingulado anterior. Por lo general, los pacientes se afectan menos por experimentar AR que por experimentar Amnesia Anterógrada.

IV.2.3 Variables fisiológicas y anatómicas

Otras técnicas que han sido utilizadas para evaluar la severidad de la lesión han sido los Potenciales evocados auditivos y del tronco cerebral, potenciales evocados somatosensoriales, defectos en los campos visuales y anosmia. Las alteraciones en los campos visuales y la anosmia se consideran indicadores aceptables de la severidad. Así, los pacientes con anosmia tras sufrir un TCE suelen presentar un mayor periodo de hospitalización, un como más profundo y de mayor duración, más déficits neuropsicológicos y mayores anomalías en las técnicas de neuroimagen.

La Resonancia Magnética (RM) es bastante sensible al daño traumático, incluso ante lesiones que no son graves, poniendo de manifiesto lesiones que no se observan el la TAC, especialmente lesiones axonales difusas no hemorrágicas y pequeños hematomas extraaxiales. El empleo de la TAC en los primeros momentos tras el traumatismo en vez de la RM se debe al hecho de que puede detectar todas las lesiones susceptibles de cirugía, está fácilmente disponible, pudiendo incluso realizarse en la Unidad de Cuidados Intensivos con una


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unidad portátil, y visualiza los productos sanguíneos y las fracturas óseas y fragmentos óseos mejor que la RM.

Técnicas desarrolladas más recientemente para evaluar la gravedad de la lesión han sido las que implican marcadores a nivel sanguíneo de daño neuronal. Los niveles séricos de la proteína S-100B (un marcador de daño glial) parece predecir el pronostico de gravedad un mes después de que la lesión se haya producido. Niveles elevados de la proteína S-100B en sangre se correlaciona positivamente con la mortalidad, muerte cerebral, presión intracraneal, y un pronostico en las actividades de la vida diaria desfavorable. Los niveles de esta proteína no parecen estar afectados por el consumo de alcohol en los sujetos que han sufrido un TCE o en los normales.

IV.4 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS LEVES

El concepto de traumatismo craneoencefálico leve hace referencia a un traumatismo que produce una pérdida de conciencia inicial de 20 minutos o menos, una puntuación en la escala de Glasgow al ingreso entre 13-15 y una amnesia postraumática inferior a 24 horas.

Se ha acuñado el término de síndrome conmocional o confusional para describir el complejo de características conductuales que pueden aparecer en estos pacientes, tales como alteraciones de atención y concentración, hipersensibilidad a ruidos y luces, baja tolerancia a la frustración, cambios de carácter (apatía o desinhibición) y pérdida de memoria. La exploración neuropsicológica es necesaria para determinar la objetividad de las quejas subjetivas del paciente y aportar una descripción válida de su estado mental, tanto cognitiva como afectivamente. Es importante evaluar la atención y concentración, la velocidad del procesamiento de información y de la toma de decisiones, la memoria, así como la presencia de cambios afectivos, en el humor o en el carácter.


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Estudiando de forma objetiva el estado mental de pacientes con TCE leve a través de pruebas de rendimiento en el procesamiento de la información, se observa la presencia de afectación neuropsicológica cuya recuperación se da, en la mayoría de los casos, antes de los 35 días después del TCE. Los factores explicativos sobre las quejas subjetivas de pérdida de memoria en los TCE leves se encuentran asociados, por orden de importancia, con los resultados de los tests neuropsicológicos, la respuesta psicosocial al TCE y las expectativas de posibles compensaciones económicas tras actuaciones legales. Los datos sugieren que, efectivamente, las causas orgánicas son las que tienen mayor peso y se evidencian a través de una exploración neuropsicológica adecuada.

IV.5 TCES GRAVES Y MODERADOS

Cambios Patológicos

En los casos mortales de TCE el encéfalo está a menudo amoratado, tumefacto y desgarrado, y puede presentar hemorragias, ya sean meníngeas o intracerebrales, y lesiones hi- póxicas e isquémicas. Los efectos de las contusiones, desgarros, hemorragias, tumefacciones localizadas, necrosis de la sustancia blanca y hernias tisulares, son probablemente la causa de muchas de las muertes que ocurren 12 a 72 horas o más después del traumatismo, o al menos contribuyen a este final. La mayoría de los pacientes que están en coma durante más de 24 horas después de un traumatismo craneoencefálico suelen

tener

hematomas

intracerebrales.

De

estas

lesiones,

las

más

importantes son las contusiones de la superficie del encéfalo por debajo del punto del impacto (lesión por golpe) y los desgarros y las contusiones más extensos en el lado opuesto al sitio del impacto (lesión por contragolpe).

Los golpes sobre la región frontal producen, principalmente, lesiones por golpe en la región frontal, en tanto que los golpes sobre la región occipital producen principalmente lesiones por contragolpe en la región frontal y sólo ocasionalmente se presentan lesiones directas por golpe en la región occipital. Los golpes sobre un lado de la cabeza producen lesiones por golpe, por Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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contragolpe o de ambas clases. Independientemente de la parte que recibió el impacto, los sitios frecuentes de las contusiones del encéfalo son los lóbulos frontales y temporales, como se ve en los siguientes dibujos, en los cuales se indica la tendencia a la localización en las regiones subfrontales y temporales.

El encéfalo adquiere una inercia tras el golpe que lo hace chocar contra el lado del cráneo que se golpeó, apartarse de manera violenta del lado contralateral y girar contra los promontorios óseos dentro de la cavidad craneal, aspectos estos que explican la presencia de contusiones por golpe y contragolpe, especialmente en la región frontotemporal.

