Ventriculomegalia - Cardona 2012.ppt [Modo de compatibilidad]

Hankinson T. Journal Neurosurg. 2009. Gaglioti P. Prenatal Diag 2009. Devaseelan P. Journal Perinat Mewww.medicinafetalbarcelona.org/docencia d. 2010...

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9. Patología SNC Ventriculomegalia Dr. Bienvenido Puerto

Curso Online ACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal - ICGON Hospital Clínic

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VENTRICULOMEGALIA

[Diagnostic Imaging]

Advierte de problema en la circulación del LCR Marcador inespecífico de anomalía del desarrollo del SNC (cc) Descartar en la ecografía de screening www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

Signo común a situaciones patológicas muy diferentes Anomalía más frecuente del SNC Inicio variable a cualquier edad gestacional www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

METODOLOGÍA MEDICIÓN

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Corte transventricular Referencias: CSP, cisura parieto-occipital A nivel del atrio Línea perpendicular al eje Normal: < 10 mm [7.6 ± 0.6] Evaluar los 2 VL. Dificultad identificar ventrículo proximal www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

VENTRICULOMEGALIA Leve: 10-12 mm

Incidencia estimada: - 1:1000 recién nacidos

Moderada: 12-15 mm Severa >15 mm

UNI o BILATERAL ASIMETRÍA VENTRICULAR

VMG severa - 0.3:1000 recién nacidos - Asociación a otras anomalías del SNC y de otros sistemas > 50 %

Diferencia > 2 - 2.4 mm www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

SISTEMÁTICA EVALUACIÓN VMG 1. Historia clínica dirigida 2. Neurosonografía avanzada 3. Ecografía morfológica detallada 4. Ecocardiografía 5. Valoración crecimiento fetal 6. Serologías TORCH. PCR líquido amniótico 7. Cariotipo fetal 8. RM [no sistemática]. + 32 sg. Información adicional en 6-10 % casos www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

NEUROSONOGRAFÍA. MULTIPLANAR Acceso transabdominal y TRANSVAGINAL 1. PLANO AXIAL

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Morfología VL. Astas ant. Simetría Separación Contenido intraventricular Contorno Área periventricular III ventrículo IV ventrículo Acueducto Silvio Fosa posterior. Cerebelo Espacio subaracnoideo Parénquima Córtex

NEUROSONOGRAFÍA. MULTIPLANAR Acceso transabdominal y TRANSVAGINAL 1. PLANO CORONAL

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Morfología VL. Astas ant. Simetría Separación Contenido intraventricular Contorno Área periventricular III ventrículo IV ventrículo Acueducto Silvio Fosa posterior. Cerebelo Espacio subaracnoideo Parénquima Córtex

NEUROSONOGRAFÍA. MULTIPLANAR Acceso transabdominal y TRANSVAGINAL 1. PLANO SAGITAL

-

Morfología VL. Astas ant. Simetría Separación Contenido intraventricular Contorno Área periventricular III ventrículo IV ventrículo Acueducto Silvio Fosa posterior. Cerebelo Espacio subaracnoideo Parénquima Córtex

El estudio neurosonográfico puede www.medicinafetalbarcelona.org/docencia orientar sobre la causa de la VMG

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CAUSAS DE VENTRICULOMEGALIA VENTRICULOMEGALIA > 10 mm

MALFORMATIVA

AISLADA

60 % DTN Anomalías línea media. ACC Malf. Dandy Walker Aneurisma vena Galeno Obstructivas Ligada a X Cromosomopatías

20-30 %

ADQUIRIDA 10 – 15 % Infecciones Hemorrragia Tumores Hipóxico-isquémica www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

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Signos supratentoriales de DTN Estenosis acueducto Silvio Morfología III ventrículo en V Astas posteriores VL aumentadas y puntiagudas www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

Signo de la banana. Arnold Chiari. Espina bífida www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

Colpocefalia. Agenesia de cuerpo calloso www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

Holoprosencefalia lobar. Fusión de las astas anteriores de los ventrículos laterales en corte axial y coronal.