Los efectos de la aceleración lineal de la cabeza son mucho menos importantes que los causados por rotación. El estado relativamente indemne de los lóbulos occipitales en las lesiones por golpe y contragolpe encuentra su explicación en la superficie interior lisa de los huesos occipitales y del tentorio. El área contundida de la corteza está tumefacta de manera difusa y hemorrágica, y la Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA

mayor


parte

de

la

sangre

se

encuentra

alrededor

de

los

vasos

parenquimatosos. En el estudio de TC, las contusiones se manifiestan como regiones edematosas de la corteza y de la sustancia blanca subcortical mezcladas con áreas de mayor densidad, que representan a la sangre fugada.

En casi todos los casos de TCE grave ocurre lesión del cuerpo calloso por impacto contra la hoz cerebral; en ocasiones se observan necrosis y hemorragia en el estudio de TC, y puede verse que se extienden hacia la sustancia blanca adyacente. Hay, además, hemorragias diseminadas en la sustancia blanca a lo largo de las líneas de fuerza desde el punto del impacto. La degeneración de la sustancia blanca puede ser notablemente difusa (lesión axonal difusa), sin una relación manifiesta con lesiones destructivas focales. Esta lesión axonal difusa, junto con las lesiones del cuerpo calloso y del mesencéfalo son las anomalías predominantes en algunos casos de traumatismo craneoencefálico grave. En prácticamente todos los casos de TCE grave y coma prolongado aparecen zonas de isquemia y hemorragias en el mesencéfalo y el subtálamo, es decir, en las zonas sometidas a la torsión más importante.

Alteraciones conductuales generales asociadas a los TCE.

Una pequeña proporción de pacientes con TCE graves quedan con profundos déficits

de

aprendizaje

y

memoria,

abstracción,

atención,

capacidades

perceptivas, motoras y lenguaje.. Inmediatamente después de un traumatismo grave (GCS menor o igual a 8) o moderado (GCS entre 9-1l), todos los pacientes presentan alteraciones cognitivas de memoria, coordinación motora fina y lenguaje. Aunque se observa una notable mejoría al año de evolución, en especial de las funciones lingüísticas, soliendo persistir los déficits de memoria. Dos años después del traumatismo, el 84% de los pacientes que sufrieron TCE grave presentan déficits residuales en su funcionamiento cognitivo. Las cinco quejas más frecuentes son problemas de memoria, irritabilidad, lentitud, falta de concentración y fatiga. Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA


Los TCEs pueden producir lesiones focales en el cerebro, que según su localización cursan con diferente sintomatología, siendo la más frecuente la frontal, seguida de la temporal, aunque en este caso la afectación bilateral importante es más rara. A diferencia de la patología de origen vascular cerebral primaria, en los TCE se observan síntomas aislados y los síndromes neuropsicológicos clásicos (afasia, apraxia, agnosia) son muy poco frecuentes. La mayoría de los pacientes con TCE moderado refieren dificultades de memoria. Los efectos del TCE sobre la memoria son los más importantes y están en relación con el daño cerebral de las estructuras límbicas (hipocampo y circunvolución parahipocámpica). El rendimiento en memoria de los pacientes con TCE está mucho más afectado que las funciones intelectivas generales y afecta en especial la memorización a largo plazo o consolidación de la información, aunque también se da un defecto de la evocación de la información previamente aprendida. Las lesiones de la sustancia blanca probablemente son las causantes de las dificultades en recuperar la información previamente aprendida.

La alteración lingüística más frecuente en el TCE es la anomia o dificultad en evocar el nombre de objetos comunes. El perfil de alteración lingüística se halla en relación con la gravedad del traumatismo. Los pacientes con problemas de lenguaje más generalizados tienen una mayor duración del coma o bien se trata de importantes contusiones en el hemisferio izquierdo. La anomia persistente con comprensión normal tras un TCE suele ocurrir en ausencia de traumatismo agudo grave, déficit cognitivo mayor o incapacidad grave. En cambio, el déficit lingüístico generalizado se relaciona con daño difuso crónico y está dentro del contexto de la demencia postraumática.

Las personas que han sufrido un TCE grave presentan una mayor lentitud en las tareas de tiempo de reacción. Este enlentecimiento puede derivar de la pérdida de substancia blanca, de la pérdida neuronal difusa o de lesiones focales en los ganglios basases. El enlentecimiento puede objetivarse mediante Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

58

NEUROPSICOLOGÍA


la valoración del tiempo de reacción, el cual tiene un valor predictivo sobre la capacidad futura para la conducción de vehículos.

Tras un TCE, las alteraciones de la emoción y la motivación pueden ocurrir por causas directas o indirectas relacionadas con el traumatismo. En primer lugar, las lesiones de las estructuras cerebrales que median las respuestas emocionales y motivacionales (amígdala, córtex frontal y temporal) causan, de forma directa, alteraciones de estas respuestas. En segundo lugar, y de forma sobreañadida,

pueden

darse

alteraciones

reactivas

e

indirectas

del

comportamiento. Las disfunciones caracterológicas reactivas reflejan un fracaso al enfrentarse a las demandas del medio dada la reducción de recursos cognitivos y de personalidad. El paciente puede retraerse del medio al no conseguir un manejo adecuado de las situaciones, volverse agresivo e irritable al ser incapaz de realizar las tareas que acostumbraba, o deprimirse al reconocer

sus

déficits.

Los

TCEs

graves

o

moderados

pueden

tener

consecuencias cognitivas a largo plazo, exacerbando los cambios cognitivos propios del envejecimiento.

Ningún parámetro de los estudiados en los TCE tiene valor pronóstico por sí solo. La escala de coma de Glasgow es la más utilizada como valor pronóstico y su evolución tiene mayor poder predictivo que el valor inicial que presentaban los pacientes. Es de capital importancia en el pronóstico tener presente la causa de la baja puntuación en la escala. Como regla general, cuanto más baja la puntuación de la escala de Glasgow del coma y cuanto más prolongada la amnesia anterógrada, más probable será que el paciente sufra cambios cognitivos y de la personalidad permanentes.

IV.6 Secuelas de los traumatismos craneoencefálicos

Epilepsia Postraumática Síndrome postconmocional (Inestabilidad nerviosa postraumática) Demencia pugilística (Síndrome de punch-drunk) Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA


Hidrocefalia postraumática

Epilepsia Postraumática Es la secuela tardía más frecuente en caso de TCE, con una incidencia global de cerca del 5% en los pacientes con traumatismos craneoencefálicos cerrados y de 50% en los que han experimentado una fractura abierta de cráneo con herida del encéfalo. La lesión normal es casi siempre una contusión o un desgarro de la corteza. El riesgo de que se desarrolle epilepsia postraumática se relaciona con la gravedad del TCE, existiendo riesgo en un 10 % de los pacientes con TCE grave de presentar convulsiones dentro de los 5 años siguientes al TCE. En el caso de lesiones moderadas (pérdida del conocimiento o amnesia durante 30 minutos a 24 horas), el riesgo

disminuyó a un 1 ó

1,5%. Después de un traumatismo leve la incidencia de convulsiones es prácticamente la misma que la observada en la población general. La probabilidad de epilepsia es mayor en las lesiones traumáticas del lóbulo parietal y de la parte posterior del lóbulo frontal, aunque puede originarse en lesiones de cualquier zona de la corteza cerebral.

El intervalo entre el TCE y la primera crisis convulsiva varía mucho, siendo más prolongado este intervalo en niños que en adultos. Cuanto más prolongado el intervalo, menos seguro se podrá estar de su relación con el incidente traumático. Las convulsiones postraumáticas son de tipo focal o generalizadas con pérdida del conocimiento (gran mal), y rara vez el pequeño mal se debe a traumatismo. La frecuencia de las convulsiones postraumáticas tiende a disminuir conforme pasan los años, y algunos pacientes acaban por no volverlas a experimentar. Los pacientes que tienen ataques tempranos (dentro de la primera semana que sigue a la lesión) son los que con más probabilidad experimentarán remisión completa de los cuadros convulsivos que los que tienen ataques que se iniciaron un año aproximadamente después de la lesión. Otro signo pronóstico favorable es la frecuencia baja de los ataques. El alcoholismo tiene un efecto adverso sobre este estado convulsivo, en pacientes en los que las convulsiones habían desaparecido durante varios años y que un fin de semana se emborrachan las convulsiones vuelven a aparecer, pero no Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA


cuando el paciente está intoxicado sino durante el periodo de sobriedad posterior.

Síndrome postconmocional (Inestabilidad nerviosa postraumática) Esta una secuela preocupante y frecuente en los TCE. Se ha denominado también

síndrome

postraumático,

cefalea

postraumática,

neurastenia

traumática y psicastenia traumática. El síntoma central es cefalea, ya sea generalizada o localizada en la parte que recibió el traumatismo directo. Tiende a intensificarse con los esfuerzos mentales y la excitación emocional. Esta cefalea puede constituir un obstáculo de primera importancia para la convalecencia. Los mareos, que son otros síntomas prominentes, no son un vértigo verdadero sino sensación ligera de inestabilidad o de cabeza hueca. El paciente puede sentirse inestable, aturdido, débil con sensación de desmayo, aunque cierto número de pacientes manifiestan síntomas compatibles con un trastorno laberíntico. Informan que los objetos del ambiente se mueven de repente, y que mirar hacia arriba o hacia un lado les produce una sensación de desequilibrio; en estos casos las pruebas laberínticas pueden

poner de

manifiesto hiporreactividad, con frecuencia no se descubren anomalías.

El paciente con síndrome postconmocional no tolera los ruidos, la excitación emocional y las grandes aglomeraciones de personas. Están tensos e inquietos, les

cuesta

trabajo

concentrarse,

sentimientos

de

nerviosidad,

fatiga,

preocupación, aprensión e incapacidad para tolerar la cantidad habitual que se tomaba antes. Es manifiesto el parecido de estos síntomas con los de ansiedad y depresión. En contraste con

esta multiplicidad de síntomas subjetivos, la

memoria y las otras funciones intelectuales tienden a presentar poco trastorno o ninguno.

El síndrome postconmocional complica a todos los tipos de TCEs, tanto leves como graves. Una vez establecido puede persistir por meses o incluso por años, y tiende a resistir a todas las variedades de tratamiento. Los síntomas acaban por mitigarse. Es extraño que este síndrome casi no se conozca en niños. Es también característico el incremento tanto de la duración como de la Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

61

NEUROPSICOLOGÍA


intensidad de este síndrome a causa de los problemas legales relacionados con indemnizaciones, lo que sugiere un factor psicológico. A este respecto, indicaremos que en un estudio llevado a cabo en 1992 por Mittenberg y colaboradores, se pidió a un grupo de pacientes sin experiencia personal o conocimientos de los traumatismos craneoencefálicos que seleccionaran, a partir de una lista, los síntomas que esperarían después de un traumatismo craneoencefálico

conmocionante.

Eligieron

un

acumulo

de

síntomas

virtualmente idéntico al que se observa en el síndrome postconmocional.

Demencia pugilística (Síndrome de punch-drunk) Es un síndrome de tipo parkinsoniano que se presenta en exboxeadores (Encefalopatía de los pugilistas). Los efectos acumulativos de los traumatismos cerebrales repetidos que se observan en boxeadores que han participado en muchas peleas durante un periodo prolongado constituyen un tipo de lesión del encéfalo que es difícil de clasificar. A lo que se hace referencia es al desarrollo, después de muchos años en el ring (a veces hacia el final de la carrera del pugilista, más a menudo varios años después de haberse retirado), de habla disártrica y de un estado caracterizado por mente olvidadiza, lentitud del pensamiento y otros signos de demencia. Los movimientos son lentos, rígidos e inciertos, en especial los que se efectúan con las piernas, y la marcha es pesada y de base amplia en ambos lados. En cerca de la mitad de todos los boxeadores profesionales, tanto activos como retirados, la TC identifica dilatación

ventricular,

ampliación

de

los

surcos

o

ambas

cosas

y

adelgazamiento del cuerpo calloso.