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La asociación con otras anomalías cerebrales es muy frecuente en la VMG severa

Malformación Dandy Walker. Cariotipo N www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

Hipoplasia vermis cerebelo Trisomía 13 www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

Focos ecogénicos y pequeños quistes periventriculares, asociación frecuente con infección por CMV. La infección es confirmada por estudio serológico materno y PCR del líquido amniótico

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Semana 32. VMG adquirida. Tumor cerebral www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

Hemorragia intracraneal grado IV www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

La VMG de origen hipóxico-isquémica se presenta con una combinación de lesiones malformativas y destructivas 35 sg. CIR Tipo II (p2). Asimetría VL. HIV+MGSEP.Leucomalacia PV + Quística www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

VENTRICULOMEGALIA MODERADA AISLADA. 10-15 mm

Control cada 4 semanas. Atención al desarrollo cortical RNM casos seleccionados. Amplía información 5-10% casos www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

VENTRICULOMEGALIA SEVERA AISLADA. > 15 mm

Control cada 4 semanas. Atención al desarrollo cortical RNM casi sistemática. Semana 32 www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

a

b

Control evolutivo de ventriculomegalia. En los cortes coronal y sagital obtenidos por vía vaginal se evidencia atrofia cerebral, lisencefalia y dilatación del espacio subaracnoideo.

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VENTRICULOMEGALIA AISLADA. PRONÓSTICO Falsos negativos≈13% anomalías no identificadas Factores pronósticos: Tamaño y evolución - ↓VMG: 7% anormal vs VMG progresiva: 44%. - No existe correlación con: o Sexo o Bilateralidad o Asimetría o Edad gestacional inicio (tendencia > 25 sg)

Mortalidad perinatal y neonatal: o VMG severa: 25% o VMG moderada: 10% o VMG leve: similar a la población general

Alteraciones neurodesarrollo o 72% de casos severos o 24% en casos moderados o 4% en casos leves

~50% retraso psicomotor. - Valores cognitivo y de comportamiento adaptativo normales. - No diferencias entre los grados de VMG.

Neurocirugía: Determinada por el grado. > 18-20 mm

75 % derivación

Hankinson T. Journal Neurosurg. 2009. Gaglioti P. Prenatal Diag 2009. Devaseelan P. Journal Perinat Med. 2010. Beeghly M. Ultrasound Obstet Gynecol 2010 www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

VENTRICULOMEGALIA Estudio etiológico. NSG

NO AISLADA

AISLADA

FP 13%

Control cada 4 semanas

MALFORMATIVA

ADQUIRIDA 12 – 15 mm Estable

Pronóstico desfavorable, independiente del tamaño Relacionado con la etiología y la presencia de otras anomalías

Pronóstico favorable 75-80 %

10 – 12 mm Estable

Pronóstico favorable 90 %

> 15 mm o Progresiva Pronóstico desfavorable Alteración Neurodesarrollo 70% / Mortalidad N/PN 25 % www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

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PUNTOS CLAVE  La VMG es un signo común a situaciones patológicas muy diferentes  La etiología y anomalías asociadas son determinantes del pronóstico  Es el marcador mas sensible de anomalía del desarrollo del SNC.

 El 13 % de las VMG consideradas aisladas se asocian a anomalías no detectadas.  La VMG aislada leve presenta un pronóstico favorable en 90-95 % casos.  Los factores pronósticos de mayor valor predictivo de la VMG aislada son el tamaño y la progresión de la dilatación.  La afectación más severa del neurodesarrollo se presenta a nivel psicomotor. El desarrollo cognitivo y del comportamiento pueden ser normales.  La indicación de neurocirugía postnatal la determina el grado de dilatación. No se dispone de criterio predictivo prenatal. www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

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