Hidrocefalia postraumática Esta es una complicación poco frecuente de los TCEs. Las manifestaciones iniciales consisten en cefaleas, vómitos, confusión y somnolencia de ocurrencia intermitente. Más tarde sobrevienen embotamiento mental, apatía y retraso psicomotor, y en ese momento la presión del LCR puede haber disminuido hasta un nivel normal (hidrocefalia a presión normal). Suele producirse por un coágulo de sangre que puede bloquear el acueducto y el IV ventrículo. Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA


V. ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS V.1 Demencias: Consideraciones generales V.2 Enfermedad de Alzheimer V.3 Enfermedad de Pick V.4 Demencia vascular

El término enfermedades neurodegenerativas no suele utilizarse en la actualidad ya que muchas de las enfermedades que tradicionalmente se han englobado bajo este término dependen de factores genéticos o tienen una causa metabólica, tóxica o nutricional. Así mismo también se han incluido enfermedades que pueden estar causadas por un “virus lento” o por algún otro agente transmisible no viral. En el futuro, al aumentar el conocimiento sobre la etiología de las enfermedades del sistema nervioso que aún no se conocen, es esperable que puedan situarse en categorías tales como heredodegenerativas, tóxicas, metabólicas, etc.. Mientras que no llega ese momento, el término enfermedades

neurodegenerativas

se

utiliza

para

incluir

un

grupo

de

alteraciones neurológicas cuyas causas o no se conocen o no son bien conocidas, pero que tienen en común la desintegración gradual progresiva de parte o partes del sistema nervioso.

Existen

dos

términos

que

pueden

prestarse

a

confusión:

atrofia

y

degeneración. La palabra atrofia específica agotamiento gradual y pérdida de las neuronas que no deja en su camino productos de degeneración sino sólo gliosis fibrosa. En la actualidad el término atrofia es sinónimo del de apoptosis (muerte celular programada). El término degeneración se refiere a un proceso más rápido de desintegración neuronal, de la mielina o de los tejidos, cuyos productos

de

degradación

requieren

una

reacción

más

energética

de

fagocitosis y gliosis celular del que tiene lugar en la atrofia o apoptosis. Las diferencias básicas entre atrofia y degeneración están tanto en la velocidad en la que se produce la desintegración como en el tipo de desintegración. En este sentido, algunas de las enfermedades degenerativas son en realidad de origen metabólico, mientras que no ha sido posible demostrar una base metabólica para las enfermedades realmente atróficas. Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

63

NEUROPSICOLOGÍA


Las enfermedades que se incluyen bajo la categoría de neurodegenerativas se caracterizan clínicamente por iniciarse de manera insidiosa, después de un periodo prolongado de funcionamiento normal del sistema nervioso, y siguen un curso gradualmente progresivo que puede continuar durante muchos años, a menudo un decenio o más. A menudo es imposible asignar una fecha de inicio. En ocasiones, el paciente o los familiares pueden referir un inicio repentino si coincide con una lesión traumática, una infección, una intervención quirúrgica u otro proceso que puede dar lugar a síntomas semejantes a los que se producen en el curso de la enfermedad. Es frecuente a lo largo de la historia clínica comprobar que los familiares se dieron cuenta de que existía algún trastorno anteriormente pero que este atrae poco la atención o puede pasar relativamente desapercibido.

A

continuación

nos

centraremos

de

forma

específica

en

la

demencia

(enfermedad de Alzheimer, Enfermedad de Pick y demencia vascular).

V.1 DEMENCIA: CONSIDERACIONES GENERALES El término demencia hace referencia a la pérdida irreversible de las capacidades intelectuales, incluyendo la memoria, la capacidad de expresarse y comunicarse adecuadamente, de organizar la vida cotidiana y de llevar una vida familiar, laboral y social autónoma. Conduce a un estado de dependencia total y finalmente, a la muerte. Cada día es mayor el número de consultas relacionadas con personas mayores, y a veces no tan mayores, sobre la perdida de capacidad para funcionar con eficacia como trabajador o como miembro de la familia. La demencia consiste en la pérdida de diferentes capacidades cognitivas y conductuales las cuales al combinarse

proporcionan

diferentes

modos

de

presentación.

Estas

constelaciones variadas de deficits neuropsicológicos constituyen las anomalías clínicas principales de diversas enfermedades cerebrales y, en ocasiones, son Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

64

NEUROPSICOLOGÍA


las únicas anomalías encontradas. Los signos más tempranos de demencia a causa de un proceso degenerativo pueden ser tan sutiles que suelen pasar inadvertidos. A menudo, una persona muy cercana al paciente es la primera que suele percatarse de cierta falta de iniciativa o de interés por el trabajo, descuido de las tareas diarias o abandono de las tareas de hobby. Al principio estos cambios pueden atribuirse a fatiga o a aburrimiento.

Hacer referencia a las demencias obliga a referirnos también a los cambios que tienen lugar en el cerebro durante el envejecimiento normal, ya que de todos los cambios relacionados con la edad los asociados al sistema nervioso suelen ser los principales. De entre los cambios que tienen lugar en el cerebro destacaremos la disminución del peso. La pérdida de peso del cerebro se correlaciona, aunque burdamente, con un aumento del tamaño de los ventrículos laterales y ampliación de los surcos, posiblemente resultado de una degeneración neuronal y gliosis. La pérdida neuronal se inicia a partir de los 30 años pero de forma muy gradual, acelerándose a partir de los de los 60-70 años. La mayor parte de los estudios, indican que a partir de los 70 años se produce un mayor agotamiento de la población neuronal.

(Aumento del tamaño ventricular)

(Aumento de los surcos)


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NEUROPSICOLOGÍA


La pérdida de neuronas en el hipocampo, circunvoluciones parahipocámpicas y circunvolución del cíngulo, alcanza un 27% entre los 45 y los 95 años. Estos cambios

parecen

efectuarse

sin

guardar

relación

con

los

cambios

neurofribilares de la enfermedad de Alzheimer y las placas neuriticas (“seniles”). No obstante, todos los grupos neuronales no son igualmente susceptibles a la pérdida neuronal. Por ejemplo el locus coeruleus y la sustancia negra pierden cerca del 35%, mientras que los núcleos vestibulares y las olivas inferiores conservan un número bastante constante durante toda la vida.

Con el paso de la edad hay una tendencia creciente a la degeneración neurofibrilar con la subsiguiente formación de ovillos neurofibrilares y a la formación de placas neuríticas que aparecen en los encéfalos de los individuos no dementes. Los ovillos neurofibrilares son errores post-transcripcionales en el mecanismo de producción proteica en las células en degeneración, estos errores forman proteínas anormales que dan lugar a neurotúbulos anómalos en el interior neuronal y a la formación de los ovillos. Estos ovillos impiden el transporte axonal adecuadamente y pueden matar la célula. Cuando los ovillos neurofibrilares matan a la célula y pasan al espacio extracelular forman la placa neurítica (“senil”), la cual está formada por terminales nerviosas degeneradas, amiloide

1

y células de glía. Al principio aparecen las placas en el

1 El término amiloide es un nombre genérico que se utiliza para designar diversas sustancias que tienen en común estar constituidas por proteína fibrilar b-plegada. Este tipo de estructura no ocurre normalmente en las proteínas de los mamíferos. El nombre de amiloide, dado por Virchow, se debe a la similitud con el almidón en cuanto a la afinidad tintorial con el yodo.El depósito de amiloide es extracelular y corresponde siempre a una condición patológica, la amiloidosis, no rara vez progresiva y letal. El daño local principal que produce la infiltración amiloidea es la atrofia. Estos depósitos pueden ser localizados (en un órgano), o generalizados (en muchos órganos).


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NEUROPSICOLOGÍA


hipocampo y el parahipopcampo, pero más tarde se diseminan por otras partes del cerebro. En sujetos mayores mentalmente saludables se encuentran relativamente pocas placas en los encéfalos y localizadas básicamente en el hipocampo

y

corteza

entorrinal

adyacente,

mientras

que

los

ovillos

neurofibrilares son mucho más abundantes y están distribuidos de manera difusa en los casos de enfermedad de Alzheimer. En el envejecimiento normal se produce también una disminución del riego sanguíneo cerebral y de la tasa metabólica cerebral (cantidad de energía liberada por unidad de tiempo). Las disminuciones del flujo son un poco mayores en la corteza que en la sustancia blanca, y más en las regiones prefrontales

que

en

otras

partes

de

los

hemisferios.

A

nivel

de

neurotransmisión se ha observado también que las concentraciones de acetilcolina,

noradrenalina,

dopamina

y

GABA

disminuyen

con

el

envejecimiento normal particularmente en la corteza frontal. A diferencia de lo que ocurre en la enfermedad de Alzheimer, el envejecimiento normal se acompaña sólo de anomalías ligeras y no sostenidas en la inervación colinérgica del hipocampo y la corteza.

V.2 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Es la enfermedad degenerativa del encéfalo más frecuente e importante. Además de su inmenso impacto social, el coste económico es enorme. Aunque la enfermedad se ha observado en todos los periodos de la vida adulta, la mayoría de los pacientes se encuentran en la década de los 60 años o más y un número relativamente pequeño se ha encontrado al final del decenio de los 50 años o antes.

La etiopatogenia de la enfermedad de Alzheimer es múltiple. Es hereditaria entre el 1% y el 5% de los casos (enfermedad de Alzheimer genética) por transmisión autosómica dominante de alteraciones en los cromosomas 1 (presenilina 2), 14 (presenilina 1) o 21 (Proteína Precursora de Amiloide, APP), y su edad de presentación suele ser anterior a los 65 años. En el resto de los Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA


casos (enfermedad de Alzheimer compleja o esporádica) la etiología es multifactorial con diversos factores de riesgo, que incluyen la predisposición genética (evidenciada porque aumenta la frecuencia si se tiene un pariente en primer grado con la enfermedad, y más aún si son varios), la edad (es más frecuente a partir de los 65 años, duplicándose el riesgo cada 5 años) y factores de riesgo exógenos que parecen favorecer su desarrollo, como ocurre con

los

traumatismos

craneoencefálicos

graves.

En

la

enfermedad

de

Alzheimer esporádica, que suele ser de aparición tardía (a partir de los 65 años), ni los factores genéticos ni los ambientales por separado provocan la enfermedad. Los factores genéticos y ambientales asociados entre sí son necesarios, pero no suficientes, precisando además del factor envejecimiento. En cuanto a la anatomía patológica e histología de la enfermedad de Alzheimer se produce una atrofia cerebral progresiva, bilateral y difusa, que comienza en regiones mesiales temporales para afectar luego al neocórtex, sobre todo al temporoparietal y al frontal. Se producen la lesión y posterior destrucción de la neurona cerebral, en relación con la aparición tanto de depósitos

insolubles

de

amiloide

extracelulares

como

intracelulares.

El

elemento fundamental de los depósitos extracelulares es la proteína βamiloide, que forma fibrillas y se agrega constituyendo las placas El βamiloide se produce por una escisión anómala de la APP (proteína precursora de amiloide). Cuando la APP es escindida por la α-secretasa, que es la vía normal, el producto resultante es un péptido soluble, eliminado después por el organismo con facilidad. Pero en la enfermedad de Alzheimer predomina la escisión consecutiva de la APP por parte de la β-secretasa primero, y de la γsecretasa después, formándose entonces el péptido β-amiloide, insoluble, que las neuronas excretan a su exterior. A continuación, las células de la glía (astrocitos y microglía) intentan sin éxito la eliminación del β-amiloide, generándose un proceso inflamatorio que, junto con el propio efecto tóxico del β-amiloide, contribuye a lesionar a las neuronas.


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NEUROPSICOLOGÍA


APP (Amyloid precursor protein): proteina a partir de la cual se forma la beta-amiloide Beta-amiloide: Parte de la APP encontrada en los depósitos indisolubles fuera de las neuronas que forman las placas neuriticas.

En

cuanto

a

los

depósitos

intracelulares,

constituyen

la

degeneración

neurofibrilar, cuyo principal componente es la proteína tau (τ). La proteína τ normal

forma

los

"puentes"

que

mantienen

correctamente

unidos

los

microtúbulos que conforman el citoesqueleto neuronal, pero en la enfermedad de Alzheimer (en parte por la acción tóxica del β-amiloide) se produce una hiperfosforilación anómala de la proteína τ, desensamblándose el citoesqueleto y dando lugar a la degeneración neurofibrilar, con la formación de los ovillos neurofibrilares. Ambas lesiones, placas neuríticas y ovillos neurofibrilares, se pueden encontrar también, como indicamos anteriormente, en el cerebro de ancianos sanos, y lo que en realidad marca el diagnóstico histopatológico es su cantidad y topografía, correlacionándose su número y densidad con la intensidad de la demencia en estos pacientes.

Errores post-transcripcionales que dan lugar a la formación de proteínas anómalas y en consecuencia a la formación anómala de los neurotubulos.


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NEUROPSICOLOGÍA


Cuando los ovillos matan a la célula salen al espacio extracelular formando la placa neuritica (senil)

Cerebro de un paciente con enfermedad de Alzheimer en el que puede apreciarse la atrofia generalizada de predominio fronto-parietal.

Los 10 signos de alarma de la enfermedad de Alzheimer que difunde la Asociación de Alzheimer de los Estados Unidos y que recogemos a continuación son los siguientes. Los 10 signos de alarma de la enfermedad de Alzheimer (Tomado de la Asociación Americana de Alzheimer) • • • • • • • • •

Pérdida de memoria que afecta a la capacidad laboral Dificultad para llevar a cabo tareas familiares Problemas con el lenguaje Desorientación en tiempo y lugar Juicio pobre o disminuido Problemas con el pensamiento abstracto Cosas colocadas en lugares erróneos Cambios en el humor o en el comportamiento Cambios en la personalidad


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NEUROPSICOLOGÍA

•


Pérdida de iniciativa

El motivo de consulta suele ser la pérdida de memoria, especialmente de la memoria reciente. No recuerda el paciente dónde ha dejado las cosas (incluyendo objetos de valor), olvida citas, recados, se deja grifos abiertos y fuegos encendidos, y no recuerda a las personas que acaba de conocer, ni es capaz de aprender a manejar los nuevos electrodomésticos. Repite una y otra vez las mismas cosas y hace una y otra vez las mismas preguntas, y tiene dificultades para

encontrar

la

palabra

adecuada

en una

conversación,

utilizando parafasias y circunloquios. El rendimiento laboral es cada vez más pobre, y comienza algo más adelante a presentar ideas delirantes, culpando a familiares de esconderle o quitarle las cosas. Luego su aspecto comienza a dejar de preocuparle, y cada vez le cuesta más trabajo seguir una conversación, quedándose con frecuencia sin saber lo que iba a decir. Empieza ya a retraerse, tendiendo a dejar de salir y a abandonar sus aficiones habituales. Aparecen episodios de desorientación espacial, que inicialmente se refieren solo a los lugares menos familiares. Su percepción de la realidad es cada vez más pobre, y el cuadro evoluciona ya con rapidez hacia la demencia grave. Tiene entonces dificultades para vestirse, asearse, manejar cubiertos de manera

adecuada,

duerme

mal,

está

hiperactivo

(pero

sin

finalidad

determinada), y a veces se orina en la cama. Pueden aparecer crisis epilépticas y mioclonías, y el paciente camina con lentitud, con el tronco flexionado. Orina y defeca en lugares inapropiados, apenas emite algunas palabras ininteligibles y tiene intensos trastornos del sueño y del comportamiento. Finalmente llega a no poder andar y a no comunicarse en absoluto, y fallece a causa de los procesos intercurrentes (escaras que se infectan, neumonías...). La exploración ayudará a descartar otras enfermedades sistémicas y neurológicas, y a continuación hay que confirmar los déficits cognitivos recogidos en la anamnesis, y determinar su repercusión sobre la vida social y laboral del paciente.


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NEUROPSICOLOGÍA


Tratamiento Inhibidores de la colinesterasa (tacrina, donepezilo o donepecilo, rivastigmina y galantamina): Se han demostrado efectos terapéuticos significativos con varios de ellos en la enfermedad de Alzheimer, indicando que son agentes mejores que el placebo de manera consistente. Sin embargo, la enfermedad sigue progresando a pesar del tratamiento, y la magnitud de la eficacia promedio es modesta (un retraso de entre 2 y 7 meses en el patrón progresivo de la evolución). Se han detectado con ellos cambios globales cognitivos, de comportamiento y funcionales Memantina: Se trata de un antagonista no competitivo de los receptores NMDA (N-metil-D-aspartato), y actúa uniéndose en ellos al mismo lugar que fisiológicamente lo hace el magnesio, pero con mayor afinidad. Esto bloquea la entrada masiva de calcio que se produce en las células nerviosas cuando existe una excesiva actividad del glutamato que provoca el desplazamiento del magnesio. Ha sido aprobado ya para uso clínico por la Unión Europea y por la FDA de los EEUU. Parece ser eficaz en la demencia vascular y podría tener efectos neuroprotectores, pero se necesitan aún más estudios que lo corroboren. Antiinflamatorios no esteroideos: Un reciente estudio prospectivo sobre 6989 personas de más de 55 años (de los que 293 desarrollaron enfermedad de Alzheimer durante un seguimiento de 6.8 años) ha demostrado una menor incidencia -estadísticamente significativa- de enfermedad de Alzheimer en los sujetos con un período de tratamiento acumulado de dos o más años con antiinflamatorios no esteroideos. Podrían tener eficacia en este sentido especialmente los antiinflamatorios no esteroideos con efecto inhibidor de la enzima beta-secretasa. Estatinas: Varios estudios epidemiológicos retrospectivos sugieren una menor incidencia (en torno a un 70% menos de media) de enfermedad de Alzheimer entre sujetos que estaban tomando estatinas como tratamiento para controlar su colesterol, al compararlos tanto con otros que tomaban hipolipemiantes Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA


diferentes (fibratos, colestiramina, ácido nicotínico) como con aquellos que no tomaban ningún hipolipemiante. De aquí podría deducirse también un efecto de la toma de estatinas sobre la progresión de la enfermedad de Alzheimer. El mecanismo no está aún claro, aunque algunos estudios parecen indicar que las estatinas estimulan la vía de la α-secretasa para la escisión de la Proteína Precursora de Amiloide. Un estudio comunicado en la 54ª Reunión Anual de la A.A.N. (Academia Americana de Neurología) de abril de 2002, realizado sobre un total de 2581 sujetos, viene a corroborar una asociación estadísticamente significativa entre el tratamiento con estatinas y una menor incidencia de enfermedad de Alzheimer.

V.3 DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

El

término

demencia

frontotemporal

se

refiere

a

una

alteración

neurodegenerativa de inicio insidioso y progresión lenta que afecta a los lóbulos frontales y temporales, con relativa afectación de las regiones cerebrales posteriores (lóbulos parietales y occipitales).

La demencia

frontotemporal y la enfermedad de Alzheimer son entidades que pueden confundirse, especialmente en sus últimas etapas en las que se muestran indistinguibles. El rasgo más característico de la demencia frontotemporal es el importante cambio que experimenta el paciente en la conducta social y la personalidad, pudiendo aparecer muestras de este cambio algunos años antes de que se realice el diagnostico. Además, la falta de conciencia de la enfermedad y la presencia de estereotipias y comportamiento alimenticio, son los

signos

que

mejor

diferencian

entre

los

pacientes

con

demencia

frontotemporal y con enfermedad de Alzheimer. Otros signos relativamente frecuentes suelen ser alteraciones en el habla y el lenguaje y signos extrapiramidales

(acinesia,

rigidez

y

temblor).

El

término

demencia

frontotemporal se considera un término paraguas que incluye diferentes variantes sindrómica, aunque todas caracterizadas por la presencia de cambios conductuales y de personalidad. Actualmente se han establecido más de 15 diferentes patologías que subyacen a la demencia frontotemporal y desórdenes Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

73

NEUROPSICOLOGÍA


relacionados. La enfermedad de Pick, la demencia semántica y la afasia progresiva no fluente son algunas de estas patologías.

Criterios diagnosticos para la demencia frontotemporal •

• • • • • • •

Alteración del lenguaje en las primeras fases (ecolalia, estereotipias, reducción progresiva del habla). Déficit frontales (conductuales) al inicio. Pérdida del impulso o ambición e intereses, rigidez mental y retraimiento social Conducta social inapropiada, desinhibición, impulsividad y distractibilidad. Hiperoralidad, conductas estereotipadas (verbales, ritualizadas y motoricas) Síntomas de alteraciión o cambio en el afecto. Depresión, ansiedad, somatización, espontaneidad e indiferencia. Funciones práxicas y visoespaciales relativamente preservadas.

Con la llegada de las técnicas inmunohistoquímicas se evidencia la existencia de los mismos procesos patológicos como causa subyacente a los desórdenes relacionados con la demencia frontotemporal, pérdida neuronal y gliosis que afecta a la lámina cortical superficial de los lóbulos frontal y temporal, exceptuando la mitad posterior del giro temporal superior que se preserva. El sistema límbico y el cuerpo estriado se ven afectados, pero en menor medida que el neocortex. La implicación del hipocampo y la amigdala es variable, dependiendo del caso. En los casos puros de demencia frontotemporal los ovillos y placas neurofibrilares, característica de la enfermedad de Alzheimer, se encuentran ausentes. El flujo sanguíneo y el metabolismo frontal se encuentran significativamente reducidos.


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NEUROPSICOLOGÍA


La demencia frontotemporal suele aparecer entre los 40 y 65 años, representando aproximadamente el 20% de los casos de demencia progresiva. Aproximadamente el 40% - 50%

de los casos siguen una transmisión

hereditaria autosómica dominante. En pacientes con TCE, se ha observado una incidencia mayor que en la población general de demencia frontotemporal, normalmente a partir de los 4 años después del TCE, lo que sugiere que el TCE puede ser un factor que contribuye a su aparición.

El curso de la enfermedad se caracteriza por ser progresivamente deteriorante, aunque

la

velocidad

del

deterioro

varía

ampliamente

entre

diferentes

pacientes. En la fase inicial predomina la necedad, desinhibición de la conducta social y capacidad de juicio disminuida. A veces, alteraciones en el lenguaje pueden predecir la enfermedad. En un estado intermedio, aparece apatía progresiva, afecto embotado y disfunción cognitiva. En las últimas etapas en paciente muestra enmudecimiento y muchos presentan rigidez motora. La fase final termina con un estado vegetativo. La duración de la enfermedad oscila entre 2 y 17 años.

A partir de la variedad en las manifestaciones, lo que está reflejando la distribución de la enfermedad en el cerebro, se han establecido algunos subtipos: a) Subtipo desinhibido, caracterizado por atrofia frontal circunscrita a la región orbitomedial, mostrándose relativamente preservada la región dorsolateral.

b)

Subtipo

apático,

caracterizado

por

una

atrofia

desproporcionada en la región dorsolateral. Cuando se produce una implicación frontal

y

temporal

izquierda

la

sintomatología

predominante

son

las

alteraciones del lenguaje, y cuando es derecha predominan los cambios en la conducta social.

La enfermedad de Pick, constituye una forma de demencia frontotemporal en la que el trastorno compromete fundamentalmente a los lóbulos frontales y temporales, con afectación tanto de sustancia gris como blanca (de ahí el término

esclerosis

lobar

en

vez

de

cortical).

Es

responsable

de

aproximadamente el 1% de todos los casos de demencia y del 20% de los Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA


casos de demencia frontotemporal. En el sexo femenino se observa más frecuentemente, comenzando entre los 45 y los 60 años de edad. El cerebro presenta una atrofia acentuada de los lóbulos mencionados anteriormente, la cual

es

habitualmente

asimétrica

entre

ambos

hemisferios

cerebrales.

Característicamente se produce una pérdida de neuronas, asociada a la presencia de cuerpos de Pick e hinchazón neuronal ("neuronas balonizadas"). Muchas veces, por las similitudes clínicas existentes, resulta muy difícil diferenciarla de la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, en la que la atrofia es relativamente leve y difusa, el cambio patológico en la enfermedad de pick está más circunscrito y en ocasiones es asimétrico. Los lóbulos parietales están, generalmente, menos afectados que los frontales y temporales. Las circunvoluciones afectadas se vuelven finas. Se presenta atrofia también en el cuerpo calloso y en la comisura blanca anterior. Los ventrículos se encuentran aumentados de tamaño.

Imagen de un cerebro con enfermedad de Pick en la que se aprecia la importante atrofia frontal

Las manifestaciones clínicas se caracterizan por un deterioro intelectual progresivo, característico de un compromiso de los lóbulos frontales y/o temporales. La forma de comienzo habitual es con un cambio en el comportamiento y en el carácter de la persona, con una merma en su Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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NEUROPSICOLOGÍA


capacidad para criticar, y conductas sociales y sexuales impropias. Muchas veces se encuentran desganados, desinteresados por todo lo que les rodea y muy desinhibidos para expresar sus sentimientos. Es muy frecuente también que hablen continuamente, repitan automáticamente y sin sentido alguno las frases o palabras emitidas por otras personas y/o que repitan la misma palabra cada vez con mayor rapidez, generalmente al final de una frase.

Desgraciadamente, en la actualidad no se cuenta con un tratamiento específico para la enfermedad de Pick, resultando fatalmente progresiva. Estas personas fallecen habitualmente luego de 5 a 7 años de evolución de la patología. Las distintas medidas que pueden adoptarse son tendientes a aliviar los síntomas más molestos del cuadro, siendo muy similar al adoptado en la enfermedad de Alzheimer.

V.4 DEMENCIA VASCULAR Hace referencia al deterioro cognitivo producido por la suma de infartos corticales y subcorticales en el territorio de las arterias de calibre grande y mediano de causa tanto aterotrombótica como embólica arterioarterial o cardíaca. Las demencias vasculares constituyen el segundo grupo etiológico más

frecuente

después

de

las

demencias

degenerativas

primarias.

Actualmente se considera a los infartos cerebrales múltiples como una de las varias causas que pueden conducir a una demencia. Los hallazgos frecuentes de otras patologías en autopsias, asociando demencia vascular con la enfermedad de Alzheimer o con la enfermedad por cuerpos de Lewy, han aumentado la dificultad de realizar un diagnóstico correcto de estas demencias.


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NEUROPSICOLOGÍA


RM (T2) de cerebro con múltiples infartos corticales y subcorticales en un paciente con demencia vascular (imagen obtenida de Tsiptsios et al. Annals of General Hospital Psychiatry 2003 2:8 ).

Las claves para la diferenciación de este tipo de demencia y una degenerativa pueden incluir inicio brusco, evolución fluctuante, síntomas neurológicos focales y presencia de factores de riesgo vascular (el más importante es la hipertensión, aunque hay que tener en cuenta la diabetes, el tabaquismo y la obesidad. La presentación clínica de la demencia multiinfarto o vascular depende de la localización y número de infartos. Muchos de estos pacientes pueden presentar, además, cardiopatía isquémica que ha podido conducir a episodios de insuficiencia cardiaca e hipotensión sistémica, agravando el daño cerebral difuso. Además de los déficit cognitivos propios de la afectación de zonas cerebrales concretas

debido

a

los

infartos,

el

deterioro

cognitivo

va

a

seguir

fundamentalmente un patrón subcortical. También es frecuente la asociación de cuadros confusionales, y alteraciones de la marcha. Un tipo de demencia vascular es la demencia por enfermedad de pequeños vasos. La demencia por enfermedad de pequeños vasos es una de las etiologías más frecuentes de la demencia vascular y afecta fundamentalmente a las arterias perforantes de las arterias cerebrales. Siguiendo una clasificación neuropatológica se dividen en dos subtipos: subcortical (presencia de infartos lacunares en sustancia blanca y ganglios basales, talamo y protuberancia) y cortico-subcortical (angiopatía hipertensiva, angiopatía amieloide, enfermedad colágeno-vascular con demencia). Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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VI. REFERENCIAS Y FUENTES BIBLIOGRÁFICAS Halligan P.W, Kischa U y Marshall J (2003). Neuropsychology. Oxford University Press.

Handbook

of

Clinical

Junqué C y Barroso J (2009). Manual de Neuropsicología. Madrid. Síntesis Psicología. Kolb B y Whishaw I.Q (2006): Neuropsicología Humana. Médica Panamericana Tirapu Ustárroz J, Ríos Lago M, Maestú Unturbe F. (2008). Manual de Neuropsicología. Barcelona. Viguera Editores.


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